Лекция № 4 Диссеминированный туберкулез легких (стр. 4 )

По генезу большинство диссеминированных процессов является первичными.

Формы диссеминированного туберкулеза

       1. Острые.

       2. Подострые.

Острые формы:

       а) острейший туберкулезный сепсис (тифобациллез Ландузи).

       б) милиарный туберкулез.

Симптоматика часто мало выражена или может быть без клинических проявлений.

При диссеминированном туберкулезе поражаются многие органы, не только легкие, поэтому с диссеминированным туберкулезом может встретиться врач любой специальности.

В легких не успевают развиться локальные изменения при острейшем туберкулезном сепсисе.

Патогенез.

       Диссеминированный туберкулёз возникает в результате распространения МБТ в лёгкие гематогенным, лимфогенным, лимфогематогенным и редко лимфобронхогенным путями. Генерализация туберкулёзного процесса возможна при осложнённом течении первичного туберкулёза, когда облигатная бактериемия, характерная для этой формы, проявляется множественной очаговой диссеминацией в лёгких. При активном первичном туберкулёзе источником распространения МБТ (ранняя генерализация) являются казеозно-изменённые внутригрудные лимфатические узлы, топографически и функционально тесно связанные с кровеносной системой. Диссеминированный туберкулёз может развиваться спустя много лет после спонтанного или лекарственного излечения первичного туберкулёза (поздняя генерализация). Рассеивание МБТ происходит из поражённых лимфатических узлов, очагов Гона, из внелёгочных туберкулёзных очагов.
       Микобактерии из лимфатического узла проникают в кровь при распространении туберкулёзного воспаления непосредственно на стенку лёгочного сосуда или через грудной лимфатический проток, подключичную вену, правые отделы сердца, лёгочные вены и далее в лёгкие. Из внелёгочного очага МБТ попадают в сосуды лёгкого после предшевствующей бактериемии. При гематогенной диссеминации туберкулёзные очаги выявляются в обоих лёгких симметрично на всём протяжении или в верхних отделах. Из лимфатического узла средостения МБТ могут распространяться в лёгкие по лимфатическим сосудам ретроградно. В этом случае возникает преимущественно односторонний лимфогенный диссеминированный туберкулёз.

       Попадания МБТ в кровь и лимфу ещё недостаточно для возникновения диссеминированного туберкулёза – необходимо снижение естественной сопротивляемости организма и противотуберкулёзного иммунитета, а также повышение реактивности лёгочной ткани, сосудов лёгкого к туберкулёзной инфекции. Диссеминированный туберкулёз развивается у детей, не вакцинированных БЦЖ, у лиц с врождённым или приобретённым иммунодефицитом, у больных, длительно принимавших иммунодепрессанты, в период естественной гормональной перестройки организма, при голодании, экзогенной суперинфекции МБТ, инфекционных заболеваниях, при применении физиотерапевтических процедур (кварц, грязи и др.), инсоляций.
Одномоментное поступление большой дозы МБТ в кровь, например, при прорыве казеозного лимфатического узла в кровеносный сосуд, может быть причиной развития генерализованного диссеминированного туберкулёза с поражением лёгких.

Клинически диссеминированный туберкулёз лёгких может быть острым, генерализованным гематогенно-диссеминированным, подострым и хроническим.

I. ОСТРЫЙ ДИССЕМИНИРОВАННЫЙ ТУБЕРКУЛЁЗ

Острый гематогенно-диссеминированный туберкулёз лёгких выделен в отдельную клиническую форму - милиарный туберкулёз. Распространение инфекции в этом случае происходит с током крови, и очаги образуются по ходу мелких сосудов. Своевременно выявленный милиарный туберкулёз даёт положительную динамику в ответ на лечение поскольку проникновение химиопрепаратов из крови происходит достаточно интенсивно. Развитие милиарного туберкулёза при первичном процессе закономерно, поскольку бактериемия типична для раннего периода туберкулёзной инфекции, а специфический иммунитет несовершенен или отсутствует. Источник диссеминации. как правило, - казеозно-изменённые внутригрудные лимфатические узлы, топографически и функционально связанные с кровеносной и лимфатической системами (из лимфатического узла по току лимфы в венозное русло или вследствие эрозии сосуда в зоне воспаления). У взрослых и пожилых людей источником диссеминации может стать реактивация старого процесса в лимфатических узлах. Тогда заболевание носит черты вторичного туберкулёза. Общей для обоих вариантов патогенеза милиарного туберкулёза бывает лимфогенная фаза, поскольку изначально возбудитель двигается от поражённого лимфатического узла по лимфатическим путям, вызывая специфический туберкулёзный лимфангиит, а затем бактериемию.

Чем чаще повторяются волны бактериемии, тем больше вероятность развития гематогенно-диссеминированного туберкулёза. Особенно опасна бактериемия при снижении сопротивляемости организма человека. Несвоевременное выявление виража туберкулиновых проб, а при его выявлении - отсутствие химиопрофилактики, отсутствие БЦЖ или ревакцинации, врождённый или приобретённый иммунодефицит, недостаточное питание, инфекционные заболевания, сопровождающиеся пассивной анергией (корь, грипп и др.); применение некоторых физиотерапевтических процедур (ультрафиолетовое облучение, грязелечение), естественная гиперинсоляция, приём цитостатиков и глюкокортикоидов - факторы, способствующие формированию милиарного туберкулёза, называвшегося старыми врачами скоротечной чахоткой. Судьба такого больного зависит от скорости постановки диагноза и назначения эффективного лечения. Естественное течение заболевания заканчивается фатально в течение нескольких недель или 1-3 мес.

Первичная диагностика трудна, поскольку мокрота бывает не всегда, она скудна и редко содержит микобактерий. Трансбронхиальная биопсия или биопсия печени часто подтверждает диагноз. Биопсия костного мозга даёт положительный результат примерно в 2/3 случаев. Классический милиарный туберкулёз развивается вследствие гематогенного распространения вслед за первичным инфицированием, то есть пациенты не имеют туберкулёза в анамнезе.

Клиника. Острая форма диссеминированного туберкулёза возникает внезапно, практически без продромального периода, сопровождается тяжёлой интоксикацией, тахикардией и одышкой, гипертермией, увеличением СОЭ, умеренным лейкоцитозом, лимфопенией и моноцитозом. Заболевание часто проявляет себя как лихорадка неясного генеза, иногда с двугорбой температурной кривой, нередко сопровождаемая анемией и спленомегалией. В детском возрасте милиарный туберкулёз способен быть молниеносным. Аускультация и перкуссия первое время остаются неинформативными, выявить очаги на рентгенограмме можно раньше, чем выслушать хрипы. Клиническая картина опережает рентгенологическую картину на 2-6 нед. Трудность первичной диагностики заключается в том, что изменений на рентгенограмме ещё нет, пациенты длительное время могут иметь отрицательные туберкулиновые пробы, а в мокроте (если она есть) не находят микобактерий. Лабораторные данные неспецифичны и характеризуются умеренной анемией, увеличенной СОЭ, лимфопенией и моноцитозом, гипонатриемией и поликлональными нарушениями синтеза 

Начальная диагностика строится на врачебной логике. Клинически выявляют лёгочную (с преобладанием одышки и других лёгочных симптомов) и тифоидную (с преобладанием симптомов интоксикации вплоть до спутанности сознания) формы. В основу дифференциальной диагностики сначала ставят лихорадочное состояние, наиболее частые причины которого различны в разных странах. Если в странах юго-восточного региона рекомендуют исключать тропические лихорадки, то в отечественных условиях начало заболевания дифференцируют с брюшным тифом, геморрагической лихорадкой с почечным синдромом, тяжёлыми вирусными заболеваниями. Вспомним, что при брюшном тифе, как правило, есть продромальный период, частота сердечных сокращений снижена, несмотря на лихорадку, в периферической крови отмечают лейкопению при относительном лимфоцитозе.

Рентгенография. Если изначально лихорадка длится более 7-10 дней (что редко бывает при большинстве инфекций), то исключение милиарного туберкулёза необходимо. Чаще всего через 10-14 дней возникают изменения на рентгенограмме. Они изначально носят нежный характер, но достаточно быстро нарастают. Морфологическая основа рентгенологической картины - туберкулёзные очаги, образующиеся при слиянии туберкулёзных бугорков. Милиарный туберкулёз характеризуется наличием многочисленных мелкоочаговых теней, равномерно рассеянных во всех отделах лёгких. Очаги локализуются по ходу сосудов цепочками по 4-5 очагов. Как правило, они не превышают 2-3 мм в диаметре, за что их называют просовидными, или милиарными (от латинского milium - просо, просяное зерно). Иногда создаётся впечатление, что в средних и нижних отделах очагов больше, но это - следствие большей толщины лёгкого в этих отделах и тесного прилежания именно средних и нижних участков к кассете при рентгенографии. Воспалительное уплотнение междольковой и внутридольковой лёгочной межуточной ткани приводит тому, что лёгочный рисунок приобретает мелкосетчатый и петлистый характер. Эксперты ВОЗ при подозрении на милиарный туберкулёз рекомендуют сделать более жёсткий снимок и смотреть его при ярком свете, обращая особое внимание на межрёберные пространства: в этом случае можно разглядеть первые небольшие очаги. Согласно данным североамериканских клиницистов, типичная рентгенологическая картина милиарного туберкулёза - двусторонняя симметричная тотальная мягко - и мелкоочаговая диссеминация, изначально распознаваемая на боковых снимках или на мягких рентгенограммах. Если больной не получает лечения, очаги сливаются, нарастает картина двусторонней инфильтрации, снежной бури. Такие рентгенологические изменения соответствуют обширному казеозу лёгочной ткани.

Наиболее неблагоприятна так называемая ареактивная форма гематогенно-диссеминированного туберкулёза, когда на фоне массивной бактериемии и бактериогистии практически не формируются гранулёмы, развивается панцитопения. В этом случае прогноз остаётся неблагоприятным даже при своевременно начатой химиотерапии.