Справочник тиреоидолога (Издание второе, переработанное и дополненное, июнь 2002) (стр. 1 )

Справочник тиреоидолога

(ИЗДАНИЕ ВТОРОЕ, ПЕРЕРАБОТАННОЕ И ДОПОЛНЕННОЕ,
ИЮНЬ 2002)

*****@***ru

ОГЛАВЛЕНИЕ

Гипопаратиреоз Гипотиреоз Грейвса болезнь Диффузный эутиреоидный зоб Йододефицитные заболевания Офтальмопатия эндокринная Тиреоидит острый гнойный Тиреоидит подострый гранулематозный (де Кервена) Тиреоидит послеродовый и безболевой ("молчащий) Тиреоидит хронический аутоиммунный Тиреоидит хронический фиброзный инвазивный Риделя Узловой эутиреоидный зоб Функциональная автономия щитовидной железы Рак щитовидной железы

1. ГИПОПАРАТИРЕОЗ

Гипопаратиреоз - заболевание, связанное с дефицитом паратгормона (ПГ) в результате выпадения или недостаточной функции паращитовидных желез (ПЩЖ), проявляющийся синдромом гипокальциемии.

Послеоперационный гипопаратиреоз (после операций на шее, как правило, на щитовидной железе). Идиопатический гипопаратиреоз (аутоиммунная деструкция ПЩЖ). Изолированный В рамках аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа Аплазия ПЩЖ и тимуса (синдром Di-George)

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Гипопаратиреоз встречается у 0,2-0,3% населения. Наиболее частой формой является послеоперационный гипопаратиреоз. Снижение уровня ПГ приводит к гипокальциемии и гиперфосфатемии за счет:

уменьшения резорбции Са2+ из костей уменьшения всасывания Са2+ в кишечнике и реабсорбции в почках уменьшения синтеза в почках 1,25-дигидроксихолекальциферола (активный метаболит витамина Д)

Гипокальциемия и гиперфосфатемия приводят к универсальному нарушению проницаемости клеточных мембран и, таким образом, к повышению нервно-мышечной возбудимости и судорожной готовности, вегетативной лабильности, а также отложению солей Са2+ во внутренних органах и стенках крупных сосудов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

1. Функциональные нарушения. Судорожные сокращения скелетной мускулатуры: гипокальциемическая тетания (при идиопатической форме в 75%, при послеоперационной в 40% случаев) - парестезии и фибриллярные подергивания переходящие в болезненные тонические судороги, протекающие при сохраненном сознании, симметрично вовлекающие сгибатели конечностей, лицевой мускулатуры ("рука акушера", "конская стопа", "рыбий рот"), реже разгибателей спины ("опистотонус"). Симптомы Хвостека (сокращение мимической мускулатуры при постукивании в месте выхода n. facialis) и Труссо (появление "руки акушера" после сдавления плеча манжеткой тонометра) хотя и наблюдаются часто при гипопаратиреозе, не являются специфичными. Спазмы гладкой мускулатуры: ларинго - и бронхоспазм, дисфагия, рвота, поносы, запоры. Жар, озноб, сердцебиения, боли в области сердца.

2. Органические изменения. Нарушение роста волос и ногтей, дефекты зубной эмали, сухость кожи, катаракта, остеосклероз, кальцификация базальных ганглиев.

3. Психические изменения: депрессия, агрессивность, снижение памяти, неврозы.

ДИАГНОСТИКА

Принципиальное значение имеют данные о перенесенной операции на щитовидной железе. Гипокальциемия, гиперфосфатемия (одновременное обнаружение этих изменений при нормальном уровне креатинина и альбумина делает диагноз гипопаратиреоза очень вероятным), гипомагнезиемия, гиперкальциурия, снижение экскреции с мочой фосфора и цАМФ, снижение плазменного уровня интактного ПГ, положительная проба Элсворта-Ховарда (в ответ на введение ПГ при гипопаратиреозе экскреция фосфата с мочой десятикратно увеличивается).

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Гипокальциемия другого генеза (уровень интактного ПГ повышен): острый панкреатит, синдром мальабсорбции, перитонит, почечная недостаточность, введение ЭДТА, переливание цитратной крови. Нормокальциемическая тетания (встречается наиболее часто): снижение уровня ионизированного кальция при алкалозе различного генеза (чаще респираторный алкалоз при психогенной гипервентиляции). Псевдогипопаратиреоз.

ЛЕЧЕНИЕ

Приступ тетании купируется медленным введением 20 - 60 мл 10% раствора глюконата кальция. (Пациентам получающим препараты наперстянки внутривенное введение препаратов Са2+ противопоказано). Для постоянной поддерживающей терапии используется карбонат Са2+ (2-3 г в сутки), в сочетании с препаратами витамина Д. Хорошо себя зарекомендовал препарат дигидротахистерола "А. Т.10". Контроль эффективности терапии осуществляется по уровню ионизированного Са2+.

2. ГИПОТИРЕОЗ

Гипотиреоз - клинический синдром, обусловленный длительным стойким дефицитом гормонов щитовидной железы в организме.

Патогенетически гипотиреоз классифицируется:

Первичный (тиреогенный) (подавляющее большинство случаев) Вторичный (гипофизарный) (редкость) Третичный (гипоталамический) (казуистика)

По степени тяжести первичный гипотиреоз подразделяют на:

Субклинический - повышенный уровень ТТГ при нормальном Т4. Манифестный - повышенный уровень ТТГ, при сниженном уровне Т4. Осложненный - имеются тяжелые осложнения, такие как кретинизм, сердечная недостаточность, выпот в серозные полости, вторичная аденома гипофиза.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Причиной врожденного гипотиреоза (см. ниже), встречающегося с частотой 1 случай на 4 - 5 тысяч новорожденных, являются: аплазия и дисплазия щитовидной железы, врожденный дефицит ТТГ, синдром периферической резистентности к тиреоидным гормонам (казуистика). Распространенность манифестного гипотиреоза в популяции составляет 2%, субклинического гипотиреоза 7-10% среди женщин и 2-3% среди мужчин. За 1 год 5% случаев субклинического гипотиреоза переходит в манифестный. Наиболее часто, первичный гипотиреоз развивается в исходе аутоиммунного тиреоидита, реже после резекции щитовидной железы и терапии радиоактивным 131I. Значительную редкость представляет первичный гипотиреоз, развившийся в исходе подострого, послеродового, фиброзирующего и специфических тиреоидитов, а также стойкий гипотиреоз в результате лечения тиреотоксикоза тиреостатиками. Вторичный гипотиреоз, как правило, встречается в рамках гипофизарной недостаточности.

Чем в более раннем возрасте манифестирует гипотиреоз, тем к более тяжелым осложнениям он может привести. При неадекватном лечении врожденного гипотиреоза развивается кретинизм (крайняя степень задержки физического и психического развития). Если гипотиреоз развивается у детей старше 3 лет, он не приводит к стойким изменениям со стороны ЦНС, но обуславливает потенциально обратимую задержку роста. В молодом и зрелом возрасте гипотиреоз, в большинстве случаев, имеет более яркую клиническую картину, чем у пожилых людей.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Врожденный гипотиреоз (подробнее см. ниже) постнатально проявляется: Ikterus neonatorum prolongatus, обстипация, плохое сосание, снижение двигательной активности. В дальнейшем происходит значительная задержка роста, нарушение развитие речи, тугоухость, психическая ретардация (кретинизм). Симптоматика гипотиреоза многолика, отдельно взятые симптомы неспецифичны, у пожилых пациентов заболевание протекает моно - или олигосимптомно:

Обменно-гипотермический синдром: ожирение, гипотермия, зябкость, желтушность кожи, гиперхолестеринемия, ранний атеросклероз.

Микседематозный отек: периорбитальные отеки, отпечатки зубов на языке, затруднение носового дыхания и снижение слуха (отек слизистых носа и слуховой трубы), хриплость голоса, полисерозит. Серозный выпот характеризуется высоким содержанием белка.

Нервная система: сонливость, брадифрения, снижение памяти, полинейропатия. При исследовании сухожильных рефлексов определяется быстрое сокращение и замедленное расслабление мышц.

Сердечно-сосудистая система: микседематозное сердце (брадикардия, мягкая диастолическая артериальная гипертензия, низкий вольтаж ЭКГ, отрицательный зубец Т, кардиомегалия), сердечная недостаточность. Нередко определяется повышение уровня креатинфосфокиназы.

Пищеварительная система: склонность к запорам, гепатомегалия, дискинезия желчных путей, желчно-каменная болезнь.

Анемия: нормо - или гипохромная, железодефицитная, мегалобластная.

Вторичная аденома гипофиза: Длительная стимуляция тиреотрофов гипофиза гипотироксинемией может приводить к их гиперплазии. После начала лечения, когда гиперпродукция ТТГ начинает подавляться, происходит уменьшение объема аденогипофиза и возможно формирование симптома (реже синдрома) "пустого" турецкого седла" (недостаточность диафрагмы турецкого седла основной кости черепа с внедрением мягкой мозговой оболочки в полость турецкого седла).

Вторичная гиперпролактинемия: Меноррагия, олигоопсоменорея, аменорея, бесплодие, галакторея. Гиперпродукция тиротропинрилизинг гормона (ТРГ) гипоталамусом при гипотироксинемии увеличивает выброс аденогипофизом не только ТТГ, но и пролактина.

Гипотиреоидная (микседематозная) кома: Встречается исключительно редко, у пожилых пациентов с длительно недиагностированным гипотиреозом, тяжелыми сопутствующими заболеваниями при отсутствии ухода. Клинические проявляется: гипотермией (ниже 30°С) (в 15 - 20% случаев развивается при нормальной, а при сопутствующих инфекционных заболеваниях при субфебрильной температуре), гиповентиляцией с гиперкапнией, гиперволемией, гипонатриемией, брадикардией, гипотонией, острой задержкой мочи, динамической кишечной непроходимостью, гипогликемией, сердечной недостаточностью, прогрессирующим торможением ЦНС (ступор, кома). Летальность при микседематозной коме достигает 80%.

При вторичном гипотиреозе, как правило, имеются симптомы недостаточности других тропных гормонов гипофиза (гипопитуитаризм).

ДИАГНОСТИКА

При гормональном исследовании субклиническому гипотиреозу соответствует высокий уровень ТТГ при нормальном Т4, манифестному первичному гипотиреозу - гиперсекреция ТТГ и сниженный уровень Т4. Между уровнем ТТГ и Т4 имеется отрицательная логарифмическая зависимость, в связи с чем даже небольшое снижение концентрации свободного Т4 сопровождается значительно большим увеличением уровня ТТГ. Таким образом, субклинический гипотиреоз определяется тогда, когда уровень свободного Т4 формально находится в пределах нормы.