Гематомы могут быть настолько значительными, что сдавливают периферические нервные стволы или крупные артерии, вызывая параличи и гангрены. При этом возникают интенсивные боли.
Гемофилии свойственны продолжительные кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, полости рта, реже из желудочно-кишечного тракта, почек. К тяжелым кровотечениям могут привести любые медицинские манипуляции, особенно внутримышечные инъекции. Опасны кровотечения из слизистой оболочки гортани, так как ведут к возникновению острой непроходимости дыхательных путей, в связи с чем может потребоваться трахеостомия. К длительным кровотечениям приводят экстракция зуба и тонзиллэктомия. Возможны кровоизлияния в головной мозг и мозговые оболочки, приводящие к летальному исходу или тяжелым органическим поражениям центральной нервной системы [12].
Типичным симптомом гемофилии является кровоизлияние в суставы - гемартрозы. Они очень болезненны и нередко сопровождаются высокой общей температурной реакцией. Чаще поражаются крупные суставы: тазобедренные, коленные, локтевые, голеностопные. При первых кровоизлияниях в сустав кровь постепенно рассасывается и функция его восстанавливается. При повторных кровоизлияниях образуются фибринозные сгустки, которые откладываются на капсуле сустава и хряще. Затем фибринозные массы прорастают соединительной тканью. Полость сустава облитерируется и теряет свою функцию - развивается анкилоз.
Кроме гемартрозов, при гемофилии возможны кровоизлияния в костную ткань, что приводит к асептическим некрозам тканей, декальцинации костей.
Особенностью геморрагического синдрома при гемофилии является отсроченный, поздний характер кровотечений. Обычно они возникают не сразу после травмы, а спустя некоторое время, иногда через 6-12 ч и более, в зависимости от интенсивности травмы и тяжести гемофилии, так как первичная остановка кровотечения осуществляется тромбоцитами, количество которых при этом заболевании не изменено.
Причиной кровоточивости при гемофилии является нарушение в I фазе свертывания крови - образовании тромбопластина в связи с наследственным дефицитом антигемофильных факторов (VIII, IX, XI). Обычно время свертывания при гемофилии удлинено до 10 - 30 мин, иногда кровь больных не свертывается часами.
Степень недостаточности антигемофильных факторов подвержена колебаниям. Это обусловливает периодичность в проявлениях кровоточивости. Тяжесть геморрагических проявлений при гемофилии связана с уровнем антигемофильных факторов.
Основываясь на этой взаимосвязи, выделяют следующие варианты гемофилии:
1) тяжелая форма - уровень антигемофильного фактора менее 1 %;
2) среднетяжелая форма - от 1 до 5%;
3) легкая форма - от 5 до 10%;
4) латентно текущая - свыше 15%.
Гемофилию диагностируют на основании семейного анамнеза, клинической картины и лабораторных исследований, среди которых ведущее значение имеют:
1) удлинение времени свертывания капиллярной и венозной крови;
2) замедление времени рекальци-фикации;
3) нарушение тромбопластинообразования;
4) снижение потребления протромбина;
5) уменьшение количества одного из антигемофильных факторов (VIII, IX, XI).
Продолжительность кровотечения по Дьюку и количество тромбоцитов при гемофилии нормальны, а проба жгута, щипка и другие пробы отрицательные, что свидетельствует против пластиночного и сосудистого факторов в генезе кровоточивости при гемофилии. Картина периферической крови не имеет характерных изменений, за исключением более или менее выраженьюй анемии в связи с кровотечениями.
Гемофилию дифференцируют от болезни Виллебранда, тромбастении Гланцманна, тромбоцитопенической пурпуры [17].
Рассмотрим лечение гемофилии у детей.
Основным принципом в лечении гемофилии является заместительная терапия. При гемофилии А показано прямое (от родственников) переливание крови либо свежезаготовленной цитратной крови. Антиге-мофильный глобулин при хранении быстро разрушается, поэтому переливать хранившуюся кровь нецелесообразно.
Среди антигемофильных препаратов широкое применение нашли антигемофильная плазма, антигемофильный глобулин и концентрированный препарат антигемофильного глобулина - крио-преципитат, который готовится из свежезамороженной плазмы крови человека. Эти препараты при струйном введении в высоких концентрациях дают быстрый выраженный гемостатический эффект [4].
Глава 2. Особенности ухода и наблюдения за детьми с повышенной кровоточивостью и заболеваниями крови
2.1. Помощь при носовом кровотечении
Причины носового кровотечения разнообразны: травмы (удар, повреждение слизистой оболочки и т. п.), различные заболевания как неинфекционного (тромбоцитопеническая пурпура, геморрагический васкулит, гемофилия, лейкоз, гиповитаминозы С, К и др.), так и инфекционного (корь, коклюш, грипп, сепсис, респираторные вирусные инфекции и т. д.) характера, местные заболевания носоглотки (полипы, аденоиды, инородные тела и др.), повышение артериального давления.
Носовое кровотечение может быть незначительным (в виде примесей крови к слизистым выделениям) или профузным (когда кровь поступает не только наружу, но и внутрь - в глотку и полость рта). У ребенка возникают кашель, рвота. В таких случаях следует исключить легочное и желудочное кровотечение [6].
Ребенка успокаивают, усаживают или придают полусидячее положение с запрокинутой головой. На переносицу кладут лед или марлю, смоченную в холодной воде (рис. 1).
В большинстве случаев носовое кровотечение останавливается самопроизвольно или при помощи так называемых домашних средств (покой, введение ватки, смоченной перекисью водорода). Продолжающееся носовое кровотечение можно остановить сильным прижатием крыльев носа к носовой перегородке в течение 2-3 мин и более. Дыхание происходит через рот. Кровь, попавшую в рот, ребенок должен сплевывать.
Рисунок 1 - Остановка кровотечения из носа передней тампонадой [9]
При отсутствии эффекта от принятых мер при продолжающемся носовом кровотечении проводят тампонаду носа - переднюю или заднюю. Передняя тампонада (рис. 51) проводится наиболее часто, так как носовое кровотечение более чем в 90 % случаев связано с повреждением сосудов переднего отдела перегородки носа. Вставляют марлевые турунды длиной около 50 см, пропитанные 3 % раствором перекиси водорода, вазелиновым маслом или кровоостанавливающими средствами (раствором тромбина, гемофибрина). Для тампонады требуется 2-3 турунды. Вместо марлевых турунд можно вводить в полость носа сухой тромбин, кровоостанавливающую губку, фибриновую пленку. На затылок кладут лед. Одновременно внутрь по показаниям назначают 5 % раствор аминокапроновой кислоты, дицинон, витамины С, К. Тампон может находиться в носу не более 36-48 ч. Перед удалением тампона его необходимо тщательно отмочить перекисью водорода. После удаления тампона в нос закапывают масло (облепиховое, персиковое, оливковое). Если кровотечение после выполнения передней тампонады носа продолжается, то проводят заднюю тампонаду (врачебная манипуляция, обычно осуществляет ЛОР-специалист) [9].
2.2. Помощь при кровотечении из полости рта
Кровотечение из полости рта может возникнуть после удаления зуба, механических повреждений или при воспалительных заболеваниях слизистой оболочки и др.
При массивном кровотечении, например вследствие повреждения артерий или крупных вен, кровотечение приобретает безостановочный характер. Такое кровотечение опасно осложнениями - асфиксией, массивной кровопотерей. Больного необходимо положить лицом вниз либо на бок. Полость рта освобождают от крови или кровяных сгустков и внимательно осматривают. При кровотечении из альвеолы (лунки) удаленного зуба на нее накладывают тампон и просят больного плотно прижать его зубами. Для тампонады лунки удаленного зуба используют марлевые турунды, смоченные 3 % раствором перекиси водорода, или гемостатические губки (рис. 2).
Рисунок 2 – Задняя тампонада полости носа:
а – проведение нити через носовой ход и ротовую полость, б – тампонирование [15]
Перед едой тампон удаляют, ребенок получает пищу в холодном, полужидком и протертом виде [15].
2.3. Помощь при кровотечении из слухового прохода
Марлю, сложенную в виде конуса или воронки, вводят в ухо. На ухо накладывают нетугую марлевую повязку [16].
2.4. Помощь при легочном кровотечении
Причинами кровотечения у детей могут быть инфекционные заболевания (грипп, ОРЗ, корь, коклюш), инородные тела в дыхательных путях, травма грудной клетки, прием лекарственных препаратов (ацетилсалициловая кислота, препараты йода), аскаридоз, бронхолегочные заболевания, туберкулез легких и др. При появлении примеси крови в мокроте (кровохарканье) ребенка следует успокоить, освободить от одежды, стесняющей дыхание. Ему придают полусидячее положение, запрещают двигаться, разговаривать, натуживаться. Следует обеспечить приток свежего воздуха, для чего широко открывают окна. Выделение значительного количества чистой крови из дыхательных путей свидетельствует о легочном кровотечении и требует особого внимания со стороны окружающих, прежде всего медицинского персонала. Помимо льда (грелка со льдом показана на короткое время), используются лекарственные средства, уменьшающие кашель. Должно проводиться лечение основного заболевания. Ребенок с легочным кровотечением (подозрением на легочное кровотечение) требует перевода в хирургическое отделение.
|
Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах:
1 2 3 4 5 |
Основные порталы (построено редакторами)