Автореферат клинико-диагностические аспекты внелегочных проявлений саркоидоза (стр. 3 )

Таким образом, в ходе комплексного обследования 105 пациентов с саркоидозом у 46 из них (43,8%) были выявлены внелегочные проявления заболевания (см. табл. 2).

Таблица 2

       Частота выявления внелегочных проявлений.                

       

Пораженный орган и/или система	Частота поражения среди пациентов с выявленными внелегочными проявлениями n=46 (%)
Лёгкие	45 (97,8%)
Бронхи	11 (23,9%)
Плевра	2 (4,3%)
Кожа с придатками / эритема нодозум	14 (30,4%) / 10 (21,7%)
Подкожная клетчатка	5 (10,9%)
Периферические лимфатические узлы	17 (37%)
Селезенка	11 (23,9%)
Печень	11 (23,9%)
Поражение нервной системы	9 (19,6%)
Поражение глаз	9 (19,6%)
Сердце	4 (8,7%)
Перикард	1 (2,2%)
Щитовидная железа	6 (13%)
Почки	5 (10,9%)
Околоушные железы	1 (2,2%)
Репродуктивная система	1 (2,2%)
Синдром Лефгрена	7 (15,2%)
Мышцы	1 (2,2%)

При сопоставлении больных с различным характером течения полиорганного саркоидоза было определено, что поражения периферической нервной системы и щитовидной железы чаще  наблюдались у пациентов со спонтанным регрессированием процесса. Также для этих больных был характерен синдром Лефгрена (зарегистрирован в двух из трех случаев). В подгруппе с прогрессирующим течением процесса у всех больных определялось поражение всех групп периферических лимфатических узлов, а в 4 случаях из 5 в патологический процесс вовлекалась печень. И только у 1 пациентки процесс дебютировал с синдрома Лефгрена (см табл. 3).

Таблица 3.

Частота встречаемости некоторых внелегочных локализаций в зависимости от характера течения полиорганного саркоидоза.

               

Пораженный орган	I  n=3	II  n=26	III  n=12	IV  n=5	р
Периферические лимфатические узлы	1 (0,33±0,33)	6 (0,23±0,08)	5 (0,42±0,15)	5 (1±0)	р=0,01
Печень	0 (0±0)	3 (0,12±0,06)	4 (0,33±0,14)	4 (0,8±0,2)	p<0,01
Поражение центральной нервной системы	0 (0±0)	0 (0±0)	1 (0,08±0,08)	2 (0,4±0,25)	p<0,01
Поражение периферической нервной системы	2 (0,67±0,33)	0 (0±0)	3 (0,25±0,13)	1 (0,2±0,2)	p<0,01
Поражение глаз	1 (0,33±0,33)	5 (0,19±0,08)	1 (0,08±0,08)	2 (0,4±0,25)	p>0,1
Щитовидная железа	1 (0,33±0,33)	4 (0,15±0,07)	1 (0,08±0,08)	0 (0±0)	p>0,1
Репродуктивная система	0 (0±0)	0 (0±0)	0 (0±0)	1 (0,2±0,2)	p<0,05
Синдром Лефгрена	2 (0,67±0,33)	1 (0,04±0,04)	3 (0,25±0,13)	1 (0,2±0,2)	p<0,02

Примечание: p≤0,01 - различия статистически достоверны 

при множественном сравнении подгрупп.

И у больных с изолированным внутригрудным саркоидозом, и с внелегочным имело место поражение респираторного отдела. На рисунке 2 приведено сравнение динамики респираторных жалоб с начала заболевания до момента обследования.

Рис. 2. Сравнение частоты встречаемости в основных группах респираторных жалоб и их динамика от начала заболевания до момента осмотра («*» - (p<0,05) различия статистически достоверны в сравнении с первой группой).

Таким образом, количество респираторных жалоб на момент осмотра в обеих группах увеличилось по сравнению с началом заболевания, причем достоверно это увеличение прослеживалось среди пациентов с одышкой в обеих основных группах, а среди кашляющих больных – только у тех, которые имели экстраторакальные изменения.

Нами также оценивалась интенсивность респираторной симптоматики в баллах (см. рис. 3).

  Рис. 3. Интенсивность респираторной симптоматики и ее отличия в основных группах.

Средняя интенсивность одышки была выше у пациентов первой группы, что свидетельствует о более ярко выраженном  течении легочного процесса у пациентов с изолированным внутригрудным саркоидозом. А вот интенсивность кашля и выделение мокроты несколько сильнее были у больных с внелегочным процессом, скорее всего, за счет поражения у них бронхов и плевры.

Кумулятвный индекс в основных группах достоверно не отличался, но был выше у больных с интраторакальным саркоидозом. 

При сравнении интенсивности респираторной симптоматики в подгруппах было установлено, что наиболее выраженная одышка отмечена у пациентов с рецидивирующим течением внутригрудного саркоидоза, и при прогрессирующем течении полиорганного процесса.

Патологические шумы при аускультации легких достоверно чаще выслушивались у больных с изолированным интраторакальным саркоидозом (50,9% против 30,4% больных с внелегочными проявлениями /p<0,05/)

Комплекс рентгенологических исследований  органов грудной клетки не позволил обнаружить достоверных отличий в основных группах и подгруппах, хотя у больных полиорганным саркоидозом чаще выявлялись интерстициальные, инфильтративные и пневмосклеротические изменения.

С учетом международной рентгенологической классификации пациентов можно было бы распределить следующим образом:

нулевая рентгенологическая стадия не выявлена ни у кого, первая – у 7,6%, вторая – у 51,4%, третья – у 4,8%, четвертая – у 36,2%.

Однако в процессе дальнейшего обследования с проведением инвазивной диагностики для верификации и уточнения распространения патологического процесса определен иной объем поражения (см. рис. 4).

  Рис. 4. Сравнение изменений, определяемых согласно рентгенологической  классификации (R) с уточненными при окончательном диагнозе (D) /«*» - p<0,05 - отличия достоверны  в сравнении с рентгенологической стадией/.

Таким образом, изолированное вовлечение внутригрудных лимфатических узлов определено достоверно значимо реже по сравнению с первым впечатлением, а фиброзные изменения диагностированы чаще /p<0,05/ по сравнению с предварительным диагнозом.

Исследование функции внешнего дыхания с помощью записи кривой поток-объём в основных группах продемонстрировало нормальные значения средних ФЖЁЛ, ОФВ1 и МОС25 и снижение МОС75 (50,4±3,2% от д. в.).

Сопоставительный анализ средних показателей функции дыхания и частоты их снижения достоверных отличий не определил.

При сравнении результатов ФВД в подгруппах обеих групп отмечено ухудшение  респираторных параметров с прогрессированием процесса. У пациентов с прогрессирующим течением как внелегочного, так и внутригрудного саркоидоза отмечено снижение всех показателей (см. рис.5 и 6).

Рис. 5. Параметры ФВД и DLСО и их различия в подгруппах у больных с

саркоидозом ВГЛУ и легких. («*» - p<0,05- отличия достоверны при множественном сравнении подгрупп с различным характером течения внутригрудного саркоидоза).

Рис.6. Параметры ФВД и DLCО и их различия в подгруппах у больных с

внелегочным саркоидозом («*» - p<0,05 - отличия статистически достоверны при множественном сравнении подгрупп с различным характером течения внелегочного саркоидоза).

Диффузионная способность (DLCО) и парциальное давление О2 (РаО2)  в артериализованной капиллярной крови также снижались с прогрессированием процесса. Достоверно  чаще гипоксемия определялась у пациентов с внелегочными проявлениями (в 64,4% случаев,  тогда как в группе больных с внутригрудным - в 55,6% /р<0,05/).

Достоверных отличий при сравнении групп не получено, однако стоит отметить, что изменения ЭКГ, в том числе и перегрузка правых отделов сердца, что, по-видимому, связано с наиболее тяжелым течением легочного процесса, сопровождающегося нарушениями в малом круге кровообращения и формированием хронического легочного сердца, чаще определялись у больных с изолированным интраторакальным процессом, а нарушение внутрижелудочковой проводимости чаще наблюдалось у больных с внелегочным саркоидозом.

При анализе результатов эхокардиографии  гранулемы в межжелудочковой перегородке визуализировались в 11,5% случаев внелегочного саркоидоза. Достоверных отличий при сравнении основных групп по частоте встречаемости морфологических и функциональных изменений, обнаруженных при эхокардиографии, не получено, хотя гипертрофия миокарда левого желудочка и дилатация правого предсердия, а также повышение систолического давления в легочной артерии чаще определялись  у больных с изолированным саркоидозом ВГЛУ и легких, нежели у больных с внелегочным процессом.