Партнерка на США и Канаду по недвижимости, выплаты в крипто
- 30% recurring commission
- Выплаты в USDT
- Вывод каждую неделю
- Комиссия до 5 лет за каждого referral
Клинические проявления иногда начинаются по типу острого респираторного вирусного заболевания (чаще при десквамативной форме ИФА). При этом отмечаются лихорадка, кашель с мокротой и быстро нарастающая одышка. В других случаях симптоматика развивается постепенно и характеризуется прогрессирующей одышкой, кашлем со скудной мокротой, чувством стеснения в груди. Выявляют распространенную крепитацию, иногда притупление перкуторного звука. С течением времени нарастает дыхательная недостаточность, появляются цианоз, признаки гипертензии малого круга кровообращения и хронического легочного сердца. Нередко отмечается утолщение концевых фаланг пальцев рук, что придает им вид барабанных палочек, ногти приобретают форму часовых стекол. Лихорадка может быть проявлением заболевания или его осложнения — бактериальной пневмонии.
Диагноз устанавливают на основании характерных клинических признаков, результатов рентгенологического и функционального исследований легких, биопсии легочной ткани, цитологического и иммунологического исследований бронхоальвеолярных смывов, радионуклидного исследования легких, клинических и биохимических анализов крови. Ранними рентгенологическими признаками ИФА являются усиление и деформация легочного рисунка с обеих сторон, преимущественно в области нижних отделов легочных полей; десквамативная форма ИФА характеризуется также понижением прозрачности легочных полей по типу матового стекла мелкоочаговыми распространенными двусторонними затенениями инфильтративного характера. В дальнейшем рентгенологические изменения неуклонно нарастают. По мере прогрессирования процесса деформация легочного рисунка становится более выраженной, распространяется без четких границ в центральном и апикальном направлениях; уменьшается подвижность диафрагмы. В случае далеко зашедшего процесса на периферии легочных полей появляются мелкие кистевидные полости («сотовое легкое»). При исследовании крови в активной фазе заболевания выявляют увеличение СОЭ, числа эритроцитов, гипергаммаглобулинемию, ревматоидный и антинуклеарный факторы, повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов, иммуноглобулинов G и А. Исследование функции внешнего дыхания позволяет обнаружить рестриктивный тип нарушения вентиляции. Отмечаются снижение диффузионной способности легких, артериальная гипоксемия. С целью уточнения характера морфологических изменений проводят трансбронхиальную биопсию легкого, в ряде случаев показана открытая биопсия легкого.
Дифференциальную диагностику проводят прежде всего с многофокусной очаговой пневмонией, диссеминированным туберкулезом легких, пневмокониозами, бронхиолоальвеолярным раком. Отличительными особенностями многофокусной очаговой пневмонии являются острое течение, возникновение основных проявлений болезни в связи с острым респираторным вирусным заболеванием, наличие наряду с кашлем, болями в грудной клетке симптомов интоксикации, выявление над зонами поражения звонких влажных хрипов, обнаружение возбудителя инфекции при бактериологическом исследовании мокроты. Для диссеминированного туберкулеза легких характерны анамнестические данные (перенесенный ранее туберкулез или контакт с больным туберкулезом), положительные туберкулиновые пробы, обнаружение микобактерий туберкулеза при бактериологическом исследовании мокроты. Развитию пневмокониозов предшествует контакт с производственной пылью. Одной из отличительных особенностей бронхиолоальвеолярного рака является бронхорея; цитологическое исследование мокроты и бронхоальвеолярных смывов позволяет обнаружить опухолевые клетки.
Лечение проводят в специализированном пульмонологическом отделении. В начальной фазе заболевания используют глюкокортикоиды, цитостатики, пеницилламин (купренил). Максимальные дозы глюкокортикоидов (из расчета 50—60 мг преднизолона в сутки) назначают в начальной фазе десквамативной формы ИФА. При муральной форме ИФА доза преднизолона не должна превышать 30—40 мг в сутки. При положительной динамике дозу постепенно снижают. В фазе выраженного интерстициального фиброза («сотового легкого») применяют малые дозы преднизолона — 10—15 мг в сутки. Терапия глюкокортикоидами проводится в течение многих месяцев. При наличии признаков аутоиммунных нарушений показаны цитостатики (азатиоприн, циклофосфан) в течение 3—2 лет. Купренил, препятствующий переходу коллагена из растворимого в нерастворимый, назначают при муральной форме ИФА как в начальной фазе, так и в фазе фиброзирования легочной ткани; длительность лечения составляет 1—2 года. При выраженной активности заболевания и повышенном содержании иммунных комплексов в крови фармакологическую терапию дополняют плазмаферезом.
Прогноз чаще неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни с момента появления первых симптомов — 4—6 лет. Однако при своевременно начатом и целенаправленном лечении удается не только продлить жизнь больным, но и сохранить их трудоспособность. Больные ИФА должны находиться под диспансерным наблюдением пульмонолога.
Спонтанный пневмоторакс (СПТ) – патологическое скопление воздуха в плевральной полости без нарушения герметичности грудной клетки. Предполагается, что причиной его является дефицит альфа-1-антитрипсина, который наследуется по аутосомно-рецессивному типу, приводящий к ферментативному (трипсиновому) разрушению легочной ткани, в основном у лиц молодого возраста. Чаще поражается правое легкое, двусторонний (как правило, попеременный) пневмоторакс наблюдается примерно в 18%.
Патофизиологические изменения при СПТ. Проникновение воздуха в плевральную полость через дефекты в висцеральной плевре происходит в момент вдоха, когда при расширении грудной клетки возрастает отрицательное давление в плевральных мешках, что приводит к присасыванию воздуха из поврежденной ткани легкого. Это превращает отрицательное давление в положительное и способствует сдавлению легочной ткани. Внутрибронхиальное давление выше внутриплеврального и присасывающий механизм будет действовать пока эти величины не уравновесятся, а это зависит от величины, формы и локализации дефекта в легком, наличии или отсутствии клапанного механизма, спаечного процесса в плевральной полости, его распространенности и выраженности. Период свободного проникновения воздуха в плевральную полость называется фазой открытого пневмоторакса. Когда дефект в висцеральной плевре в результате спадения легочной ткани уменьшается и присасывание воздуха в плевральную полость на высоте вдоха практически прекращается, то фаза открытого пневмоторкса превращается в фазу закрытого пневмоторакса. При наличии в области анатомического дефекта вентильного (клапанного) механизма нагнетание воздуха может происходить во время вдоха и выдоха. Клапанный механизм в области дефекта может быть полным и неполным. При наличии полного клапанного механизма обратное поступление воздуха из плевральной полости в бронхиальное дерево невозможно.
Клиника СПТ зависит от степени коллапса легкого, наличия осложнений и возраста больного. Может быть острый пневмоторакс (бурная картина – 63%, бессимптомная – 4,2%, латентная – 1,4%), хронический (4,2%) и рецидивирующий (5,4%). Двусторонний СПТ, пневмоторакс единственного легкого. Клиническая картина спонтанного пневмоторакса довольно типична: появление резких болей в соответствующей половине грудной клетки (часто без видимой причины), одышка (ее выраженность зависит от степени коллабирования легкого). Боли иррадиируют в плечо, шею, эпигастральную область, за грудину (особенно при левостороннем пневмотораксе), нередко имитируя стенокардию или инфаркт миокарда. При физикальном обследовании выявляется одышка, тимпанит при перкуссии на стороне поражения, ослабление (или отсутствие) дыхания при аускультации. Диагноз уточняется данными рентгенологического исследования: на пораженной стороне наблюдается пневмоторакс различной степени выраженности и легкое коллабировано. При большом пневмотораксе может быть смещение средостения в противоположную сторону. Необходимо тщательное исследование легких для выяснения возможной причины пневмоторакса - буллезная эмфизема, туберкулезная каверна, абсцесс (при этих заболеваниях пневмоторакс является их осложнением). На рентгенограммах (абсолютно достоверный признак) - просветление с отсутствием легочного рисунка, коллабированное легкое, смещение средостения. При рентгенологическом исследовании следует обращать внимание на расположение висцеральной плевры. При сложностях диагностики могут быть применены два приема: рентгенограмма на полном выдохе и лежа на здоровом боку.
Ограниченный СПТ необходимо дифференцировать с буллезными и деструктивными изменениями в легких, аномалиями ребер и тенями, создаваемыми складками кожи и одежды или обусловленными дефектами рентгенограммы.
Плевральная пункция – диагностическая и лечебная манипуляция.
Обнаруживается газ в плевральной полости при его удалении, по объему можно судить о величине бронхоплеврального сообщения. Торакоскопия позволяет осмотреть плевральную полость, определить объем повреждения, выполнить лечебные мероприятия.
Принципы лечения: консервативные и оперативные методы лечения.
Консервативное лечение: 1) методы, обеспечивающие самостоятельное расправление легкого; 2) обеспечивающие активное расправление легкого; 3) вспомогательные методы, направленные на устранение дефекта в легком; 4) специальные методы лечения, применяемые для профилактики рецидивирующих и хронических форм СПТ.
Общепринятая методика дренирования плевральной полости при спонтанном пневмотораксе, заключается в установлении дренажа во втором межреберье по среднеключичной линии, что обеспечивает эвакуацию воздуха.
Оперативное лечение (торакотомия – нуждается 5-10% больных).
Показания: продолжающееся внутриплевральное кровотечение; неустранимый дренированием клапанный пневмоторакс; не расправление легкого при активной аспирации в течение 4-5 дней; рецидивы спадения легкого; пневмоплеврит или эмпиема плевры. В настоящее время предпочтение отдается видеоторакоскопическим методам.
Осложнения СПТ: острая дыхательная недостаточность; острая сердечно-сосудистая недостаточность; кровоизлияния в плевральную полость; экссудативный плеврит; эмпиема плевры; подкожная эмфизема.
|
Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах:
1 2 3 4 5 6 |
Основные порталы (построено редакторами)