Деменция с тельцами Леви (стр. 2 )

3. Зрительные галлюцинации и другие психотические симптомы.

Содержанием зрительных галлюцинаций при деменции с тельцами Леви являются яркие, отчетливые, детализированные, трехмерные объекты – чаще всего люди или животные [1]. Размеры галлюцинаторных образов обычно невелики, довольно часто выявляются так называемые лилипут-галлюцинации. Пациенты чаще «видят» не знакомых им людей, хотя не исключено, что они могут увидеть умершего родственника или друга. Зрительные галлюцинации при деменции с тельцами Леви являются повторяющимися или даже постоянными. Они появляются на ранних этапах течения заболевания, в подавляющем большинстве случаев – в течение первого года, то есть на стадии легкой деменции [26]. В противоположность этому, при деменциях альцгеймеровского типа частота психотических расстройств довольно мала на начальных этапах деменции и резко возрастает на поздних стадиях заболевания. Так, по статистике, средняя длительность болезни Альцгеймера к моменту появления первых галлюцинаторных расстройств составляет около 6 лет. При деменции с тельцами Леви симптомы психоза опережают симптомы деменции.

Еще одна особенность деменции с тельцами Леви – высокая частота бредовых расстройств (57%) [26]. Бред обычно появляется позже, чем галлюцинации и является вторичным по отношению к ним, являясь, например, следствием ложных зрительных узнаваний, либо вытекая из содержания зрительных галлюцинаций. Вариантом может быть формирование бреда преследования у человека, который «видит» в квартире чужих людей и истолковывает их поведение как агрессивное и угрожающее. Характерным считается также возникновение бреда ущерба.

Менее частым психотическим симптомом при деменции с тельцами Леви являются слуховые галлюцинации. Чаще они являются элементарными по структуре (звонки, стук, шорохи, скрип, шаги и т. п.). Значительно реже пациент может услышать слова или отрывки фраз. При деменции с тельцами Леви слуховые обманы восприятия никогда не принимают характера развернутого вербального галлюциноза с определенным смысловым содержанием [57].

Прочими симптомами деменции с тельцами Леви являются: падения и синкопальные состояния, эпизоды помраченного сознания, нарушения сна, высокая чувствительность к нейролептикам, депрессия. Эти симптомы встречаются несколько реже и не являются диагностически важными для распознавания деменции с тельцами Леви. Итоговые сведения о частоте клинических симптомов данного вида деменции приведены в табл. 1.

Течение.

Деменция с тельцами Леви характеризуется неуклонным непрерывно прогрессирующим течением и быстро приобретает характер глобарной. Скорость нарастания когнитивного дефицита составляет, в среднем, около 4-5 баллов в год по шкале Mini-Mental State Examination [66]. Средняя длительность заболевания, как считается, меньше, чем при деменциях альцгеймеровского типа и составляет около 7 лет, варьируя в отдельных случаях от 2 до 20 лет [60]. Порядок возникновения клинических симптомов и их взаимоотношения при развитии заболевания могут заметно варьировать у разных пациентов и зависят от локализации патологических изменений.

Около 5% больных с этой формой деменции страдают ее злокачественным вариантом, когда скорость нарастания когнитивного дефицита такова, что приводит к конечному состоянию в течение одного - двух лет [73].

Диагностика.

Диагностика деменции с тельцами Леви, как и других деменций позднего возраста, основана на сочетании клинических, нейропсихологических и нейровизуализационных критериев.

Клиническая диагностика деменции с тельцами Леви базируется на применении критериев международных экспертных групп (табл. 2) [53]. К настоящему времени завершено несколько исследований, оценивавших точность вышеприведенных критериев на основе анализа соответствия клинических и аутопсических диагнозов. Общим выводом является то, что критерии клинической диагностики обладают достаточной специфичностью, но недостаточной чувствительностью. Специфичность критериев, как доказано, составляет 0,89–0.91, в то время как данные о чувствительности более вариабельны и колеблются от 0,22 до 0,95 [39, 49, 56]. Таким образом, данные критерии позволяют надежно отграничивать эту разновидность деменции от других деменций позднего возраста, (то есть, избегать ложноположительных диагнозов), но не позволяют выявлять всех больных с этой патологией (то есть, избегать ложноотрицательных диагнозов). Впрочем, низкая чувствительность критериев отмечается, в основном, при диагностике деменции на ее поздних стадиях. При диагностике легкой и средней тяжести деменции, чувствительность критериев оценивается как вполне удовлетворительная [33, 72].

Не исключено, что данные критерии не будут окончательными и в ходе разработки и утверждения МКБ-11 произойдет их дальнейшее уточнение [49].

Нейропсихологическая диагностика деменции с тельцами Леви. Как указывалось выше, в клиническом отношении структура синдрома слабоумия при деменции с тельцами Леви наиболее близка к деменциям альцгеймеровского типа, отличаясь лишь в некоторых деталях. В то же время, проведенные нейропсихологические исследования выявили ряд существенных отличий структуры нарушений высших психических функций при деменции с тельцами Леви от деменции при болезни Альцгеймера. Прежде всего, следует отметить различия в выраженности расстройств кратковременной и долговременной памяти. При болезни Альцгеймера они появляются на самых ранних этапах деменции, заметно опережая развитие других расстройств и определяя тяжесть синдрома [50]. В то же время, при деменции с тельцами Леви патология памяти может появляться позже других расстройств [15, 29, 31, 66].

Следует иметь в виду то, что колебания ясности сознания и психической продуктивности, наряду с симптомами паркинсонизма и зрительными галлюцинациями могут значительно затруднить проведение нейропсихологического исследования и повлиять на его результаты. В ряде случаев может потребоваться проведение повторных исследований.

Инструментальная диагностика. Большое значение в диагностике деменции с тельцами Леви имеют методы нейровизуализации. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяют выявить диффузную атрофию коры больших полушарий, увеличение боковых желудочков мозга и очаги гиперинтенсивности вокруг них [25, 28]. Примечательно, что при этом виде деменции не обнаруживается характерной для деменций альцгеймеровского типа последовательности развития атрофических изменений (гиппокамп – медиальная поверхность височной доли – задние отделы коры больших полушарий). Собственно выраженность атрофических изменений гиппокампа и энторинальной коры при деменции с тельцами Леви значительно меньше [6, 21]. Методы прижизненной функциональной нейровизуализации – позитронная эмиссионная томография, однофотонная эмиссионная томография, функциональная МРТ, выявляют диффузное снижение метаболизма в коре больших полушарий. Отличием от деменций альцгеймеровского типа является большая выраженность изменений в затылочных долях коры [69]. В типичных случаях снижение метаболизма обнаруживается не только в коре, но и в подкорковых областях.

Дифференциальная диагностика.

Принципиальная важность дифференциации деменции с тельцами Леви от других деменций позднего возраста обусловлена тем фактом, что подходы к лечению психопатологических расстройств в рамках синдрома деменции могут существенно различаться, в зависимости от его нозологической принадлежности. Одним из наиболее важных является вопрос о нецелесообразности назначения классических нейролептиков при деменции с тельцами Леви, в то время как при большинстве других деменций позднего возраста их применение вполне допустимо [51].

Как свидетельствуют данные посмертных исследований, наиболее частыми являются диагностические ошибки при разграничении деменции с тельцами Леви и деменции при болезни Альцгеймера [24]. Другие расстройства, представляющие сложность с точки зрения дифференциальной диагностики, включают деменцию при болезни Паркинсона, сосудистую деменцию и делирий. При проведении дифференциальной диагностики учитываются данные психопатологического и нейропсихологического исследований, а также нейровизуализационных методов.

1.  Деменция при болезни Альцгеймера.

С клинической точки зрения, наиболее важным является наличие у больных деменцией с тельцами Леви выраженных колебаний ясности сознания и психической продуктивности в течение коротких промежутков времени (часы, сутки), что не характерно для деменций альцгеймеровского типа [36]. Еще одним важным отличительным признаком деменции с тельцами Леви является раннее появление ярких, сложных зрительных галлюцинаций на фоне начальных явлений интеллектуально-мнестического дефицита, в то время как при болезни Альцгеймера психотические симптомы появляются на фоне значительно выраженных когнитивных расстройств [37]. Наконец, симптомы паркинсонизма при болезни Альцгеймера выявляются редко и на довольно поздних стадиях заболевания, в то время как при деменции с тельцами Леви экстрапирамидные расстройства относятся к ранним симптомам [41, 58]. Итоговые данные по дифференциальной диагностике данных разновидностей деменции приведены в табл. 3.

2.  Деменция при болезни Паркинсона.

Причиной диагностических затруднений является наличие синдрома деменции и выраженность экстрапирамидной симптоматики при обоих заболеваниях. Деменция развивается в 25-30% случаев болезни Паркинсона, причем ее риск наиболее высок у пациентов с длительностью заболевания более 10 лет и у пожилых людей [8, 65].

Тем не менее, деменция с тельцами Леви более вероятна при наличии выраженных колебаний состояния, раннем появлении и стойкости психотических симптомов (особенно бредовых расстройств, которые мало типичны для болезни Паркинсона) [38, 41]. Полезным может оказаться и нейропсихологическое исследование, которое выявляет преимущественно «подкорковые» симптомы (заторможенность, ригидность, нарушения переключаемости, истощаемость внимания) у пациентов с болезнью Паркинсона и преимущественно «корковые» симптомы (пространственная апрактагнозия, амнестическая афазия, нарушения конструктивного праксиса) у пациентов с деменцией типа Леви [31].

При наличии сомнений, решающее значение будет иметь КТ или МРТ, которые выявляют диффузную атрофию коры больших полушарий у больных деменцией с тельцами Леви и отсутствие морфологических изменений в коре у пациентов с болезнью Паркинсона [61].