Передмова (стр. 1 )

ПЕРЕДМОВА

Необхідність видання посібника з гематології продиктована зростанням поширеності захворювань системи крові. Така ситуація зумовлена певними змінами екології в Україні, впливом негативних факторів зовнішнього середовища на організм людини, таких, як іонізуюче випромінення, хімічні речовини, які широко використовують в сільському господарстві та харчовій промисловості.

У посібнику висвітлені сучасні погляди на етіологію, патогенез, клініку, діагностику, диференційну діагностику та лікування захворювань крові, які трапляються найчастіше. Значне місце в посібнику приділено анеміям, оскільки анемії є найбільш поширеним синдромом у практиці лікарів різноманітних спеціальностей.

Значних успіхів досягнено у діагностиці та лікуванні гемобластозів, що також відображено в даному виданні.

Підготовці даного видання також сприяла недостатня інформованість студентів і настороженість лікарів загального профілю щодо діагностики та лікування гематологічних захворювань, недостатня кількість посібників, присвячених цьому розділу медицини.

УМОВНІ СКОРОЧЕННЯ

Нв-гемоглобін

ЗДА – залізодефіцитна анемія

ГФР - гемопоетичний фактор росту

КСФ - колонієстимулювальний фактор росту

ГМ-КСФ - гранулоцитарно-макрофагальний колонієстимулювальний фактор

ФСК - фактор стовбурових клітин

ІЛ - інтерлейкін

ФНП –фактор некрозу пухлин

ГЛ-гострий лейкоз

ГМЛ-гострий мієлолейкоз

ГЛЛ-гострий лімфолейкоз

Рig-патологічний імуноглобулін

Іф-інтерферон

ГА-гемолітична анемія

ЖКХ-жовчнокам’яна хвороба

АІГА-автоімунна гемолітична анемія

ГД - геморагічні діатези

ДВЗ-синдром дисемінованого внутрішньосудинного зсідання

в/в - внутрішньовенно

в/м - внутрішньом’язово

Hb S – серпоподібний гемоглобін

ЛДЗ – латентний дефіцит заліза

ПДФ - продукти деградації фібриногену/фібрину

ФЕГДС –фіброезофагогастродуоденоскопія

АТ - артеріальний тиск

ПЧ - протромбіновий час

АЧПЧ - активований частковий тромбопластиновий час

ГКС - глюкокортикостероїди

РОЗДІЛ 1 АНЕМІЇ

Анемія – це гематологічний синдром чи самостійне захворювання, для якого характерно зменшення кількості еритроцитів та/чи вмісту гемоглобіну в одиниці об’єму крові, що призводить до розвитку гіпоксії тканин.

Класифікація анемій

І Патогенетична класифікація.

1 Анемії внаслідок крововтрати (постгеморагічні):

- гострі;

- хронічні.

2 Анемії внаслідок порушення утворення еритроцитів і гемоглобіну:

2.1 Анемії, пов’язані з порушенням утворення Нв

- залізодефіцитні;

- залізоперерозподільні анемії (порушення реутилізації заліза);

-залізонасичена анемія (сидероахрестична), пов’язана із порушенням синтезу гему;

2.2 Мегалобластичні анемії, пов’язані із порушенням синтезу ДНК або РНК (В12- і фолієво-дефіцитна анемії внаслідок спадкового дефіциту ферментів, які беруть участь у синтезі пуринових і піримідинових основ, В12-ахрестична анемія);

- гіпопроліферативні анемії;

-анемії, пов’язані з кістковомозковою недостатністю (гіпо-апластичні, рефрактерні анемії при мієлодиспластичному синдромі);

- метапластичні анемії (при гемобластозах, метастазах раку в кістковий мозок);

- дизеритропоетичні анемії.

3 Анемії внаслідок підвищеного кроворуйнування (гемолітичні):

- спадкові (мембранопатії - Міньковського-Шафара, овалоцитоз; ферментопатії–дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, піруваткінази, глутатіон-редуктази; гемоглобінопатії - таласемія, серпоподібно-клітинна анемія);

-набуті (аутоімунні, пароксизмальна нічна гемоглобінурія, медикаментозні, травматичні та мікроангіопатичні, внаслідок отруєння гемолітичними отрутами і бактеріальними токсинами).

4 Змішані анемії.

ІІ Морфологічна класифікація (за розмірами еритроцитів).

1 Макроцитарна анемія (MCV - mean corpuscular volume –середній об’єм еритроцита >100 мкм3, діаметр еритроцита >8 мкм);

- мегалобластичні ( дефіцит вітаміну В12 та фолієвої кислоти, вроджені порушення синтезу ДНК, медикаментозно-індуковані порушення синтезу ДНК);

- немегалобластичні (прискорений еритропоез при гемолітичній анемії, збільшення поверхні еритроцитарної мембрани у відповідь на крововтрату, при захворюваннях печінки, механічній жовтяниці, після спленектомії, при мікседемі, гіпо-апластичній анемії, при хронічних обструктивних захворюваннях легень, алкоголізмі, мієлодиспластичному синдромі, рефрактерній анемії, яка зумовлена делецією довгого плеча 5-ї хромосоми, набута сидеробластична анемія, вроджена дизеритропоетична анемія).

2 Мікроцитарна анемія (MCV < 80 мкм3, діаметр еритроцита <6,5 мкм)

- дефіцит заліза;

- порушення синтезу гемоглобіну (таласемія, гемоглобінопатії);

- порушення синтезу порфірину та гему;

- інші порушення обміну заліза.

3 Нормоцитарні анемії (MCV 81-99 мкм3, діаметр еритроцита 7,2-7,5 мкм):

- недавні крововтрати;

- значне збільшення об’єму плазми (вагітність, гіпергідратація);

- гемоліз еритроцитів;

- гіпо-, апластичні анемії;

- інфільтративні зміни в кістковому мозку (лейкемії, множинні мієломи, мієлофіброз);

- ендокринна патологія (гіпотиреоз, надниркова недостатність);

-хвороби нирок;
- цироз печінки.

ІІІ За регенераторною здатністю червоного кісткового мозку:

- регенераторні (наприклад, гостра постгеморагічна анемія);

- гіперрегенераторна (наприклад, набута гемолітична анемія);

- гіпорегенераторні (наприклад, залізодефіцитна анемія);

- арегенераторна (наприклад, апластична анемія).

ІV За кольоровим показником (КП).

1 Нормохромні (КП – 0,85-1,05):

- при хронічній нирковій недостатності;

- при гіпофізарній недостатності;

- гіпопластична (апластична) анемія;

- парціальна червоноклітинна анемія;

- анемія при мієлодиспластичному синдромі;

- медикаментозна та променева цитостатична хвороба;

- анемії при злоякісних новоутвореннях, гемобластозах;

- при системних захворюваннях сполучної тканини;

- при хронічному активному гепатиті та цирозі печінки (крім хронічної постгеморагічної);

- гемолітичні (крім таласемії);

- гостра постгеморагічна анемія.

2 Гіпохромні (КП<0,85):

- залізодефіцитна анемія;

- залізоперерозподільна анемія;

- сидероахрестична енемія;

- тиреопривна анемія (при гіпофункції щитовидної залози);

- таласемія.

3 Гіперхромні (КП > 1,0):

- В12 - дефіцитна анемії;

- В12- ахрестична анемія;

- фолієво-дефіцитна анемії.

V За типом кровотворення:

- анемії з еритробластичним типом кровотворення (наприклад, залізодефіцитна анемія);

- анемії з мегалобластичним типом кровотворення (наприклад, В-12 та/чи фолієво-дефіцитна анемії).

VІ За клінічним перебігом:

- гострі (наприклад, анемії після гемотрансфузійного шоку);

- хронічні (наприклад, апластична анемія).

ЗАЛІЗОДЕФІЦИТНА АНЕМІЯ

Залізодефіцитна анемія зумовлена дефіцитом заліза у сироватці крові, кістковому мозку і депо, внаслідок чого порушується утворення гемоглобіну, а потім і еритроцитів.

У пострадянських країнах серед осіб молодого віку (ювенільний період) 50 % мають латентний дефіцит заліза (ЛДЗ), або залізодефіцитну анемію (ЗДА), а серед жінок дітородного віку дефіцит заліза спостерігається у 30 %. Водночас в економічно розвинених країнах вагітні страждають на дефіцит заліза набагато рідше. Так, у США у І триместрі вагітності дефіцит заліза виявлявся у 4 % білих жінок та у 13 % темношкірих. У ІІІ триместрі цей показник підвищувався до 19 % у білих жінок і 38 % у темношкірих. Такі дані свідчать, що захворюваність на залізодефіцит залежить від ступеня економічного розвитку країни, етнічних традицій, геохімічних особливостей, місця проживання населення та рівня розвитку охорони здоров’я.

В Україні рівень захворюваності на ЗДА є надзвичайно високим, особливо серед дітей та жінок репродуктивного віку. За даними МОЗ України (2000р.), поширеність залізодефіцитної анемії складала 1163,9 на 100 000 населення, зокрема, серед дорослих — 610,2, серед дітей — 3598,6 на 100 000 населення. Захворюваність на цю патологію сягає 160,0 серед дорослих та 1479,9 серед дітей на 100 000 населення.

Етіологія. Залежно від причин, які викликають дефіцит заліза, виділяють 5 груп ЗДА.

1  Хронічні постгеморагічні ЗДА.

2  ЗДА, пов’язані із порушенням всмоктування або/ та недостатнім надходженням в організм із їжею.

3  ЗДА, пов’язані із недостатнім вихідним рівнем заліза в організмі (частіше у дітей).

4  ЗДА, пов’язані із підвищеною потребою в залізі (без крововтрат).

5  ЗДА, пов’язані із порушенням транспорту заліза.

Найбільш часто ЗДА спостерігається у жінок дітородного віку, що пов’язано із тривалими та рясними менструаціями. Якщо крововтрата за один менструальний цикл перевищує 50 мл, так звані менорагії, то втрата заліза більше цього рівня не компенсується залізом, яке потрапляє з їжі. З часом дефіцит заліза прогресує, тривалі роки проходить латентно, доки не вичерпаються повністю запаси в організмі, розвивається клініка ЗДА. У 60% жінок менорагії мають органічні причини - це фіброміома, поліпи, ендометрити, ендометріоз. Певну частку жінок із менорагіями складають хворі із дисфункцією яєчників.

ЗДА у жінок країн Азії, Африки та Латинської Америки пов’язана із частою вагітністю та пологами. Під час вагітності, пологів і подальшого годування дитини жінка втрачає близько 1 грама заліза, або 1/3-1/4 його вмісту в організмі (350 мг передається дитині, 250 мг залишається у плаценті, 50 мг складають крововтрати під час пологів, 400 мг заліза втрачається у процесі лактації). Така втрата заліза при звичайному годуванні відновлюється через 4-5 років, тому часті пологи призводять до тяжкої ЗДА у жінок і анемії у новонароджених.

Основною причиною ЗДА у чоловіків, а також у жінок, у яких відсутні гінекологічні захворювання, є крововтрати із травного тракту. Навіть при незначній крововтраті (5-10 мл за добу, відповідно щомісячно – 200-250 мл, що складає100-125 мг заліза) вже через 1-1,5 року з’являються ознаки ЗДА.

Основними причинами крововтрат, пов'язаних із патологією шлунково-кишкового тракту, є виразкова хвороба, ерозивний гастрит, грижа стравохідного отвору діафрагми, пухлини шлунка та кишечника, неспецифічний виразковий коліт, цироз печінки з явищами портальної гіпертензії, хронічний тромбофлебіт гемороїдальних вен, дивертикул Меккеля, дивертикули товстої кишки і таке інше. Іноді постгеморагічна ЗДА може бути пов’язана із крововиливами в замкнуті порожнини із подальшим порушенням реутилізації заліза гему. Такі крововтрати мають місце при гломічних пухлинах, при ендометріозі, який не пов’язаний із порожниною матки. Подібний механізм має місце при ізольованому легеневому гемосидерозі.