Партнерка на США и Канаду по недвижимости, выплаты в крипто
- 30% recurring commission
- Выплаты в USDT
- Вывод каждую неделю
- Комиссия до 5 лет за каждого referral
Дифференциальный диагноз легочной формы муковисцидоза проводят с хронической пневмонией и наследственно обусловленными поражениями легких (идиопатическим гемосидерозом легких, синдромом Картагенера, хронической пневмонией при иммунодефицитных состояниях, болезнью Марфана). Кишечную форму муковисцидоза дифференцируют с другими синдромами нарушенного кишечного всасывания — глютеновая болезнь (целиакия), дисахаридазная недостаточность, экссудативная энтеропатия, дисбактериоз кишечника. Основным при проведении дифференциального диагноза является исследование электролитов.
Лечение больных муковисцидозом предусматривает:
· Лечебную физкультуру (физиотерапия, кинезитерапия)
· Муколитическую терапию
· Антимикробную терапию
· Ферментотерапию препаратами поджелудочной железы
· Витаминотерапию
· Диетотерапию
· Лечение осложнений муковисцидоза
Считается, что количество калорий в рационе должно составлять 120-150% от калоража, рекомендуемого здоровым детям того же возраста, 35-45% всей энергетической потребности должно обеспечиваться жирами, 15% - белком, 45-50% - углеводами. При этом в рацион включают только легко усваиваемые жиры (сливочное и растительное масло). Пища не должна содержать грубую клетчатку. У детей с вторичной лактазной недостаточностью исключают молоко. При выраженном кишечном синдроме и симптомах, обусловленных недостаточностью различных витаминов, парентерально назначают витамины. Для детей раннего возраста рекомендованы смеси «Postagen», «Humana Heilnahrung mit MCT» и др.
При кишечном синдроме с заместительной целью применяют ферментные препараты: креон, панкреатин, панзинорм, котазим-форте, фестал и др. Доза фермента зависит от тяжести заболевания и подбирается индивидуально. Критериями достаточности дозы являются исчезновение болей в животе, нормализация стула, отсутствие нейтрального жира при копрологическом исследовании. Ферментные препараты принимают во время еды.
Подбор доз панкреатических ферментов для больных муковисцидозом:
дети грудного возраста – около 4000 ЕД по липазе на 100-150 мл молока;
дети старше 1 года – 2000-6000 ЕД/кг/сутки, 500-1000 ЕД/кг/на основной прием пищи, 250-500 ЕД/кг/на дополнительный прием пищи. Дозы выше 3000 ЕД/кг/в еду говорят о необходимости дополнительного обследования желудочно-кишечного тракта у больного муковисцидозом. Дозы выше 6000 ЕД/кг/в еду или 18000-20000 ЕД/кг/в сутки угрожаемы по развитию крайне редкого, но грозного осложнения – стриктуры толстого кишечника.
Лечение легочного синдрома включает мероприятия по уменьшению вязкости мокроты и улучшению дренажа бронхов, антибактериальную терапию, борьбу с интоксикацией и гипоксией, гиповитаминозом, сердечной недостаточностью. Для уменьшения вязкости мокроты применяют ингаляции ферментных препаратов (химопсина, химотрипсина, кристаллического фибринолизина) или муколитических препаратов, ацетилцистеина, мукосольвина. С целью разжижения мокроты ацетилцистеин и мукосольвин можно назначать внутримышечно, а мукосольвин также и внутрь. Более слабый разжижающий эффект оказывают бромгексин и мукалтин. Для улучшения дренажа бронхов проводят вибрационный массаж грудной клетки, лечебную гимнастику, постуральный дренаж, у детей раннего возраста мокроту удаляют электроотсосом.
При обострении легочного процесса назначают антибактериальную терапию сроком не менее чем на 3—4 нед. Антибиотики подбирают с учетом антибиотикограммы, но если это исследование провести невозможно, то основываются на том, что наиболее часто возбудителями воспалительного процесса в легких у больных муковисцидозом являются в раннем возрасте стафилококковая, а в последующем – палочка инфлюэнции и синегнойная палочка. Различные режимы оральной, ингаляционной и внутривенной антибиотикотерапии могут предупреждать или задерживать развитие хронической инфекции нижних дыхательных путей. Одновременно с антибиотиками используют противогрибковые (нистатин, флюконазол, низорал) и антигистаминные препараты. В период обострения проводят также УВЧ-, СВЧ-терапию. а затем электрофорез препаратов йода и магния (препараты кальция противопоказаны, т. к. они усиливают пневмосклероз); назначают поливитамины, для уменьшения легочной гипертензии — эуфиллин по 7—10 мг/кг массы тела в сутки внутрь (дозу делят на 3 приема) в течение 4—5 нед. от начала обострения. Показаны препараты, улучшающие метаболизм миокарда: оротат калия, кокарбоксилаза. При декомпенсации легочного сердца применяют сердечные гликозиды (дигоксин), глюкокортикоиды (по 1—1,5 мг/кг в сутки в пересчете на преднизолон с учетом суточного ритма надпочечников в течение 3—4 нед.). Глюкокортикоиды в такой же дозе назначают и при быстром прогрессировании пневмосклероза, а при хронической надпочечниковой недостаточности, развившейся в результате гнойной интоксикации и гипоксии, — в дозе 0,4 мг/кг в сутки по преднизолону с учетом суточного ритма.
Дети, больные муковисцидозом, находятся под диспансерным наблюдением участкового врача и пульмонолога, т. к., несмотря на генерализацию процесса и изменения во многих органах и системах, поражение органов дыхания отмечается у большинства больных и именно оно определяет тяжесть и прогноз заболевания. Родители должны быть обучены уходу за больным и таким методам лечения, как массаж, лечебная гимнастика, аэрозольтерапия. Задачами диспансерного наблюдения являются контроль за функциональным состоянием бронхолегочной, сердечно-сосудистой систем, желудочно-кишечного тракта, почек, печени и правильностью дозы ферментных препаратов, своевременное лечение при обострении заболевания, проведение общеукрепляющей терапии, в периоде ремиссии — санация очагов хронической инфекции. Лечение осуществляют амбулаторно и в домашних условиях, где ребенку может быть обеспечен индивидуальный уход и исключена реинфекция. Лишь при тяжелом состоянии или наличии осложнений показана госпитализация. Больные муковисцидозом дети получают все лекарства для амбулаторного лечения бесплатно.
Детям с легкими и среднетяжелыми кишечными формами муковисцидоза показано санаторное лечение. Критериями отбора в санаторий являются компенсация кишечных расстройств при назначении ферментных препаратов, отсутствие декомпенсации легочного сердца и воспалительного процесса в легких.
Больные муковисцидозом дети с диспансерного учета не снимаются, а по достижении 15-летнего возраста передаются под наблюдение терапевта в поликлинику для взрослых.
Прогноз серьезный и зависит от тяжести течения заболевания, возраста, в котором появились первые симптомы (если заболевание проявилось на первом году жизни, то прогноз хуже), ранней диагностики и целенаправленного лечения. Прогноз во многом определяется тяжестью течения легочного синдрома (при хронической колонизации легких синегнойной палочкой прогноз хуже).
Синдром Гудпасчера (СГ) (синонимы: сегментарный некротический гломерулит с геморрагическим альвеолитом (пневмонитом), легочная пурпура и нефрит, геморрагический пульморенальный синдром, легочный гемосидероз с нефритом, геморрагическая интерстициальная пневмония с нефритом, персистирующий гемофтиз с гломерулонефритом) — редко встречающееся заболевание, возникающее в результате выработки организмом аутоантител, главным образом к базальным мембранам клубочковых капилляров почек и альвеол легких, и проявляющееся клиникой гломерулонефрита в сочетании с легочным кровотечением (кровохарканием). Впервые синдром был описан в 1919 г. гарвардским патологом Э. Гудпасчером, который наблюдал у 18-летнего юноши, перенесшего инфлюэнцу, появление анемии на фоне рецидивирующего кровохаркания и двусторонних легочных инфильтратов. После смерти, наступившей через 6 недель от начала заболевания, при вскрытии были обнаружены альвеолярная геморрагия, диффузный некроз альвеол и пролиферативный нефрит. В 1958 г. М. Stanton и J. Tange сообщили о девяти случаях сочетанного поражения легких и почек, характеризовавшихся рецидивирующими легочными кровотечениями, гемосидерозом легких и гломерулонефритом, с летальным исходом спустя несколько месяцев от начала заболевания. Авторы ввели термин “синдром Гудпасчера”. Распространенность заболевания составляет 0,5 случая на 1 млн населения (Mercel F. et al, 1998).
Этиология заболевания до настоящего времени неизвестна. Гудпасчер связывал его развитие с небактериальным воспалением, большинство авторов — с вирусными и бактериальными инфекциями. СГ может развиваться на фоне различных заболеваний под воздействием физических и химических факторов внешней среды (действие органических растворителей, паров бензина, лаков, введение D-пеницилламина). В настоящее время основной теорией патогенеза СГ, как и диффузных болезней соединительной ткани, является аутоиммунная. Суть ее заключается в следующем: роль антигенов в организме играют базальные мембраны (легочных альвеол и почечных клубочков), в которых под воздействием этиологических факторов происходит антигенная трансформация либо срыв толерантности иммунной системы. В результате этого начинается выработка антител к неизмененным структурным элементам базальных мембран легочных альвеол и последующая перекрестная реакция с почками (Lewis Е. J. et al., 1971). При вирусной, бактериальной инфекции возможно наличие общих антигенов как в базальных мембранах клубочковых и легочных капилляров, так и в клеточных структурах бактерий, что приводит к выработке в организме перекрестно реагирующих антител ( Е. и соавт., 1980).
Вырабатываемые иммунной системой аутоантитела к базальным мембранам преимущественно легочных альвеол и почечных клубочков прямо связываются с антигеном мембран в присутствии С3-комплемента с последующим развитием воспалительного процесса, что и обусловливает морфологическую и клиническую картину заболевания. Теория аутоиммунного генеза данного заболевания подкрепляется иммунофлюоресцентными и электронно-микроскопическими исследованиями, с помощью которых выявляется патогномоничный для СГ линейный характер отложений иммунных депозитов на базальных мембранах капилляров в легких и в почечных клубочках. Для таких больных характерно также повышение содержания в крови титра антител к гломерулярной базальной мембране. При патологоанатомическом исследовании обнаруживают преимущественно поражение клубочков, соответствующее сегментарному очаговому, пролиферативно-мембранозному, пролиферативному (чаще экстракапиллярному) или некротизирующему гломерулонефриту с развитием склероза почечных клубочков и реактивным разрастанием на месте погибших нефронов соединительной ткани.
При электронно-микроскопическом и иммунофлюоресцентном исследовании характерными признаками СГ являются утолщение и гомогенизация базальных мембран; пролиферация и отек эндотелиальных клеток; линейные отложения (депозиты), состоящие из IgG и IgM, C3-, С4-фракций комплемента, которые располагаются внутри базальных мембран, а не субэпителиально или субэндотелиально, как при системной красной волчанке и постстрептококковом гломерулонефрите.
|
Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах:
1 2 3 4 5 6 |
Основные порталы (построено редакторами)