Федеральные клинические рекомендации «Диагностика и тактика лечения злокачественных опухолей орбиты» (стр. 3 )

Лечение лимфомы орбиты должны определить офтальмолог и гематолог. При локальном поражении орбиты лечение хирургическое, лучевое или комбинированное, которое применяется после эксплораторной или циторедуктивной орбитотомии. Обязательно иммуногистохимическое исследование удаленного новообразования. Химиотерапия назначается гематологом при необходимости.

6. ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

6.1. КТ, МРТ, рентгенография.

Компьютерная томография – метод исследования, основанный на математической послойной реконструкции изображений, полученных с помощью рентгеновского излучения. КТ позволяет получать послойные изображения костных и мягкотканных структур в процессе одного исследования, с высокой точностью измерять их размеры, объемы, рентгеновскую плотность, взаимоотношения патологического очага и окружающих структур, выполнять трехмерную реконструкцию, изучать сосудистую систему и др.

КТ показана при наличии симптомокомплекса одностороннего экзофтальма и даже при подозрении на опухоль орбиты. Именно с проведения КТ должно начинаться инструментальное обследование пациента с подозрением на поражение орбиты.

КТ выполняют в аксиальной проекции с реконструкцией фронтальных срезов. Толщина шага сканирования при исследовании орбит должна составлять 2 мм. Анализ компьютерных томограмм проводится обязательно в сравнении пораженной и здоровой орбит с учетом нормальной томографической анатомии. Наиболее оптимальным является изучение и анализ данных КТ на ПЭВМ с использованием специальных программ – анализаторов медицинского изображения.

Показания для контрастного исследования: первичный и вторичный синдром вершины орбиты и верхней глазничной щели; краниоорбитальная опухоль или подозрение на прорастание опухоли орбиты в смежные анатомические области, сосудистые заболевания орбиты.

Компьютерно-томографические признаки заболевания орбиты: увеличение объема пораженной орбиты в каком-либо срезе или в целом, реже уменьшение объема; отек ретробульбарной жировой клетчатки или ее фиброз; наличие мягкотканного образования различной плотности; состояние костных стенок орбиты, наличие в них очагов деструкции или сквозных дефектов; наличие кальцинатов, инородных тел или включений; изменение диаметра зрительного нерва, глазодвигательных мышц, сосудов.

При оценке мягкотканного образования в орбите обращают внимание на его форму, размеры, плотность, контуры, наличие капсулы и дополнительных включений, структуру, соотношение с мышцами, зрительным нервом, жировой клетчаткой.

Для сарком орбиты характерна неправильная форма, нечеткие и неровные контуры. Границы опухоли выглядят размытыми, что является следствием инфильтрации жировой клетчатки. Также на томограммах можно видеть прорастание глазодвигательных мышц опухолью. Ранним признаком поражения костной стенки при любой злокачественной опухоли является ее утолщение и неровность внутреннего контура, что является следствием инфильтрации надкостницы, что впоследствии приводит к образованию сквозных костных дефектов.

Важно отметить, что первичная рабдомиосаркома у детей по своей КТ-картине может напоминать доброкачественное кистовидное образование.

Злокачественные опухоли слезной железы на начальных стадиях роста проявляются только увеличением размеров пораженного органа без изменений формы и контуров. Это не позволяет по данным одной компьютерной томографии провести дифференциальный диагноз и требует проведения дополнительных обследований.

Лимфома орбиты в большинстве случаев на томограммах выглядит как овальное или неправильно овальное новобразование с четкими ровными контурами без признаков инфильтрации мягких тканей и костно-деструктивных изменений. Второй вариант лимфомы орбиты – с вовлечение в процесс слезной железы или ее увеличение до значительных размеров. Реже встречается двустороннее несимметричное увеличение слезных желез. Описанная томографическая картина может сочетаться с утолщением мягких тканей в зонах проекции конъюнктивальных сводов одного или обоих глаз. Еще реже отмечается сочетание изменений в орбите с тотальным или локальным утолщением слизистой оболочки придаточных пазух носа. Данный признак свидетельствует о генерализации заболевания.

Определение локализации опухоли в орбите имеет первостепенное значение для планирования хирургического вмешательства. Аксиальные томографические срезы позволяют выявить очаг, уточнить его размеры, рассчитать отстояние очага от внешнего края костной стенки орбиты, уточнить его соотношение со структурами орбиты. На фронтальных томографических срезах определяют квадрант расположения патологического очага.

Повторять Кт после хирургического вмешательства по поводу злокачественной опухоли орбиты целесообразно при планировании лучевой терапии, через 6 месяцев после окончания лечения или при клиническом подозрении на рецидив опухоли.

Магниторезонансная томография (МРТ) позволяет оценить анатомо-топографическое состояние тканей и органов без использования рентгеновского излучения. Реконструкция изображения производится на основании регистрации резонансного электромагнитного излучения ядер водорода (протонов) и времени их релаксации. Поскольку метод основан на фиксации магнитного момента протонов, он отражает степень гидратации тканей, что не позволяет детально визуализировать ткани и структуры с низким содержанием воды: кости, кальцинаты, ангиолиты, инородные тела. МРТ противопоказана при наличии имплантированных электронных устройств, магнитных инородных телах. Разрешающая способность метода близка к таковой у КТ, однако при обследовании пациента с подозрением на опухоль орбиты предпочтительнее проводить КТ из-за возможности детального исследования костных структур. МРТ может применяться при динамическом наблюдении за лечеными пациентами.

Рентгенография. Несмотря на появление новых визуализирующих методов исследования, рентгенография не утратила полностью своего значения и в настоящее время. Она показана для уточнения состояния костных стенок орбиты в случае недостаточной информативности компьютерной томографии. Интерпретировать рентгенограммы больных со злокачественной опухолью орбиты трудно, особенно на ранней стадии. Симптомом наличия новообразования в орбите является затемнение на рентгенограмме в зоне ее проекции. Нечеткий стушеванный костный край орбиты может свидетельствовать о разрушении костной стенки инвазивно растущей опухолью. Появление на рентгенограммах костных дефектов в стенках орбиты является относительно поздним рентгенологическим симптомом злокачественной опухоли орбиты.

6.2. Ультразвуковое исследование

Ультразвуковое исследование является необходимым инструментальным методом исследования при подозрении на объемный процесс в орбите. В связи с физическими особенностями ультразвуковой волны исследованию наиболее доступны передние и центральные отделы орбиты, а также слезная железа, в то время как исследование глубоких ее отделов (вершина орбиты) и пристеночных зон весьма затруднительно, а результаты исследования - малоинформативны. Также неинформативно УЗИ для оценки состояния костных стенок орбиты.

Основными (наиболее частыми) эхографическими признаками злокачественных процессов орбиты является определение патологической ткани неоднородной структуры с инфильтративным характером роста (без признаков капсулы), с нечеткими и неровными границами. При инфильтрации опухолью костных структур орбиты иногда удается выявить костные дефекты, которое эхографически визуализируется как отсутствие затухании ультразвуковой волны в проекции костных стенок орбиты. Злокачественные опухоли орбиты при обследовании в режиме ЦДК васкулярны. Особенности васкуляризации и показатели гемодинамических характеристик в сосудах опухоли зависят от морфологического варианта процесса, ее гистогенеза. В настоящее время разработан комплекс эхографических критериев, характерных для той или иной опухоли орбиты. Так для лимфомы орбиты при обследовании в В-режиме характерно наличие патологической ткани гипоэхогенной структуры с достаточно четкими контурами (из-за наличия тонкой псевдокапсулы). В связи с этим эхосемиотика орбитальной лимфомы нередко ошибочно принимается за кистозный характер поражения. Однако при обследовании в режиме ЦДК визуализируются древовидно разветвлённые множественные картограммы собственных сосудов опухоли, гемодинамические характеристики потока в которых отличаются высокими линейными скоростными и спектральными показателями (Vmax более 10-15см/с). У детей наиболее частой злокачественной опухолью орбиты является рабдомиосаркома, которая чаще всего локализуется в верхних и верхне-внутренних отделах орбиты. При обследовании в В-режиме визуализируется ткань гетерогенной структуры, как правило, с вовлечением в процесс экстраокулярных мышц. В режиме ЦДК определяются множественные как крупные, как и мелкие собственные сосуды опухоли, равномерно распределенные по всей толщине и площади образования.

6.3. Радионуклидная диагностика

Сцинтиграфия – метод непрерывной непосредственной регистрации радиоактивности с поверхности исследуемого объекта после введения РФП. Для диагностики новообразований орбиты используется короткоживущий радиофармпрепарат Тс99м в виде пертехнетата, дающий невысокую эквивалентную дозу на пациента.

Показания для сцинтиграфии орбит: подтверждение злокачественной природы опухоли; дифференциальная диагностика истинной злокачественной опухоли и псевдотумора; определение метастазов в региональных лимфатических узлах (подчелюстных, шейных).

Противопоказания: детский возраст, беременность, декомпенсированные соматические заболевания.

Для уточнения характера роста опухоли орбиты высчитывается коэффициент асимметрии (КА) накопления РФП над пораженной орбитой по сравнению с здоровой. КА выражается в процентах. В тех случаях, когда он превышает 25%, рост опухоли характеризуется как злокачественный.

Для дифференциальной диагностики истинной опухоли орбиты и псевдотумора проводит исследование два раза – через 40 минут и через 2,5 часа после введения РФП. Рассчитывают КА. В случае истинной злокачественной опухоли орбиты КА остается высоким и через 40 минут, и через 2 часа. В случае псевдотумора орбиты КА через 40 минут достигает высоких значений, а через 2,5 часа значительно снижается (иногда до 0%). Кроме того для псе5вдотумора орбиты характерно появление симптома «креста» или «кольца».