Тема: «Системные васкулиты» (стр. 3 )

       Синдром Гудпасчера

При синдроме Гудпасчера превалирует легочная симптоматика: крово­харканье, одышка, свистящее дыхание. Рентгенологическая симптоматика у этих больных укладывается в картину интерстициального процесса с диффузными нарушениями при функциональном исследовании. При общем обследовании выявляют мочевой синдром, при специальном обследовании нейропатию.

Болезнь Винивартера—Бюргера

Наиболее частые начальные признаки облитерирующего тромбангиита Бюргера — перемежающаяся хромота при ходьбе, мигрирующие тром­бофлебиты, реже признаки ишемии в пальцах стоп. В дальнейшем сим­птоматика артериальной недостаточности нарастает, у 50 % больных развиваются синдром Рейно и признаки сосудистой недостаточности верхних конечностей. У ряда больных в патологический процесс вовле­каются сосуды сердца, легких, церебральное русло. Наряду с пораже­нием артерий в 25 % случаев наблюдаются тромбофлебиты разнообразной локализации. Отсутствие каких-либо специфических клинических или лабораторных признаков затрудняет диагноз.

Верификация диагноза

В распознавании СВ помогают морфологические данные, получаемые при биопсии кожи, мышц голени, брюшной стенки, почек и других вовлеченных в процесс органов. В последние годы обнадеживающие результаты получены также при ангиографическом исследовании брюшной аорты и отходящих от нее сосудов — абдоминальных, почечных.

Наиболее характерный патоморфологический признак узелкового пе-риартериита — поражение артерий мышечного типа мелкого и среднего размера в области их разветвления или бифуркации. Одновременно поражается эндотелиий сосудов в связи с отложением иммунных комп­лексов, возникают полиморфно-клеточное воспаление внутренней эла­стической мембраны и периваскулярная, клеточная инфильтрация и рубцевание. Эти изменения приводят к облитерации сосуда и развитию инфарктов.

Гранулематоз Вегенера верифицируют с помощью биопсии пораженных тканей верхних дыхательных путей или почек (при развитии гломерулонефрита). При этом в биоптате обращают внимание на признаки хронического воспаления, гигантоклеточную гранулематозную реакцию и некротизирующий васкулит. Как и при других СВ, в пора­женном сосуде все стадии патологического процесса представлены одновременно — от фибриноидного некроза с лейкоцитарной инфильтрацией до фиброза. В гранулеме обнаруживают большое количество гигантских клеток. Гранулема может быть связана с сосудом, но может быть и отделена от него. Биопсия почки необходима не только с целью диагностики гранулематоза Вегенера, но и для уточнения системности болезни и, в частности, для раннего распознавания вовлечения в процесс почек.

Дифференциальный диагноз гранулематоза Вегенера проводят с другими СВ (узелковым периартериитом, геморрагическим васкулитом, болезнью Гудпасчера), диффузными болезнями соединительной ткани, гранулематозными процессами (саркоидоз, бериллиоз, эозинофильная пневмония, синдром Леффлера), инфекционными гранулемами (туберкулез, сифилис, микозы), злокачественными опухолями.

Взаимосвязь гранулематоза Вегенера и гангренизирующей грануле­мы лица (так называемая срединная гранулема) еще не уточнена. Принято считать, что последняя является самостоятельным заболеванием, она не ассоциируется с некротическим васкулитом и отличается высокой чувствительностью к рентгенотерапии зоны поражения.

Большое диагностическое значение при гигантоклеточном артериите имеют данные биопсии височной артерии — обнаружение сегментарного некротизирующего гигантоклеточного артериита. В связи с сегментар­ным характером поражения рекомендуют брать не менее 1 см биопси - руемой артерии для последующего многосекционного ее исследования. Определенное значение придают ангиографии височных артерий.

Ангиография эффективна и при распознавании облитерирующего тромбангиита Бюргера, при котором определяют сегментарное, обычно симметричное сужение сосудов в отличие от атеросклеротического процесса, для которого характерны асимметрия и диффузное поражение на протяжении сосуда. Кроме того, атеросклероз возникает в пожилом возрасте, симптоматика ишемии нарастает медленно и сочетается с атеросклеротическим процессом других локализаций. В дифференциаль­ной диагностике может быть использовано гистологическое исследование биоптата мышцы.

. 6. Ориентировочная основа действий врача по лечению больного:

Лечение больных узелковым периартериитом разработано недостаточно. Кортикостероиды наиболее эффективны в ранних стадиях заболевания. Преднизолон применяют в дозе 60—100 мг/сут (до 300 мг/сут) в те­чение 3—4 дней, при улучшении состояния дозу медленно уменьшают. Лечение проводят короткими курсами 1'/2—2 мес, длительное применение преднизолона приводит к стабилизации гипертонии, прогрессирова-нию ретинопатии и почечной недостаточности. При остром течении узелкового периартериита нередко наблюдается парадоксальный эффект кортикостероидов, выражающийся в развитии множественных инфарктов. Кроме того, кортикостероиды могут резко ухудшить течение зло­качественной гипертонии и нефротического синдрома, в таких случаях гормональные препараты по существу противопоказаны.

Методом выбора при узелковом периартериите являются цитотоксические препараты — азатиоприн или циклофосфамид из расчета 1 — 3 мг/кг массы тела (по 150—200 мг в день) в течение 2'/г—3 мес, а затем по 100—50 мг в день на протяжении месяцев и даже лет при условии тщательного контроля за побочным действием. Сочетанная терапия средними дозами преднизолона и циклофосфамида является наиболее эффективной при остром, прогрессирующем течении узелкового периартериита. В комплексную терапию желательно включать гепарин в суточной дозе 20 000 ЕД (в 4 приема) в течение 30—45 дней. При пере­ходе на поддерживающую терапию, как и в случаях хронического тече­ния, рекомендуют аминохинолиновые препараты по 200—400 мг/сут, НПП.

При гранулематозе Вегенера циклофосфамид является препаратом первого ряда. При остром, быстро прогрессирующем развитии процесса циклофосфамид назначают внутривенно в дозе 5—10 мг/кг массы тела в течение 2—3, а при необходимости 7 дней, с последующим переходом на прием внутрь по 1—2 мг/кг в течение 2—3 нед, а затем в поддерживающей дозе 50—25 мг в день применяют до 1 года и более. При лечении циклофосфамидом необходимо следить за анализами мочи и крови. Для профилактики геморрагического цистита назначают обильное питье — не менее 21/г—3 л жидкости в сутки. Преднизолон назначают для профилактики побочного действия циклофосфамида в дозе 20— 30 мг/сут, а при поражении глаз, серозите, миокардите — до 40 мг/сут. В комплексное лечение включают гепарин в дозе 20 000—30 000 ЕД/сут в течение l'/i—2 мес. При поздней диагностике и запоздавшем лечении больные умирают при явлениях почечной или легочно-сердечной недостаточности в течение первого года от начала болезни.

Лечение при гигантоклеточном артериите проводят в основном кор-тикостероидами (преднизолон по 40 — 60, иногда 80 мг/сут). Обычно назначают дробное лечение — по 15—20 мг в 4 раза в день до сниже-

ния клинико-лабораторных показателей активности — заметнши 3 шения припухлости, болезненности височных артерий, появления пульсации, улучшения зрения. При остром течении гигантоклеточного артериита, быстром нарастании глазных симптомов или тяжелых общих проявлениях болезни показана внутривенная пульсовая терапия боль­шими дозами урбазона (6-метилпреднизолон) по 1 г/сут в течение 2—3 дней с последующим переводом на пероральный прием достаточно большой дозы преднизолона. Обычно требуется длительное (месяцами) применение кортикостероидов в поддерживающей дозе, так как возможны обострения при несвоевременном снижении дозы или отмене препарата. В период поддерживающего лечения применяют аминохинолиновые производные. При стойких сосудистых изменениях в связи с облитерацией пораженных артерий назначают продектин и другие препараты, направленные на развитие коллатерального кровообращения.

Лечение больных геморрагическим васкулитом — трудная и He-допускающая стандартизации задача. В острый период болезни показаны постельный режим, диета с исключением раздражающих веществ. Лечение преимущественно симптоматическое — противовоспалительное, назначают анальгетики, антигистаминные препараты в общепринятых дозах.

При абдоминальном синдроме показан 6-метилпреднизолон по 80— 100 мг и более в сутки внутривенно капельно или преднизолон по 150—300 мг/сут и более также капельно. При гломерулонефрите про­водят сочетанную терапию преднизолоном в средних дозах (до 30 мг) и цитотоксическими препаратами в общепринятых дозах — по 1—2 мг/кг до достижения клинического эффекта. Применяют также гепарино-терапию (!) и дезагреганты.

При хроническом течении геморрагического васкулита могут быть рекомендованы аминохинолиновые препараты, большие дозы аскорби­новой кислоты (до 3 г/сут), рутин. При очаговой инфекции показана консервативная или хирургическая санация. У ряда больных с хроническим рецидивирующим течением пурпуры или гломерулонефрита может быть рекомендована климатотерапия в сухом, нежарком климате (юг Украины, Северный Кавказ, Южный берег Крыма).

Профилактика состоит в лечении очагов инфекции, предупреждении лекарственных и вакцинальных реакций и других аллергизирующих вмешательств.

Лечение при криоглобулинемии преимущественно симптоматическое. Назначают антигистаминные и противовоспалительные препараты. Опи­сана временная эффективность плазмафереза и гемосорбции.

Лечение больных облитерирующим тромбангиитом всегда комплекс­ное, складывающееся из сосудорасширяющих препаратов, антитромбо-тических и антиагрегантных средств, его проводят длительными курсами. Среди препаратов выбора — продектин, компламин, стугерон, андека-лин. В связи с иммунопатологическими проявлениями показан длительный прием аминохинолиновых средств, при системных поражениях лечение проводят по тем же принципам, что и при узелковом периартериите с обязательным назначением гепарина и дезагрегантов.