Методические рекомендации к практическому занятию по педиатрии для студентов IV курса (стр. 2 )

№	Характер нарушений гемодинамики	ВПС без цианоза	ВПС с цианозом
1	ВПС с обогащением малого круга кровообращения	ОАП, ДМЖП, ДМПП, атрио-  вентрикулярная коммуни-кация, аномальный дренаж легочных вен	Транспозиция магистральных сосудов. Общий артериальный ствол, синдром гипоплазии левого желудочка
2	ВПС с обеднением малого круга кровообращения	Изолированный стеноз легочной артерии	Тетрада Фалло, ТМС со стенозом легочной артерии. Синдром гипоплазии правого желудочка, трикуспидальная атрезия, аномалия Ебштейна
3	ВПС с обеднением большого круга кровообращения	Изолированный стеноз аорты, коарктация аорты
4	ВПС без нарушения гемодинамики	Декстракардия, болезнь Толочинова-Роже

  ДИАГНОСТИКА ВПС основывается на

клинических признаках ( цианоз,  одышка,  тахи - или брадикардия,  отеки,  кардиальный шум, гепатомегалия,  кардиомегалия,  усиленное потовыделение,  дрожание в прекардиальной области, смещение границ относительной сердечной тупости,  недостаточная прибавка массы тела,  быстрая утомляемость при сосании,  кардиалгии и  проч.)

и данных инструментальных ( рентгенологическое обследование, ЭХОКГ, ДоплерЭХОКГ, измерение ЦВТ, катетеризация, ангиография и проч.) и  лабораторных методов исследования.

  ДМЖП может быть инфундибулярным (подлегочным), перимембранозным (субаортальным), приточным,  мышечным (болезнь Толочинова - Роже). Различают большой (больше 1 кв. см), умеренный и малый (менее 0,5 кв. см) дефекты мембранозной части межжелудочковой перегородки.

  ДМЖП  определяется патологическим лево - правосторонним сбросом крови, увеличением кровотока через малый круг кровообращения, перегрузкой обоих желудочков. 

Нарушения гемодинамики проявляются через 1-3 месяца, когда снижается легочное сосудистое сопротивление. Первыми клиническими признаками  является  одышка во время кормления грудью, беспокойство, отставание массы тела, может беспокоить кашель. При значительном артериовенозном сбросе крови у ребенка диагностируется пневмония,  формируется сердечный горб. ЗСН возникает,  обычно, не раньше 6-8 недель. Верхушечный толчок усилен. Границы относительной сердечной тупости  при малых ДМЖП отвечают возрастной норме,  при более значительном ДМЖП – смещаются влево ( гипертрофия ЛЖ, ЛП),  при большом ДМЖП –  признаки гипертрофии ЛЖ, ПЖ, ЛП. Отмечается систолическое дрожание в ІІІ – ІV межребер. слева, акцент ІІ тона на легочной артерии, грубый пансистолический или голосистолический  шум с эпицентром  в ІІІ – ІV межребер. слева, II-V/VI ст.,  который выслушивается над всей кардиальной  областью (может появляться в течение первой недели). При росте легочной гипертензии шум становится короче. Хотя ДМЖП - порок бледного типа (без цианоза), во время  беспокойства и крика, у ребенка первых месяцев жизни возникает цианоз в результате кратковременного веноартериального сброса крови, что обусловлено высоким возрастным давлением в легочной артерии. 

  При мышечном ДМЖП (болезни Толочинова-Роже) единственным проявлением порока является скребущий систолический шум.

Для диагностики используют инструментальные методы: рентгенодиагностика (размеры отделов сердца, легочных сосудов); Ехо-, допплерехокардиография ( количество, размеры и  локализация дефектов,  сопутствующие пороки,  пульмональное давление,  значимость шунта); ЭКГ (признаки гипертрофии, нарушения проводимости и ритма); зондирование (подтверждение наличия дефекта); аортография (исключение сопутствующего ОАП).

  ПРОГНОЗ. 1.Спонтанное закрытие дефекта (ПЕРИМЕМБРАНОЗНИЙ ДМЖП  небольших размеров в 50% случаев, мышечный ДМЖП небольших размеров  в течение первых 6 месяцев -30-40 % или в течение первых десяти лет жизни - 90% пороков). 2. Развитие синдрома Ейзенменгера в следствие формирования склеротической необратимой фазы легочной гипертензии. 3. Развитие инфекционного эндокардита. Средняя длительность жизни больных с ДМЖП без хирургической коррекции составляет 23-30 лет. При значительных дефектах межжелудочковой перегородки 50 % детей умирает в возрасте до 1 года.

  ЛЕЧЕНИЕ. В фазе первичной адаптации для борьбы с сердечной недостаточностью назначают сердечные гликозиды, мочегонные средства, кардиотрофические препараты, витамины; лечат сопутствующую патологию. Оптимальный возраст оперативного лечения ДМЖП – 3-5 лет (при отсутствии сердечной недостаточности). Развитие легочной гипертензии, рефрактерной сердечной недостаточности, повторные пневмонии, белково-энергетическая недостаточность II-III ст. является показанием для хирургической коррекции порока в течение первых двух лет жизни. Противопоказанием к операции является выраженая легочная гипертензия, когда среднее давление в ЛА равняется системному, соотношение легочного и системного сопротивления составляет 0,5 и выше. Паллиативная операция с целью уменьшения пульмонального кровотока заключается в перевязке ЛА. При синдроме Ейзенменгера показана легочно-сердечная трансплантация.

  Вторичная профилактика бактериального эндокардита:  важным является соблюдение гигиены полости рта; ПРИ ДЕНТАЛЬНОМУ, ОРАЛЬНОМ И РЕСПИРАТОРНОМ ВМЕШАТЕЛЬСТВЕ, ВКЛЮЧАЯ ЭКСТРАКЦИЮ ЗУБА, ТОНЗИЛЛЭКТОМИЮ, АДЕНОИДЕКТОМИЮ, ЗА 1 ЧАС ДО ХИРУРГИЧЕСКОГО ВМЕШАТЕЛЬСТВА НАЗНАЧАЮТ АМОКСИЦИЛЛИН ПЕРОРАЛЬНО В ДОЗЕ 50 Мг/кг ОДНОКРАТНО. 

  ДМПП ( 7 % всех ВПС) - дефект, который возникает в результате патологического формирования первичной или вторичной межпредсердной перегородкики. Первичный ДМПП возникает при нарушении в эмбриогенезе сердца слияния эндокардиальных валиков с первичной МПП. Совмещается с расщеплением передней створки митрального клапана. Составляет 15% всех ASD. Вторичный ДМПП возникает при фенестрации, резорбции первичной перегородки в участке овального отверстия или неразвитости вторичной перегородки. Составляет 70-80% всех ASD и имеет благоприятный прогноз.

  Среди дефектов встречаются: ДМПП венозного синуса, ДМПП коронарного синуса, ДММП – общее предсердие.

  50% здоровых детей имеет эпизодическое функционирование овального окна в течение 8 дней – до года. У  многих оно функционирует до 5 лет, а у 25-35% людей овальное отверстие наблюдается и во взрослом возрасте.

  При незначительном артериовенозном сбросе больные развиваются нормально. У 2/3 детей с этим пороком отмечаются повторные бронхолегочные заболевания. Цианоз не характерен, но может периодически появляться в фазе первичной адаптации и быть стойким в терминальной фазе. Отмечается бледность, иногда – малиновый оттенок губ. При значительном артериовенозном сбросе дети отстают в физическом развитии. Границы относительной сердечной тупости смещаются вправо ( за счет правого предсердия) и влево (из-за сдвиаг влево увеличенного правого желудочка). Верхушечный толчок ослаблен. При аускультации – стойкое расщепление ІІ тона над легочной артерией, систолический шум средней интенсивности с эпицентром во II-III межреб. слева от грудины, который лучше выслушивается в горизонтальном положении ребенка. Может присоединиться мезодиастолическний шум.

  Рентгенодиагностика (  вариант ДМПП, размеры правых отделов, усиление легочного рисунка и т. п.);  ЭКГ ( перегрузка правого желудочка, rsR` (V1));  ЭХОКГ ( внутрисердечная анатомия, оценка шунта и т. п.); катетеризация (насыщение крови кислородом, давление).

ПРОГНОЗ. 1. Спонтанное закрытие вторичного ДМПП (дефект < 3 мм  закрывается почти всегда до 1,5 лет, дефект 3-8 мм -  до 1,5 лет  у > 80% детей, дефект > 8 мм очень редко). 2. Возможные осложнения (редко) - ЗСН, ЛГ, аритмии, эмболия.

ЛЕЧЕНИЕ. Соотношение Qp/Qs > 2:1  и клинические признаки СН являются показаниями для оперативного вмешательства. Время операции решают индивидуально, часто хирургическое вмешательство проводят в возрасте от 2 до 4 лет. При отсутствии ЛГ отдаленые результаты операции хорошие.

  Открытый артериальный проток (ОАП) – сосуд, который соединяет аорту и легочную артерию. Составляет 5-10 % всех ВПС. Функциональное закрытие артериального протока, его спазм происходит во время первого крика ребенка. У большинства доношенных детей проток функционирует в течение 24 часов жизни,  закрывается до 6-8-й недели жизни ребенка, а полное его закрытие  (анатомическое формирование связки)  осуществляется до 1 года жизни.

  Выраженность гемодинамических  изменений зависит от диаметра протока, соотношения системного и легочного сопротивления.  Клиника: от бессимптомного  течения до тяжелой ЗСН. 

  ОАП – порок без цианоза (сброс крови происходит из аорты в легочную артерию и в систолу, и в диастолу). У больных отмечается кашель, респираторные заболевания, может рано развиться сердечный горб. Выражен верхушечный толчок, смещенный влево и книзу. На основании сердца слева определяется систолическое или систолодиастолическое дрожание. Границы относительной сердечной тупости смещены влево. Акцент и расщепление ІІ тона над легочной артерией. Выслушивается сначала систолический (лево правосторонний сброс крови происходит только в период систолы), а затем (после 6 месяцев) – систолодиастолический шум (сброс крови происходит и в систолу, и в диастолу) во ІІ межреб. слева от грудины, проводится на спину, I-IV/VI.

  Рентгенодиагностика (  вариант ОАП, увеличение желудочков и ЛП, усиление легочного рисунка);  ЭКГ ( гипертрофия ЛЖ, и т. п.); ЭХОКГ (ультразвуковая анатомия, оценка шунта, другое).

  ПРОГНОЗ. 1. Возможно  спонтанное закрытие протока у новорожденных.

2. Развитие осложнений (ЗСН, эмболия, разрыв аневризмы протока, инфекционный эндокардит). 3. Продолжительность жизни до 39 лет.