Методические рекомендации к практическому занятию по педиатрии для студентов IV курса (стр. 3 )

  ЛЕЧЕНИЕ. У недоношеных при ОАП проводят консервативное лечение с применением индометацина (0,1-0,25 мг/кг по схеме). Хирургическую коррекцию  ОАП целесообразно провести на первом году жизни ( у старших детей в случае впервые установленного ВПС). Хирургическое лечение ( лигация протока, катетерная окклюзия протока, использование окклюзионных колец)  показано  в случаях неэффективности консервативного лечения, при наличии противопоказаний к нему, при необходимости срочного закрытия ОАП на фоне прогрессирующей  ЗСН. Прогноз обычно хороший. Не показано оперативное лечение больным со стойким право - левым сбросом крови (разгрузка для ПЖ).

  Вторичная профилактика инфекционного эндокардита проводится лишь в течение 6 месяцев после операции.

  Тетрада Фалло (7 -10 % всех ВПС) – сужение легочной артерии, ДМЖП, декстрапозиция аорты, гипертрофия правого желудочка. Прогноз определяется степенью стеноза легочной артерии.

  Больным присущ нарастающий цианоз, одышка при нагрузке. В зависимости от степени гипоксии, на 1-2 году жизни появляется симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол». Снижена толерантность к физическим нагрузкам, отмечается гипотрофия и отставание в психомоторном развитии в первые годы жизни. Патогномоничными являются задышечно-цианотические приступы (внезапная одышка, цианоз, возбуждение, уменьшение интенсивности шума; возможно развитие гипоксической комы с апноэ, потерей сознания, судорогами и последующим гемипарезом), которые возникают с 5 месяцев до 3 лет жизни ребенка и обусловленны спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка и поступлением всей венозной крови через ДМЖП в аорту. Присуще диспноэ – углубленное аритмичное дыхание. Характерна гипертрофия правого желудочка, сердце небольших размеров, ослаблен ІІ тон над легочной артерией, грубый систолический шум изгнания в ІІІ – ІV  или ІІ межреберье слева от грудины.

Рентгенодиагностика (  закругленная и поднятая над диафрагмой верхушка сердца, запавшая дуга ЛА - “деревянный башмак”; уменьшена васкуляризация легких); ЭКГ  (гипертрофия правого желудочка);  ЭХОКГ ( компоненты порока, особенности гемодинамики);  катетеризация сердца ( степень обструкции и т.).

  ПРОГНОЗ. 1. Средняя продолжительность жизни не прооперированных больных около 12 лет. 2.Осложнением может быть абсцесс мозга, бактериальный эндокардит, нарушение НС. 3. Хирургическая коррекция показана всем больным.

ЛЕЧЕНИЕ. Радикальную операцию целесообразно проводить в раннем возрасте (приблизительно 6 месяцев). При тетраде Фалло паллиативная операция заключается в анастомозе Blalock-Taussig между а. subclavia и легочной артерией. Для поддержки артериального протока используют простагландин Е1. Одышечно-цианотические приступы  лечат по схеме: прижать колени к груди ; промедол или морфин; коррекция нарушений кислотно-щелочного состояния  (внутривенно вводят NaHCO3); коррекция полицитемии (инфузионная терапия); бета-блокатор пропранолол 0,1 мг/кг в/в капельно для снятия спазма легочной артерии; при неэффективности - срочное наложение шунта.

  Транспозиция магистральных сосудов ( ТМС)-12 – 20 % всех ВПС -  характеризуется общим цианозом с рождения, имеет высокую летальность на первом году, жизнь возможна при наличии компенсаторных шунтов – ОАП, ДМЖП, ДМПП.  При ТМС венозная кровь из аорты попадает в большой круг кровообращения, возвращаясь в правое предсердие и правый желудочек через полые вены. Артериальная кровь из ЛЖ попадает в ЛА, в легкие и возвращается в ЛП и в ЛЖ. Увеличены правые отделы сердца. Может выслушиваться систолический шум при сопутствующем дефекте перегородки или стенозе легочной артерии.

  Рентгенодиагностика (кардиомегалия – «яйцо, которое лежит на боку»); ЭКГ (гипертрофия ПЖ и ПП.); ЭХОКГ (идентификация желудочков и главных сосудов и т. п.); катетеризация (измерение давления, др.); ангиография (расположение аорты и легочной артерии).

  ПРОГНОЗ. 29 % не оперируемых детей с ТМС умирают на первой неделе жизни, остальные – до конца первого года жизни (среди причин: гипоксемия, СН, пневмония, сепсис). Иногда дети доживают до 18 лет.

  ЛЕЧЕНИЕ хирургическое, по возможности, раннее.

  Изолированный стеноз легочной артерии  (ИСЛА) – встречается в 4 вариантах : клапанный, подклапанный, надклапанный, атрезия легочной артерии; возможна комбинация вариантов.

  При препятствии выбросу крови из ПЖ значительно повышается систолическое давление в нем, что увеличивает систолический градиент давления между ПЖ и ЛА и обеспечивает сохранность сердечных выбросов. Впоследствии повышается и диастолическое давление в ПЖ, что вызывает гипертрофию ПП  с последующей дилятацией и недостаточностью ПЖ. Клиническое течение порока зависит от степени стеноза. Основная жалоба – одышка при физической нагрузке, может быть акроцианоз с малиновым оттенком. При высоком давлении в правом предсердии и наличии ДМПП или открытого овального окна возникает веноартериальный сброс крови, который способствует развитию цианоза. Отмечается увеличение сердца за счет правых отделов, ослабление или отсутствие ІІ тона на легочной артерии, грубый систолический шум с эпицентром во ІІ – ІІІ межреб. слева от грудины.

Рентгенодиагностика (обеднеие легочного рисунка, закругление тени верхушки сердца, дуга ЛА впалая или расширенная); ЭКГ (признаки гипертрофии ПЖ и ПП.); ЭХОКГ (размеры отделов сердца, аномалии движения клапанов и т. п.); катетеризация (измерение давления в ПЖ); ангиография (локализация и характер стеноза, наличие шунтов).

ПРОГНОЗ. 1. При тяжелой форме нужна ранняя хирургическая коррекция в связи с быстрым прогрессированием стеноза. 2. Основные осложнения : СН, бактериальный эндокардит, внезапная смерть.

ЛЕЧЕНИЕ. Показаниями до хирургической коррекции являются: выраженный цианоз, кардиомегалия, СН, увеличение градиента давления между ПЖ и ЛА до 40-50 мм рт. ст. Послеоперационная летальность – 3 %.

  Стеноз аорты (СА) – врожденный порок сердца, который сопровождается деформацией створок клапана аорты или сужениям клапанного, надклапанного или подклапанного отверстия. При СА развивается гипертрофия миокарда ЛЖ, может увеличиваться ЛП и ПЖ.  Компенсаторный подъем конечного диастолического давления способствует повышению давления в ЛП и легочных сосудах. СА считается критическим при площади отверстия менее 0,5 кв. см.

При выраженном стенозе характерная бледность, одышка, тахикардия, приступы внезапного беспокойства, развитие сердечной недостаточности. Отмечается увеличение левого желудочка, громкий 1 тон, грубый систолический шум  с эпицентром во II-III межреб. справа от грудины.

Рентгенодиагностика (выражена талия сердца, закругленная и поднята верхушка сердца); ЭХОКГ (признаки гипертрофии межжелудочковой перегородки и задней стенки ЛЖ, сужения выносного тракта ЛЖ и т. п.); ЭКГ (признаки гипертрофии и систолической перегрузки ЛЖ); катетеризация (градиент давления).

ПРОГНОЗ. 1. Внезапная смерь, связанная с физической нагрузкой. 2. Осложнение: кальциноз и недостаточность аортальных клапанов, бактериальный эндокардит, СН. 3. При естественном ходе СА 25 % больных умирает на первом году жизни, 60 % - в возрасте 40 лет. Отдаленные результаты хирургического лечения благоприятные.

ЛЕЧЕНИЕ. Использование кардиотрофических средств, коронаролитиков. Профилактика эндокардита. Лечение СН. Проведение физкультуры по спецпрограмме. Показанием к хирургическому вмешательству является прогрессирующая СН, синкопе, кардиалгии при физической нагрузке, признаки гипертрофии и ишемии миокарда, градиент давления между ЛЖ и АО больше 50 мм рт. ст..

Коарктация аорты (КА) – врожденное сужение или полная облитерация аорты в участке перешейка ее дуги. Может сочетаться с открытым артериальным протоком. Клиническая картина зависит от возраста ребенка и анатомических особенностей порока (инфантильный  постдуктальний тип ведет к раннему развитию легочной гипертензии,  предуктальний связан с веноартериальным сбросом крови и цианозом нижней половины тела; при взрослом типе -  систолическая перегрузка ЛЖ, гипертензия верхней половины тела). Характерна одышка, бледность, отставание в физическом развитии, застойные хрипы в легких, смещение пределов сердца налево, грубый систолический шум на основании сердца, который проводится в межлопаточную область слева. Важным симптомом является отсутствие пульса на бедренных артериях, напряженный пульс на кубитальных артериях, высокое артериальное давление на руках и резкое его снижение или отсутствие на ногах. У детей старшего возраста может быть диспропорциональное физическое развитие.

Рентгенодиагностика (сердце шаровидной формы, может быть немного расширено влево); ЭКГ (признаки гипертрофии миокарда ЛЖ у детей старшего возраста, при сочетании КА с ОАП – признаки бивентрикулярной гипертрофии); ЭХОКГ (размеры и движение частей сердца и корня аорты), катетеризация аорты и аортография подтверждают диагноз.

ПРОГНОЗ. 1. Средняя продолжительность жизни при естественном течении – 35 лет. 2. Осложнение: эндокардит, инсульт, разрыв аневризмы, СН и другое. 3. При проведении оперативного вмешательства к 10-летнему возрасту – позитивный результат у 81% больных.

ЛЕЧЕНИЕ. При благоприятном течении КА операция может быть сделана в 5-6-летнем возрасте; при выраженной артериальной гипертензии, СН хирургическую коррекцию проводят на первом году жизни.

  Сердечная недостаточность (СН) – несостоятельность сердца в обеспечении кровообращения, которое  отвечало бы метаболическим потребностям организма, или при котором имеет место невозможность перевести венозный приток в адекватный сердечный выброс, что приводит к дефициту обеспечения органов и тканей кровью при наличии нормального или увеличенного венозного возврата. Этот клинический синдром обусловлен снижением сократительной способности миокарда и ослаблением тонуса периферических сосудов при заболеваниях ССС и свидетельствует о состоянии декомпенсации в организме.

  Выделяют клинические варианты сердечной недостаточности: левожелудочковая, правожелудочковая, аритмогенна, тотальная.