Врожденные спинальные патологии у детей (стр. 5 )

Хотя удлиненная нить является не существенным фактором для установления диагноза СФСМ, так как хвостовой конец спинного мозга, например, был расположен выше линий L1-2 межпозвонка у 18 % пациентов с СФСМ и в 50 % выше L2 - 3 при изучений рентгенодиагностики у взрослых. Несмотря на неправильную толщину filum терминала (> 2 mm ), оно представляет только относительное значение, поэтому когда толщина filum терминала в диаметре меньше чем 2 мм, диагноз СФСМ не исключается.

Ультрасонография, МРТ, КТ изображении и простая рентгенография помогает определить локализацию уровень conus medullaris и идентифицировать фиксирующий агент. Дооперационный неврологический и урологический статус пациента исследуется используя электромиографию, цистометрографию и вызываемый потенциальный контроль. Два метода физиологического исследования свидетельствуют о внутримедуллярной дисфункции перед рассечением фиксирующих элементов и функционального улучшения результатов в послеоперационном периоде: 1) окислительно-восстановительное изучение цитохрома a во время операции; 2) соматосенсорный вызванный контролирующий потенциал, который демонстрирует межнейрональную потенциальную связь. Эффективным методом обнаружения внутримедуллярной дисфункций считается стимуляция сенсорного и моторного нерва (предпочтительно корешки нерва).

Общие принципы лечения

Имеется много различных фиксирующих элементов и факторов при СФСМ и пока неизвестно развитие многих из них. Некоторые авторы предложили консервативное лечение бессимптомных пациентов при СФСМ. Раннее хирургическое вмешательство у бессимптомных больных является эффективным профилактическим методом направленное против прогрессирования неврологического ухудшения, которое может произойти, потому что полного восстановление неврологической функции после операции по рассечению у симптоматических больных не достигается. Поэтому большинство авторов рекомендуют проводить раннее оперативное вмешательство у бессимптомных пациентов при СФСМ.

Хирургическое вмешательство при фиксированном спинном мозге проводится с идентификацией во время операции фиксирующих элементов, освобождение спинного мозга и реконструкции нормальной анатомии насколько возможно. Цель разъединения спинного мозга состоит в том, чтобы стабилизировать неврологическую функцию. После хирургического лечения признаки двигательной слабости, чувствительного дефицита, дисфункции мочевого пузыря и болезненность улучшаются в различных степенях, в зависимости от характера проявления дизрафического статуса. Полностью обратимые признаки и признаки СФСМ после процедур по рассечению связаны с метаболическими расстройствами нейронов спинного мозга, приводящие к изменениям в окислительном метаболизме нерва и не связаны с гистологическими изменениями. В случаях когда только частично обратимые признаки проявляются после рассечении, подозревается повреждение нейронала и соответственно, не ожидается полное восстановление неврологических функций. Улучшение двигательного дефицита происходит в%, улучшение чувствительной дисфункции в%, улучшение признаков боли отмечается в% и улучшение дисфункции мочевого пузыря встречается от 19 до 67% случаев у пациентов. У большинства пациентов, которые подвергаются рассечению спинного мозга улучшение или никакого ухудшение неврологического статуса в отдаленном периоде не происходить.

Применение вспомогательной аппаратуры и техники улучшают результаты. Лазер углекислого газа используется для рассекания фиксирующих элементов и уменьшения потери крови. Электромиография во время операции или вызванные потенциалы могут использоваться для идентификации нервных корешков. Связанные с операцией осложнения включают риск анестезий, неврологическое ухудшение, вытекания спинномозговой жидкости и менингит

Развитие гиперрефлекторного нейрогенного мочевого пузыря при фиксированном спинном мозга с нормальном положением конуса и при нормальном статусе является диагнозом исключения. Для этого была выполнена рассечение filum с исследованием изменении результатов. Результаты авторов различные. Некоторые исследователи предлагают не рассекать filum из-за малого успеха после операции (Kondo A, Gotoh M, Kato K, et al. 1988), тогда как другие пришли к заключению, что рассечение filum было эффективным методом при лечении (Selcuki M, Unlii A, Ugur HC, et al. 2000). Данные о нормализации гиперрефлекторного нейрогенного мочевого пузыря после рассечения filum несколько переувеличено. Из-за высокой распространенности нейрогенного пузыря гиперрефлекторного типа, и высокого процента невосстановления при этих нарушениях после хирургического лечения, лучше контролируемое изучение которое может обеспечить и дать важные сведения относительно эффективности предложенного метода лечения.

У пациентов, которым были проведены операции по рассечению, прогрессирование неврологического ухудшение может сигнализировать о повторном привязывании, которое может произойти в зависимости от характера фиксирующего агента до 15 % случаев. Длительное неврологическое и урологическое последующее изучение может помочь в выявлении пациентов с повторной фиксацией спинного мозга, являющиеся абсолютным показанием для повторного вмешательства по рассечению.

Синдром напряженного filum terminale

Синдром напряженного filum terminale относится к клиническому проявлению СФСМ у пациентов с неизмененным conus medullaris, когда filum terminale больше чем 2 мм в диаметре и нет никакого другого фиксирующего агента. У 86 % пациентов нижняя граница conus medullaris находится ниже L-2 позвонка, а filum terminale является фиксирующим агентом. У этих пациентов на МРТ или КТ может визуализироваться неизмененный conus medullaris и утолщенный filum terminale. При нейрорентгенологическом исследований и визуализации во время операции обращают внимание на расположение conus medullaris и filum terminale. Неэластичный filum terminale во время операции и обнаруженные при гистологическом исследований волокна filum terminale замененные эпендимальными волокнами доказывает присутствие напряженного filum как механический источник высокой напряженности в пределах спинного мозга. Напряженный filum terminale выражается исключительно в присутствии гиперрефлекторного нейрогенного мочевого пузыря при нормальном уровне conusа medullaris

Сирингомиелия. Сирингобульбия

Сирингомиелия является заболеванием, обусловленным компрессией продолговатого мозга и верхних отделов спинного мозга на уровне кранио-вертебрального перехода, характеризующиеся продольно возникающими интрамедуллярными полостями, содержащие спинномозговую жидкость и окруженные поврежденным или глиозным спинным мозгом.

Термин «гидромиелия» означает расширение центрального канала спинного мозга. Термин «сирингомиелия» используется для описания полостей в паренхиме спинного мозга. Встречается это заболевание с частотой 6-9 случаев на 100000 населения.

До сих пор остаются нерешенными вопросы этиологии, патогенеза и лечения заболевания. Было установлено, что основными патанатомическими изменениями при сирингомиелии являются образование в спинном мозге полостей и разрастание глиозной ткани.

Различают две основные формы сирингомиелии - сообщающаяся и несообщающаяся. При сообщающейся сирингомиелии отмечается расширение центрального канала и главной причиной является нарушение ликвороциркуляции на уровне краниовертебрального перехода. Наиболее часто такое нарушение ликворообращения возникает при мальформации Киари, синдроме Денди-Уокера.

Несообщающаяся сирингомиелия характеризуется наличием кист, которая не сообщается с субарахноидальным пространством и центральным каналом и находится в самой паренхиме спинного мозга.

Клинические признаки дизрафического статуса можно выявить уже при рождении или в раннем детском возрасте. Дефекты развития спинного мозга вначале протекают бессимптомно и четко выявляются, как правило, на 2 - 3-м десятилетии жизни, а иногда и позже. Это связано с определенной динамикой морфологических изменений спинного мозга.

Неправильное замыкание медуллярной трубки на ранних стадиях проявляется разрастанием недифференцированной глиозной ткани вокруг центрального канала. Это нарушение клинически долго не обнаруживается. Однако под влиянием различных провоцирующих факторов (инфекционные заболевания, травма спинного мозга, интоксикации) недифференцированная глиозная ткань дает патологическое разрастание (глиоматоз) с последующим распадом и образованием полостей. Нередко эти полости и глиозные разрастания распространяются на большое расстояние по длиннику спинного мозга. Отсюда произошло название сирингомиелия (от греч. syrinx - дудочка, myelon - спинной мозг). Полости заполнены цереброспинальной жидкостью. Особенно характерно для сирингомиелии поражение проводников болевой и температурной чувствительности в месте их перекреста кпереди от центрального канала или в месте их входа в задние рога. Могут также поражаться двигательные нейроны передних рогов спинного мозга.

Наиболее постоянным клиническим симптомом сирингомиелии является сегментарное выпадение болевой и температурной чувствительности с сохранением тактильной чувствительности. Это расстройства могут распространятся на значительное число сегментов и давать симптом «куртки» или «полукуртки». В зоне нарушенной чувствительности наблюдается снижение сухожильных и периостальных рефлексов. При поражении передних рогов развиваются периферические парезы мышц, чаще мелких мышц кисти. У больных могут отмечаться спастические парезы ног, нарушение глубокого мышечного чувства вследствие сдавления проводящих путей.

Важное место в клинической картине сирингомиелии занимают трофические расстройства: акроцианоз, сухость кожи, дистрофия ногтей артропатии. Сильная боль в области спины может быть начальным клиническим проявлением. Поздним проявлением сирингомиелии является спастическая слабость нижних конечностей и нарушение функции мочевого пузыря по центральному типу.

Сирингомиелитический процесс может переходить на область продолговатого мозга (сирингобульбия). При этом наблюдаются расстройства чувствительности на лице по сегментарному типу, осиплость голоса, поперхивание, атрофии мышц языка. Цереброспинальная жидкость при сирингобульбии не изменена. При рентгенологическом исследовании часто выявляют незаращение дужек позвонков.

Сирингомиелию следует дифференцировать от интрамедуллярных опухолей. Последние, быстро прогрессируя, приводят к синдрому поперечного сдавления спинного мозга. Синдром сирингомиелии может наблюдаться при краниовертебральных аномалиях Киари, Клиппеля-Фейля.

МРТ является незаменимым методом в визуализации сирингомиелии. Сагиттальные срезы являются полезными в изучении морфологии спинного мозга. Внутри расширенной сирингомиелитической полости на МРТ часто выявляются множественные перегородки. Грудной отдел спинного мозга является наиболее частым отделом локализации сирингеальных полостей, сочетающихся с мальформацией Киари. Во время проведения МРТ можно отчетливо видеть пульсирующее движение ликвора внутри кист спинного мозга, что является дифференциальным признаком между сирингомиелитической кистой и опухолевой.

При отсутствии данных в пользу диагноза сообщающейся формы сирингомиелии, при локализации кисты ниже среднего уровня шейного отдела спинного мозга показано дренирование кисты. При дренировании сирингомиелитической кисты дренажем, один конец которого введен в полость сирингомиелитической кисты, а второй фиксирован к твердой мозговой оболочке.

Целесообразно, в ряде случаев, объем операции дополнять дренированием кисты спинного мозга и манипуляциями для предотвращения повторного скопления ее в этой полости в послеоперационном периоде.

и (1979) предложили свою методику операции Пуссепа, при которой после вскрытия сирингомиелитической кисты спинного мозга осуществляется ее постоянное дренирование с помощью введенного в ее полость свободного конца близрасположенного заднего корешка. Дренирующий корешок не позволяет смыкаться краям вскрытой кисты.

Кроме того, в настоящее время некоторыми зарубежными авторами (U. Batzdorf, 1991) предлагается производить дренирование сирингомиелитической полости шунтом малого диаметра (1,5 мм)

Врожденный дермальный синус

Дермальный синус появляются как среднелинейные впадины в пояснично-крестцовой области и могут распространятся от поверхности кожи до твёрдой мозговой оболочки, подпаутинообразного пространства или спинного мозга, создавая таким образом условия для фиксирования. Дермальный синус может служить входными воротами для инфекции и иногда приводить к менингиту.

Дермальный синус возникает в результате порока закрытия нервной трубы. Эмбриологически данная аномалия формируется между третей и пятой неделями внутриутробной жизни. Неполное разделение между эпителиальной эктодермой и нейроэктодермой считается возможным механизмом возникновения канала дермального синуса. В зонах позднего закрытия первичной нервной трубки отмечается более частое обнаружение дермального синуса.

В зависимости от пола распределение врожденных дермальных синусов равное или с незначительным превалированием мальчиков. Это заболевание может быть и семейным.

Если кожная часть дермального синуса обнаруживается в люмбосокральной области, то он проникает в костный канал и, проходя несколько костных сегментов, достигает конуса спинного мозга. Во всех случаях синус вступает в позвоночный канал через дефект нейральной дуги или через дефект межпозвонковой связки. Образуется свищевой ход, выстланный эпителиальными клетками, которые связывают поверхность кожи с более глубокими слоями. Это отверстие в большинстве случаев расположено над проекцией остистых отростков пояснично-крестцового отдела позвоночника. В области дефекта видна либо мокнущее отверстие, либо покрытый струпьями участок, а иногда обнаруживается втянутый кожный рубец, содержащий волосы.

Клинически врожденные дермальные синусы проявляются по разному. При осмотре задней поверхности спины пациента может быть обнаруживается на коже воронкообразная впадина или зияющее кожное отверстие синуса. Кожное отверстие дермального синуса может сочетаться с зоной кожной пигментации, капиллярной гемангиомой, пучком грубых волос. В случаях воспаления дермального синуса, в области отверстия возникает припухлость, покраснение кожных покровов и серо-мутное отделяемое из свищевого хода и часто служит поводом для обращения в медицинское учреждение.

Иногда может отмечаться сопутствующая симптоматика. Она включает инфекцию нервных структур вторично по отношению распространения микроорганизмов с кожи через синус и симптомы сопутствующего образования дермальный синус в большинстве случаев сочетается с врожденными эктопированными опухолями или кистами. В зависимости от вовлечения различных структур ЦНС, могут встречаться инфекционные процессы, включающие абсцесс, менингит, интрамедуллярный и эпидуральный абсцесс. При поражении внутренней поверхности костного канала отмечаются симптомы опухоли спинного мозга. Врожденными опухолями, сопровождающими дермальные синусы, являются эпидермоиды, дермоиды и тератоидные опухоли. Как правило, внутренний конец синуса расширен и формирует дермоид или эпидермоидную кисту.

Порок развития обычно проявляется в детстве. Довольно часто врожденный дермальный синус локализуется в пояснично-крестцовой области. Если дермальный ход заканчивается слепо в коже, то говорят о псевдосинусе. Псевдосинус крайне редко содержит сквамозные элементы и волосы. Однако при воспалении псевдосинуса возникает кожный абсцесс, а дальнейшее распространение инфекции может привести к эпидуральному абсцессу.

Среди локальных, сопутствующих аномалий, наиболее частой является spina bifida occulta. Канал дермального синуса может проходить как через незаращенную дужку позвонка, так и через межостистые связки. Могут отмечаться гипоплазированные или раздвоенные остистые отростки. Иногда врожденные дермальные синусы сопровождаются диастематомиелией.

Когда дизрафия затрагивает только эктодерму, развитие синуса ограничивается промежутком от поверхности кожи до позвоночного канала, а при дефекте закрытия мезодермальных структур возникает дизрафия позвонков и спинного мозга. В конце свищевого хода имеется расположенная экстра и интрадурально кистозное образование.

Визуализация порока развития возможна лучевыми методами и проведением МРТ. Для диагностики применяется спондилография, которая выявляет незаращение дужки позвонка, расширение междужкового пространства, утоньшение одной или более пар ножек, или любую другую врожденную патологию позвонков. Миелография и постмиелографическая КТ указывают на интравертебральное объемное образование. Введение контрастного вещества в синус нецелесообразно, из-за возможности занести инфекцию.

Экстраспинальный дермальный синус может визуализироваться на МРТ, КТ исследованиях, тогда как внутриспинные кожные синусы могут визуализироваться с помощью КТ миелографий или МРТ. На МРТ отражается картина аномалии как внутри позвоночного канала, так и на протяжении мягких тканей. Врожденные дермальные синусы в грудном или шейном отделах позвоночника особенно трудны в определении из-за недостаточности подкожного жира. Важно обращать внимание на структуры позвоночного канала и паравертебральные области, где могут располагаться опухоль или абсцесс, которые четко визуализируются на МРТ.

Целесообразно проводить свищеграфию с водорастворимым веществом (омниопак). При отсутствии возможности проведения МРТ показана миелография и свищеграфия для уточнения уровня компрессии спинного мозга, его корешков и направление свищевого хода.

Лечение дермального синуса – хирургическое. Оно включает иссечение канала врожденного дермального синуса. Операцию производят непосредственно после его обнаружения. Когда свищ заканчивается под кожей, чтобы предотвратить возникновение воспалительного процесса следуетпроизвести его иссечение. Профилактическая операция позволяет предупредить будущее осложнение заболевания - нагноение. Когда дермальный ход распространяется эпидурально или субдурально с образованием эпидуральной или субдуральной кисты, иссечение его следует дополнить ламинэктомией с ревизией эпи - и субдурального пространства спинного мозга и иссечением кисты. Операцию проводят с применением увеличительной оптики и микрохирургического инструментария. Во всех случаях операцию при дермальном синусе лучше проводить под прикрытием антибактериальной терапии широкого спектра действия. При воспалительном процессе операцию следуют отложить до полного затухания местного воспалительного очага и ремиссии менингита.

Врожденные кисты позвоночного канала

Врожденные кисты позвоночного канала относятся к категории редких дизэмбриогенетических нарушений и встречаются в большинстве случаев, у пациентов мужского пола. Кисты позвоночного канала у детей могут проявляться с раннего возраста до 20-30 лет и старше. Кисты часто локализуются в грудном отделе позвоночника и распространяются на протяжении нескольких позвонков.

Кисты позвоночного канала встречаются весьма редко. Причиной образования кист считается механический фактор, вызванный тем, что в местах выхода корешков спинного мозга, между твердой мозговой оболочкой и корешком, имеется пространство, в которое вклинивается арахноидальная оболочка и постепенно образовывается киста. В позвоночном канале имеются места наименьшего сопротивления, позволяющие, при определенных ситуациях, образовываться экстрадуральным кистам, а увеличение их может быть объяснено клапанным механизмом, и относится к врожденным.

С другой стороны, образование этих кист может быть отнесено к дизэмбриогенитическим явлениям. У некоторых больных киста позвоночного канала сочетается со spina bifida occulta и диастематомиелией. При достаточно тщательном осмотре стенок этих кист с помощью операционного микроскопа сообщений с субдуральным пространством не выявляется.

Кисты позвоночного канала клинически проявлялись симптомами медленного сдавления спинного мозга, его корешков и с развитием нижнего парапареза, нарушением функции тазовых органов. Диагноз основывался на данных MPT, KT, миелографии, термографии. Только на операции выявляется истинная природа заболевания.

Характерным для этих кист является усиление симптомов при перемене положения тела, в частности, при принятии вертикального положения, в то время как при опухолях спинного мозга чаще боли усиливаются в положении лежа и уменьшаются в положении сидя.

Цель хирургического лечение является опорожнение и иссечение кисты. При резко истонченной твердой мозговой оболочке на уровне удаленной кисты она усиливается вшиванием фрагмента фасции (аутотрасплантант). При хирургическом вмешательстве кисту полностью или частично иссекают.

Раннее хирургическое лечение дает очень хорошие результаты, а операции на фоне грубой неврологической симптоматики не достигают хороших результатов. Периневральные кисты чаще располагаются в поясничном отделе и проявляются корешковыми болевыми синдромами. Диагностика их сложна, устанавливается на основании КТ, МРТ, миелографии и термографии.

Спинальные артериовенозные мальформации (АВМ)

Спинальные артериовенозные мальформации являются пороками сосудистой системы спинного мозга и позвоночника. В эмбриональном развитий сосудистой системы происходит формирование прямых соустий между артериями и венами, которые присутствуют в жизни человека.

Спинальные сосудистые мальформации классифицируются в соответствии со многими критериями, включающими локализацию, гистологию, ангиографические варианты и этиологию.

Трудность в классификации спинальных сосудистых мальформаций заключается в их чрезвычайной редкости, которые среди спинальных объемных образований встречаются от 3% до 11% случаев. Сосудистые мальформаций склонны к более частой локализации на дорсальной поверхности спинного мозга и в более каудальной его части, в связи с эмбриональным развитием артериальных анастомозов на дорсальной поверхности спинного мозга в период 3 и 4 недели эмбриогенеза.

Наиболее частым спинальным расположением сосудистых мальфор-маций является субпиальная их локализация. Многие из этих мальформаций могут ограничиваться поверхностью спинного мозга. Артериальные и венозные аневризмы встречаются часто и могут являться причиной субарахноидального кровоизлияния. Ювенильная форма сосудистых мальформаций характеризуется сосудистым ядром, лежащим в спинном мозге и вещество последнего обнаруживается внутри интерстиции сосудистого образования.

ABM могут быть причинами многих осложнений. Субарахноидальное кровоизлияние отмечается в 30% случаев. Наибольшая частота субарахноидальных кровоизлияний возникает при АВМ с большим артериовенозным шунтом, по сравнению с мальформациями с медленным сбросом.

Экстрадуральные и субдуральные кровоизлияния при сосудистых мальформациях встречаются редко. Кровоизлияние в спинной мозг является довольно частым осложнением интрамедуллярных сосудистых мальформации. Может отмечаться компрессия спинного мозга и нервных корешков вследствие масс-эффекта расширенных вен сосудистой мальформации. В результате феномена обкрадывания могут развиваться ишемия и инфаркт спинного мозга. Это приводит к развитию хронической прогрессирующей радикуломиелопатии.

В настоящее время основными методами диагностики АВМ спинного мозга являются МРТ и селективная ангиография.

Дифференцирование морфологических и гистологических типов сосу-дистых мальформации при помощи МРТ не возможно, можно только оценить локализацию мальформации и ее воздействие на спинной мозг. Локализация сосудистой мальформации несет некоторую информацию о степени шунтирования. Могут поражаться различные слои: вертебральный, экстрадуральный, интрадуральный, субпиальный, арахноидальный и интрамедуллярный. АВМ может встречаться изолированно или охватывать различные слои. Иногда на том же уровне, что и вертебральные сосудистые мальформации наблюдаются кожные сосудистые мальформации.

Вертебральные ангиомы, поражающие тела позвонков, чаще всего встречаются в среднем и грудном отделах позвоночника. Эти мальформации могут распространяться в экстрадуральное пространство. Экстрадуральные мальформации встречаются сравнительно часто.

МРТ особенности экстрадуральных и вертебральных мальформации обычно относятся к дилатированным экстрадуральным венам. Увеличение спинного мозга в объеме на уровне сосудистой мальформации, обычно на уровне конуса происходит из-за венозного застоя.

Миелографическая картина при АВМ спинного мозга характеризуется наличием извитых, червеобразной формы дефектов наполнения субарахноидального пространства на прямых и боковых миелограммах.

Наиболее важное значение в диагностике и лечении АВМ имеет селективная ангиография, которая в значительной степени влияет на принятие решения о выборе метода лечения заболевания.

Ангиографические признаки АВМ спинного мозга являются весьма вариабельными. Афферентные артерии могут быть множественными и единичными, отходить с одной или двух сторон. Получая приток крови от одной или нескольких артерий, группа сосудов переходит в венозную систему одного или нескольких сосудов, формируя мальформации разных размеров, от простых соустий до больших распространенных аневризм. Кровоток в АВМ ускорен вследствие отсутствия в них капиллярной фазы кровообращения.

Среди всех мальформации ЦНС наименее разработано лечение спинальных АВМ. В настоящее время применяются открытые микро-хирургические вмешательства и трансвазальные эмболизирующие операции. Нередко специалисты при лечении спинальных АВМ используют только тот метод, которым владеют. В последние годы значительно совершенствовались как открытые микрохирургические методы лечения спинальных АВМ, так и методы трасвазальных вмешательств.

Внедрение микрохирургической техники, дооперационной диагностики и интраоперационного мониторинга значительно повышает шанс на успех хирургического лечения данной патологии. Хирургическая тактика при спинальных АВМ зависит прежде всего от особенностей их структуры, взаиморасположения, а также связи с сосудами спинного мозга.

Синдром каудальной регрессии

Синдром каудальной регрессии или каудальная дисплазия, характеризуемая спектром аномалий в поясничных и крестцовых, копчиковых позвонках и соответствующих сегментах спинного мозга и встречаются различные комбинации аномалий в различной стадии своего развития.

Дефекты позвонков варьируются от асимптоматического отсутствия копчика до аплазии крестца и копчика, агенезии крестцовых, поясничных, а иногда и грудных позвонков и почти всегда сопровождаются тяжелой, стойкой неврологической симптоматикой и недоразвитием мышечной системы, висцеральными аномалиями на уровне патологического процесса.

Этиология каудальной агенезии считается мультифакторной и зависит от дефекта нервной трубки.

Установлено, что в ряде случаев синдрому каудальной регрессии сопутствует сахарный диабет у матери. Рождение детей с этим пороком наблюдается с частотой 1 на 100 матерей с сахарным диабетом. Среди детей с каудальной регрессией 14-19% рождаются от матерей с сахарным диабетом.

Синдром каудальной регрессии встречается в 1 случае на 7500 рождений (из всех форм пороков развития). Однако самые тяжелые формы этого синдрома (тотальная агенезия всего крестца) встречаются довольно редко и составляют 1 случай на 20рождений.

У ребенка с синдромом каудальной регрессии на патологоанатомическом исследовании отмечается высокая гипоплазия и дисплазию спинного мозга в области поясничного утолщения. Спинной мозг внезапно обрывается на уровне L2 без признаков сужения и перехода в конус и отмечается атрофия соответствующих спинальных нервов.

Клиника заболевания зависит от уровня вовлечения позвоночника и сочетание с неврологическими нарушениями. Больные с отсутствием копчика или дистальных отделов крестца могут и не подозревать у себя наличия порока развития. При частичной агенезии крестца подвздошные кости соединяются с крестцом без признаков аномалии и походка у таких пациентов не нарушается. При тотальной агенезии крестцовой кости подвздошные кости часто формируют костное тазовое кольцо за счет соединения друг с другом. Такие пациенты часто не могут стоять или ходить. Если подвздошные кости принимают более вертикальное, чем в норме, положение, то это приводит к вывиху тазобедренных суставов. При еще более тяжелой форме порока развития тазобедренные суставы согнуты, отведены, ротированы кнаружи и фиксированы, приводя пациента в положение позы Будды или лягушки.

При синдроме каудальной регрессии наряду с пороками развития костей таза и нижних конечностей, отмечается атрофия мышц, иннервируемых каудальным отделом спинного мозга (сегменты L5 - S1 и S2 - S5), мышцы ягодичной области, ног и промежности.

Отмечается характерная коническая форма нижних конечностей, так как мышцы бедер часто остаются интактными. Атрофия мышц ягодиц приводит к характерному уплощению ног и укорочению межягодичной щели.

Неврологическая симптоматика при синдроме каудальной регрессии представлена чаще всего моторными нарушениями, реже в сочетании с сенсорными. Она всегда сопровождается недержанием мочи и реже кала.

Синдром каудальной регрессии, в значительном большинстве случаев, сочетается с такими пороками развития спинного мозга и позвоночника как: spina bifida occulta, гемипозвонок, миеломенингоцеле, синдром фиксированного спинного мозга, диастематомиелия.

На спондилограммах довольно четко выявляется уровень окончания позвоночного столба. Спондилограммы и КТ могут выявлять сопутствующие костные пороки (незаращение дужки позвонка, стеноз позвоночного канала и др.).

Уровень окончания позвоночного столба и спинного мозга лучше всего выявляется на МРТ. Спинной мозг обычно заканчивается на один позвонок выше уровня порочно измененного позвонка. У больных с синдромом каудальной регрессии конечная часть спинного мозга часто бывает в виде луковицы или изогнута. Нередко отмечается стеноз центрального канала спинного мозга, укорочение и утолщение терминальной нити и изменения субарахноидального пространства. Хорошо выявляются на МРТ.

Хирургическое лечение стеноза дурального мешка, фиксированного спинного мозга, экстра - и интрадуральных объемных образований, диастематомиелии и других пороков развития спинного мозга и позвоночника могут существенно уменьшить неврологический дефицит и улучшить нарушенные функции тазовых органов у больного с синдромом каудальной регрессии.

Первичные тератомы позвоночного канала

Первичные тератомы позвоночного канала являются крайне редко встречающимися объемными образованиями. Тератома характеризуется степенью прогрессивного роста, в отличие от энтерогенных кист, дермоидов и эпидермоидов, содержащих гетеротопические ткани, но не имеющих неопластического роста. Обычными компонентами тератомы бывают: элементы кожи, зубы, нервная ткань, респираторная и гастроинтенстициальная слизистые, железистая ткань.

Структурные различия отличают дермоиды, эпидермоиды и энтерогенные кисты от тератом. Тератомы содержат компоненты тканей, происходящие из всех трех эмбриональных слоев и этим отличаются от эпидермоидов и дермоидов, которые включают только ткани эктодермального и мезенхимального происхождения. Тератомы отличаются от энтерогенных кист тем, что последние возникают исключительно из передней эмбриональной кишки или энтодермы.

Если эпидермоиды, дермоиды и энтерогенные кисты являются простыми объемными образованиями, возникающими вторично из-за нарушения расположения нормально развитых соматических клеток, то тератомы, наоборот, можно отнести к истинным новообразованиям из-за неправильного развития, возникающего вследствие нарушения расположения нескольких мультипотентных терминальных клеток в раннем эмбриональном развитии. Тератомы содержат элементы, не имеющие эмбриологической связи с нервной системой. В настоящее время происхождение их остается неясным.

Клинические симптомы тератомы могут возникнуть в любом возрасте. Более часто они проявляются в детском возрасте, хотя могут возникать в течение всей жизни.

Чаще всего тератомы локализуются на уровне нижнего грудного и поясничного отделов позвоночника. В позвоночном канале они располагаются преимущественно на дорсальной поверхности спинного мозга. Тератома может сочетаться с пороками развития спинного мозга и позвоночника как: спинномозговая грыжа, блоковидное сращение позвонков, липомиеломенингоцеле, незаращение дужек позвонков, сколиоз, диастематомиелия.

По отношению к спинному мозгу и его оболочкам в большинстве случаев тератома располагается интрадурально экстрамедуллярно. Это объемное образование в половине случаев соединено через ножку со спинным мозгом или прикреплено к спинному мозгу. При макроскопическом исследовании в ткани опухоли выявляются кистозные зоны белого, желтого или шоколадного цвета.

Клинически заболевание проявляется локальной болью в зоне расположения тератомы с последующим присоединением проводниковых нарушений, вызванных сдавлением опухолью структур спинного мозга. Течение заболевания имеет ремиттирующий характер, но может быть и прогредиентным. Возникшее обострение патологического процесса часто обусловлено увеличением секреторной активности железистых элементов опухоли.

Выявление тератомы возможно с помощью лучевых методов диагностики. На спондилограммах отмечается утоньшение пластинок и ножек позвонков, выявляются сопутствующие костные аномалии позвонков (незаращение дужки позвонка, сращение элементов позвонка и др.). Ликвородинамические пробы показывают картину полного блока субарахноидального пространства спинного мозга. Миелография обычно выявляет компрессию спинного мозга тератомой.

Лечение тератом хирургическое. Данное образование иногда очень плотно прилежит к спинному мозгу и окружающим структурам. Иногда оно может быть легко удаляемым, даже при интрамедуллярной локализации. В некоторых случаях возможно тотальное удаление. Тератома обычно представляет собой доброкачественную опухоль, и хирургическое лечение приводит к положительному результату. Гораздо сложнее обстоит дело, когда данное образование оказывается злокачественным.

Эпидермоиды и дермоиды

Эпидермоиды и дермоиды - это гетеротопические образования из элементов кожи. Они не относятся к истинным неоплазмам. Эпидермоидные и дермоидные кисты иногда сочетаются с дермальным синусом, обычно единичны и локализуются в задней полусфере дурального пространства спинного мозга. Примерно в 1/3 случаев они внедряются в спинной мозг и являются интрамедуллярными, больше половина - интрадуральными, экстрамедуллярными.

Дермоиды и эпидермоиды могут возникать из врожденных остатков, локального распространения дермального синуса, или имплантации жизнеспособных эпидермальных элементов во время пункции или операции. Невнимательная инкорпорация эпидермальной ткани при закрытии миеломенингоцеле или других дизрафических состояний может привести к образованию эпидермоида.

Эпидермоиды - кистозные образования, выстланные мембраной из поверхностных (эпидермальных) слоев кожи. Жизнеспособные клетки формируют тонкую капсулу, содержащую мертвые, ороговевшие эпителиальные клетки. Эпидермоиды - врожденные образования и могут проявляться у маленьких детей, но они зачастую манифестируют у взрослых пациентов. Растут они крайне медленно. Средний возраст клинического проявления - 10 лет и более, при незначительном преобладании у лиц мужского пола.

Дермоиды это уни - или мультилокунарные кистозные образования. Они выстланы эпителием, который содержит все слои кожи: эпителиальные и мезенхимальные компоненты, а также добавочные кожные органы: потовые железы, волосяные фолликулы. В дермоидах содержится не только опущенный эпителий, но и сальное вещество, волосы. При микроскопии - дермоид гладкий, белый и менее яркий и блестящий, чем эпидермоид. Оба типа кист проявляются схожей симптоматикой. И в том, и в другом случае симптоматика обусловлена наличием объемного образования в дуральном пространстве спинного мозга. Уровень моторных и сенсорных нарушений может быть минимальным по сравнению с размером анатомических разрушений. Клинически дермоиды обычно проявляются до 20 лет. В тех случаях, когда эпидермоид или дермоид локализуется в области конского хвоста, он вызывает ирритацию нервных корешков спинного мозга и его оболочки. В результате раздражения корешков конского хвоста и твердой мозговой оболочки возникает выраженный болевой синдром в сочетании со спазмом мышц поясничной области. Это происходит из-за возникающего арахноидита вследствие воздействия истекающего содержимого из дермальной или эпидермальной кисты. У ряда пациентов клиническое течения заболевание приобретает ремиттирующий характер. Верификация заболевания может произойти случайно при люмбальной пункции.

Эпидермоидные и дермоидные кисты могут сочетаться с другими пороками развития спинного мозга и позвоночника, как со spina bifida occulta, кожными стигмами. Эпидермоиды чаще локализуются на уровне грудного отдела спинного мозга интрамедуллярно. Эпидермоид, как объемное образование, расположенное в позвоночном канале, может вызывать эрозию ножек и фестончатость тел позвонков.

Дермоиды клинически проявляются как объемные образования. Однако в отличие от эпидермоида, дермоид более плотной консистенции, что обуславливает более частую эрозию ножек и фестончатость позвонков. При обоих видах патологии ликвородинамические пробы выявляют полный блок субарахноидального пространства спинного мозга. На миелограммах эпидермоидная или дермоидная киста выглядит как гладкое яйцевидное или листообразное образование.

На МРТ эпидермоиды визиуализируются с большим трудом, так как они имеют интенсивность сигнала равную или слегка выше, чем спинномозговая жидкость. Увеличение сигнала может быть обусловлено наличием протеиновых компонентов в эпидермоидной кисте, или за счет отсутствия пульсации спинномозговой жидкости в ней. В связи с недостаточной информативностью МРТ, в выявлении эпидермоидной кисты необходимо использовать миелографию, как наиболее достоверный метод диагностики данного заболевания.

Дермоиды на МРТ характеризуются наличием гиперинтенсивного сигнала. Интенсивность сигнала зависит от относительных пропорций эпителиальных включений и сального компонента. У некоторых больных дермоид характеризуется интенсивностью сигнала, приближающейся к подкожной жировой клетчатке. У таких пациентов необходимо проводить дифференциальный диагноз с липомой. Эпидермоиды и дермоиды - доброкачественные, инкапсулированные образования. Тотальное их удаление приводит к излечению пациента. При удалении этих образований следует соблюдать осторожность, чтобы при операции не произошло попадания содержимого кисты в операционную рану, так как это может вызвать асептический арахноидит спинного мозга. У некоторых пациентов удаление патологического образования не приводит к существенному улучшению, но ограждает больного от дальнейшего прогрессирования неврологической симптоматики.

ЕЛИКБАЕВ Г. М., ХАЧАТРЯН В. А., КАРАБЕКОВ А. К.

ВРОЖДЕННЫЕ СПИНАЛЬНЫЕ

ПАТОЛОГИИ У ДЕТЕЙ

(УЧЕБНО-МЕТОДИЧЕСКОЕ ПОСОБИЕ)

Редактор и технический редактор:

Условных печатных листов 8.95

Тираж 500 экз.

Заказ №__ Издано в минитипографии ЮКГМА