Передмова (стр. 3 )

3)  дефіцит заліза порушення синтезу гемузменшення активності каталазипорушення функції антиоксидантних системактивація вільнорадикального окисненняпошкодження клітингемоліз еритроцитів і розвиток дистрофічних змін у клітинах;

4)  дефіцит заліза порушення синтезу гемузменшення синтезу міоглобіну погіршення пристосування клітин до гіпоксії.

Класифікації:

1 Згідно з Міжнародною статистичною класифікацією хвороб та споріднених проблем (десятий перегляд)- МКХ -10 ЗДА має шифр D50 (D50.0 - залізодефіцитна анемія, вторинна внаслідок втрати крові; D50.1- сидеропенічна дисфагія, синдром Келлі-Петерсона, синдром Пламмера-Вінсона; D50.8 - інші залізодефіцитні анемії; D50.9- залізодефіцитна анемія не уточнена).

2 Класифікація ( і співавт., 2001)

1 Анемії внаслідок екзогенної (аліментарної) недостатності заліза.

2 Анемії внаслідок ендогенної недостатності заліза.

2.1 Ювенільний хлороз.

2.2 Залізодефіцитна анемія вагітних.

3 Анемії внаслідок недостатності заліза.

3.1 Ахлоргідрична залізодефіцитна анемія.

3.2 Агастральна залізодефіцитна анемія.

3.3 Анентеральна залізодефіцитна анемія.

Клініка. Розвиток дефіциту заліза має три стадії.

Перша - характеризується виснаженням запасів заліза без клінічних проявів — так званий прихований залізодефіцит (прелатентна стадія), виявити який можна лише шляхом визначення кількості гемосидерину в макрофагах кісткового мозку або досліджуючи абсорбцію радіоактивного заліза у шлунково-кишковому тракті. На цій стадії також зменшується рівень феритину в сироватці крові і інформативним є десфераловий тест.

Друга стадія — це латентний залізодефіцит, що характеризується затримкою синтезу гему, збільшенням вмісту протопорфіринів в еритроцитах та зменшенням кількості сидеробластів у кістковому мозку. У цей період можуть спостерігатися гіпохромія, мікроцитоз, зменшення середнього об'єму еритроцитів, середнього вмісту гемоглобіну в еритроциті, середньої концентрації гемоглобіну в еритроциті. Крім того, спостерігається деяке зниження рівня сироваткового феритину, еритроцитарного феритину та насичення трансферину залізом. Клінічні симптоми на цій стадії незначні і проявляються лише зниженням толерантності пацієнтів до фізичних навантажень, що зумовлено зменшенням активності залізовмісних ферментів. Проте рівень гемоглобіну в периферичній крові зберігається в межах норми.

Третя стадія характеризується розвитком клінічної картини ЗДА — спостерігається поглиблення гіпохромії та пойкілоцитоз еритроцитів, подальше зниження середнього вмісту гемоглобіну в еритроциті та зменшення середнього об'єму еритроцитів, зниження рівня сироваткового заліза та підвищення загальної залізозв'язувальної здатності сироватки. У кістковому мозку виявляється гіперплазія еритрону внаслідок збільшення кількості поліхроматофільних нормобластів та майже повна відсутність сидеробластів.

Відповідно до рівня гемоглобіну (Hb) ЗДА поділяється на три ступеня тяжкості:
І (легкий) — Hb не менше 90 г/л. Клінічними ознаками є підвищена втомлюваність, погіршення пам'яті, м'язова слабкість, біль у ділянці серця, запаморочення, блідість шкіри, артеріальна гіпотонія;
ІІ (середній) — Hb від 70 до 90 г/л. Симптоми, що характеризували легку стадію, виявляються значно окресленіше та поглибленіше;
ІІІ (тяжкий) — Hb менше 70 г/л. Проявляється тахікардією, запамороченням, парастезіями та набряками кінцівок, спотворенням смаку, "заїдами", випадінням волосся та ламкістю нігтів. Іноді спостерігається нічний енурез, утруднення ковтання, субфебрильна температура тіла.
При застосуванні даної класифікації слід пам'ятати про різну адаптаційну здатність організму людини, що залежить від причин анемії та супутньої патології, тривалості залізодефіцитного стану, віку, фізичного навантаження та психологічного стану хворого.

Симптоми ЗДА та ЛДЗ різноманітні і залежать від вираженості сидеропенії й анемічного синдрому.

Сидеропенія (гіпосидероз) виникає внаслідок дефіциту заліза у тканинах. Тканинний фонд — це перш за все залізо міоглобіну та ферментів, що беруть участь в окисно-відновних процесах (цитохромоксидази, сукцинатдегідрогенази та інших). Зменшення кількості заліза в цьому фонді впливає на тканинне дихання клітин і стан всіх тканин організму. Гіпосидероз виявляють переважно в таких органах:

— шкіра та її придатки, слизові оболонки (сухість шкіри, ламкість і поперечна смугастість, ложкоподібна ввігнутість нігтів - койлоніхії, розшарування кінчиків волосся, ангулярний стоматит — «заїди»),

— травний канал (зниження і спотворення апетиту — бажання їсти землю, крейду, вапно, зубну пасту, багато морозива та льоду); дисфагія — порушення ковтання через утворення стравохідних перетинок (синдром Пламмера — Вінсона); печія язика, який стає воскоподібним, блискучим; атрофія слизової оболонки шлунка та кишечника, запор або діарея),

— нервова система (швидка втомлюваність, зниження пам’яті, працездатності, неуважність, головний біль, запаморочення, зниження інтелектуальних можливостей),

— серцевосудинна система (тахікардія, діастолічна дисфункція, часті суправентрикулярні і шлуночкові аритмії, особливо у пацієнтів похилого віку).

При дефіциті заліза під час огляду спостерігають специфічну блідість шкіри з алебастровим або зеленкуватим відтінком, що стало основою для назви «хлороз».

Внаслідок недостатності заліза порушується мієлінізація нервових стовбурів, відзначено зниження електричної активності в півкулях і потиличних частках головного мозку.

При зниженні кількості заліза погіршується функція імунної системи, внаслідок чого у пацієнтів часто виникають гострі респіраторні вірусні інфекції, зменшується проліферативна активність лімфоцитів і синтез інтерлейкіну.

Анемічний синдром. Анемічний синдром поєднує в собі відомі і неспецифічні симптоми, характерні для будь-якої анемії:

— запаморочення,

— шум у вухах,

— «мушки» перед очима,

— серцебиття,

— задишка під час фізичного навантаження.

За відсутності корекції заліза в організмі і посиленні анемічного синдрому приєднуються гемодинамічні порушення. Посилюється задишка, серцебиття, з’являються біль в грудній клітці та набряки. Об’єктивно приєднуються розширення лівої межі серцевої тупості вліво, послаблюються тони серця, з’являється систолічний шум на верхівці серця та легеневій артерії, „шум вовчка” – на яремній вені, тахікардія, гіпотензія. На ЕКГ спостерігаються зміни, які характерні для порушення фази реполяризації – зниження зубця Т та інтервалу ST. Вище - наведені ознаки характеризують метаболічну кардіоміопатію з подальшим розвитком серцевої недостатності.

Проявом ЗДА також може бути підвищення температури до 37,5 С, що є частою причиною діагностичних помилок.

ЗДА має хронічний перебіг з періодами загострення та ремісії. За відсутності повноцінного патогенетичного лікування ремісія може бути не повною і супроводжуватися постійним тканинним дефіцитом заліза.

Своєчасне розпізнавання ЗДА і ЛДЗ, встановлення причин їх виникнення і корекція цих станів за допомогою адекватної терапії надзвичайно важливе для запобігання необоротним дистрофічним змінам в організмі

Лабораторна діагностика

Діагностика ЗДА та ЛДЗ заснована на аналізі даних клінічних і лабораторних досліджень.

1 Периферична кров.

Загальний аналіз крові з визначенням кількості тромбоцитів та ретикулоцитів, а також визначення:

-середнього об’єму еритроциту — MCV (mean corpuscular volume –N 75-95мкм3),

- середнього вмісту гемоглобіну в еритроцитах —MCH (mean corpuscular hemoglobin - N 24-33пг),

- середньої концентрації гемоглобіну в еритроцитах — MCHC (mean corpuscular hemoglobin concentration - N 30-38%),

- гістограми об’єму еритроцитів, що оцінює ступінь анізоцитозу — RDW (red cell distribution width).

2 Біохімічні дослідження.

Визначення заліза у сироватці крові, загальної залізозв’язувальної здатності сироватки крові, насичення залізом трансферину, вміст трансферину, феритину у сироватці крові, десфераловий тест.

3 Кістковий мозок.

Обчислення показників мієлограми, визначення кістковомозкових індексів, кількості сидеробластів.

4 Дослідження вільного протопорфірину в еритроцитах.

На початку захворювання кількість еритроцитів не зменшується, але вони зменшені за розмірами (мікроцити) і недостатньо насичені гемоглобіном (гіпохромія). Рівень зменшення гемоглобіну випереджає зменшення еритроцитів. Спостерігається низький кольоровий показник (0,7-0,5) і зменшення MCHС. У мазках крові переважають невеликі гіпохромні еритроцити, анулоцити (еритроцити з відсутнім гемоглобіном у центрі у вигляді кілець), неоднакового розміру та форми (анізоцитоз, пойкілоцитоз). При тяжкій анемії можуть з’являтися еритробласти. Кількість ретикулоцитів не змінюється. Але якщо анемія викликана гострою кровотечею, безпосередньо після неї рівень ретикулоцитів підвищується, що є важливою ознакою кровотечі. Осмотична резистентність еритроцитів мало змінюється або дещо підвищена.

Кількість лейкоцитів має нерізко виражену тенденцію до зниження, але лейкоцитарна формула не змінюється. Рівень тромбоцитів не змінюється, лише при кровотечах дещо підвищується.

Рівень феритину сироватки крові визначений радіоімунним методом, зменшується вже на прелатентній стадії ЗДА. В нормі його вміст складає 85-130 мкг/л у чоловіків та 58-150 мкг/л у жінок.