Врожденные спинальные патологии у детей (стр. 2 )

, (2003) предполагают оптимальный алгоритм пренатального обследования для снижения частоты дефектов развития нервной трубки: В период планирования беременности необходимо консультации врача-генетика, терапевта, акушера-гинеколога, при необходимости уролога. Выделение групп беременных с высоким и низким риском рождения ребенка с дефектом развития нервной трубки. Пренатальная диагностика и объем обследования беременных отличаются в различных группах риска.

Работы многих исследователей показали о необходимости более активного наблюдения за здоровьем беременной женщины и формированием в ее семье элементов здорового образа жизни, что может предупредить или снизить вероятность рождения ребенка с различными отклонениями в здоровье, приводящими к инвалидности с первых дней жизни. В целях предупреждения возникновения пороков развития спинного мозга у ребенка целесообразно врачам женских консультаций осуществлять систематические профилактические наблюдения за женщинами в периоде беременности и шире использовать различные методы санитарно-просветительной работы среди женщин, повышая их информированность по вопросам влияния факторов риска на здоровье будущего ребенка. Необходимо ввести в практику работы женских консультаций обязательное медико-генетическое обследование.

Таким образом, причинные факторы имеют огромное и решающее значение в возникновений пороков развития позвоночника и спинного мозга, а широкое внедрение мер профилактики проводимые в развитых странах позволять снизить уровень врожденных пороков развития.

Глава 3. СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ ВРОЖДЕННЫХ СПИНАЛЬНЫХ ПАТОЛОГИИ У ДЕТЕЙ

Общие методы обследования

Клинические исследования у детей с пороками развития позвоночника и спинного мозга включают: выявление жалоб, сбор анамнеза, внешний осмотр пациента, данные неврологического осмотра, оценку результатов исследования опорно-двигательного аппарата с последующим применением дополнительных неинвазивных исследований. Только по строгим показаниям допускается применение инвазивных дополнительных методов диагностики. Необходимо детским неврологам, нейрохирургам, урологам и ортопедам имеет достаточно глубокие знания основ педиатрии, так как неврологическому осмотру предшествует общее педиатрическое обследование

Для постановки правильного диагноза необходимо хорошо собрать анамнез. Для сбора анамнеза в детской практике требуется спокойная обстановка и достаточное количество времени. Осмотр ребенка может дать важные сведения. Выражение лица, положение тела и характер движений заключают в себе важные диагностические указания. Пигментация кожи, гипертрихоз, невусы могут указывать на менингоцеле или на наличие других пороков развития. Очень важным моментом является правильная оценка размеров головы и темпов ее роста, а также состояния физиологического и психического развития.

Неврологическое исследование у детей отличается от взрослых в связи с анатомическими и физиологическими особенностями растущего организма. Непосредственное исследование нервной системы складывается из изучения рефлекторной деятельности, двигательной активности и сенсорной сферы, чувствительности, функции черепных нервов. Неврологическому обследованию ребенка должен предшествовать общий осмотр и изучение его физического развития. Выявление диспропорции отдельных частей тела, изменений размеров и формы черепа, обнаружение врожденных аномалий развития могут свидетельствовать о перенесенном или текущем заболевании нервной системы. Исследование рефлексов проводят в теплой, хорошо освещенной комнате, на ровной полужесткой поверхности. Ребенок должен быть в состояний бодрствования, сытым и сухим. Наносимые раздражения не должны причинять боли. При несоблюдении этих условий рефлексы могут подавляться реакциями на дискомфорт. Безусловные рефлексы оценивают в положении на спине, на животе и в состоянии вертикального подвешивания. У детей исследование органов чувств вообще не удается проводить до достижения детьми определенного возраста.

Изменения самочувствия или сознания ребенка тесно коррелируют с тяжестью основного заболевания и являются важными для распознавания тяжести болезни или поражения. Поражение центральной нервной системы при тяжелых заболеваниях никогда не ограничивается только сферой сознания и рефлекторной деятельностью. В состоянии ступора, сопора и комы всегда выявляются и прогрессирующие расстройства жизненно важных регуляторных функций.

Исследование опорно-двигательного аппарата

Исследование опорно-двигательного аппарата является важной составной частью общего обследования ребенка с пороками развития спинного мозга, позвоночника и состоит из оценки двигательного дефицита, выявления деформаций позвоночника, конечностей, клинических факторов контрактур и деформаций.

Исследование функций мочевого пузыря и толстой кишки

Иннервация нижних мочевыводящих путей представляется весьма сложной и пока еще не до конца изученной. Местные внутристеночные нервные узлы, спинальные, подкорковые и корковые центры регуляции мочеиспускания объединены проводящими путями в единую функциональную систему. Взаимодействие различных элементов этой системы реализуется в 12 интегральных пузырных рефлексах. Недостаточность или избыточная активность хотя бы одного из пузырных рефлексов может вызвать серьезные нарушения функции мочевого пузыря.

Вегетативная нервная система обеспечивает антагонистическое взаимодействие симпатического и парасимпатического влияний на функцию накопления и опорожнения мочевого пузыря. Симпатический отдел вызывает расслабление детрузора и сокращение сфинктера мочеиспускательного канала, а парасимпатический отдел, наоборот, сокращение детрузора и расслабление внутреннего сфинктера уретры.

У детей с заболеваниями спинного мозга и позвоночника должны быть проведены физические и неврологические обследования, интраскопические методы диагностики, а также полное урологическое обследование, которое должно включать оценку функции почек, верхних и нижних отделов мочевыделительной системы. Объем диагностических процедур при нейрогенной дисфункции мочевого пузыря у детей с пороками развития спинного мозга и позвоночника включает проведение обязательных мероприятий, которыми можно ограничится при наличии легких нарушений мочеиспускания, а также специальных методов по показаниям детского нейроуролога. К обязательным относятся: осмотр уролога, невролога, психолога; ультразвуковое исследование мочевого пузыря, почек; рентгенография пояснично-крестцового отдела позвоночника; МРТ исследование кранио-вертебральной и пояснично-крестцовой области; исследование мочи, включая бактериологические методы; оценка уродинамики нижних мочевых путей с помощью урофлуометрии; суточный ритм спонтанных мочеиспусканий (мочевой дневник); электромиография мышц тазового дна; электромиография анального сфинктера.

(2002) исследовав дисфункции тазовых органов пришел к заключению, что необходимо применить аппаратные методы «скрининг-диагностики» для раннего выявления врожденных спинальных патологии. Автор составил программу исследования тазовых органов, в которой уро, колодинамические исследования должны быть комплексными и направлены на выявление нарушений отдельных локальных функций (эвакуации, замыкания, адаптация), что позволяет своевременно купировать эти нарушения. Он особо подчеркнул, что функциональное аппаратное исследование (уродинамическое, колодинамическое и др.) должно применяться при патологии тазовых органов так же часто, как ЭКГ в кардиологии и что практически весь объем оказания помощи больным следует перенести в амбулаторно-поликлинические условия.

Дополнительные методы исследования

Много публикаций посвящены диагностическим инструментальным методам выявления спинного дизрафизма (Pacheco JE, Ballesteros MC, Jayakar P. et el. 2003, Medina LS, Crone K, Kuntz KM. 2001, Jacome PE, Ballesteros M. C, Jayakar P. et al. 2003, Robinson AJ, Russell S, Rimmer S. 2005, Henriques JG, Pianetti FG, Costa PR. et al. 2004).

У детей среди дополнительных методов исследования МРТ, КТ, УЗИ занимают ведущее место в распознавании различных пороков развития позвоночника и спинного мозга. В практику детских нейрохирургических стационаров внедрены различные лучевые методики диагностики патологии спинного мозга и позвоночника: спондилография (обзорная и функциональная), миелография с водорастворимым контрастом «омниопак», компьютерная и магнитно-резонансная томография и др.

В общем комплексе исследований больных с тяжелыми проявлениями спинального дизрафизма, одно из первых мест занимает МРТ, а также другие методы нейровизуализации, включающие КТ, КТ-миелографию и рентгенологические методы исследования. МРТ в клинической практике стало основным методом обследования больных с врожденными пороками развития позвоночника и спинного мозга. Часто применяемый ранее метод КТ-миелографии постепенно теряет свою актуальность вследствие инвазивности и использования йод содержащих контрастных средств, хотя до сих пор в отдельных ситуациях может оставаться методом выбора.

В диагностике спинальных врожденных патологии должен быть использован весь арсенал комплексного неинвазивного исследования и только по строгим показаниям в него следует включать инвазивные дополнительные методы диагностики. Из неинвазивных методов наиболее информативными являются: краниогафия; спондилография; ультразвуковое исследование; электроэнцефалография; компьютерная томография; магнитная резонансная томография; позитронно - имиссионная томография.

Краниография

Краниографию обычно проводят в двух стандартных проекциях – боковой и прямой (передней или задней). При интерпретации рентгенограмм необходимо обращать внимание на форму и размеры черепа, выраженность дуг его свода и основания, толщину костей (симметричность толщины костей с обеих сторон), наличие и степень выраженности пальцевых вдавлений и сосудистых отметок, соответствие их возрасту, состояние швов и родничков.

Контрольная рентгенография черепа для определения динамики процесса после хирургического или консервативного лечения позволяет выявить изменения в костях черепа.

Спондилография

Только основываясь на рентгенограммах позвоночника можно предварительно составить представление о характере и распространенности его аномалии. Чаще всего применяется обзорная спондилография в двух стандартных проекциях (прямой и боковой), которая позволяет оценить физиологические изгибы, форму, размеры позвонков, выявить пороки развития позвонков, травматические повреждения, дистрофические изменения в позвоночно-двигательных сегментах, косвенные признаки объемных процессов в позвоночном канале. Множественность поражения обязывает проводить рентгенографию всего позвоночника. У большинства детей с вертебральными аномалиями нет смысла прибегать к выполнению рентгенограмм в разных положениях. Целесообразно ограничиться рентгенограммами в положении лежа. При врожденных кифозах рентгенологический контроль должен осуществляться через каждые 6-12 месяцев независимо от периода детства.

Рентгенологическое обследование, включая MРТ, имеют высокую диагностическую ценность чтобы выявлять вторичный фиксированный спинной мозг после спинальной операции (McCullough, D. C, Levy, L. M., DiChiro, G. С. соавт. ).

Ультразвуковое исследование (УЗИ)

Некоторые авторы рекомендуют проведение ультразвука как более дешевый, безопасный и полезный метод обнаружения дизрафизмов, особенно у младенцов с кожными маркерами (Robinson AJ, Russell S, Rimmer S. 2005, Henriques JG, Pianetti FG, Costa PR, Henriques KS, Perpetuo FO 2004). Новорожденные имеют высокую гидратированность тканей, неоссифицированные ростковые зоны позвонков, особенно в их задних отделах, что создает хорошие акустические доступы при проведении УЗИ. Результаты УЗИ имеют большое значение при оценке возможных осложнений в процессе проведения оперативного лечения грыжи.

У детей младшего возраста имеется ряд особенностей, существенно облегчающих проведение УЗИ позвоночника. Прежде всего, это высокая гидратированность тканей, меньшие по сравнении со взрослыми толщина костей и степень ее оссификации, что облегчает прохождение УЗ луча. Кроме того, часто имеющийся при врожденных аномалиях позвонков дефект, а иногда и полное отсутствие задних отделов позвонка, значительно облегчает проведение УЗИ позвоночника сзади. Оценка структурного состояния спинного мозга, позвоночника при использовании УЗИ заключается в измерении ширины позвоночного канала, сагиттального размера спинного мозга, оценки состояния субарахноидальных пространств, формы и целостности. Проводят линейные измерения спинного мозга, спинномозговой канал, субарахноидальное пространство. Движение спинного мозга и твердой оболочки спинного мозга можно наблюдать и охарактеризовать.

Ультрасонография в реальном времени, электрофизиологическая оценка, МРТ рекомендовались для того, чтобы диагностировать фиксированный спинной мозг. (Tarcan T, Bauer S. et al. 2001). При пульсации спинного мозга он считается свободным от компрессии и фиксации.

Электроэнцефалография

Электроэнцефалография – это регистрация биоэлектрической активности головного мозга, осуществляемая при снятии электрических потенциалов с кожи головы. Электроэнцефалография дает ценные диагностические указания при прочих органических неврологических заболеваниях, особенно для топического диагноза.

Компьютерная томография (КТ)

Компьютерная томография является одним из перспективных методов лучевой диагностики врожденной патологии позвоночника и спинного мозга. Результаты КТ-изображении являются результатом точных измерений и вычислений, производимых компьютером и характерно высокая локальность, так как пучок рентгеновских лучей проходит через узкий слой толщиной 1-4 мм. Поэтому органы, непосредственно не попадающие в зону томографирования, практический не облучаются. Наиболее ценные сведения КТ дает о состоянии позвоночного канала и взаимоотношении его с твердой мозговой оболочкой и спинным мозгом. Определяется врожденное сужение позвоночного канала нарушение формирования, слияния и сегментация позвонков. Это метод, который основан на измерении разности поглощения рентгеновского излучения различными по рентгенологической плотности тканями: кожным покровом спины, мышцами, костями позвоночника, белым и серым веществом спинного мозга, ликвором. Необходимым условием является обездвиженность ребенка на период проведения исследования. Для проведения хирургических вмешательств при диастематомиелии, с помощью компьютерной томографии можно ответит на ряд вопросов, таких как определение точной топографии перегородки, ее размеров во всех плоскостях и протяженность по длине позвоночника; определение протяженности расщепления спинного мозга и состояния его левой и правой половин; определение структур перегородки; выявление сопутствующих объемных образовании (липомы, кисты и т. п.) в зоне расщепления спинного мозга.

Магнитная - резонансная томография (МРТ)

MРТ - считается лучшим диагностическим методом для обнаружения дизрафизма, которое необходимо проводит вместе с простыми рентгенограммами для дооперационной оценки спинных аномалий расположенных по средней линий, обеспечивая значительную детальную информацию относительно спинного мозга. Сирингомиелия, липома и диастематомиелия также легко обнаруживаются на MРТ (Трофимова В. Н. 1997, Medina L. S, Crone K. 2001).

МРТ позвоночника у детей проводят по абсолютным показаниям при необходимости оценки анатомического состояния спинного мозга у пациентов с неврологическими расстройствами при отсутствии их регресса после устраненной компрессии, а также у больных со спинномозговыми нарушениями без рентгенологических проявлении патологии позвоночника.

МРТ сохраняет свою значимость в обследовании больных с врожденной спинальной патологией и остается наиболее информативной в оценке состояния сопутствующих изменений спинного мозга.

Миелография

Рентгеноконтрастное исследование оболочечных пространств головного и спинного мозга проводится неионизированными водорастворимыми контрастными веществами (амипак, ниопак, омниопак), лишенных токсического и местно раздражающего действия на ткань мозга. При исследовании субарахноидального пространства на уровне пояснично-крестцового отдела позвоночника миелографию производят в положении больного «лежа на животе» с приподнятым головным концом укладочного стола. Объем вводимого контраста (от 5 до 15-20мл.) определялся каждый раз индивидуально, в зависимости от цели исследования и возраста больного. Миелографию применяют для решения целого ряда диагностических задач: определение уровня и протяженности сдавления мозга; выявление наличия объемного образования; выявление наличия костного щипа при диастематомиелии; выявление рубцово-спаечного процесса; выявление спинальной сосудистой мальформации; оценка состояния спинного мозга на уровне компрессии; и исключение других заболевании, имеющих сходную клиническую картину. При этом методе диагностики возможно четко контрастировать субарахноидальное пространство и может быть использован субтотального исследования оболочечных пространств спинного мозга, а также субарахноидальное введение омниопака практически не представляет риска для пациента. Ведущая задача миелографии – определение состояния спинного мозга, его поперечных размеров, конфигурации и наличие фиксации спинного мозга.

Таким образом, диагностические мероприятия должны проводится индивидуально и включать все современные методы, наиболее информативными из которых считается МРТ позвоночника и спинного мозга.

ГЛАВА 4. НОЗОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ПОЗВОНОЧНИКА И СПИННОГО МОЗГА

Спинномозговые грыжи

Врожденные спинномозговые грыжи являются тяжелым и еще недостаточно изученным пороком развития центральной нервной системы. Проблема диагностики и хирургического лечения спинномозговых грыж привлекает себе пристального внимания детских хирургов, нейрохирургов, ортопедов, невропатологов и врачей других специальностей, но далека от решения.

Tulfius (1625) впервые описал больного с опухолью на спине в месте расщепления позвоночника, назвав это заболевания spina bifida, а метод мышечно-фасциальной пластики предложенный Bayerом в 1889 году до настоящего времени остается наиболее надежным.

Врожденные спинномозговые грыжи возникают вследствие порока развития нервной и костной системы у детей с тяжелой клиникой, особенно при определенных их локализациях. Частоте развития этого порока различны. От 1: 1000 до 1: 3000 новорожденных.

Этиология

Причины развития спинномозговых грыж недостаточно изучены. Многие авторы придерживались теории дисэмбриогенеза. Эмбриологические процессы влияют на организм в период дифференцировки его центральной нервной системы. Ряд исследователей считают, что большое значение в происхождении этого заболевания имеют факторы внешней среды, инфекции, интоксикации, травма, гипоксия, алиментарные и наследственные факторы в период внутриутробной жизни.

Причиной возникновения являются также неоднократные аборты, травмы, инфекционные и соматические заболевания, перенесенные в ранние периоды беременности

Все это показывает, что развитие врожденных спинномозговых грыж связано с процессами дисэмбриогенеза, обусловленным влиянием неблагоприятных внешних факторов и отягощенной наследственностью, воздействующих на развивающуюся нервную систему зародыша.

Грыжевыми воротами служит spina bifida или значительно реже spina bifida тел позвонков. Наиболее частой локализацией спинномозговых грыж является пояснично-крестцовая область и часто сочетается со spina bifida. Это объясняется поздним замыканием спинномозгового канала в этой области (до 10-14 лет). Особые трудности представляет хирургическое лечение больных с большими спинномозговыми грыжами, расположенными в пояснично-крестцовом отделе позвоночника с резко выраженными изменениями кожи.

Клиника Врожденная спинномозговая грыжа представляют собой опухолевидные выпячивания, круглой или овальной формы и располагаются дорзально по средней линии. Грыжи часто имеют широкое основание и ножку, благодаря которой они свисают и представляются как бы подвешенными. У ряда больных по периферии грыжевого выпячивания в пределах здоровой кожи наблюдается волосистость.

С ростом ребенка размеры грыжевого выпячивания увеличиваются. Причем у одних детей медленно, у других более быстро. Быстро растущие грыжи, как правило, напряжены и сочетаются с водянкой головного мозга. Размеры грыжевого выпячивания бывают самыми разными. Больших размеров достигают спинномозговые грыжи поясничного отдела позвоночника. Консистенция выпячивания зависит от содержимого грыжевого мешка и предшествовавших воспалительных процессов, после которых остались рубцовые изменения в стенке грыжи.

Кожные покровы грыжевого выпячивания бывают тонкими, как папиросная бумага, и имеют тенденцию к разрыву. Иногда отмечается мацерация кожи в результате постоянного трения одеждой, присоединившихся воспалительных изменении.

Особенно тяжело протекают инфицированные спинномозговые грыжи поясничной, пояснично-крестцовой и крестцовой локализации. Чем ниже локализуется грыжа, тем чаще происходить воспаление кожных покровов, их мацерация и создается больше условии для разрыва грыжевого мешка с последующим образованием ликворного свища. При ликворном свище каплями выделяется ликвор.

Клинические симптомы спинномозговых грыж весьма разнообразны в зависимости от типа, локализации и степени неврологических и ортопедических нарушений. Симптомы могут варьироваться в диапазоне от вялого паралича до едва заметных нарушений. Нередко встречаются деформации стоп и тазобедренных суставов. Более чем у 90% больных с миеломенингоцеле возникает гидроцефалия, нейрогенный мочевой пузырь. Дети до года с менингомиелоцеле часто имеют сопутствующие аномалии центральной нервной системы. Сопутствующие аномалии как диастематомиелии и липомы могут быть трудны в клиническом выявлении, но их можно заподозрить по наличию асимметричной неврологической симптоматики и ортопедическими, урологическими нарушениями.

Течение и прогноз при спинномозговых грыжах зависят от варианта порока и его сочетания с другими аномалиями мозга, позвоночника и внутренних органов. Спинномозговые грыжи сочетаются с гидроцефалией, диастематомиелией, синдромом Арнольда-Киари, синдромом Клипель-Фейля, краниостенозом, полупозвонком, атрезией ануса, незаращением верхней губы, кардиопатии. У ряда новорожденных детей спинномозговая грыжа сопровождается липомой или тератоидоподобными разрастаниями в зоне кожного покрова.

Спинномозговые грыжи, особенно у детей до года, часто сочетаются с расстройствами ликворообращения, следствием которых является гидроцефалия. В послеоперационном периоде у таких больных обычно отмечается нарастания гидроцефальных синдромов, возникают ликворные свищи, ликворея, расхождение черепных швов с присоединений осложнении воспалительного характера. Успех лечения сочетаний спинномозговых грыж с гидроцефалии в значительной мере зависит от характера анатомических и функциональных нарушении, ранней диагностики и выбранного метода лечения.

Частота сколиоза, сопутствующего миеломенингоцеле, составляет от 9% до 90% случаев. Тяжесть клинического проявления порока завесит от степени вовлечения спинного мозга и его корешков в дизрафический статус, от деформации позвоночника, а также от выраженности проявления неврологических нарушений.

Кистозное содержимое может сообщаться с субарахноидальным пространством в зоне шейки грыжевого мешка. В большинстве случаев менингорадикулоцеле содержит элементы конского хвоста в виде большого количества запаянных корешков с нарушенной топической анатомией и выраженными рубцовыми сращениями с твердой мозговой оболочкой. После выхода из мешка корешки вновь поступают в позвоночный канал на уровне нижней части.

Неврологические расстройства обычно прогрессируют при тех формах грыжи, когда ее содержимым является спинной мозг, при фиксации к оболочкам грыжи элементов нервной ткани или сдавлении последней сопутствующими объемными образованиями позвоночного канала. Усугубление неврологической симптоматики может наблюдаться у части больных с оболочечно-корешковыми и осложненными грыжами.

Спинной мозг при данном заболевании имеет форму пластины, большей частью сращен с твердой мозговой оболочкой, а между ними расположены корешки конского хвоста, более или менее измененные.

В результате наличия костного дефекта задней стенки позвоночного канала под влиянием повышенного давления ликвора в субарахноидальном пространстве спинной мозг с корешками и оболочками выпячивается, образуя объемное образование, частично или полностью покрытое кожей.

Классификация и клинические формы

В зависимости от степени вовлечения в патологический процесс нервных структур спинномозговые грыжи разделяются на следующие:

1. Оболочечные формы (менингоцеле) — расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект твердой мозговой оболочки, но без вовлечения в процесс нервных структур. Твердая мозговая оболочка после выхода из костного дефекта истончается и исчезает. Купол грыжевого мешка представлен тонкой пиальной оболочкой. Кожа грыжевого выпячивания истончена, а на вершине нередко отсутствует. Содержимое грыжевого мешка — мозговые оболочки и ликвор (спинномозговая жидкость), форма его — обычно стебельчатая с суженной ножкой. Костный дефект захватывает обычно два-три позвонка. Каких-либо клинических проявлений при данной форме спинномозговых грыж не отмечается и только угроза разрыва грыжевого мешка, увеличивающиеся его размеры служат основанием для хирургической пластики дефекта.

2. Корешковая форма (менингорадикулоцеле) — расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект оболочек спинного мозга и его корешков, которые частично могут заканчиваться в стенке мешка или входить в него, создавая петлю, но в дальнейшем, распространяясь в межпозвонковые отверстия, формируют нормальные нервы. Костный дефект захватывает 3-5 позвонков. Неврологический дефект при этой форме спинномозговых грыж зависит от количества вовлеченных в патологический процесс корешков, слепо заканчивающихся в стенке грыжевого мешка. В зависимости от этого дефекты могут проявляться от легкой слабости в конечностях и тазовых нарушений до грубых парезов и недержания мочи.

3. Мозговая форма (менингомиелоцеле или менингомиелорадикулоцеле) — расщепление позвоночника с вовлечением в грыжевой мешок оболочек, спинного мозга и его корешков. Пиальная оболочка выстилает грыжевой мешок, твердая мозговая оболочка заканчивается в зоне расщепления позвоночника, спинной мозг и корешки часто слепо заканчиваются в грыжевом мешке. Костный дефект обычно широкий и протяженный, захватывает от 3 до 6-8 позвонков. Шейки, как таковой, грыжевой мешок не имеет и из спинномозгового канала непосредственно переходит в грыжевое выпячивание. Кожа на вершине выпячивания отсутствует, грыжа покрыта тонким просвечивающимся листком пиальной оболочки. Степень неврологического дефекта всегда тяжелая — отсутствие движений в конечностях, их недоразвитие, деформации, недержание мочи и кала. Именно эта мозговая форма спинномозговых грыж встречается наиболее часто, и она нередко приводит к разрыву грыжевого мешка с истечением спинномозговой жидкости — к ликворее.

4. Кистозная форма (миелоцистоцеле) — достаточно редкая форма спинномозговых грыж, при которых конечный отдел спинного мозга резко расширен за счет центрального канала спинного мозга. Поэтому грыжевой мешок выстлан изнутри цилиндрическим эпителием, как и центральный канал. Нервные корешки отходят от наружной поверхности грыжевого выпячивания и направляются к межпозвонковым отверстиям. Степень неврологического дефекта, как и при мозговой форме, тяжелая — отсутствие движений в конечностях, грубые тазовые нарушения.

5. Осложненная форма (spina bifida complicata) характеризуется сочетанием одной из вышеперечисленных форм спинномозговых грыж с доброкачественными опухолями (липомами, фибромами), которые фиксированы к оболочкам, спинному мозгу или его корешкам. В классификации многих авторов выделяется кистозная форма спинномозговых грыж, которая в основном включает менингоцеле и миеломенингоцеле. Именно эти формы представляют большой интерес и более перспективны в аспекте послеоперационной реабилитации и реадаптации.

Путем клинического и рентгеноконтрастного исследования выделяются и изучаются в основном следующие их формы:

• Менингоцеле – спинной мозг и его корешки не вовлечены в полость грыжевого мешка;

• Миеломенингоцеле – в грыжевом мешке обнаруживаются корешки спинного мозга, спаянные со стенкой грыжевого мешка.

Тяжесть порока зависит от глубины поражения спинного мозга и степени проявления неврологических нарушений. В зависимости от глубины поражения спинного мозга наблюдаются различные изменения – от незначительных рефлекторных расстройств до полных параличей. Особенно тяжелые бывают расстройства при пояснично-крестцовой локализации грыж, где преобладает форма миеломенингоцеле.

В основе неврологических нарушении лежат расстройства иннервационных механизмов нижних конечностей, мочевого пузыря и прямой кишки. Сочетание паралича нижних конечностей с параличом сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки рассматривается как следствие грубого недоразвития спинного мозга. Менингоцеле клинически проявляется наличием грыжевой кисты без неврологических расстройств.

При других формах спинномозговой грыжи происходить нарушение функции мочевого пузыря и прямой кишки в виде истинного недержания. При миеломенингоцеле в сочетании с косолапостью в большинстве случаев отмечается полная глубокая параплегия с расстройством функции мочевого пузыря и прямой кишки. При вовлечении спинного мозга и его корешков в грыжевой мешок повышается возможность возникновении параличей нижних конечностей, а также сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки.

Вялые параличи нижних конечностей комбинируются с паралитическими деформациями стоп, плоскостопия и пяточными стопами, а нарушение чувствительности при спинномозговых грыжах приводит к трофическим язвам. Косолапость, плоскостопие и пяточные стопы являются вторичными изменениями, возникающими на фоне параличей и парезов нижних конечностей, а трофические язвы – результат вовлечения в процесс вегетативных волокон.

Спинномозговые грыжи сопровождаются выраженными неврологическими расстройствами, оказывающее отрицательное влияние на формирование и рост организма, приводящее к расстройству функции внутренних органов. Тяжесть клинической картины зависеть от формы спинномозговой грыжи, степени порока развития спинного мозга и его оболочки.

Определить состояние пареза у новорожденных трудно, так как двигательные функции к них еще полностью не сформировались. В таких случаях за критерии оценки пареза принимаются вялые движения нижних конечностей в ответ на уколы различных участков кожи.

Самые грубые неврологические нарушения отмечаются при спинномозговых грыжах поясничной и пояснично-крестцовой локализации. Наблюдаются сочетания функционального нарушения спинного мозга с другими аномалиями и пороками развития. Выявляются расходящееся косоглазие, двухсторонняя косолапость, водянка головного мозга в сочетании с параплегией нижних конечностей и нарушением функции тазовых органов.

Спинномозговые грыжи шейной локализации

Частота спинномозговой грыжи шейной локализации колеблется от 1 до 15,4%. Локализация спинномозговых грыж разнообразна и может выходить не только через незаращенные дужки позвонков, но и между нормально развитыми позвонками.

Размеры спинномозговых грыж шейного отдела позвоночника различны: от куриного яйца до головки новорожденного. С увеличением размеров грыжевого выпячивания кожные покровы истончались, иногда до толщины папиросной бумаги. Этим больным угрожает разрыв грыжевой кисты.

Все больные со спинномозговой грыжей данной локализации соматически и психически развиваются соответственно своему возрасту. Неврологических расстройств со стороны чувствительной, двигательной сферы и функции тазовых органов в основном не отмечаются

Спинномозговые грыжи грудной локализации

Частота врожденных спинномозговых грыж грудного отдела позвоночника варьируется от 4,1 до 11,5%. Часто спинномозговые грыжи данной локализации выходят из дефекта дужек средних и нижних отделах грудных позвонков.

Развитие ликвореи и других изменении в кожных покровах при относительно небольшихразмерах грыж этой локализации можно объяснить следующим. Если в шейном и поясничном отделах позвоночника имеется физиологический изгиб кпереди (лордоз), который в какой то степени защищает грыжу от внешней травматизации, то грудной кифоз, наоборот способствует большему выпячиванию грыжи. Грыжи подвергаются трению одеждой, и при лежании на спине происходит разрыв их стенок с образованием ликворного свища.

У некоторых детей разрыв грыжевого мешка происходит с быстрым опорожнением спинномозговой жидкости, с развитием дисциркуляторных изменении в полости черепа с последующим ущемлением полушария мозжечка ствола в большом затылочном отверстии. Дети поступающие в отделение с явлениями ликвореи, обезвожены, истощены, у них резко снижена реактивность организма.

Другой особенностью грыж грудной локализации является наличие неврологических нарушении. При этом на спондиллограммах грудного и поясничного отделов позвоночника отмечаются искривление и расщепление дужек позвоночника.

Неврологические нарушения носят обратимый характер что, несомненно является результатом только функциональной, а не органической неполноценности отдельных участков спинного мозга. Это очень важно для прогноза хирургического лечения и восстановления утраченных функции.

Спинномозговые грыжи поясничной локализации

В зависимости от формы и величины спинномозговых грыж могут быть различные клинические картины. В области расщепления дужек поясничных позвонков наблюдаются грыжевые выпячивания различных размеров, покрытые растянутой кожей. При истончении кожа просвечивается, может изъязвляться и прорывается, при пальпации отмечается флюктуация. У основания спинномозговых грыж удается прощупать дефект кости. Иногда ножка спинномозговой грыжи бывает толстой, с большим отложением жира, в этих случаях дефект позвоночника прощупать трудно.

Стенки грыжи в некоторых случаях истончаются и прорываются. Через образовавшееся отверстие начинает вытекать спинномозговая жидкость, грыжа спадается и превращается в дряблый мешок. Длительное истечение ликвора может привести к истощению и летальному исходу. При этом открываются ворота для инфекции с последующим развитием гнойного менингита. Большинство детей с прорвавшейся грыжей быстро умирают, но у некоторых отверстие в грыжевом мешке зарубцовываются без операции, однако, через несколько месяцев дети могут умереть от развившейся водянки или от присоединившейся инфекции.

Частота врожденных спинномозговых грыж поясничного отдела позвоночника, по данным отечественных и зарубежных авторов колеблется от 30 до 70%.

Число больных с возрастом уменьшается. Спинномозговые грыжи поясничной локализации выходить в основном из дефекта, охватывающего более двух дужек позвоночника, и часто грыжевое выпячивание занимают всю поясничную область. При спинномозговых грыжах данной локализации часто вовлекаются в полость грыжевого мешка корешки спинного мозга, что приводит к грубым неврологическим и функциональным нарушениям. У таких больных часто наблюдаются параличи или парезы нижних конечностей, а также сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря, что определяет тяжесть клинического течения.

Постоянное выделение мочи и кала, даже при самом тщательном уходе за таким больными, способствует мацерации стенки грыжевой кисты, развиваются экскориации и язвы. Поэтому рекомендуется проводить хирургическое лечение спинномозговых грыж рано, так как оно надежно предупреждает гнойное воспаление оболочек головного и спинного мозга.