Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук на тему: Фиброзная дисплазия лор-органов у детей (стр. 2 )

Таблица№1. Распределение больных по полу и возрасту на момент первых проявлений фиброзной дисплазии.

Пол	Возраст (в годах)	Обнаружено при обследовании	Всего	%
Врож-денное	1-3	4-7	8-10	11-13	14-15
Мальчики	1	3	6	2	7	6	1	26	60,5
Девочки	1	1	3	4	7	1	-	17	39,5
Всего	2	4	9	6	14	7	1	43	100
%	4,6	9,3	20,9	14	32,6	16,3	2,3	100

порок течет бессимптомно, случайное его выявление в костях, образующих костную основу ЛОР-органов встречается крайне редко. Только у 1 из 39 человек (2,3%) проявления заболевания были обнаружены при профилактическом осмотре отоларингологом и расценены как новообразование (хондрома) полости носа.

В первые 3 месяца после развития заболевания обратились только  7(16,3%) больных, со сроком заболевания 4-6 месяцев - 8(18,6%)детей, 11(25,6%)детей со сроком заболевания до 1 года, 2(4,7%) ребенка со сроком заболевания 1,5 года, 4(9,3%) детей со сроком заболевания до 2 лет, 4(9,3%)ребенка со сроком заболевания до 3 лет, 3(7%) детей – до 4 лет, и по 1(2,3%) ребенку сроком заболевания около 5, 7, 8 и 10 лет. Длительно болеющие дети направлялись обычно с рецидивами опухоли после неоднократных эндоназальных хирургических вмешательств (от 1 до 4 раз) в лечебных учреждениях по месту жительства.

У  4-х детей рост образования отмечен после травмы носа, у 4-х после перенесенного инфекционного заболевания (ОРВИ, грипп, ангина). У 1 ребенка в анамнезе острый гайморит, осложненный остеомиелитом верхней челюсти, в зоне которого через 2 года у этого пациента диагностирована фиброзная дисплазия. У 1 девочки рост дисплазии отмечен после экстирпации VI верхнего зуба. Один мальчик получал лучевую терапию – краниальное облучение по поводу острого лимфобластного лейкоза. У 1 ребенка по месту жительства был поставлен диагноз: параназальная киста -  активный рост образования отмечен после курса физиотерапии. У остальных детей отчетливо причины заболевания не выявлены.

Начинаясь незаметно, заболевание проявлялось неподдающимися лечению насморками, односторонним затруднением носового дыхания,  медленно увеличивающейся локальной деформацией. При локализации в области височной кости (чаще сосцевидный отросток) патологический процесс протекал длительно бессимптомно, либо проявлялся рецидивирующими отитами, реже незначительной локальной деформацией.

Среди сопутствующих заболеваний необходимо отметить наличие у детей других пороков развития или малых аномалий: незаращение мягкого и частично твердого неба, шестипалость левой кисти (с той же стороны, что и очаг фиброзной дисплазии) и правой стопы, фальшивая хорда левого желудочка, килевидная деформация грудной клетки, муковисцидоз.

У большинства больных процесс был распространенным с вовлечением следующих структур: верхняя челюсть  – у 26 больных, вовлечение в процесс альвеолярного отростка верхней челюсти – у 2, вовлечение твердого неба – у 2, решетчатый лабиринт – у 15, основная пазуха – у 12, лобная кость  – у 4, полость носа – у 10, носоглотка – у 9, глазница – у 11, крылонебная ямка – у 4, прорастание в кавернозный синус - у 2, прорастание в среднюю черепную ямку – у 1, нижняя челюсть – у 1, скуловая кость – у 2, височная кость – у 5, из них с поражением только сосцевидного отростка –3, костного отдела слухового прохода – 1, теменная кость – у 1, носовые кости – у 2.

Всем больным проведено комплексное клиническое обследование, включающее анамнез, осмотр, пальпацию, переднюю и заднюю риноскопию, орофарингоскопию и отоскопию.

Нами оценивались рентгенограммы носовых костей, височных костей, черепа, околоносовых пазух, компьютерные и магнитно-резонансные томограммы околоносовых пазух и полости носа в комплексе как выполненные в нашей клинике, так и по месту жительства пациентов. В стационаре пациентам проводилась фиброэндоскопия полости носа и носоглотки - для уточнения локализации и распространенности процесса.  Эти данные являлись основой целенаправленного хирургического вмешательства и, как правило, подтверждались на операции. Перед оперативным вмешательством всем больным проводилось тщательное обследование, которое помимо вышеперечисленных и общеклинических исследований включало рэоэнцефалографию, кардиоинтервалографию, осмотр офтальмолога и невропатолога. При подозрении на прорастание опухоли в полость черепа производились электроэнцефалография, эхоэнцефалография, осмотр нейрохирурга. В зависимости от локализации и распространенности процесса в ряде случаев, особенно при рецидивирующих формах фиброзной дисплазии, дети осматривались челюстно-лицевым хирургом. Спиральная компьютерная томография проводилась в РДКБ и  на базе отделения лучевой диагностики клинического центра №1 Москвы. Исследования проводились на аппаратах PROSPEED производства фирмы «General Elektrik» (США). Фиброэндоскопическое исследование проводилось с помощью фибробронхоскопа фирмы «Olympus» BF, тип Р-10, применялось для уточнения топографии новообразования, а также с целью дифференциальной диагностики. Большое внимание уделялось морфологическим данным. Изучались данные о гистологическом строении диспластической ткани - и операционный и диагностический материал.

Из 43 больных 38 детям проведено хирургическое лечение. Из 38 оперированных детей в период от 4х месяцев до одного года  у 8 возник рецидив фиброзной дисплазии, однако у  6 из них имелся провоцирующий фактор – травма, а у 4 рецидив совпал с периодом полового созревания. Всем им также проведено оперативное вмешательство.

Результаты и их обсуждение

1.Клиническая и рентгенологическая семиотика

  Симптомы, наблюдаемые у детей с фиброзной дисплазией костных отделов ЛОР-органов при поступлении в стационар отражены в таблице № 2, из которой видно, что основными симптомами при поступлении были затруднение носового дыхания, деформация (асимметрия) лица и рецидивирующие воспалительные процессы полости носа, околоносовых пазух и среднего уха.

Таблица №2.Симптомы, наблюдаемые при поступлении в клинику.

Симптом	Количество больных
1.Одностороннее отсутствие носового дыхания	22
2. Двустороннее затруднение носового дыхания	9
3.Рецидивирующие воспалительные заболевания полости носа, околоносовых пазух и среднего уха	12
4.Носовые кровотечения	3
5.Гипо - и аносмия	2
6.Деформация лица	21
7.Экзофтальм	15
8.Нарушение дыхания	5
9.Головная боль, боль в глазнице	7
10.Слезотечение, инъецированность склер	4
11.Изменения зрения	3

В связи с тем, что  клинические и рентгенологические проявления фиброзной дисплазии костных отделов ЛОР-органов достаточно разнообразны, мы разделили больных на 2 группы: пациенты с монооссальной и полиоссальной формой поражения. Распределение пациентов по группам представлено в таблице №  3.

Из таблицы № 3 видно, что наиболее широко представлена группа с монооссальной фиброзной дисплазией лицевых костей – 35 детей (81.4%): у 19 больных локализованная форма, у 16 больных  - распространенная форма. Сочетание локализации патологического процесса у всех  детей с полиоссальной формой и при поражении придаточных пазух носа и

Таблица №3. Распределение пациентов на группы в зависимости от формы фиброзной дисплазии.

Группы  Кол-во пациентов	Монооссаль-ное поражение в лицевых костях	Полиоссаль-ное пораже-ние в лицевых костях	Полиоссаль-ное пораже-ние в лице-вом и мозго-вом черепе	Полиоссаль-ное пораже-ние в костях черепа и скелета
Абсолютное число	35	6	1	1
%	81,4	14	2,3	2,3

областей было различным; при монооссальной форме у 20 – отмечалась левосторонняя локализация, у 15 – правосторонняя, причем у 2 из них с двусторонним поражением клеток решетчатого лабиринта и основной пазухи. Полиоссальное поражение в наших наблюдения встречалось редко – в 8 случаях (18,6%), из которых у 6 детей (14%) фиброзная дисплазия локализовалась в лицевых костях, и  по 1 ребенку (2,3%) мы наблюдали с очагами фиброзной дисплазии в костях лицевого и мозгового скелета и в костях черепа и других отделов скелета.  Таким образом, по нашим данным, фиброзная дисплазия черепа чаще всего поражает лицевые кости по монооссальному типу.

Оценивая клинико-рентгенологические проявления как монооссальной, так и полиоссальной форм, а также сопоставляя полученные данные, мы пришли к следующим выводам:

1. Фиброзная дисплазия черепа чаще всего поражает кости по монооссальному типу(84,1% в наших наблюдениях).