Дифференциальная диагностика желтух у детей

Дифференциальная диагностика желтух у детей

Симптомы	Паренхиматозная желтуха	Механическая желтуха	Гемолитическая желтуха	Вследствие наследственного дефекта энзимных систем	Экзогенная
Причины и механизм образования	Острый вирусный гепатит, токсический гепатит, цирроз печени, врожденный гепатит (токсоплазмозный, цитомегаловирусный, стафилококковый, врожденный вирусный гепатит «В»), вторичный гепатит при различных инфекционных заболеваниях (сепсис, инфекционный мононуклеоз, персинеоз и др.), вторичный гепатит при неинфекционных заболеваниях (коллагенозы, болезни крови, болезни сердца, органов пищеварения и др.). Возникает при массивном поражении печеночных клеток (некроз, дистрофия), вследствие которого нарушается выделение билирубина из крови в желчные пути.	Развивается в результате нарушения оттока желчи при частичном или полном закрытии желчных путей вследствие врожденной патологии развития желчной системы, обтурации камнем, сдавления опухолью, увеличенными лимфоузлами, паразитами (аскариды), паразитарными кистами (эхинококк, альвеококк), сдавления спайками или перетяжками, сгущения желчи (при холестатической форме гепатита, билиарном циррозе печени, ДЖВП по гипомоторному типу, холецистохолангите).	Развивается в результате гиперпродукции билирубина вследствие усиленного распада эритроцитов в сочетании с ограниченными возможностями его экскреции с желчью: различные формы гемолитической анемии, гемолитическая болезнь новорожденных, гемоглобинопатии, эритроцитопатии, отравление гемолитическими ядами (фосфор, фенилгидразин, мышьяковистый водород, змеиный яд, грибной яд, уксусная кислота и дрю).	Относятся наследственные пигментные гепатозы (гипербилирубинемии наследственные доброкачественные) – это группа генетически обусловленных энзимопатий, в основе которых лежит нарушение внутрипеченочного метаболизма билирубина без явлений холестаза и гемолиза. Различают 4 основных варианта наследственно-семейных гепатозов. Это синдром Жильбера, Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона, Ротора. При синдромах Ж и К-Н повышено содержание непрямого билирубина в результате нарушения захвата и переноса свободного билирубина из сыворотки крови в клетки печени или вследствие изменения процесса связывания билирубина с глюкуроновой кислотой из-за временного или постоянного дефекта глюкуронилтрансферразы. При синдромах Д-Д и Р наоборот повышено содержание прямого билирубина в результате нарушения экскреции билирубина через мембранц гепатоцитов в желчные канальцы.	Бывает: - алиментарной (каротиновая) – обусловленной длительным потреблением большого количества продуктов, содержащих красящие вещества (каротин): морковь, апельсины, мандарины и др.; - медикаментозной – появляется после лечения акрихином и другими красящими медикаментами.
Общее состояние	Нарушено	Прогрессивно ухудшается	При легких формах не нарушено, при тяжелых - нарушено	Не нарушено	Не нарушено
Желтуха	Начало различно, чаще появляется на фоне других признаков, постепенно прогрессирует и постепенно исчезает по мере выздоровления или улучшения основного процесса. Отмечается желтуха склер, слизистых и кожи, почти шафрановой оттенок.	Желтуха медленно прогрессирует, становится ярко выраженной, окрашивается кожа и слизистые, склеры имеют зеленоватый оттенок. Может быть перемежающей.	Появляется, как правило, с 1-х дней, временами ослабевает, но не исчезает, окрашиваются склеры, слизистые и кожа, обычно лимонно-желтоватого цвета (больные более бледны, чем желтушны).	Желтуха выражена не интенсивно, носит перемежающий характер. Только при синдроме К-Н появляется с первых дней после рождения, выражена резко, иногда приобретает желто-красный оттенок.	Окрашивание кожи, особенно ладоней и подошв без окрашивания склер и слизистых, может быть интенсивной, но быстро проходит после устранения причины.
Геморрагическая сыпь на коже	Может быть, особенно на фоне интоксикации.	Может быть, но появляется поздно чаще на фоне хронического гепатита, цирроза печени.	Может быть	Не бывает	Нет
Увеличение печени	Увеличена, уплотнена, безболезненна, но отмечается болезненность при остром процессе	Увеличивается постепенно, уплотнена, безболезненна	Увеличена	Может быть незначительное увеличение, консистенция печени обычная, как правило, безболезненная	Не увеличена
Увеличение селезенки	Увеличена	Увеличивается позже	Всегда увеличена, причем больше, чем печень, при пальпации плотная, безболезненная	Не увеличена	Не увеличена
Цвет мочи	Насыщенный или темный (цвет пива), за счет присутствие уробилина и желчных пигментов	Темный постоянно (за счет билирубина и уробилина)	Интенсивно окрашена за счет присутствия уробилина, билирубина нет	Нормальной окраски	Нормальной окраски
Цвет стула	Обесцвечен при желтушном периоде вирусного гепатита, в остальных случаях смешанный, часто окрашен (стеркобилин в кале присутствует)	Обесцвечен (в кале отсутствует стеркобилин)	Как правило, темной окраски	Не изменен	Не изменен
Анемия	Может быть, чаще развивается позже	Нарастает позже	Присутствует, умеренная или значительна, может нарастать и зависит от тяжести болезни, характерен высокий ретикулоцитоз	Не бывает	Нет
Осмотическая стойкость эритроцитов	В пределах нормы	В норме	Понижена	В норме	В норме
Содержание билирубина в сыворотке	Высокое, преимущественно за счет связанного билирубина (прямого)	Высокое, преимущественно за счет связанного билирубина, долго повышен	Повышен за счет непрямого билирубина	Повышено, при синдроме Жильбера и Криглера-Найяра за счет напрямогоо билирубина, при синдромах Дабина-Джонсона и Ротора за счет прямого билирубина	В пределах нормы
Активность печеночно-клеточных ферментов	Повышена, особенно при вирусном гепатите	Повышена, но не повышена первые 2 месяца	В норме	Не изменена	В норме
Тимоловая проба	Повышена всегда, особенно высокая при вирусном гепатите	Нормальная в первые 3 месяца, затем повышается	В пределах нормы	В норме	Не изменена
Щелочная фосфатаза	Повышена	Резко повышена	В норме	В норме	В норме
Содержание холестерина и β-липопротеинов в сыворотке крови	Может быть повышение особенно при явлениях холестаза	Всегда высокое	В норме	В норме	В норме
Белковый спектр сыворотки	Диспротеинемия, гипопротеинемия, увеличение α1 и α2 фракция в острый период, увеличение γ-фракций при хронизации процесса	Нормальный в первые 3 месяца болезни, затем диспротеинемия, гипопротеинеми	Как правило, не нарушен	В норме	В норме