Задачи (стр. 4 )

1.Ваш предварительный диагноз, обоснуйте его.

Осн.: Цирроз печени токсической природы, класс С по Чайлд Пью.

Портальная гипертензия. Спленомегалия. Асцит. Печеночная кома, IV стадия.

Нижнедолевая двусторонняя пневмония.

2.Расскажите о патофизиологии метаболизма азота и аммиака.

1. Белок и другие азотсодержащие субстанции пищи —» печень —» дезаминирование аминокислот —»• аммиак

2. Дополнительные внутренние источники аммиака:

а) уреазоположительная микрофлора ЖКТ, разлагающая мочевину и белок

б) распад глутамина в мышцах, больше при физической нагрузке

в) почка - при гипокалиемии, алкалозе

Обезвреживание аммиака: а) орнитиновый цикл в перипортальных гепатоцитах со связыванием аммиака и образованием мочевины. 80% мочевины выводится почками, 20% мочевины поступает по системной циркуляции в ЖКТ, где разлагается уреазоположительными бактериями до аммиака.

б) образование глутамина при участии глутаминсинтетазы в перивенозных гепатоцитах, мышцах, головном мозге.

3.Какие механизмы развития данного состояния Вам известны? Какие из них наиболее вероятны у больного?

1. Фульминантная печеночная недостаточность из-за потери функционирующей массы гепатоцитов.

2. Портосистемная энцефалопатия у больных ЦП с выраженным шунтированием крови по портосистемным коллатералям; при обструкции вен различной этиологии: воротной, нижней полой или вен печени.

3. Энцефалопатия при синдроме Рейе вследствие приобретенного дефицита ферментов цикла синтеза мочевины при морфологическом субстрате - микровезикулярном ожирении органов.

4. Гипераммониемическая энцефалопатия - в случае врожденных портокавальных анастамозов, наложении портокавального шунта при резекции карциномы ПЖ, проведении уретеросигмоидостомии. У больного - 1 и 2.

4.Назовите наиболее частые разрещающие (провоцирующие) факторы ПСЭ. Присутствуют ли они у больного?

Кровотечения из ЖКТ. Инфекции. Перегрузка белком. Запор. Потеря мышечной массы. Неадекватная мочегонная терапия. У больного - пневмония.

5. Какие Вы знаете биохимические механизмы повреждения печени алкоголем?

1. Токсическое действие ацетальдегида ® нарушение функции фосфолипидов клеточных мембран; подавление репарации ДНК, усиление апоптоза.

2. Нарушение липидного обмена (усиление эстерификации жирных кислот и синтеза триглицеридов —* гиперлипидемия и жировая дистрофия печени).

3. Нарушение функции митохондрий (снижается активность митохондриальных ферментов, уменьшается синтез АТФ).

4. Повышение клеточного редокс-потенциала (повышается синтез лактата из пирувата —» развитие лактат-ацидоза).

5. Гипоксия и фиброз (продукты перекисного окисления липидов и активация цитокинов (в т. ч. трансформирующий фактор роста) — стимуляция коллагенообразования.

6. Имунные механизмы (СД4, СД 8 - лимфоциты, провоспалительные цитокины).

6. Назовите стадии развития данного патологического состояния. Какая из них у больного? Какие Вы знаете критерии для определения стадии? Латентная стадия.

1. Состояние сознания (0 - нет изменений, 1 - нарушение ритма сна, несобранность, эйфория или беспокойство, снижение внимания, нарушение счета (сложение), 2 - сонливость или апатия, минимальная дезориентация в пространстве и во времени, изменения личности, неадекватное поведение, нарушение теста связи чисел; 3 - сомноленция, значительная дезориентация, 4 - кома).

3. тест связи чисел

4. ЭЭГ

5. Неврологически - рефлексы.

7. С чем необходимо провести дифференциальный диагноз на ранних стадиях данного состояния?

Алкогольной энцефалопатией, субдуральной гематомой, алкогольным делирием, менингитом, болезнью Вильсона, энцефалопатией в связи с приемом барбитуратов, гипонатриемией на фоне диеты в сочетании с приемом диуретиков, энцефалопатией Вернике.

8. Какие антибиотики можно назначать при печеночной недостаточности? Их дозы.

Элиминирующиеся через почки. Доза - пропорционально клубочковой фильтрации.

Пенициллины. Фторхинолоны (ципрофлоксацин, офлоксацин, ломефлоксацин). Меропенем. Цефалоспорины

9. Какими способами можно снизить концентрацию аммиака в крови?

1. Диета - уменьшение содержания животного белка и замена его на растительный; обеспечение достаточной калорийности питания для предотвращения отрицательного баланса азота.

2. Уменьшить поступление аммиака из толстой кишки (невсасывающиеся антибиотики - рифаксимин; невсасывающиеся синтетические дисахариды - лактулоза, лактитол, очищение кишечника с помощью сифонных клизм и клизм с лактулозой (300 мл лактулозы и 700 мл воды).

4. Стимулировать обезвреживание аммиака в печени и мышцах (Гепа-Мерц=смесь L-орнитина и L-аспартата).

10. Ваша лечебная тактика.

1. Госпитализация в АРО

2. Тщательный мониторинг состояния больного

3. При необходимости - интубация трахеи и ИВЛ, установка назогастрального зонда и мочевого катетера.

4. Коррекция анемии и гипоксии (препараты крови).

5. Коррекция нарушений электролитного баланса и рН (инфузионная терапия).

6. Борьба с гипотензией (инфузионная терапия, кардиотоники).

7. Коррекция гипогликемии (в/в глюкоза 10% 1 л 2 рсут).

8. Коррекция коагулопатии (тромбомасса, с/з плазма, викасол).

9. Снижение концентрации аммиака в крови (см. выше).

Задача 7. 50 лет, поступил в клинику с жалобами на тупую ноющую боль в правом подреберье и эпигастральной области, тошноту, сухость во рту, повышение t до 37,2° С, быструю утомляемость, головокружение, общую слабость.

Неделю назад, после употребления значительного количества алкоголя в течение месяца (по 0,5 - 1 л водки в день), отметил пожелтение кожных покровов и склер, отеки на нижних конечностях, увеличился в объеме живот, появилась темная моча и обесцвеченный кал.

Кожные покровы и склеры желтушны, единичные "сосудистые звездочки", живот увеличен в объеме, отеки на нижних конечностях, печень выступает из - под края реберной дуги на 5 см, селезенка увеличена. Ps 72 в мин, ритмичный, тоны сердца ритмичные, приглушены. АД 110/70 мм. рт. ст.

Анализ крови: Ег - 3,5 х 1012/л, НЬ - 108 г/л, L - 4,5 х 109/л, цв. показ. - 0,87, СОЭ - 3 мм/ч.

Биохимия крови: билирубин - 167 мкмоль/л, прямая реакция - 149, ACT -180 ед/л, АЛТ - 120 ед/л, ЩФ - 330 ед/л.

УЗИ органов брюшной полости: печень уплотнена, увеличена, свободная жидкость в брюшной полости, V. porta - 14,5 мм, селезенка увеличена до 120 х 80 мм. Желчный пузырь - утолщение стенки до 0,6 см.

1.Сформулируйте предварительный диагноз.

Диагноз: Алкогольный цирроз печени, класс С по Чайлд-Пью.

Портальная гипертензия. Спленомегалия. Асцит. Печеночно-клеточная недостаточность: желтуха. Печеночная энцефалопатия 1 ст.

2. Дайте определение и назовите наиболее характерные морфологические особенности заболевания, подозреваемого у больного. Назовите современную клиническую классификацию заболевания.

Узлы - регенераты. Цирроз печени компенсированный классы А по Чайд - Пью (Турко), В и С. Показатели - билирубин, альбумин, протромбиновый индекс, энцефалопатия, асцит

3.Каковы механизмы поражения печени при инфекционных заболеваниях? Проведите дифференциальный диагноз с сепсисом, лептоспирозом. Расскажите о венозной системе печени.

Сепсис. Высокая лихорадка в начале, " артралгии ", отсутствие продромального периода, лейкоцитоз со значительным сдвигом влево, умеренное повышение активности трансаминаз.

Лептоспироз. Инкубационный период 10 дней. Начальная доза - головные боли, светобоязнь, гиперчувствительность кожи; II фаза - желтуха, увеличение билирубина, трансаминаз в 5 - 7 раз; протеинурия, гематурия; увеличивается креатинин. 6-12 день - появление антител.

4.Проведите дифференциальный диагноз с туберкулезным перитонитом.

Симптомы интоксикации. Усиливающиеся во 2 - ой половине суток, перенесенный в анамнезе туберкулез, пребывание в местах лишения свободы, отсутствие симптомов портальной гипертензии, гепатоспленомегалии. Туберкулезный " архив ". Лабораторные данные (билирубин, ферменты, функциональные пробы) могут быть не изменены. Высокое содержание белка и лимфоцитов в перитонеальной жидкости. Фибринозные наложения, специфические грануляции.

5.Расскажите о сифилитических поражениях печени.

1) Врожденный сифилис ® персистирующий гепатит, затем диффузный цирроз печени. Милиарные гуммы и сифилитический "перифлебит вызывают сужение сосудов системы воротной вены.

2) Острый сифилитический гепатит - во второй стадии. Одновременно с сифилитической сыпью клиника ОВТ, лимфоаденопатия.

1) Сифилитические гуммы и дольчатая печень, перифлебит и перихолангит, фиброз при третичном сифилисе,

6.Наиболее частые причины смерти больных от данного заболевания.

Печеночная недостаточность, желудочно - кишечное кровотечение, гепатоцеллюлярная карцинома, инфекции, цереброваскулярные заболевания.

7.Какие лекарственные средства и в каких дозах уменьшают портальную гипертензию? Механизм действия, противопоказания.

Бета - блокаторы за счет блокады b2 - рецепторов абдоминальных сосудов вызывают их констрикцию и уменьшение на 12 - 30 % притока артериальной крови, уменьшение синтеза ренина. В пересчете на пропранолол следует проводить 4 - месячное лечение в суточной дозе 40-180 мг, добиваясь снижения ЧСС на 25 %. При противопоказании к назначению бета - блокаторов - пролонгированные нитраты.

8.Какова летальность при остром кровотечении из варикозных вен пищевода?

50 %. Лечение шока. Применение сандостатина, реместипа, установка зонда Сенгстейна

• Блейкмора, их комбинация. Склеротерапия. Портосистемный шунт.

9.С чем связано образование сосудистых звездочек?

С повышением количества эстрогенов в крови, изменением чувствительности к ним рецепторов; как отражение шунтирования крови через анастомозы.

• непосредственное воздействие возбудителя

• повреждение циркулирующими токсинами

• вторичное повреждение в результате последствий инфекции (гипоксемия, недостаточность кровообращения, лихорадка, недостаточность питания)

• лекарственными препаратами

10.При выявлении у больного гипонатриемии в сыворотке крови у больного целесообразно: а) прием поваренной соли; б) в/в введение физ. раствора; с) ограничение уровня жидкости и Na+. Ответ: с).

Какие известные лекарства и продукты питания содержат Na+ в высоких концентрациях?