Тема: «Системные васкулиты» (стр. 2 )

Гиперергические васкулиты наиболее часты среди СВ. Особенностью гиперергических (гиперчувствительных) васкулитов является воспаление мелких сосудов и капилляров и достаточно четкая связь с перенесенными аллергическими реакциями на лекарства, продукты питания, экзогенные инфекции, охлаждение или инсоляцию. К этой подгруппе СВ относят геморрагический васкулит Шенлейна—Геноха, гиперчувствительный васкулит с известной этиологией (лекарственный, пищевой, постинфекционный), смешанную криоглобулинемию, синдром Гудпасчера. Гиперчувствительные васкулиты нередко имеют вторичный характер, составляя часть сложной клинико-патологической симптоматики диф­фузных болезней соединительной ткани, паранеопластических синдромов при злокачественных опухолях и других заболеваниях.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха) — системное воспалительное заболевание преимущественно капилляров, артериол и венул кожи, суставов, брюшной полости и почек.

Синдром Гудпасчера — СВ (капиллярит) с преимущественным поражением легких и почек по типу геморрагических пневмонита и гломеру-лонефрита.

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера—Бюргера) — системное воспалительное заболевание сосудов среднего калибра (артерий и вен) с преимущественным поражением сосудов конечностей.

Клиническая картина, диагностика

. Узелковый периартериит

Заболевание чаще начинается остро, реже постепенно с лихорадки, та­хикардии, не соответствующей температурной реакции тела, мышечных болей, быстро нарастающего похудания, слабости, отсутствия аппетита, потливости.

гипергаммаглобулинемия и нередко гиперпротеинемия. Почти у 2/з больных повышено содержание ЦИК, снижено содержание комплемента. Диагноз узелкового периартериита всегда труден из-за отсутствия характерных признаков болезни. Наиболее оправдана синдромологическая диагностика с особенным вниманием к следующим клиническим ситуациям: 1) персистирующая лихорадка и похудание у больного с признаками системной патологии, 2) необъяснимые ишемические поражения сердца и ЦНС, 3) явления острого живота, 4) изменения мочевого осадка или гипертензия или сочетание ряда этих признаков, 5) миопатия или нейропатия, 6) кожные изменения, включая пурпуру, livedo reticularis, подкожные узелки.

Гранулематоз Вегенера

У большинства больных заболевание развивается постепенно, манифестируя острым или хроническим ринитом с язвенно-некротическими из­менениями слизистой оболочки околоносовых пазух (синуит), гортани и трахеи. Больные жалуются на заложенность носа, упорный насморк с серозно-сукровичным, а позже гнойным отделяемым, боль в области околоносовых пазух (пансинуит), носовые кровотечения, осиплость голоса, а при поражении дыхательных путей — кашель, кровохарканье, обильную гнойно-сукровичную мокроту. Реже заболевание начинается с язвенного стоматита, поражения глаз или ушей (средний отит). Затем нарастает лихорадка, более отчетливыми становятся признаки язвенно-некротического трахеобронхита, пневмонии со склонностью к распаду и образованию полостей в легких. В период генерализации васкулита по­является полиморфная кожная сыпь, может развиться язвенно-некро­тическое поражение кожных покровов, костно-хрящевого скелета лица, перфорация носовой перегородки, возникают артралгии, реже артриты, миалгии, вовлекаются в патологический процесс различные внутренние

органы.

Один из наиболее постоянных признаков — поражение легких. Несмотря на то что субъективная симптоматика легочного процесса отмечается менее чем у 50 % больных (боль в грудной клетке, одышка, кашель с кровянистой мокротой), при рентгенологическом исследовании грудной клетки патологию обнаруживают практически у всех больных. Характерны множественные двусторонние инфильтраты, временами с просветлением, указывающим на формирование полостей. Однако у половины больных поражение легких проявляется одиночными или множественными узелковыми изменениями. Инфильтраты могут локализоваться как в верхних, так и в нижних отделах легких.

Особенностью болезни является быстро прогрессирующий гломеру-лонефрит со значительной протеинурией и гематурией. Его основу сос­тавляет гломерулит с характерными гигантоклеточными перигломеру-лярными гранулемами. Отмечается быстрое прогрессирование почечной патологии с развитием олигурии, а затем и почечной недостаточности.

Гигантоклеточный артериит

Клиническая картина болезни обусловлена поражением того или иного сосудистого бассейна, чаще височных артерий. Больных беспокоит пуль­сирующая головная боль, усиливающаяся при жевании, сопровождаю­щаяся припухлостью в височной области, покраснением по ходу височ­ной артерии, вначале очаговым, болезненностью при пальпации пораженных артерий. В дальнейшем височные артерии уплотняются, ста­новятся извитыми. В связи с поражением сосудов сетчатки может ухудшаться зрение и наступить слепота. Слепота может визпп».. зультате ишемического неврита оптического тракта или ретробульбар-ного поражения глазодвигательных мышц. При поражении аорты может развиться синдром дуги аорты (болезнь Такаясу), при поражении ко­ронарных артерий — инфаркт миокарда. Наряду с локальными признаками для гигантоклеточного артериита характерны волнообразная лихорадка, общая слабость, утомляемость, снижение аппетита, быстрое и значительное похудание, депрессия.

При развитии признаков сопутствующей ревматической полимиалгии появляется боль при движении и скованность в мышцах, преимущественно плечевого и тазового поясов, шеи.

Из лабораторных данных практически всегда значительно повышена СОЭ, отмечается умеренный лейкоцитоз и нейтрофилез, повышение острофазовых показателей активности (увеличение уровня аг-глобулинов, серомукоида, фибриногена), нередко встречается умеренная гипергам-маглобулинемия.

Диагноз гигантоклеточного артериита основывается на совокупнос­ти следующих клинико-лабораторных признаков болезни: возраст старше 55 лет, клинически очевидная симптоматика темпорального артериита или недостаточности кровообращения в какой-либо другой области, значительное повышение СОЭ.

Геморрагический васкулит Шенлейна—Геноха

Болезнь развивается, как правило, остро в виде триады: геморрагические высыпания на коже (пурпура), артралгии и (или) артрит преимущественно крупных суставов и абдоминальный синдром, который отмечается почти у 2/з больных. У больных с артритом и абдоминальным синдромом болезнь сопровождается лихорадкой.

Кожные высыпания вначале представляют собой эритематозные, иногда зудящие папулы, располагающиеся на разгибательных поверх­ностях конечностей, чаще на ногах. Затем папула превращается в типичную пурпуру, которая проходит все стадии развития и заканчивается гиперпигментацией, сохраняющейся достаточно длительное время.

Поражение суставов наблюдается более чем у 2/з больных. Обычно вовлекаются в процесс крупные суставы, расположенные вблизи развития пурпуры. Чаще больных беспокоят только артралгии различной интенсивности — от ломоты до острейших, приводящих к обездвиженности. Характерны летучесть и симметричность поражения. Реже развивается полиартрит, обусловленный периартритом и синовитом.

Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) характеризуется внезапно развивающейся болью по типу кишечной колики. Боль обычно локализуется вокруг пупка, но нередко в правой подвздошной области, правом подреберье, эпигастрии, симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит (порой развитие васкулита может вызвать любое из перечисленных заболеваний). Для абдоминального синдрома характерны бледность, осунувшееся лицо, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык. Больные обычно лежат на боку, скорчившись, прижав ноги к животу, либо мечутся в постели. Иногда боль в животе нерезкая, без определенной локализации и больные о ней вспоминают лишь при расспросе. Одновременно с болью могут наблюдаться кровавая рвота, жидкий стул нередко с прожилками крови. Пальпация усиливает боль, отмечаются признаки раздражения брюшины. Все разнообразие брюшной пурпуры может уложиться в следующие варианты: типичная колика, абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишки, абдоминальный синдром с инвагинацией (кишечная непроходимость).

Эти варианты определяют тактику совместного наблюдения терапевтами и хирургами, необходимость своевременного, при показаниях оперативного вмешательства.

Не столь редко, чаще у больных с абдоминальным синдромом, наблюдается гематурический гломерулонефрит. Несмотря на обычно благоприятное течение гломерулонефрита, возможен исход в хронический прогрессирующий нефрит с почечной недостаточностью.

Поражение ЦНС, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты наблюдаются редко, их распознают с помощью специальных исследований.

По течению выделяют острый и рецидивирующий хронический ге­моррагический васкулит. Первый характеризуется внезапным началом после инфекции, протекает бурно с многосимптомной клиникой, часто осложняется гломерулонефритом. При хроническом же течении обычно рецидивирует кожно-суставной синдром (ортостатическая пурпура пожилых).

Диагноз несложен при наличии характерной триады или геморрагических высыпаний на коже. Абдоминальный синдром у взрослых наблюдается реже, чем у детей, и протекает стерто, с меньшей интенсивностью болей, изредка тошнотой и рвотой, крайне редко — с кровавым поносом, но чаще вовлекаются в патологический процесс почки с развитием хронического диффузного гломерулонефрита.

Дифференциальный диагноз проводят с. заболеваниями, при которых развивается, во-первых, пурпура, во-вторых, абдоминальный синдром с полиартралгиями или полиартритом. К первой группе относят заболевания, сопровождающиеся синдромом геморрагического васкулита: инфекционный эндокардит, СВ, диффузные болезни соединительной ткани, менингококкцемия. У лиц пожилого возраста необходимо исключить макроглобулинемическую пурпуру Вальденстрема. Ко второй группе относят иерсиниоз, колиты (в частности, язвенный колит, болезнь Крона) и другие заболевания, при которых наблюдается острый живот.

       Кииоглобулинемичеекая пурпура

Смешанную криоглобулинемию диагностируют на основании комплекса клинических (пурпура, артралгии, нефрит, нейропатия), лабораторных (обнаружение смешанной криоглобулинемии) и морфологических (васкулит в мелких сосудах кожи) данных. Высыпания на коже могут быть спровоцированы холодом, длительным стоянием, механическим сдавливанием. Высыпания на коже держатся 1—2 нед, затем исчезают, а при обострении возникают вновь. Появление пурпуры может сопровождаться артралгиями разной интенсивности. Лабораторные данные складываются из лейкоцитоза, небольшой эозинофилии, повышенной СОЭ. Дифференциальный диагноз проводят с заболеваниями, при которых смешанная криоглобулинемическая пурпура является синдромом этих болезней (множественная миелома, макроглобулинемия Вальденстрема, синдром Шегрена, СКВ, хронический активный гепатит).