Эпикриз из истории болезни

Министерство здравоохранения Свердловской области, Областная детская клиническая больница № 1, 2. Тел ОДО-1: , ОДО-2: , ОДО и Г: .

Эпикриз из истории болезни

Пациент:

Дата рождения: 29 марта 2012

Место жительства: Свердловская область, Ачитский район, с. Бакряж, улица Мира, дом 8.

Клинический диагноз: Острый миелоидный лейкоз, мегакариобластный вариант М7, с множественными цитогенетическими поломками (48, XY, t(3;5)(q25;q31), +19, +Y), 1 острый период (С92.0).

Группа крови АВ(IV)Rh(+) полож.( СCDеe).

Дата госпитализации в отделение детской онкологии №2 ОДКБ №1г. Екатеринбурга: 12 сентября 2012

Общий осмотр вес 6,4 гр, рост 65 см        

Состояние ребенка тяжелое за счет интоксикации, болевого синдрома, кожно-геморрагического синдрома. Печень +3,5 см, селезенка +3 см.

При обследовании:

12.09.2012  Анализ крови кровь (общий): Эритроциты - 2.73 10^12/л;Лейкоциты - 15.36 10^9/л;Нb - 72 г/л; Тромбоциты - 190 10^9/л; СОЭ - 30 мм/ч;Нейтрофилы - 14.0 %;Лимфоциты - 69.5 %;Моноциты - 15.4 %;Эозинофилы - 0.8 %;Базофилы - 0.3 %;Незрелые гранулоциты - 0.2 %;Нейтрофилы абс^9/L;Лимфоциты абс^9/L;Моноциты абс^9/L;Эозинофилы абс^9/L;Базофилы абс^9/L;Незрелые гранулоциты абс^9/L;

12.09.2012  Анализ крови Лейкоцитарная формула (ручн. метод) форменных элементов крови: Палочкоядерные - 1.0 %;Сегментоядерные - 24.0 %;Лимфоциты - 64.0 %;Моноциты - 2.0 %;Бласты - 8.0 %;Иммунноизмененные лимфоциты - 1.0 %;

13.09.2012  Общая биохимия: Общий белок - 61 г/л;Альбумины - 45.7 г/л;ЛДГ лактат-пируват - 978 МЕ/л; АЛТ 16 МЕ/л, АСТ 36 МЕ/л, Na - 142 ммоль/л;K - 3.6 ммоль/л;СРБ - 8.22 мг/л;Мочевая кислота - 186 мкмоль/л;креатинин 32 мкмоль/л, ГГТП 13 МЕ/л, глюкоза 5,4 ммоль/л, железо — 10,5 мкмоль/л, Фосфор - 1.65 ммоль/л, магний 0,87 ммоль/л, амилаза 20 МЕ/л;

12.09.2012  Исследование костно-мозгового пунктата с подсчетом миелограммы : Недифференцируемые бласты - 32.2+10.8% %;Промиелоциты - 0.2 %;Миелоциты - 3.2 %;Метамиелоциты - 2.4 %;Палочкоядерные - 3.0 %;Сегментоядерные - 9.2 %;Сумма нейтрофилов - 18.0 %;Сегментоядерные - 0.6 %;Всего гранулоцитов - 18.6 %;Эритробласты - 0.2 %;Пронормобласты - 0.2 %;базофильные - 0.4 %;полихроматофильные - 3.4 %;оксифильные - 7.8 %;Всего эритрокариоцитов - 12.0 %;Мегакариоциты - отс ;Тромбоциты - ед %;Макрофаги - 1,2 %;Лимфоциты - 24,6 %;

Заключение- препарат клеточный, представлен бластами 2-х типов : 1- 10,8% - бласты среднего размера, с округлыми ядрами, с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением, редкими нуклеолами, скудной базофильной цитоплазмой - предположительно бласты L2-L1 либо Мо,2% - крупные клетки с округлыми или уродливыми ядрами, с умеренным ядерно-цитоплазматическим соотношением, нуклеолы 1-2-0 ( мелкие и крупные ) , цитоплазма различной степени базофилии, в ряде клеток образует выросты в виде "ушек" и "хвостов", в части клеток - мелкая азурофильная зернистость, вакуолизация, зоны перинуклеарного просветления, краевой базофилии - морфологически соответствуют миелобластам (ОМЛ).

РОХ- реакция слабоположительна в единичных бластах, PAS-реакция - отрицательна.

17.09.2012   Исследование костно-мозгового пунктата с подсчетом миелограммы : Недифференцируемые бласты - 74,4 %;Сегментоядерные - 2.0 %;Сумма нейтрофилов - 2.0 %;Тромбоциты - мелкие группки %;Макрофаги - 0,4 %;Сумма - 0,4 %;Лимфоциты - 22,8 %;Сумма - 22,8 %;

Заключение - Препараты костн. мозга многоклеточные. В препаратах монорфная популяция бластов. Бласты средних размеров, соотношение ядра и цитоплазмы среднее. Хроматин нежный(нуклеолы1-0-0)Цитоплазма имеет выросты, ушки, хвостики(разной степени базофилии).Азурофильная зернистость выражена не во всех клетках. При обзорном просмотре встречаются единичные митозы и двуядерные бласты. На оновании данной картины можно думатьб о. миелобластном лейкозе(возможно М7).

12.09.12 При исследовании костного мозга методом иммунофенотипирования - фенотип опухолевых клеток CD45+, CD34+,CD7-\+, CD61+,CD41a+. Соответствует острому миелобластному лейкозу, вариант М7 (мегакариоцитарный вариант)

14.09.2012 Ликвор: Прозрачность - прозрачная; Цвет - бесцветная; Ксантохромия - отрицательная; Фибринозная пленка - -; р. Панди - -; Белок - 0.348 г/л;Лейкоциты - 2 10^6/л;Эритроциты - 0.3неизм 10^6/л;

14.09.2012  Спинномозговая жидкость (ликвор) Морфология ликвора: морфология ликвора - препарат клеточный, представлен моноцитами и лимфоцитами. ;

17.09.2012  Иммунофенотипирование бластных клеток в ликворе при остром лейкозе : Заключение - В ликворе 17.09.2012 атипичные опухолевые клетки с фенотипом CD45+CD34-/+CD19-CD3-  не обнаружены ;

12.09.12 При исследовании костного мозга методом ПЦР - транслокации t(9;22), t(4;11), t(12;21), t(6;11), t(9;11), t(11;19), t(1;19) не обнаружены.

12.09.12 При исследовании костн. мозга методом цитогенетики + M-FICH ()

кариотип 43—50, XY/der(3)del(3)(p14)del(3)(q22),der(5)t(5;13)(q35;q21),del(10)(p12)[14],+19[9],der(16)t(15;16)(q22;q24)[8],+Y[4],del(12)(p12)[3],+del(15)(q22)[2][cp14]/46, XY[3].

Проанализировано 9 клеток. Количество хромосом от 43 до 50. Выявлены многочисленные хромосомные нарушения. Для уточнения диагноза проведено исследование методом M-FICH. Проанализировано 8 клеток. В результате двух исследований определен составной кариотип. Во всех аномальных клетках обнаружены: делеции короткого и длинного плеч 3 хромосомы, дериват 5 хромосомы от транслокации t(5;13)(q35;q21), делеция короткого плеча 10 хромосомы. В части аномальных клеток выявлены: трисомия в 19 паре хромосом, дериват 16 хромосомы от транслокации t(15;16)(q22;q24), дополнительная Y-хромосома, делеция короткого плеча 12 хромосомы, делеция длинного плеча 15 хромосомы.

При пересмотре цитогенетического исследованиия костного мозга от 12.09.12 ()-

кариотип 48, XY, t(3;5)(q25;q31), +19, +Y[5]. Проанализировано 5 клеток. Количество хромосом 48. Обнаружена транслокация t(3;5), трисомия в 19 паре хромосом и дополнительная Y-хромосома.

Лечение.

17.09.12 имплантирован Бровиак-катетер хирургическим методом, выполнен рентген-контроль.

С 17.09.12 начата химиотерапия по протоколу AML BFM 2004

18.09.12 – 25.09.12 проведена химиотерапии индукции AIE , площадь 0,33 м2 (расчет дозы цитостатиков — на кг веса, вес 6,5 кг)

Осложнения в фазу аплазии:

1) Токсическая нефропатия (не исключается дисплазия почек). Синдром артериальной гипертензии.

2) Псевдомембранозный колит

С 05.10сутки от начала индукции) в связи с тяжестью состояния начат курс лейкостима (G-CSF) подкожно. Получил 15 введений.

03.10.12 При цитологическом исследовании костного мозга на 16 сутки от начала индукции– пунктат костного мозга крайне малоклеточный, подсчитан на 100 клеток (лимфоциты 98%, макрофаги 2%, встречаются плазматические клетки, тромбоциты достаточное количество, мегакариоциты не обнаружены).

При цитогенетическом исследовании костного мозга от 03.10.12 — костный мозг малоклеточный. Кариологическое исследование невозможно.

При контрольном исследовании костного мозга на 29 сутки от начала индукции от 16.10.2012- пунктат костного мозга скудный, подсчитан на 100 клеток (бласты 1%, промиелоциты 1%, миелоциты 3%, нейтрофилы с/я 1%, лимф 85%, мон 6%, макрофаги 3%, мегакариоциты единичные, тромбоциты в малом количестве, встречаются остеобласты.

При цитогенетическом исследовании костного мозга от 16.10.12 — костный мозг малоклеточный. Кариологическое исследование невозможно.

В ОАК от 24.10.12 — лейк 2,4 х 109/л, нейт 0,05 х 109/л, гемоглобин 119 г/л, тромб 162 х 109/л.

24.10проведен блок химиотерапии НАМ, возраст 6 мес, вес 6,2 кг, площадь 0,32 м2,

расчет дозы цитозара в соответствии с возрастом, дозы митоксантрона — в соответствии с весом.

Осложнения:

1)  Псевдомембранозный колит

2) Токсическая кардиопатия со снижением сократительной функции миокарда

При обследовании перед курсом AI

В ОАК 03.12.12 – лейк 2,45 х 109/л, нейт 0,53 х 109/л, гемоглобин 119 г/л, тромбоциты 372 х 109/л.

03.12.12 При цитологическом исследовании костного мозга — пунктат клеточный, полиморфный. Повышено содержание бластных клеток — 6,8% (5% недифференцированные бласты, 1,4% лимфобласты, 0,4% миелобласты).

Препараты пересмотрены консультатнтом - бласты 8,2%, среди них есть морфологически мегакариобласты.

При исследовании костного мозга методом проточной цитометрии от 03.12.12 — опухолевые клетки с фенотипом CD45dim+CD61+CD41a+ не обнаружены.

При цитогенетическом исследовании костного мозга от 03.12.12 — проанализировано 20 клеток, количество хромосом 46, структурные аберрации не обнаружены.

04.12.12 — 10.12.12 проведен блок химиотерапии AI, с кардиоксаном (вес 6,5 кг, рост 67 см, площадь 0,34 м2 возраст 8 мес )

Осложнения в фазу аплазии:

1)  Псевдомембранозный колит

Проведен курс граноцита (G-CSF) подкожно с 19.12.12 (на 15 сутки от начала блока), получил 10 введений.

2) Токсическая кардиопатия со снижением сократительной функции миокарда

При контрольном обследовании

21.01.13 ОАК – лейк 1,9 х 109/л, нейт 0,54 х 109/л, гемоглобин 98 г/л, тромб 317 х 109/л.

При исследовании костного мозга методом проточной цитометрии от 10.01.13 — опухолевые клетки с фенотипом CD45dim+CD61+CD41a+CD34+/- не обнаружены.

При цитологическом исследовании костного мозга от 09.01.13 – препарат клеточный, полиморфный. Бласты 4,8% (миелобласты 0,2%). В эритроидном ростке небольшие признаки дизэритропоэза. Мегакариоциты и тромбоциты представлены в небольшом количестве.

При цитогенетическом исследовании костного мозга от 09.01.13 — 46, XY[35], проанализировано 35 клеток, количество хромосом 46, структурных хромосомных аберраций не обнаружено.

Проведено

Молекулярно-генетическое HLA-типирование

Ф. И.О.	Сюкосев Саша	Возраст	5 месяцев
Направившее учреждение	ОДО №2	Город	Екатеринбург
Материал	Костный мозг	Дата направления	05.10.2012 г.

Локус HLA	Молекулярно-генетический вариант
A*	01,-
B*	15,57
С*	03,06
DRВ1*	04,07
DQB1*	03,-

Ф. И.О.	Сюкосева Даша	Возраст	9 лет
Направившее учреждение	ОДО №2	Город	Екатеринбург
Материал	Периферическая кровь	Дата направления	18.09.2012 г.

Локус HLA	Молекулярно-генетический вариант
A*	01,-
B*	15,57
С*	03,06
DRВ1*	04,07
DQB1*	03,-

Заключение: Сюкосев Саша, 5 мес (Диагноз: ОМЛ) и Сюкосева Даша, 9 лет (сестра пациента) совместимы 10/10 по системе HLA при типированиии на «низком» разрешении

При плановом обследовании у родственного донора (сестра 9 лет) выявлена стойкая лейкопения (3,2-3,7 х 109/л) и нейтропения (0,5-0,9 х 109/л). Выполнена трепанобиопсия, выявлена гипоплазия гранулоцитарного и эритроидного ростков, с содержанием жира в костном мозге от 70 до 90%. Таким образом, родственный донор (сестра) оказался непригодным для забора костного мозга.

Решено продолжить плановую химиотерапию.

Выполнена контрольная костно-мозговая пункция 31.01.13 — препарат клеточный, полиморфный. Бласты 4,6%. Эритроидный росток немного расширен. Имеются небольшие изменения морфологии эритроцитов. Мегакариоциты и тромбоциты в умеренном количестве.

31.01.13 — 05.02.13 проведен блок химиотерапии hAM, с кардиоксаном, расчет доз на кг веса, цитозар — по возрасту ( 7 кг, 10 мес).

Осложнения в фазу аплазии

1) Левостороння сегментарная пневмония (S6), вероятнее грибковой этиологии.

19.02проведен курс лейкостима подкожно.

После окончания курса лейкостима вторая «волна» агранулоцитоза, далее восстановливал гранулопоез самостоятельно.

При контрольном обследовании перед блоком химиотерапии НАЕ:

При цитологическом исследовании костного мозга от 19.03.13 – препарат клеточный, полиморфный. Несколько повышено содержание бластов до 7,2% (по морфологии лимфобласты). Мегакариоциты представлены умеренным количеством, тромбоциты в виде небольших скоплений.

19.03.13-23.03.13 проведен блок химиотерапии НАЕ.

На сегодня ребенок в аплазии кроветворения, проводится антибактериальная и противогрибковая терапия, трансфузии компонентов крови.

Результат поиска неродственного HLA –совместимого донора (в том числе и пуповинной крови) в Российском регистре – отрицательный.

Выписка дана по требованию родителей.

28.03.13

Врач онколог детский