Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук на тему: Фиброзная дисплазия лор-органов у детей (стр. 3 )

2. Для фиброзной дисплазии костей лицевого скелета характерно многообразие клинических симптомов и большая длительность доклинического периода, разнообразное течение в зависимости от возраста, локализации, количества вовлеченных в патологический процесс костей и темпов его распространения.

3. Наличие асимметрии (деформации) лицевого скелета является характерным, но не обязательным симптомом этой патологии.

4.Для монооссальной формы более характерно диффузное поражение верхней челюсти, при полиоссальной форме чаще поражается какой-либо ограниченный участок кости.

5.При полиоссальной форме наиболее частым симптомом является ассиметрия лицевого скелета, функциональные нарушения встречаются реже. При монооссальной форме фиброзной дисплазии костных отделов ЛОР-органов к основным клиническим проявлениям относятся затруднение носового дыхания, рецидивирующие воспалительные процессы и другие, т. е. часто наблюдаются функциональные нарушения.

6. Болевой синдром при поражении костей лицевого скелета фиброзной дисплазией не характерен и возникает при наличии сопутствующих воспалительных процессов носа и околоносовых пазух, при вовлечении в процесс орбиты, крылонебной ямки.

7.У большинства больных (17 в наших наблюдениях) диспластическая ткань может целиком выполнять просвет околоносовых пазух. При этом у всех этих детей отмечено увеличение частоты и длительности воспалительных заболеваний полости носа и околоносовых пазух.

8.Даже при распространенных формах фиброзной дисплазии без поражения мозгового черепа очаговая неврологическая и офтальмологическая симптоматика не характерна, и возникает при вовлечении в процесс орбиты (канала зрительного нерва)

9. Симптомы первичного поражения и рецидива аналогичны.

2.Применение компьютерной и магнитно-резонансной томографии в диагностике фиброзной дисплазии ЛОР-органов у детей

Из наблюдаемых нами 43 детей  компьютерная томография (КТ) была выполнена 36 детям, магнитно-резонансная томография (МРТ) – 8 детям.  Также в динамике нами оценены КТ у 16 пациентов в катамнезе, у 8 при рецидиве.

При оценке диагностической эффективности КТ  нами использовались следующие семиотические критерии:

1.Визуализация патологического образования. Мягкотканный конгломерат, являющийся отображением диспластических масс, выявлялся практически у всех больных с фиброзной дисплазией околоносовых пазух. Исключение составил ребенок с двусторонним поражением верхних челюстей (2,7%).

2. Неоднородность патологического образования, негомогенность его структуры была выявлена у всех 36 детей (100%) при первичном обследовании. При этом у большинства детей выявлены включения ткани костной плотности. Денситометрические показатели фиброзной дисплазии на компьютерных томограммах варьировали в пределах 60-130 единиц Хаунсфильда.

3.Характер границ патологического образования  во всех случаях был четкий, контуры образования были ровными у 32 детей (88.8%), бугристыми у  2 детей(5,5%).

4.Деструкция костей не характерна для фиброзной дисплазии как опухолеподобного поражения: для фиброзной дисплазии характерна целостность замыкающих пластинок, что было отмечено у всех детей.

5.Инвазия патологического образования в окружающие анатомические структуры.

Разрушение кости распространяющейся диспластической тканью выявлено у 10 детей (27,7%), в том числе распространение патологического процесса в крылонебную ямку – у 4 (11,1%), в глазницу – у 3 (8,3%), в кавернозный синус - у 2 (5,5%), прорастание в среднюю черепную ямку – у 1 (2,7%).

Таким образом, фиброзная дисплазия на компьютерных томограммах была представлена в виде объемного образования неоднородной структуры с четкими контурами и высокой плотностью (60-130 Ед Hn). Метод обеспечивал хорошую визуализацию новообразования в полостях носа, носоглотки, околоносовых пазухах, позволял определить костный отдел верхней челюсти, из которого исходило новообразование.

По нашим данным компьютерную томографию целесообразно проводить при подозрении на фиброзную дисплазию костей лицевого черепа на следующих этапах:

Перед оперативным вмешательством с целью: - определения размеров опухоли;  -  оценки распространенности диспластических масс;  - проведения дифференциального диагноза, в частности определения плотности новообразования по Хаунсфильду.

2. После оперативного вмешательства: - для определения радикальности удаления новообразования; - для выявления возможного рецидива при катамнестическом наблюдении; - для оценки структуры фиброзной дисплазии в динамике, с целью выбора оптимальной тактики лечения (при тенденции к созреванию костной ткани и отсутствии роста очага фиброзной дисплазии избирается выжидательная тактика).

Мы имели возможность оценить МРТ у 8 больных, из них у 6 выполненных по месту жительства при подозрении на опухолевый процесс.  Фиброзная дисплазия костных отделов ЛОР-органов по нашим наблюдениям представлена образованием с четкими контурами и неоднородной структурой, в Т2-взвешенном состоянии отмечены вариации интенсивности сигнала, присутствуют как области гиперэхогенного, так и гипоэхогенного сигнала. Такая изменчивость сигнала при фиброзной дисплазии кореллирует с морфологической структурой диспластической ткани.

Оценивая полученные нами данные при анализе КТ и МРТ у детей с фиброзной дисплазией костных отделов ЛОР-органов можно сделать следующие выводы:

1.Наиболее информативным методом диагностики фиброзной дисплазии костных отделов ЛОР-органов является КТ, позволяющий оценить не только локализацию и распространенность процесса, но и его структуру и плотность.

2.КТ позволяет решить вопрос о необходимости оперативного вмешательства при наличии рецидива или остаточной опухоли.

3.КТ позволяет оценить состояние пораженного отдела черепа в катамнезе у детей с фиброзной дисплазией, учитывая склонность этого процесса к рецидивированию.

4.КТ в позднем послеоперационном периоде позволяет объективно дифференцировать рецидив опухоли от послеоперационных фиброзно-рубцовых и воспалительных явлений в послеоперационной полости.

5.МРТ вспомогательные метод диагностики для определения распространенности процесса, позволяющий различить рецидив и послеоперационные изменения и определить тактику  и объем хирургического вмешательства.

3. Фиброэндоскопия в диагностике фиброзной дисплазии ЛОР-органов.

Фиброэндоскопическое исследование полости носа и носоглотки было проведено 15 детям при первичном обращении и в послеоперационном периоде на 15-20 сутки для оценки состояния полости носа и носоглотки, для исключения остаточной опухоли. Данных за остаточную опухоль в раннем послеоперационном периоде не было выявлено ни у одного больного. У 10 детей ФЭС была проведена в отдаленном послеоперационном периоде для различения рецидива и рубцово-фиброзных изменений в полости носа. У 7 детей был выявлен рецидив: образование имело те же внешние признаки, что и первичный процесс. Таким образом, ФЭС вспомогательный метод для определения распространенности процесса, позволяющий различить рецидив и послеоперационные изменения и определить тактику  и объем хирургического вмешательства. Для фиброзной дисплазии при эндоскопическом осмотре характерны следующие признаки: плотноэластическое образование с бугристой или гладкой поверхностью, с невыраженным сосудистым рисунком, бледно-розового цвета, не кровоточащее при дотрагивании.

4. Оперативное лечение и его результаты

  С учетом наклонности фиброзной дисплазии к рецидивирующему течению нами оценены результаты лечения больных, зависимость эффекта оперативного вмешательства от  его объема, возраста больных, провоцирующих факторов, распространенности патологического процесса и сроков обращения пациентов. С этой целью в катамнезе наблюдались 39 детей с различными формами и локализацией фиброзной дисплазии. Сроки динамического наблюдения пациентов представлены в таблице № 4. Максимальный срок катамнестического наблюдения составил 4 года, в течение которого данных за рецидив у оперированных детей не выявлено, за исключением больного 14 лет с диспластическим поражением основания черепа.  Из 5 неоперированных детей в динамике наблюдались только трое. Остальные пациенты наблюдались однократно и дальнейшая их судьба нам не известна. Сложности длительного катамнестического наблюдения были связаны и с тем фактором, что многие дети были из отдаленных районов нашей станы.

Таблица № 4 Сроки динамического наблюдения за пациентами.

Срок	от 1 мес. до 6 мес.	от 6 мес. до 1 года	от 1 года до 2 лет	от 2 лет до 3 лет	от 3 лет до 4 лет
Количество (всего 39)	11	9	8	3	8

Из 43 детей 38 было оперировано, причем 8 из них неоднократно в связи с возникавшим рецидивом дисплазии. При поражении придаточных пазух носа дети оперированы доступом по Муру – в шести случаях, по Денкеру – в шести случаях, по Колдуэлл-Люку –  13 больных. У 1 больного проведена фронтоэтмоидотомия  - производилось радикальное удаление очага фиброзной дисплазии в пределах здоровых тканей. Четверо больных оперированы в отделении челюстно-лицевой хирургии с пластическим восстановлением разрушенных стенок орбиты и фрагментов основания черепа с использованием титановых пластин или титановой сетки и косных аллотрансплантатов. Хирургическое вмешательство также проводилось у 2х детей с фиброзной дисплазией носовых костей,  у 3х - сосцевидного отростка (антротомия – у 1, радикальная операция на среднем ухе – у 2).

Результаты лечения оценивались по критериям – хороший, удовлетворительный и неудовлетворительный.

Хороший результат – отсутствие жалоб после выписки, отсутствие функциональных отклонений, в том числе восстановление дыхательной и обонятельной функции носа в полном объеме – отмечен у 22 детей.

Удовлетворительный результат – сохранение нарушения носового дыхания за счет застойных изменений слизистой полости носа, атрофического процесса, синехий полости носа, однако признаков рецидива опухоли не отмечалось. В эту группу в основном вошли 8 больных с распространенной формой фиброзной дисплазии и длительностью заболевания более года.