Опухоли костей (стр. 4 )

Первое место в лечении остеобластокластом отводится оперативному методу. При литических формах – обширная, сегментарная резекция кости с удалением надкостницы, а иногда и частью мягких тканей. При кистозных формах опухоль удаляют поднадкостнично. Отношение к ростковой зоне эпифизарного хряща должно быть бережным. После удаления опухоли необходима костная пластика (ауто или алло). При патологических переломах лучше оперировать спустя месяц, дождавшись формирования первичной костной мозоли.

Прогноз, даже при доброкачественных формах, надо определять очень осторожно. Это связано с возможным возникновением рецидива опухоли, её малигнизацией, развитием укорочния конечности у детей после операции, формированием ложного сустава и рассасыванием аллотрансплантата.

Остеогенная саркома.

Эта опухоль наиболее злокачественная и встречается довольно часто. Относится к первично злокачественным опухолям остеогенного происхождения. Болеют чаще мальчики в возрасте 10-15 лет. Поражаются кости, которые проходят в своем развитии хрящевую стадию. В 75% случаев новообразование локализуется в костях, образующих коленный сустав. Типично поражение только одной кости (монооссальные формы). Метастазирование наступает быстро, так как осуществляется гематогенным путем. Первые метастазы в легких выявляются через 3-4 месяца от начала заболевания, а после биопсии и того быстрее. Метастазы в кость встречаются крайне редко. Регионарные лимфоузлы при этом не увеличиваются.

Клиническая картина остеогенной саркомы характеризуется болевым синдромом. Боли сильные, «ночные». Деформация и патологический перелом пораженного сегмента – поздние симптомы. Течение быстрое. Опухоль увеличивает объем сегмента и деформирует его до неузнаваемости в течение очень короткого времени. Общее состояние вначале не страдает. Повышение температуры тела до 38° - 39° показатель распада новообразования. Больные погибают до проявления признаков кахексии.

Рентгенологически в начальных стадиях остеогенной саркомы выявляются очаги остеопороза кости с нечеткостью контуров опухоли. Опухоль не переходит через эпифизарный ростковый хрящ. Не поражает вторую суставную поверхность, т. е. хрящевая ткань для этой опухоли является непреодолимой преградой. Различают две формы остеогенной саркомы:

остеолитическую – со значительным разрушением опухолью костного вещества. остеобластическую – с преобладанием пролиферативных процессов.

Возможны и смешанные формы.

Постоянным рентгенологическим симптомом является козырьковый периостит. У детей нередко выявляются спикулы.

Выделяют 3 клинико-рентгенологические стадии в течении остеогенной саркомы.

1 стадия. Клинически проявляется болями без видимых изменений пораженного сегмента. На рентгенограмме выявляется очаг остеопороза без четких очертаний. Опухоль не покидает нормальных границ кости. Только в этой стадии можно помочь ребенку.

2 стадия. Клинически выявляется отек мягких тканей в области опухоли, некоторое расширение сети подкожных вен и первые признаки разрушения отслоенной опухолью надкостницы на рентгенограмме (появление периостита). Опухоль выходит за пределы кости.

3 стадия – внешне видимая и пальпируемая опухоль, расширение вен и видимый на рентгенограмме переход опухоли в мягкие ткани (большой козырек и спикулы в пределах мягких параоссальных тканей.

Макроскопический вид опухоли довольно типичен. На разрезе опухолевая ткань белая, мягкой консистенции, напоминает рыбье мясо, имеются очаги расплавления на том месте, где обычно располагается плотная костная ткань; четкие границы поражения отсутствуют, больная кость более темного цвета, чем здоровая. Мышцы, проросшие опухолью, бледного цвета и стекловидной структуры. Костномозговой канал поражается на более значительном протяжении, чем это определяется на рентгенограмме. Кость, прорастая опухолью, становится чрезвычайно хрупкой, лишенной опорных свойств.

Прогноз плохой. Продолжительность жизни детей после начала болевого синдрома – чуть больше одного года, а у взрослых – до двух лет. Ампутация пока является единственным методом лечения. После ампутации конечности, даже «своевременной», продолжительность жизни ребенка составляет около двух лет.

Первичная хондросаркома кости.

Среди первичных костных опухолей составляет 10% и возникает чаще у мужчин старше 30 лет. Злокачественная опухоль, клетки которой продуцируют хрящ. Излюбленная локализация – дистальный метафиз бедренной кости. Клиническое течение медленное. Средняя продолжительность анамнеза до поступления в клинику составляет 3-7 месяцев. Особенно медленно растет опухоль при локализации в трубчатых костях и более быстро – в плоских. Клинические признаки этой опухоли соотвествуют обычному проявлению злокачественного новообразования костной ткани. Единственной особенностью можно считать относительно медленный рост новообразования и то, что болевой синдром следует за деформацией сегмента, а не наоборот, как это бывает при остеогенной саркоме. Первые матастазы выявляются спустя 4-5 лет после начала заболевания. Они локализуются главным образом в легких, позвоночнике. У детей метастазы могут появиться уже через несколько месяцев после установления диагноза.

Рентгенологически опухоль выявляется очагом просветления с эксцентричным ростом. Может располагаться как в метафизе, так и эпифизе. Кортикальный слой кости постепенно истончается, пораженный сегмент веретенообразно расширяется. В отличие от других опухолей хондросаркома прорастает эпифизарный хрящ, распостраняется на другую суставную поверхность через синовиальную оболочку. При достижении значительных размеров опухоль приобретает пятнистый рисунок за счет вкраплений извести. При разрушении кортикального слоя кости выявляется козырьковый периостит.

Макроскопический вид опухоли полиморфный. Характерна многодольчатость опухоли: хрящевые, плотноэластические массы разделены костными и соединительнотканными перегородками. В ткани опухоли выявляется множество известковых включений. В местах выраженной дегенерации хряща вместо плотных участков можно встретить пустоты и кисты, заполненные полужидкой сероватой слизистой массой.

Основное лечение – комбинированное: оперативное с последующей химиотерапией. Возможны не только ампутации конечности, но и резекции опухоли в пределах здоровых тканей с замещением образовавшихся дефектов костными трансплантатами. Прогноз при хондросаркоме более благоприятный, чем при остеогенной саркоме (по данным клиники Мейо 69,2% больных после сохраняющих операций живут 10 и более лет, а после ампутации или экзартикуляции – только 19,4%).

Опухоль Юинга (Ewing tumor).

Её основу составляет не остеогенная ткань, а ретикулоэндотелиальная, заполняющая костномозговое пространство. Более точное название опухоли должно бы быть «злокачественная мезенхиома кости». Встречается в 3 раза реже, чем остеогенная саркома. Локализуется в длинных трубчатых костях, плоские кости поражаются редко.

Первыми симптомами может быть боль. Характер и интенсивность их такая же, как и при других саркомах. Только иногда болевому синдрому предшествует деформация.  Средняя продолжительность болезни до поступления в клинику – 5-6 месяцев. Чаще начало процесса проявляется бурным воспалительным синдромом, как при гематогенном остеомиелите, что нередко может приводить к ошибочному диагнозу. В общем анализе крови в это время определяется лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом формулы влево, ускоренная СОЭ. Значительно повышается уровень щелочной фосфатазы и мукопротеидов.

Важной чертой опухоли служит ее способность давать метастазы в кости, наблюдаемая сравнительно часто, почти в /з всех случаев. Множественные метастазы могут появиться уже в первые месяцы после начала первичного заболевания и этим симулировать первично-множественную локализацию злокачественного новообразования, что отличает опухоль Юинга от истинной остеогенной саркомы, которая всегда остается единичной и не переносится в другие отделы скелета. Метастатические костные поражения встречаются преимущественно в черепе, позвоночнике, а именно - в ряде позвонков одновременно, в лопатке, ключице и в длинных трубчатых костях, притом в тех же костях, где предпочтительно локализуется и первичная опухоль. Характерны и метастазы в регионарные лимфатические узлы, которые при истинной остеогенной саркоме не наблюдаются, и в особенности переносы опухоли, обычно поздние, в легкие.

Рентгенологически опухоль локализуется в костномозговом канале трубчатых костей, занимая треть или половину диафиза. Структура опухоли неоднородна: рассеянный пятнистый остеопороз в теле кости, деструктивные изменения кортикального слоя в виде остеолиза, резко выраженная периостальная реакция в виде луковичного периостита. Выявляется сужение костномозгового канала по мере развития опухоли. При поражении плоских костей имеет место рассеянный пятнистый остеопороз, сочетающийся с пятнами неравномерно откладывающейся извести.

Лечение оперативное в сочетании с лучевой терапией дает стойкие длительные ремиссии. Продолжительность жизни детей при своевременно начатом комбинированном лечении удлиняется до 15 лет.

Плазмоклеточная миелома.

Наиболее часто встречающаяся (по разным данным от 20% до 43%) первичная злокачественная опухоль костей, чаще с множественными поражениями кости опухолевыми плазматическими клетками различной степени зрелости. Чаще встречается у мужчин, обычно в возрасте старше 40 лет (98%) и редко до 30 лет; солитарная миелома встречается в более молодом возрасте. Термин плазмоклеточная миелома употребляется, когда опухоль находится в костном мозге.