Назначается в период ремиссии патологии желудочно-кишечного тракта. Рекомендуется пища, обогащенная белком. Рекомендуются крепкие бульоны, заливные блюда из мяса и рыбы, содержащие значительное количество гликозаминогликанов. Показаны продукты, обогащенные витаминами С и Е, макро - и микроэлементами.
При дефиците массы тела проводится лечение трофологической недостаточности: энтеральное и парентеральное питание, прием ферментных препаратов, возможно использование анаболических гормонов.
ВОССТАНОВИТЕЛЬНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
В программу восстановительного лечения пациентов с ДСТ включаются лечебная физкультура, массаж, физиотерапия, психологическая коррекция, метаболическая терапия. При необходимости даются консультации по образу жизни и питанию. Программа рассчитана на 12-недельный курс 2 раза в год при посещении занятий 3 раза в неделю и должна носить максимально индивидуализированный характер.
Лечебная физкультура
Проводится под контролем врача-методиста после предварительной оценки физической работоспособности. Комплексы ЛФК строятся на основе общеразвивающих, коррекционных, дыхательных упражнений и аэробной части с использованием режима ступенчатого повышения нагрузки. Цель данного компонента – повышение уровня физической работоспособности и нормализация вегетативного тонуса. Кроме того, в тренирующие программы включаются комплексы упражнений, соответствующие ведущему проявлению ДСТ.
Лечебный массаж. Улучшает трофику мышц. Проводится по общепринятым методикам 12-15 процедур на курс.
Физиотерапевтическое лечение. Назначается при наличии субъективной симптоматики как «базис» физической реабилитации до начала физических тренировок. Выбор методики осуществляется врачом-физиотерапевтом в зависимости от ведущего клинического синдрома.
Психотерапия. Основная цель – выработка системы адекватных установок и закрепление новой линии поведения в семье пациента. Оптимальными являются занятия с психотерапевтом в индивидуальном режиме, не реже 1 раза в неделю.
Медикаментозная метаболическая терапия (2-):
Носит заместительный характер и проводится по следующим направлениям:
1. Оптимизация коллагенообразования (аминокислота пролин, аскорбиновая кислота, витамины группы В, препараты меди, цинка, магния, кальция, антигипоксанты);
2. Коррекция нарушений синтеза и катаболизма гликозаминогликанов (хондропротекторы);
3. Стабилизация минерального обмена (витамин D2 и его активные формы, препараты кальция);
4. Коррекция уровня свободных аминокислот крови (пролин, метионин, глутаминовая кислота, глицин);
5. Улучшение биоэнергетического состояния организма (препараты янтарной кислоты).
ОСОБЕННОСТИ КУРАЦИИ ПАЦИЕНТОВ С ДСТ РАЗНЫХ ВОЗРАСТНЫХ ГРУПП (сила рекомендаций D)
Курация детей в периоде новорожденности должна включать мероприятия, направленные на предупреждение появления новых признаков и прогрессирование имеющихся признаков ДСТ. Дифференцированные режимы выхаживания предусмотрены для коррекции сопутствующих ортопедических проблем. Родителей необходимо информировать о том, что грудное вскармливание – лучший вариант питания новорожденного, ежедневные водные, воздушные процедуры и ручной массаж необходимы малышу, а инфекции, аденоидные вегетации, нерегулярное и неполноценное питание являются факторами риска манифестации генетически запрограммированного состояния.
Курация детей школьного возраста, подростков, молодых лиц с признаками ДСТ должна проводиться с выделением угрожающих жизни и трудоспособности синдромов: сердечно-сосудистых, бронхо-легочных, психо-социальной дезадаптации. Курация включает экспертизу годности к службе в армии, профориентацию и комплексное восстановительное лечение подростков и молодых лиц. Должны рекомендоваться правила физической активности, выбор предпочтительного партнера в браке, определяться возможность беременности и родов, проводиться экспертиза трудоспособности.
Особенностями курации пациентов среднего и пожилого возраста являются необходимость дифференциации у них признаков ДСТ и ассоциированной патологии, экспертиза трудоспособности, психическая и физическая реабилитация.
ПРОГНОЗ (сила рекомендаций С)
Прогноз при ДСТ определяется характером и выраженностью диспластических проявлений, сформировавшихся клинических синдромов, а также особенностями ассоциированной патологии.
Стратификация риска (2+)
Синдромы и состояния, определяющие высокий риск осложнений и/или ранней и внезапной смерти:
§ Дифференцированные формы ДСТ
§ Пролапсы клапанов с признаками миксоматозной дегенерации и/или регургитацией 2-4 степени
§ Расширение корня аорты, синуса Вальсальвы, устья легочной артерии
§ Аневризмы церебральных сосудов, аорты
§ Жизнеугрожающие нарушения сердечного ритма: синдром слабости синусового узла; желудочковая тахикардия уязвимого периода и полиморфная желудочковая тахикардия; желудочковые экстрасистолы, представляющие собой сочетание III-IV-й градаций (по классификации Лоуна и Вольфа); короткие, спонтанно прекращающиеся эпизоды фибрилляции или асистолии желудочков
§ Метаболическая кардиомиопатия 2-3 степени
§ Торако-диафрагмальное сердце: ложностенотический, псевдодилатационный варианты, легочное сердце
§ Значительное снижение вариабельности сердечного ритма
§ Хроническая сердечная недостаточность с диастолической и/или систолической дисфункцией
§ Варикозная болезнь вен нижних конечностей, малого таза с хронической венозной недостаточностью 2-3- степени
§ Рестриктивные или обструктивные вентиляционные нарушения с дыхательной недостаточностью 2-3 степени
§ Буллезная эмфизема, трахеобронхомаляция
§ Дивертикулез полых органов желудочно-кишечного тракта
МЕДИКО-СОЦИАЛЬНАЯ ЭКСПЕРТИЗА
Вопросы медико-социальной экспертизы (МСЭ) у пациентов с ДСТ решаются индивидуально в зависимости от изменений, выявленных при клинико-инструментальном обследовании. Необходимо помнить, что основаниями для признания гражданина инвалидом являются: 1) нарушение здоровья со стойким расстройством функций организма, обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами; 2) ограничение жизнедеятельности (полная или частичная утрата лицом способности или возможности осуществлять самообслуживание, самостоятельно передвигаться, ориентироваться, общаться, контролировать свое поведение, обучаться или заниматься трудовой деятельностью); 3) необходимость осуществления мер социальной защиты гражданина.
В связи с тем, что в настоящее время ДСТ не имеет статуса самостоятельной нозологической формы, при направлении на МСЭ в качестве основного диагноза целесообразно указывать ведущее заболевание или синдром, послуживший непосредственной причиной утраты трудоспособности (варикозная болезнь нижних конечностей, пролапс митрального клапана, буллезная эмфизема, сколиотическая деформация позвоночника и т. д.). При этом необходимо подчеркнуть полиорганный характер патологии и перечислить все остальные проявления ДСТ в графе «сопутствующие заболевания». Для того чтобы предоставить в бюро МСЭ максимально полную информацию о состоянии больного, перечень необходимых обследований целесообразно расширить в соответствии с алгоритмом диагностики ДСТ. В медицинских документах больных, направленных на МСЭ, важно охарактеризовать течение заболевания и оказание медицинской помощи при нем, сроки диагностики, длительность заболевания, частоту обращений за медицинской помощью, объем и качество медицинской помощи, диспансеризации, госпитализации, а также результаты проведенных реабилитационных мероприятий.
ВОЕННО-МЕДИЦИНСКАЯ ЭКСПЕРТИЗА
Пригодность к военной службе определяется в соответствии с расписанием болезней и таблицей дополнительных требований к состоянию здоровья граждан.
В расписании болезней предусматриваются требования к состоянию здоровья граждан при первоначальной постановке на воинский учет и призыве на военную службу (I графа), военнослужащих, проходящих военную службу по призыву (II графа); военнослужащих, проходящих военную службу по контракту и офицеров запаса (III графа); граждан, предназначаемых для прохождения военной службы на подводных лодках (IV графа).
Несмотря на то, что в нормативных документах отсутствует упоминание о ДСТ как об отдельной нозологической форме, многие диспластикозависимые изменения ограничивают годность к военной службе.
Например, наличие пролапса митрального клапана с признаками сердечной недостаточностью 1 ФК обусловливает принятие решения о годности освидетельствуемых лиц к военной службе и к поступлению в училища и военно-учебные заведения. В то же время, наличие стойких нарушений ритма сердца и проводимости, пароксизмальных тахиаритмий, а также синдрома WPW при освидетельствовании по I и II графам определяют негодность к военной службе; по III графе – ограниченную годность к военной службе. При этом сердечная недосточность 1-2 функционального класса должна быть подтверждена кардиогемодинамическими показателями, выявляемыми при эхокардиографии, а также результатами велоэргометрии для оценки индивидуальной переносимости физической нагрузки в сочетании с анализом клинических проявлений заболевания.
В нормативных документах содержатся сведения об экспертизе при деформациях позвоночника, плоскостопии, миопии, дефиците массы тела, вегетативной дисфункции, астеническом синдроме и т. п.
В задачи врача первичного звена входит знание нормативных документов, детальная диагностика фенотипических признаков ДСТ, обследование призывника в соответствии с выявленным синдромом и оформление медицинской документации с учетом системного характера патологии.
ПРОФИЛАКТИКА ДСТ (сила рекомендаций D)
Различают три вида профилактики наследственной патологии.
Первичная профилактика – комплекс мероприятий, которые должны предупредить зачатие больного ребёнка. Планирование деторождения включает три основные позиции: 1. Оптимальный репродуктивный возраст, который для женщин составляет 21 – 35 лет; 2. Отказ от деторождения в случаях высокого риска наследственной и врождённой патологии; 3. Отказ от деторождения в браках с кровными родственниками и между двумя носителями патологического гена.
|
Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах:
1 2 3 4 5 6 |


