Методические рекомендации к практическому занятию по педиатрии для студентов IV курса (стр. 5 )

Диагноз? Что можно определить с помощью дополнительных методов обследования? Прогноз?

ОТВЕТЫ.

1.Острая левожелудочковая сердечная недостаточность.

Неотложная помощь: оксигенотерапия с пеногасителями, внутривенно –

мочегонные препараты, глюкокортикоиды (преднизолон 1-2 мг/кг), промедол, симпатомиметические кардиоионотропные средства, сердечные гликозиды (коргликон 0,01-0,02 мг/кг), терапия кардита.

2.Острая правожелудочковая сердечная недостаточность.

Неотложная помощь: глюкокортикоиды, бронхоспазмолитики, оксигенотерапия, диуретики, коррекция кислотно-щелочного и водно-электролитного баланса.

3.  Одышечно-цианотический приступ, причиной развития которого является внезапное затруднение оттока крови из ПЖ (уменьшение легочного кровотока, обструкция инфундибулярного отдела легочной артерии), что приводит к увеличению право-левого шунтирования крови.

Неотложная помощь: колено-грудное положение, оксигенотерапия; при отсутствии эффекта в течение 20 мин. – морфин 0,1-0,2 мг/кг, инфузионная терапия с бикарбонатом натрия, пропранолол 0,1 мг/кг; при неэффективности – кардиохирургическое вмешательство.

4.  ДМПП. ЭХОКГ, катетеризация, рентгенография.  Спонтанное закрытие вторичного ДМПП (дефект < 3 мм  закрывается почти всегда до 1,5 лет, дефект 3-8 мм -  до 1,5 лет  у > 80% детей, дефект > 8 мм очень редко). При отсутствии  растущей ЛГ и СН хирургическое вмешательство целесообразно проводить в возрасте от 2 до 4 лет. При отсутствии ЛГ отдаленные результаты операции хорошие.

5. ДМЖП. Рентгенодиагностика (размеры отделов сердца, легочных сосудов); ЭХОКГ (количество, размеры и  локализацию дефектов,  сопутствующие порок,  пульмональний давление,  значимость шунта); ЭКГ (признаки гипертрофии, нарушения проводимости и ритма); зондирование (подтверждение наличия дефекта); аортография (исключение сопутствующей ОАП). В фазе первичной адаптации для борьбы с СН назначают сердечные гиікозиди, мочегонные средства, кардиотрофические препараты, витамины; лечат сопутствующую патологию. Оптимальный возраст оперативного лечения ДМЖП – 3-5 лет (при отсутствии сердечной недостаточности). Развитие легочной гипертензии, рефрактерной СН, повторные пневмонии, белково-энергетическая недостаточность II-III ст.. является показанием для хирургической коррекции порока в течение первых двух лет жизни. Проводят вторичную профилактику инфекционного эндокардита.

6. ОАП. Возможно  спонтанное закрытие протока у новорожденных, развитие осложнений (ЗСН, эмболия, разрыв аневризмы протока, инфекционный эндокардит). У недоношенных проводят консервативное лечение с применением индометацина (0,1-0,25 мг/кг по схеме); хирургическую коррекцию  ОАП целесообразно провести на 1 году жизни поа показаниям – раньше).  Вторичная профилактика инфекционного эндокардита – в течение 6 мес. после операции.

7. Изолированный стеноз легочной артерии. При тяжелой форме нужна ранняя хирургическая коррекция (показаниями являются выраженный цианоз, кардиомегалия, СН, увеличение градиента давления между ПЖ и ЛА до 40-50 мм рт. ст.)  Основные осложнения : СН, бактериальный эндокардит, внезапная смерть. Послеоперационная летальность – 3 %.

8. Стеноз аорты. Рентгенодиагностика - виражена талия сердца, закругленная и поднятая верхушка сердца; ЭХОКГ - признаки гипертрофии межжелудочковой перегородки и задней стенки ЛЖ, сужения выносного тракта ЛЖ ; ЭКГ - признаки гипертрофии и систолической перегрузки ЛЖ; катетеризация - градиент давления.

9. Коарктации аорты. Средняя продолжительность жизни при естественном течении – 35 лет.  Осложнение: эндокардит, инсульт, разрыв аневризмы, СН и другое. При проведении оперативного вмешательства к 10-летнему возрасту – позитивный результат у 81 % больных. При благоприятном течении КА операция может быть сделана в 5-6-летнем возрасте; при выраженной артериальной гипертензии, СН  - хирургическую коррекцию проводят на 1 году жизни.

10. Тетрада Фалло. . Радикальную операцию целесообразно проводить в раннем возрасте (приблизительно 6 месяцев). При тетраде Фалло паллиативная операция заключается в анастомозе Blalock-Taussig между а. subclavia и легочной артерией. Для поддержки артериального протока используют простагландин Е1.

11. ДМЖП. Клиника определяется патологическим лево правосторонним сбросом крови, увеличением кровотока через малый круг кровообращения, перегрузкой обоих желудочков.  Возможно: а) спонтанное закрытие дефекта (ПЕРИМЕМБРАНОЗНИЙ ДМЖП небольших размеров в 50% случаев, мышечный ДМЖП небольших размеров  в течение первых 6 месяцев -30-40 % или в течение первых десяти лет жизни - 90% пороков); б) развитие синдрома Ейзенменгера вследствие формирования склеротической необратимой фазы легочной гипертензии; в) развитие инфекционного эндокардита. Средняя длительность жизни больные с ДМЖП без хирургической коррекции составляет 23-30 лет. При значительных дефектах межжелудочковой перегородки 50 % детей умирает в возрасте до 1 года.

12. ОАП.  Хирургическую коррекцию  ОАП целесообразно провести на 1 году жизни (у старших детей в случае впервые установленной ВПС). Хирургическое лечение (лигация протока, катетерная окклюзия протокаа, использование окклюзионных колец)  проводится  при противопоказаниях и неэффективности консервативного лечения, при  прогрессировании  ЗСН. Прогноз, обычно, хороший. Не показано оперативное лечение больным со стойким право - левым сбросом крови (разгрузка для ПЖ).

Вторичная профилактика инфекционного эндокардита проводится в течение 6 мес. после операции (соблюдение гигиены полости рта; при дентальном, оральном и респираторном вмешательстве за 1 час до манипуляции назначают амоксициллин 50 мг/кг перорально однократно). 

13. При ТМС венозная кровь из аорты попадает в большой круг кровообращения, возвращаясь в правое предсердие и правый желудочек через полые вены. Артериальная кровь из ЛЖ попадает в ЛА, в легкие и возвращается в ЛП и в ЛЖ.

Рентгенодиагностика (кардиомегалия – «яйцо, которое лежит на боку»); ЭКГ (гипертрофия ПЖ и ПП.); ЭХОКГ (идентификация желудочков и главных сосудов и т. п.); катетеризация (измерение давления, др.); ангиография (расположение аорты и легочной артерии).

Прогноз: 29 % неоперируемых детей с ТМС умирают на первой неделе жизни, остальные – до конца 1 года жизни (среди причин: гипоксемия, СН, пневмония, сепсис); иногда дети доживают до 18 лет, жизнь возможна при наличии компенсаторных шунтов – ОАП, ДМЖП, ДМПП.

14. Стеноз аорты. Осложнениями могут быть: кальциноз и недостаточность аортальных клапанов, бактериальный эндокардит, СН.  При естественном ходе СА 25 % больных умирает на 1 году жизни, 60 % - в возрасте 40 лет. Возможна внезапная смерь, связанная с физической нагрузкой. Отдаленые результаты хирургического лечения благоприятные.

В лечении используют кардиотрофические средства, коронаролитики, проводят профилактику эндокардита, лечат СН, физкультуру проводят по спецпрограмме. Показанием к хирургическому вмешательству является прогрессирующая СН, синкопе, кардиалгии при физической нагрузке, признаки гипертрофии и ишемии миокарда, градиент давления между ЛЖ и АО больше 50 мм рт. ст..

15. Тетрада Фалло. Рентгенодиагностика -  закругленная и поднятая над диафрагмой верхушка сердца, запавшая дуга ЛА - “деревянный сапожок”, уменьшенная васкуляризация легких; ЕКГ - гипертрофия правого желудочка;  ЭХОКГ - выявление компонентов порока, особенностей гемодинамики;  катетеризация сердца - степень обструкции, и т. п.

Средняя продолжительность жизни неоперируемых больных около 12 лет. Осложнением может быть абсцесс мозга, инсульт, бактериальный эндокардит, нарушение НС. Результаты хирургической коррекции удовлетворительные, но может остаться стеноз ЛА, аневризма ПЖ, аритмия с летальным концом.

Рекомендованная литература.

Вибрані питання дитячої кардіоревматології / За ред. проф. , , . Київ, Харьков – 2006. . Педиатрия. Киев, 1999.

5.  . Детские болезни. Том 2. Питер, 2002