Клиника кардиологии и врожденных пороков сердца

 

 

Клиника кардиологии и врожденных пороков сердца   Директор: проф., д-р мед. П. Эверт	Немецкий кардиологический центр в Мюнхене, Бавария - Клиника при Техническом университете Мюнхена -
Проф., д-р мед. П. Эверт, Лазареттштрассе 36, 80636 Мюнхен

Мюнхен, 09.10.2014

Семья

Бевз

Донецк

Украина

 

Для последующей передачи лечащим врачам

 

Уважаемые дамы и господа коллеги,

 

сообщаем вам о нашей общей пациентке Софии Бевз, род. 23.12.2009 г., из Донецка, , которая находилась на стационарном лечении в нашей клинике с 18.08.2014 по 21.08.2014 и с 25.08.2014 по 29.09.2014, а также 06.10.2014 - на амбулаторном контроле.

 

Диагнозы:

Гипоплазия левого сердца

04.01.2010: Операция Норвуда и аналогичные вмешательства

16.07.2010: Двунаправленный каво-пульмональный анастомоз (модификация Гленна)

 

В настоящее время: Недостаточность трикуспидального клапана III-IV степени с увеличением правого предсердия.

 

Катетеризация сердца:

19.08.2014:

Насыщение кислородом 85 % при полном насыщении правого желудочка; низкое TPG (градиент давления) 1-2 мм Hg при обратном потоке из левой легочной артерии/левого предсердия и 3–4 мм Hg из правой легочной артерии/правого предсердия. Градиент между левой и правой легочными артериями отсутствует, нет признаков RE-CoA. Хорошая функция увеличенного правого желудочка при массивной трикуспидальной недостаточности, которая привела также к значительному увеличению правого предсердия. Протяженный стеноз левой легочной артерии, вызванный DKS AoA (уменьшением свободного пространства под аортальной дугой). Отчетливая недостаточность нео-аорты у бывшего пульмонального клапана. Весьма примечательная анатомия "АоА" (аортальной дуги) с низким отхождением AоD и значительно смещенным вправо отхождением сосудов головы и шеи.

08.09.2014: Левая половина купола диафрагмы неподвижна. Парадоксальной подвижности нет.

12.09.2014: Имплантация стента в левую легочную артерию 8 мм/20 мм, диафрагма слева расположена несколько выше.

 

Операции:

27.08.2014: Пластическая коррекция трехстворчатого капана (полное закрытие передне-задней и задне-перегородочной комиссур, в результате преобразование клапана в двухстворчатый).

После операции: Парез диафрагмы слева, синдром дисфункции синусового узла с компенсаторным атриовентрикулярным ритмом

17.09.2014: Пучкование диафрагмы слева, имплантация DDD-кардиостимулятора (Medtronic-Insura EN1R 01, заводской номер PZW654757S).

После операции: Суправентрикулярная тахикардия, медикаментозный сердечный режим.

 

Почтовый адрес: Лазареттштрассе 36, 80636 Мюнхен, телефон [phone], ,

e-mail: [email protected]

София Бевз

 

Анамнез:

Мы исходим из того, что подробный анамнез известен. У Софии имеет место уже известный синдром гипоплазии левого сердца. В 2009 году была выполнена операция Норвуда, в 2010 году была проведена операция РСРС. В настоящее время родители обратились к нам для дополнительной диагностики и лечения недостаточности трехстворчатого клапана высокой степени. В настоящее время функциональные способности Софии лишь незначительно ограничены, отмечаются одышка и отчетливый цианоз при нагрузке. Цианоз губ родители наблюдают и в состоянии покоя. До настоящего времени нарушения сердечного ритма не наблюдалось. На данный момент постоянное медикаментозное лечение не применялось, аллергические реакции отсутствуют. До настоящего времени стато-моторное развитие ребенка протекало без особенностей, она посещает подготовительную школу, где существенно не отличается от других детей, исключая некоторое снижение выносливости к физическим нагрузкам. Прививки проведены в соответствии с рекомендациями, принятыми в родной стране, включая БЦЖ.

 

Исследование при поступлении в клинику:

Девочка 5 1/2 лет в хорошем общем состоянии и нормальном состоянии питания. Вес 15,2 кг, рост 102 см, кровяное давление на правой руке: 104/69 мм Hg, на правой ноге: 99/55 мм Hg, на левой руке: 102/72 мм Hg, на левой ноге: 86/52 мм Hg. Отчетливый центральный и периферический цианоз. Форма грудной клетки симметрична, сердечного горба нет, рубец после торакотомии без особенностей. Пульс повсюду энергичный, с нормальным ритмом, хорошо прощупывается. Сердце: шум систолы 3/6 в третьем межреберье слева парастернально. Легкие: в покое дыхание нормальное, при нагрузке одышка с отчетливым учащением дыхания. Везикулярное дыхание с обеих сторон. Живот: мягкий, кишечные шумы в норме, печень и селезенка не увеличены. Область уха-горла-носа без особенностей. Половые органы женские, инфантильные, не раздражены.

 

Эхокардиограмма от 01.01.2001:

Маленький левый желудочек, малый поток через митральный клапан, митральная достаточность I-II степени, ламинарный поток через трехстворчатый клапан, трикуспидальная недостаточность как минимум средней степени с отчетливым расширением правого предсердия, поток через дефект межпредсердной перегородки не ограничен. Отсутствие ускорения потока через нео-аортальную недостаточность, незначительная недостаточность природного аортального клапана, отсутствие нео-аортальной недостаточности, нельзя исключать незначительную недостаточность природного аортального клапана, дуга аорты дискретно извита, в области дуги имеется ретроградный поток (протокол операции?). Поток в верхней полой вене зависит от дыхания. Выпоты в перикарде и плевральных полостях отсутствуют.

 

Эхокардиограмма от 01.01.2001:

Нижняя полая вена в норме. Поток в верхней полой вене зависит от дыхания, левая легочная артерия видна с трудом (сцинтиграмма правая:левая 80:20). Отверстие между предсердиями без ограничений, левый желудочек виден хорошо, функция правого желудочка несколько снижена, митральная недостаточность средней степени, небольшая трикуспидальная недостаточность. Правое предсердие и правый желудочек больших размеров, нормальный поток через нео-аортальный клапан, скорость кровотока по аортальной дуге 1,5 м/сек. Выпотов нет, парез диафрагмы слева, в настоящее время состояние после пучкования.

 

Эхокардиограмма от 01.01.2001:

Функция правого желудочка несколько снижена, весьма незначительная трикуспидальная недостаточность, нормальное поступление при диастоле, поток через нео-аортальный клапан нормальный, минимальная аортальная недостаточность, отверстие между предсердиями без ограничений, дуга аорты без особенностей. Выпотов нет, РСРС с нормальным потоком, зависящим от колебаний дыхания, парез диафрагмы слева. Выпотов нет.

 

Рентгенография органов грудной клетки от 01.01.2001:

София Бевз

 

Данных предыдущего обследования нет. Тень сердца с обеих сторон после опорожнения слишком больших размеров с выраженным пульмональным сегментом. Признаков существенного застоя и включений нет. Большой выпот, инфильтрат и признаки пневмоторакса отсутствуют. Участков существенного снижения вентиляции нет. Видны 5 серкляжных проволочных швов, частично плохо отграниченных.

 

Рентгенография органов грудной клетки в положении лежа от 01.01.2001:

Диафрагма с обеих сторон четко очерчена, реберно-диафрагмальные углы свободны. Тень сердца по-прежнему слишком велика с выступающим контуром левого сердца. Верхнее средостение умеренно расширено. Тем временем проведена экстубация, удаление желудочного зонда и дренажей из грудной клетки, остается центральный венозный катетер справа в нормальном положении. Абдоминальный кардиостимулятор с четырьмя эпимиокардиальными зондами в аналогичном положении. Стент в проекции левой легочной артерии.

Заключение:

Тень сердца по-прежнему велика. Центральные легочные сосуды несколько нечетки. Ограниченный пневмоторакс, плевральный выпот отсутствуют.

 

КТ грудной клетки от 01.01.2001:

После DKS необычная анатомия аортальной дуги с относительно более поздним анастомозированием нео-аорты со средней частью аортальной дуги и последующим скручиванием и увеличением калибра для нисходящей аорты. При этом Нео-аорта и аортальная дуга представляются расширенными. В результате пространство под аортальной дугой сужается, минимальная ширина протяженной узкой части левой легочной артерии находится в непосредственном соседстве с расширенной аортальной дугой 5 х 6 мм. Фактически компрессии левого главного бронха, непосредственно прилежащего с дорсальной стороны к левой легочной артерии, не происходит.

Дополнительно в легочных артериях отмечаются слизистые гнезда контрастного вещества, преимущественно слева, DD продольные эмболы, затекания DD жидкого контрастного вещества.

 

Сцинтиграфия легочного кровотока от 01.01.2001:

Соотношение между кровотоком в правом и левом легком сдвинуто до размеров 64 %:36 % в пользу правого легкого без признаков четких препятствий.

 

Дуплексное исследование паховой области от 01.01.2001:

Заключение: Артериальные сосуды не изменены, венозного тромбоза нет; однако имеется подозрение на небольшой артерио-венозный свищ DD - УЗИ–артефакт.

 

Контроль кардиостимулятора от 01.01.2001:

Контроль в рамках пребывания в стационаре. Спонтанное отклонение, стимулированное собственным проведением. Предсердная волна возбуждения со стабильными измеренными значениями, так что выход при длительности импульса 0,4 мсек был снижен до 3,5 В. Нормальные значения чувствительности и импеданса. Напряжение батарейки хорошее. Частота пульса была снижена до 95/мин. Следующий контроль по потребности.

 

Результаты лабораторных анализов от 01.01.2001:

Гемоглобин 19,4 г/дл, эритроциты 6,43 1012/л, гематокрит 0,548 л/л, средний объем эритроцита 85,2 фл., среднее содержание гемоглобина в эритроците 30,2 пг/эритроцит, средняя концентрация гемоглобина в эритроците 35,4 г/дл, распределение ширины эритроцитов 41,7 фл., тромбоциты 206 109/л, лейкоциты 5,84 109/л, нейтрофилы (автомат. 57%, лимфоциты (автомат. 31%, моноциты (автомат.) 9%, эозинофилы (автомат.) 2%, базофилы (автомат.) 1% , абсолютное количество эозинофилов 0,10 109/л, протромбиновое время 58,1%, протромбиновое время (INR - международное нормализованное отношение для свертывания крови) 1,3 INR, протромбиновое время 37,5 сек, фибриноген 207 мг/дл, антитромбин III 77%, калий 3,65 ммоль/л, натрий 134 ммоль/л, хлорид 101 ммоль/л, кальций 2,28 ммоль/л, осмоляльность расчетная 260 мосм/кг, креатинин 0,320 мг/дл, мочевина 22,9 мг/дл, сердечный тропонин Т до 0,005 нг/мл, креатинкиназа (37°) 113 Ед/л, креатинкиназа крови (37°) Ед/л отсутствует, ГОТ/АСТ (37°) Ед/л отсутствует, лактатдегидрогеназа (37°) Ед/л отсутствует, ГПТ/АЛТ (37°) 14,6 Ед./л, гамма-GT (37°) 21,8 Ед./л, общий билирубин 1,13 мг/дл, фосфатаза 254 Ед./л, мочевая кислота 5,12 мг/дл, общий белок 6,50 г/дл, сывороточный альбумин 42,9 г/л, холестерин 118 мг/дл, холестерин высокой плотности 38,3 мг/дл, холестерин

София Бевз

низкой плотности (свободный) 63 мг/дл, триглицериды 80,0 мг/дл, липопротеин (а) < 7,00 нмоль/л, глюкоза в венозной крови 123 мг/дл, HbA1c 5,69%, HbA1c (IFCC) 39 ммоль/моль, С-реактивный белок 0,75 мг/л, антитела против вируса гепатита С – отсутствует, HBc-IgG+IgM антитела не обнаружены, ВИЧ-Ag+Ak комб. не обнаружены, тиреотропный гормон 2,03 мЕд./л.

 

Результаты лабораторных анализов от 01.01.2001:

Гемоглобин 17,9 г/дл, эритроциты 6,44 1012/л, нормобласты 0%, нормобласты абс. 0 103/л, гематокрит 0,530 л/л, средний объем эритроцита 82,3 фл., среднее содержание гемоглобина в эритроците 27,8 пг/эритроцит, средняя концентрация гемоглобина в эритроците 33,8 г/дл, распределение ширины эритроцитов 44,7 фл., тромбоциты 465 109/л, лейкоциты 18,2 109/л, нейтрофилы (автомат.) 56%, лимфоциты (автомат.) 33%, моноциты (автомат.) 9%, эозинофилы (автомат.) 2%, базофилы (автомат.) 0%, абсолютное количество эозинофилов 0,36 109/л, АДФ инд. тромб. агр. 1079 AUC (площадь под кривой), арахидоновая кислота инд. тр. 597 AUC, TRAP инд. тромб. агр. 1150 AUC.

 

ЭКГ от 01.01.2001:

Синусовый ритм нормальной частоты при частоте сердечных сокращений 102/мин, атриовентрикулярная блокада I степени, перекрученный правый тип, отчетливые признаки гипертрофии правого сердца в грудных отведениях, а также правопредсердный Р, замедление межжелудочкового проведения в V2 и V3, интервал QRS 95 мсек. Без нарушения реполяризации миокарда, ритм не нарушен.

 

ЭКГ от 01.01.2001:

Компенсаторный атриовентрикулярный ритм при частоте сердечных сокращений 102/мин. Перекрученный правый тип, слева задняя неполная блокада ножки пучка Гиса. Отчетливые признаки гипертрофии правого сердца.

 

Резюме и рекомендации на будущее:

София приехала к нам со своими родителями из Донецка, Украина, с HLA после операций по Норвуду и РСРС. Снимок эхографии, сделанный при поступлении в клинику, подтвердил диагноз трикуспидальной недостаточности, по меньшей мере, средней степени с отчетливым расширением правого предсердия. Поток через дефект межпредсердной перегородки был не ограничен, нео-аорта без особенностей. Поэтому для дальнейшей диагностики 19.08.2014 мы ввели сначала сердечный катетер, при этом было выявлено существенное сужение левой легочной артерии из-за дуги аорты с градиентом давления прибл. 4 мм Hg. Кроме того, отмечались низкий транспульмональный градиент и уже известная трикуспидальная недостаточность высокой степени. Для получения более точного представления об анатомии мы провели также КТ-обследование. При этом отмечалось относительно позднее анастомозирование нео-аорты со средним отделом аортальной дуги и последующее изгибание и увеличение калибра до нисходящей аорты. Поэтому нео-аорта и аортальная дуга расширены. Возникшая в результате узость под аортальной дугой ведет к сдавлению левой легочной артерии без сдавливания левого главного бронха. При проведенной затем легочной сцинтиграфии соотношение правое : левое составило 64 % к 36 %. Чтобы создать более благоприятные предпосылки для операции ТСРС, мы решили после обсуждения в клинике начать с коррекции трикуспидальной недостаточности. Поэтому 27.08.2014 была выполнена пластика трехстворчатого клапана, при которой были полностью закрыты передне-задняя и задне-септальная комиссуры. В результате клапан был преобразован в двухстворчатый. Кроме того, была проведена комиссуротомия передне-септальной комиссуры. В заключение недостаточность трехстворчатого клапана стала совершенно незначительной без существенного градиента с входящим потоком. Вмешательство на левой легочной артерии в связи с большим машинным временем и трудностью хирургического доступа не проводилось. К сожалению, после операции у Софии отмечался компенсаторный атриовентрикулярный ритм, что сделало необходимым включение AAI ритма (однокамерная предсердная стимуляция). Кроме того, было отмечено, что у девочки, несмотря на интенсивные ингаляционные и физиотерапевтические мероприятия, существует постоянная потребность в кислороде. Поэтому мы вначале вернулись к существующему стенозу левой легочной артерии и поэтому 12.09.2014 г. через сердечный катетер провели имплантацию стента в левую легочную артерию (диаметр 8 мм, длина 20 мм). В результате градиент давления в левой легочной артерии отчетливо уменьшился, однако показатели насыщения при дыхании окружающим воздухом находились на уровне примерно 70-75 %. При исследовании через сердечный катетер при просвечивании был выявлен парез левой половины диафрагмы с парадоксальной подвижностью.

София Бевз

Далее частота компенсаторного атриовентрикулярного ритма у Софии отчетливо снизилась, и требовался постоянный ритм AAI. Поэтому мы решили провести имплантацию DDD–кардиостимулятора и выполнить пучкование левой половины диафрагмы, которое мы успешно выполнили 17.09.2014 без осложнений. После операции в связи с артериальной гипертензией потребовалось лечение препаратом ISD с последующим переходом на Каптоприл. Потребность ребенка в кислороде отчетливо снизилась. Однако в первый послеоперационный день возникали повторные фазы тахикардии с частотой до 250/мин. Применение Аденозина позволило устранить трепетание предсердий, так что мы перешли к внутривенному введению Амиодарона с последующим переходом на пероральный прием. После этого произошел переход к кардиорежиму с ранее существовавшим компенсаторным атриовентрикулярным ритмом, так что опять была возможна установка DDD-кардиостимулятора. Что касается антикоагуляции при состоянии после пластики трехстворчатого клапана и имплантации стента, ребенку до операции вводили гепарин, затем назначили прием АСС. Проведенный Аспитест показал удовлетворительное торможение агрегации тромбоцитов. В связи с существующей потребностью в кислороде и подозрением на компонент легочной гипертензии мы начали лечение Сильденафилом, которое девочка перенесла хорошо. Так как, находясь в обычном отделении, после имплантации кардиостимулятора по-прежнему требовались небольшие дозы кислорода, девочке дополнительно было выполнено переливание 200 мл концентрата эритроцитов, после чего концентрация гемоглобина составила 16,8 г/дл. После этого можно было медленно уменьшать и, наконец, прекратить подачу кислорода. Поэтому мы выписали девочку вначале в McDonald-Haus и еще дважды осмотрели ее для кардиологического контроля, при котором насыщение кислородом, измеренное чрескожно, составило свыше 85 %. При эхосонографическом текущем контроле трикуспидальная недостаточность была незначительной с нормальным диастоличсеским притоком через клапан. Выпотов в плевре и перикарде не было, в РСРС отмечалось нормальное течение, зависящее от дыхания. Поэтому мы договорились с родителями, что сначала они вернутся в Украину и через 3 месяца вновь явятся к детскому кардиологу для текущего контроля. Результаты этого обследования они сообщат нам, и затем мы обсудим, требуется ли повторный амбулаторный контроль в нашем кардиоцентре. Проведение операции ТСРС мы планируем примерно на апрель 2015. Поэтому мы выписываем Софию в хорошем общем состоянии и состоянии питания, без лихорадки и инфекции для последующего наблюдения у лечащего врача.

 

Медикаментозное лечение:

Фуросемид 3 х 10 мг

Спиронолактон 1 х 25 мг

Каптоприл 3 х 5 мг

Амиодарон 2 х 50 мг

Сильденафил 3 х 10 мг

АСС 1 х 75 мг

Преднизолон 1 х 5 мг (с уменьшением)

 

Данные при выписке:

Вес: 14,7 кг

Кровяное давление на правой руке: 105/50 мм Hg

Насыщение кислородом при дыхании окружающим воздухом: 85%

Пульс: 86/мин

Частота дыхания: 18/мин

София Бевз

 

Рекомендации:

Ÿ         Регулярный кардиологический текущий контроль детским кардиологом, следующий через 3 месяца на родине. Затем обсуждением с нами результатов этого обследования.

Ÿ         Повторный визит для операции ТСРС в апреле 2015 г., точную дату сообщим позже родителям.

Ÿ         Регулярные профилактические обследования педиатром согласно текущим рекомендациям.

Ÿ         Профилактика эндокардита.

Ÿ         Прививки согласно рекомендациям STIKO (Постоянная комиссия по вакцинации при Институте Роберта Коха в Берлине).

Ÿ         Следующий контроль кардиостимулятора через 6 месяцев при повторном стационарном пребывании в нашей клинике.

 

С дружеским коллегиальным приветом,

 

Проф. д-р мед. П. Эверт Директор клиники

Д-р мед. Й. Шотцау Главврач

Е. Кузьменкова (подпись) Врач-ассистент