Врожденные спинальные патологии у детей (стр. 3 )

Для спинномозговых грыж поясничной локализации характерны неврологические нарушения. Тяжесть их находится в прямой зависимости от функциональной и анатомической неполноценности спинного мозга и его корешков.

Изменение в позвоночнике не ограничивается дефектом в дужках на уровне выпячивания и в большинстве случаев распространяется на все отделы, которое выражается в искривлении оси позвоночника – сколиозе, патологическом лордозе и кифозе с наличием клиновидных и деформированных позвонков. Отмечаются похудание мышц тазового пояса, бедер, голеней, деформация костей черепа, позвоночника, грудной клетки, тазовых костей и стоп в виде косолапости.

При спинномозговых грыжах поясничной локализации наряду с неврологическими нарушениями встречаются различные пороки развития, связанные с недоразвитием, анатомической, и функциональной неполноценностью спинного мозга и его корешков. При вовлечении в полость грыжевой кисты корешков спинного мозга у больных значительно усугубляется степень неврологических расстройств. Это проявляются признаками периферического паралича, резким ослаблением тонуса и силы мышц нижних конечностей.

У определенного числа больных со спинномозговой грыжей типа миеломенингоцеле после оперативного вмешательства наступает улучшение функции тазовых органов. Это улучшение может наступить у больных, которые подвергаются оперативному лечению в раннем возрасте и которым во время операции удается отделить и вправить элементы в позвоночный канал.

При спинномозговых грыжах с неврологическими нарушениями в виде пареза мышц нижних конечностей корешки спинного мозга обычно обнаруживаются в грыжевом мешке или бывают рыхло спаяны со стенкой грыжевого мешка. При этом спинной мозг анатомически и функционально бывает полноценным, в корешках и нитях конского хвоста не наблюдается грубых дегенеративных изменений.

При неоперированных спинномозговых грыжах парезы нижних конечностей могут прогрессировать и в отдельных случаях перейти в параличи. Поэтому только своевременно выполненное и достаточно атравматичное оперативное вмешательство может дать регресс неврологических расстройств.

Спинномозговые грыжи сопровождающаяся параличами мыщц нижних конечностей протекает очень тяжело. Почти во всех случаях вялая параплегия или парапарез сочетаются с параличом сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря.

Очень часто развиваются деформации конечностей, контрактура суставов, трофические язвы. Нижние конечности у этих больных бывают согнуты в тазобедренных суставах и расположены под прямым или острым углом к туловищу вследствие контрактуры сгибателей бедер. У большинства детей отмечается гидроцефалия. Патологоанатомически при этом наблюдается картина недоразвития и атрофии конечного отдела спинного мозга.

В полости грыжевого мешка имеется масса нервных элементов, спаянных со стенкой мешка. Корешки спинного мозга спаянны в единый конгломерат и сращены с внутренней стенкой грыжевой кисты. При этом большинство из них прерваны, другие резко истончены и окружены массой спаек и рубцов, которые с трудом иссекаются. В них развиваются дегенеративно-дистрофические изменения. Прогноз при наличии периферических параличей мышц нижних конечностей у большинства больных неблагоприятен.

Результат оперативного вмешательства можно считать положительным, если удается добиться стабилизации неврологического нарушения. В ряде случаев нервные элементы и оболочки грыжевого выпячивания настолько интимно спаянны, что бывает невозможно отделить даже внутренний листок стенки грыжевого мешка вместе с корешками и вправить в позвоночный канал.

Операция у больных с вялыми параличами мышц нижних конечностей не всегда приносить пользу больным, а иногда после этого неврологические расстройства прогрессируют. При этих случаях неврологическая спинальная патология обусловлена не только сращением соединительнотканных конгломератов со стенкой грыжи, но и пороками развития спинного мозга, его корешков и оболочек, а также костной системы. Поэтому есть контингент больных, которым оперативное вмешательство считается бесперспективным. Поэтому в каждом отдельном случае необходим индивидуальный подход с учетом клиники и локализации.

Спинномозговые грыжи пояснично-крестцовой локализации

Самую тяжелую группу больных составляют дети со спинномозговыми грыжами пояснично-крестцовой локализации. Грыжи этой локализации составляют 6 – 30% всех спинномозговых грыж. Отличительной чертой клинических проявлении грыж этой локализации является полиморфизм симптомов и грубые функциональные расстройства со стороны спинного мозга.

Расстройство функции спинного мозга проявляются самыми тяжелыми неврологическими нарушениями: вялыми параличами мышц конечностей и сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря. Задний проход у них зияет, и кал постоянно выделяется небольшими порциями. В результате этого вокруг заднего прохода возникает раздражение кожи.

При определении функции сфинктера заднего прохода в случае сомнения и неясности надо исследовать его пальцем. В норме палец, введенный в задний проход, испытывает давление сокращающегося сфинктера, и ребенок реагирует плачем на болезненное растяжение заднего прохода. При параличе сфинктера боли не бывает.

По сравнению с грудными и шейными грыжами при данной локализации чаще наблюдаются истончение стенки грыжевой кисты с мацерацией, изъязвлением и образованием множественных абсцессов в стенке грыжевого выпячивания.

Тяжелые неврологические нарушения и изменения кожных покровов грыжевого выпячивания не считается противопоказаниями для операции.

Продолжительность жизни неоперированных больных наименьшая и погибают они в основном от ликвореи и присоединившегося менингита. Успешность хирургического лечения в основном зависит от хорошей предоперационной подготовки и послеоперационного периода.

Более грубые нарушения со стороны нервной системы при грыжах пояснично-крестцовой и крестцовой локализации связаны с большим объемом грыжевых кист, а также с довольно частым вовлечением в грыжевой мешок корешков конского хвоста и функциональной неполноценностью спинного мозга. Кроме того, грыжевые выпячивание давит на элементы конского хвоста, что вызывает неравномерное распределение параличей соответственно корешковым миотомам, способствуя возникновению деформации нижних конечностей, нарушению функции тазовых органов.

В период подготовки ребенка к операции со спинномозговой грыжей проводится широкий комплекс дополнительных методов исследования: осмотр невропатологом, окулистом, ЛОР - специалистом, педиатром, обзорная спондилография, краниография, ЭКГ, ЭЭГ, КТ и МРТ головного и спинного мозга.

Компьютерная томография (КТ) оказалась более информативной, чем контрастные рентгенологические методы исследования (пневмомиелография и миелография с контрастным веществом). Достоинством данной методики (по сравнению с рентгеноконтрастными методами) является то, что КТ позволяет определить размеры грыжевого мешка в аксиальной плоскости. КТ позволяет определить характер и степень выраженности гидроцефалии и по сравнению со спондилографией, в большей степени позволяет уточнить размеры костного дефекта задней стенки позвоночного канала в аксиальной плоскости. В послеоперационном периоде метод КТ дает возможность судить об эффективности осуществленной герметизации субдурального пространства (по наличию или отсутствию ликвора за пределами дуральной оболочки). У детей до 5-6 лет КТ исследование приходится проводить с применением нейролептаналгезии, которое относится к недостаткам метода исследования пациентов с пороком развития спинного мозга и позвоночника и невозможно одномоментно проанализировать на протяжении одного или нескольких отделов спинной мозг и позвоночник.

Более адекватным методом исследования детей со спинномозговой грыжей является МРТ, которая в значительной степени более информативна. Для спинномозговых грыж поясничной и крестцовой локализации характерны тяжелые неврологические нарушения. Тяжесть их находится в прямой зависимости от функциональной и анатомической неполноценности спинного мозга и его корешков. Современная диагностика спинномозговых грыж у детей должна быть строго дифференцированной. Новорожденным и детям грудного возраста проводить какие-либо инвазивные диагностические процедуры нецелесообразно. У больных со спинномозговой грыжей применение инвазивных исследований из-за возможности инфицирования ликворопроводяших путей крайне нежелательно. Основным методом уточнения характера спинномозговой грыжи любой локализации и сопутствующих ее других пороков развития спинного мозга и позвоночника следует признать МРТ.

Целью хирургического лечения пациентов со спинномозговой грыжей является восстановление физиологических барьеров. При этом твердая мозговая оболочка должна быть освобождена и закрыта герметично, чтобы избежать утечки спинномозговой жидкости. При реконструктивной операции устраняют фиксацию спинного мозга и формируют достаточный объем субдурального пространства для физиологической жизнедеятельности спинного мозга путем пластики задней полусферы твердой мозговой оболочки.

При хирургическом лечении спинномозговой грыжи применяются реконструктивные операции для пластического закрытия костного дефекта:

мышечно-фасциальный метод, который предусматривает закрытие костного дефекта задней стенки позвоночного канала мышечно-фасциальным лоскутом,

костный - закрытие костного дефекта задней стенки позвоночного канала костью,

аллопластический - закрытие костного дефекта задней стенки позвоночного канала синтетическими полимерными материалами,

пластический - закрытие костного дефекта задней стенки позвоночного канала консервированной ауто - или гомотканью.

Костный и аллопластический методы не получили распространения в связи с большим процентом неудач и осложнений (трансплантанты не приживались, отторгались, нагнаивались).

При наличии воспалительного процесса в области спинномозговой грыжи обязательно перед операцией за 7 -10 дней проводит курс антибактериальной терапии с применением антибиотиков широкого спектра действия. В случаях образования эрозивной поверхности грыжевого мешка, применяются асептические повязки. Детям с признаками гипертензионно-гидроцефального синдрома проводится курс гипотензивной терапии (диакарб, лазикс и др.). Если возникают симптомы воспалительного процесса в области грыжевого образования, то операцию откладывают до полного устранения воспалительной реакции, как со стороны грыжевого мешка, так и ликвора.

Положение пациентов в послеоперационном периоде преимущественно, на животе или на боку.

Spina bifida occulta

Spina bifida occulta - порок развития, заключающийся в незаращении дужки позвонка, компрессии дурального мешка через костный дефект и иногда с фиксацией спинного мозга или его корешков. Этот порок развития относится к скрытым спинальным дизрафиям. Чаще всего он наблюдается в пояснично-крестцовом отделе позвоночника, значительно реже - шейном и грудном.

Spina bifida occulta образуется в результате неправильной эмбриональной закладки ядер окостенения. Окостенение у человека начинается в конце 2-го и начале 3-го месяца эмбриогенеза, т. е. ещё до окончания полной хрящевой закладки, и идет по направлению от головного конца к копчику. В каждом позвонке появляется 3 центра окостенения: по одному в каждой половине дужки и по одному в теле позвонка. У новорожденного в первом сакральном позвонке имеются пять ядер окостенения. В тех случаях, когда нарушается эмбриональный процесс развития позвонков и спинного мозга происходит задержка в смыкании дужки. Этот момент играет решающую роль в образовании будущей формы спинномозгового канала. Концы несомкнувшихся дужек позвонка начинают вклиниваться в просвет канала, укорачивая его предне-задние размеры. Этим объясняется, что нарушение процессов окостенения в большинстве случаев сопровождается развитием выраженного лордоза поясничных позвонков.

При рождении человека позвоночник имеет дугообразно изогнутый вид. Шейный лордоз появляется к моменту удержания головы, а через несколько месяцев, как только ребенок начинает стоять, развивается поясничный лордоз. Следует отметить, что центр тяжести туловища при вертикальном положении проходит через II позвонок крестцового канала. Мягкие и податливые несомкнувшиеся дужки, лордоз, а также нагрузка на S3 являются условиями для сдавления конского хвоста. Эти условия усугубляются тягой мышечного аппарата спины, связки которые прикреплены к костям L5, S2 и окостеневшим частям S1. Сокращение этих мышц усиливает процесс вклинения S1. Когда ребенок становится на ноги и мышцы начинают получать полную нагрузку, они обуславливают дальнейшее формообразование скелета и его статику. Ещё более усложняется положение при возникшем фиксированном спинном мозге.

Первыми исследователями клинического проявления незаращения дужки позвонка - spina bifida occulta были Вирхов (1875) и Реклингаузен (1886). До открытия Р. Вирховым в 1875 г. "скрытой" позвоночной расщелины известны были лишь такие расщелины позвоночного канала, через которые выпячивались части спинного мозга или его оболочки. Все они, начиная от рахишизиса до простой менингоцеле, носили общее название - spina bifida. Как отличительный признак своего случая, Вирхов прибавил слово " occulta ". Открытие было случайным и произошло благодаря тому, что у больной, умершей от тифа, перед вскрытием трупа обратили внимание на поясничный гипертрихоз. Одновременно с этой находкой Вирхов получил письмо из Греции с извещением, что там среди новобранцев попадаются "хвостатые" люди. По фотографии, приложенной к письму, Вирхов признал эти случаи аналогичными своему.

Впервые клинический диагноз этого заболевания был поставлен в 1882 году Фишером больному, у которого, кроме гипертрихоза, был отмечен хронический остит плюсневых костей. В1886 г. опубликована классическая работа Реклингаузена, посвященная спинномозговой грыже, где также уделено внимание и скрытой расщелине позвонка, которая, по его мнению, происходила из внутриутробно зажившей спинномозговой грыжи. Таким образом, считается, что в 1886 году Реклингаузен впервые в научной литературе описал клинику и морфологические признаки синдрома фиксированного спинного мозга, в сочетании spina bifida occulta с миофибролипомой.

В 1909 году Альфред Фукс пришел к заключению, на основе длительного изучения пороков развития спинного мозга и позвоночника, что многие нервные расстройства, в том числе и энурез, трактовавшиеся раньше как "функциональные", в действительности зависят от врожденных органических пороков. Под названием «миелодисплазия» он выделил заболевание с симптомокомплексом фиксированного спинного мозга.

В анатомическом исследовании, проведенным в 1925 году и изложенном в работе «Происхождение Spina bifida occulta в крестцовом отделе позвоночного столба человека» утверждалось, что неполное смыкание I пары крестцовых дужек наблюдается почти в 70% случаев и представляет собой явление нормальное, характерное для филогенеза человеческого крестца, для процессов его редукции и поперечного растяжения при переходе из горизонтального в вертикальное положение. Автор отмечает, что процессы часто бывают генетически связаны с аномалией развития нервной трубки. Весьма патогномоничными клиническими симптомами заболевания являются: гипертрихоз и пупкообразно втянутый рубец.

в 1927 году указывает на ряд ошибок допущенных , которые привели его к увеличению процента встречаемости (70%) spina bifida occulta как физиологической нормы. Автор обращает внимание на то, что по сути дела отвергает результаты исследований Реклингаузена в той части, где указывается о наличии синдрома фиксированного спинного мозга. Не подлежит сомнению ошибочность тезиса и о том, что при заболевании spina bifida occulta в позвоночном канале ничего, кроме корешков конского хвоста и конечной нити спинного мозга, не находится.

, считая spina bifida occulta за явление нормальное и даже характерное для филогенеза позвоночника, возникающий вследствие поперечного растяжения при переходе из горизонтального положения к вертикальному, отрицал теорию Реклингаузена о происхождении spina bifida occulta – как эмбриональный порок развития.

Однако авторитет настолько повлиял на после-дующие исследования по spina bifida occulta, что цифра 70% вошла во многие отечественные медицинские руководства и учебники по неврологии, нейрохирургии и рентгенологии, тем самым значительно снизив настороженность врачей к spina bifida occulta, как к проявлению врожденной аномалии развития спинного мозга и позвоночника, нуждающемся в хирургическом лечении.

12 случаев собственных наблюдений и данные предшествующих ученых о заболевании spina bifida occulta позволили выступить с программным докладом о его хирургическом лечении на XX съезде российских хирургов в Москве в 1928 году. Автор изложил учение о spina bifida occulta и остановил внимание участников съезда на одном из тяжелых симптомов, сопровождающих это уродство - недержание мочи, подвергая тщательному анализу это явление с точки зрения невропатологии.

Анализировав причины нарушения функции тазовых органов, остановился на предположении о роли чувствительных волокон, которые могли находиться в стадии повышенного раздражения; раздражение их превалировало над раздражением двигательных нервов. При исследовании анатомических структур в операционном поле обнаруживал на месте дефекта дужек гипертрофированные элементы желтой связки, элементы жировой ткани, гладкой и поперечной мускулатуры, хрящей, нервной ткани в виде глиоматозной ткани, а в структуре позвоночного канала наблюдалось уплощение (укорочение оси спереди назад). Все это создавало условия для определенной компрессии твердой мозговой оболочки, поэтому оперативное лечение было направлено на устранение причин этой компрессии.

К 30 годам 20 века было описано типичная клиническая картина spina bifida occulta: позднее начало проявлений и проградиентное течение, спастически-паретические явления в области пояснично-крестцовых корешков (чаще всего ночной энурез), своеобразная деформация стоп с черезмерно вогнутым сводом, с когтеобразно скрюченными и подвывихнутыми на тыл пальцами, с трофическими и вазомоторными, иногда чувствительными расстройствами.

В дальнейшем объем операции по Бурденко был дополнен в 1938 году, в 1951 г. и в 2000 году, которое заключалось в том, что производилось не только устранение дизрафичных полудужек позвонков, гипертрофированной желтой связки, но вскрывалась твердая мозговая оболочка и осуществлялось устранение причин в субдуральном пространстве, освобождение корешков конского хвоста.

Уже в 1938 г. считал, что spina bifida occulta образуется в результате неправильной эмбриональной закладки ядер окостенения первого крестцового позвонка. В этой работе он указывал, что в результате перераспределения центра тяжести на S2, увеличения лордоза, гипертрофии поперечной связки при мягкой, податливой несомкнувшейся дужке S1 происходит сдавление конского хвоста, приводящее к недержанию мочи.

в 1951 году, на основе глубокого изучения данной врожденной патологии пришла к важному выводу о том, что целью оперативного вмешательства при spina bifida occulta. должно являться устранение как эпидуральных, так и субдуральных патологических изменений, вызывающих, вследствие длительного воздействия на корешки спинного мозга, парабиотическое состояние последних.

(2002) анализировав наблюдения после оперативного лечения у 13 детей с spina bifida occulta пришел к выводу, что при наличии синдрома фиксированного спинного мозга объем операции должен быть дополнен пересечением натянутой, утолщенной терминальной нити, а при необходимости выполнить пластику задней полусферы твердой мозговой оболочки с формированием физиологически достаточного субдурального пространства.

Во второй половине XX века значительно расширились диагностические возможности ряда пороков развития спинного мозга и позвоночника, что, в основном, определялось появлением таких лучевых методов исследования как КТ и МРТ.

Анализ ближайших и отдаленных результатов наблюдений после оперативного лечения spina bifida occulta показывает, что быстрее всего восстанавливается функция тазовых органов. Меньший эффект от операции наблюдается в плане восстановления двигательных и трофических расстройств. Восстановление функции тазовых органов, исчезновение болей, восстановление силы в конечностях в первые дни после операции можно рассматривать как восстановление нормальной функции корешков конского хвоста эпиконуса и конуса спинного мозга вызванного длительным механическим воздействием. Корешки конского хвоста под влиянием длительного растяжения и сдавления патологическим состоянием претерпевает изменения своего функционального состояния.

Современное представление о spina bifida occulta довольно широко представлено в руководстве по детской нейрохирургии A. J. Raimondi (1987), во втором томе многотомного руководства по нейрохирургии американских ученых под редакцией профессора Калифорнийского университета Julian R. Youmans (1996).

Мальформация Киари (МК)

Мальформация Киари это хроническое сдавление и смещение структур мозжечка, ствола головного мозга в большое затылочное отверстие и ниже, с нарушением кровообращения и ликвороциркуляции.

На уровне краниовертебральной области костный канал спереди формируется задней поверхностью тела и зубовидного отростка аксиса, а с боку и сзади - задней дугой атланта и аксиса. Первым мальформацию описал J. Cleland в 1883. У 9 умерших младенцев на вскрытии он выявил удлинение ствола и опущение миндалин мозжечка в позвоночный канал. Однако работа J. Cleland не была замечена. Затем в 1891 г. Hans von Chiari описал врожденную аномалию, заключавшуюся в грыжеподобном выпячивании миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия. В последующих своих работах он определил три типа патологических изменений. Аномалия первого типа характеризуется грыжевидным выпячиванием миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже уровня большого затылочного отверстия. При этом IV желудочек лишь иногда слегка опущен, продолговатый мозг в ряде случаев принимает уплощенную форму. Аномалия второго типа характеризуется более грубыми изменениями заднего мозга, которые заключаются в каудальном смещении нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга, IV желудочка. Эти изменения почти всегда сочетаются с пояснично-крестцовым миеломенингоцеле и прогрессирующей гидроцефалией. Аномалия третьего типа встречается редко и проявляется грубым смещением заднего мозга в позвоночный канал. Эти изменения обычно не совместимы с жизнью. Тремя годами позже после отчета Chiari Arnold опубликовал случай аномалии второго типа и миелодисплазии.

Расхождения в классификации существуют и сегодня. Одни авторы, учитывая относительно меньший вклад Arnold в описание данной патологии, считают правильным называть ее термином "мальформация Киари" для всех трех типов. Ранее также выделяли аномалию IV типа, которая характеризовалась резкой гипоплазией мозжечка без опущения его миндалин в большое затылочное отверстие. В настоящее время этот тип аномалии предпочитают относить к группе патологии Денди-Уокера.

Мальформация Киари часто связана с такими дефектами костной системы, как ахондроплазия, наследственная остеодистрофия Ол-брайта, деформация стоп типа Фридрейха, шейные ребра, шейный гиперлордоз, плоскостопие, асимметрия лица. МК сочетаются в 25% случаев с краниовертебральной дисплазией. При мальформации Арнольда-Киари отмечаются аномалии костных структур краниовертебрального перехода: недоразвитие затылочной кости, платибазия, базилярная импрессия, частичная ассимиляция атланта с затылочной костью и его гипоплазия, патологическая сегментация зубовидного отростка, атлантоаксиальная дислокация, аномалии развития шейных позвонков вплоть до синдрома Клиппеля-Фейля.

Мальформации Киари 2-го и 3-го типов могут сопутствовать признаки дисплазий нервной системы: полимикрогирия, гетеротопия коры, гипоплазия подкорковых узлов, дисгенезия мозолистого тела, патология прозрачной перегородки, утолщение интерталамического соединения, перегиб сильвиевого водопровода, кисты отверстия Мажанди, гипоплазия серпа и намета мозжечка.

МК 1 - го типа сочетается с умеренной гидроцефалией и не сочетается со spina bifida, тогда как МК 2-го и 3-го типов у 100% больных связана со spina bifida и соответственно с менингоцеле, миеломенингоцеле на соответствующем уровне, энцефалоцеле.

Наличие врожденного менингоцеле уже позволяет думать о наличии ассоциированной МК 2-го типа. МК 2-го типа сочетается с выраженной прогрессирующей гидроцефалией (причем более выраженным было расширение боковых желудочков).

Сирингомиелические кисты (чаще шейной и шейно-грудной локализации) при МК 1-го типа отмечаются у 60-70% больных, при МК 2-го типа — у 30-75%.

Этиология МК не ясна. Имеются данные, свидетельствующие о роли генетического фактора в этиологии этого синдрома. После первого описания мальформации Cleland в 1883 г. появилось несколько теорий, объясняющих изменения в области задней черепной ямки, которые отмечаются при МК. Cleland приписывал мальформацию к первичной дисгенезии ствола мозга. Pearch, развивая эту теорию, предположил, что дисгенезия препятствует нормальному формированию понтинного изгиба, удлиняя ствол мозга в позвоночный канал. Имеется предположение, что аномалия следует из чрезмерного роста ствола и общего чрезмерного роста мозга. Чрезмерный мозговой объем якобы поддавливает тенториум вниз, уменьшая объем задней черепной ямки, что приводит к каудальному смещению мозжечка и ствола.

Патогенез мальформации Киари сложен и до конца ещё не изучен. Chiari выдвинул теорию первичной гидроцефалии. Возникающая внутриэмбрионально гидроцефалия может быть причиной каудального смещения продолговатого мозга и мозжечка посредством механизма, сходного с тем, что вызывает участие миндалин мозжечка при синдроме «внутричерепной гипертензии». Причиной возникновения этой гидроцефалии является, закупорка водопровода мозга. Однако, у большого числа сообщенных случаев порока Киари водопровод мозга остается нормальным. Против этой теории говорит также и существование многочисленных причин врожденной гидроцефалии без сочетания с пороком Киари.

В 70-х годах XX века была предложено механическая теория порока Киари. У зародыша невральный канал вначале представляет собой закрытую полость, состоящую из первичных желудочков и из центрального медуллярного канала. При пороке Киари проницаемость крыши четвертого желудочка (отверстия Мажанди и Люшка) не возникает естественно, а повышенное внутрижелудочковое давление обусловливает каудальное смещение нижней части мозгового ствола. Этим повышением внутрижелудочкового давления может объясняться ряд аномалий, с которыми сочетается порок Киари (гипоплазия серпа и тенториальной области, прободение прозрачной перегородки, и т. д.). Однако этой теории противостоит ряд аргументов: 1) отсутствие гидроцефалии и, в особенности, гидромиелии при многих случаях порока Киари 2) наличие в большинстве случаев нормальных отверстий Мажанди и Люшка.

Наиболее распространенной является теория тяги, которая на почти постоянном сочетании порока Киари с синдромом фиксированного спинного мозга. При этом синдроме из-за различных причин возникают сращения между спинным мозгом и позвоночным каналом. Из-за того, что позвоночный столб растет быстрее, чем спинной мозг, вызывается тяга проксимальных отделов вниз, а дистальных - вверх. Это натяжение начинается с третьего месяца внутриутробной жизни, когда быстрота роста позвоночника начинает отличаться от темпов роста спинного мозга. Теория тяги-натяжения может объяснить целый ряд анатомических данных, выявляемых при пороке Киари: наклонное положение первых шейных корешков, удлинение четвертого желудочка, стеноз водопровода мозга. Посредством этой же теории объясняется и существование изгиба на задней поверхности соединения между продолговатым и спинным мозгом: задняя поверхность спинного мозга прикреплена спайками и его продвижение вверх не может быть равномерным, потому что его передняя поверхность поднимается больше, чем задняя. Однако и эта теория опровергается рядом противоречащих аргументов:

1) отсутствие порока в случаях расщепления дужки шейных позвонков, когда натяжение практически неэффективно;

2) по теории натяжения мозжечковый компонент порока часто расположен ниже бульбарного, но всегда происходить наоборот.

В 1965 г. Gardner выдвигает гидродинамическую гипотезу, в которой предположил, что по неясной причине примитивная крыша IV желудочка в процессе фетальной разработки остается непроницаемой, закрытая невральная трубка расширяется, желудочки увеличиваются, что вынуждает задний мозг мигрировать в каудальном направлении. Однако далеко не всегда при МК, особенно 1-го типа, отмечается гидроцефалия, что ставит под сомнение такое объяснение.

Сочетание МК 2-го типа с менингомиелоцеле связано с тем, что степень парааксиальной дисплазии мезодермального листка при МК 2-го типа более выражена, чем при МК 1-го типа.

Более грубое изменение структур заднего мозга при МК 2 типа, заключающееся в большем опущении миндалин мозжечка и компрессии ствола мозга, можно объяснить участием сразу нескольких механизмов: еще большим недоразвитием затылочной кости при нормальном объеме мозжечка и ствола головного мозга; усугублением смещения ствола мозга и мозжечка в позвоночный канал вследствие механической тракции спинного мозга за счет фиксации его и его корешков в менингоцеле или в миеломенингоцеле; увеличением общего объема головного мозга за счет ликворного компонента (увеличения желудочков).

Увеличение общего объема головного мозга за счет гидроцефалии может усугублять течение врожденной МК, но не является "пусковым" фактором в патогенезе, тогда как при приобретенной МК, которую описывают некоторые исследователи, в ряде случаев именно увеличение общего объема структур, заполняющих полость мозгового черепа, приводит к развитию МК.

Клинические проявления МК 1-го типа манифестируют чаще всего в юношеском либо в зрелом возрасте. Эти проявления укладываются в такие неврологические синдромы, как церебеллобульбарный, ликворогипертензионный, сирингомиелический, синдромы повреждения черепных нервов. Ликворогипертензионный синдром проявляется головной болью, обычно субокципитальной, и болью в шее, усиливающейся при кашле, чихании и напряжении, застойными дисками зрительных нервов. Стволовые нарушения и расстройства функций черепных нервов проявляются в виде неустойчивых осциллопсий, тригеминальной дизестезии, снижения слуха, шума в ушах, головокружения, дисфагии, остановки дыхания во время сна, периодических обмороков (часто связанных с кашлем), нарушения контроля над ЧСС, АД при переходе из горизонтального положения в вертикальное, могут наблюдаться атрофия половины языка, паралич голосовых связок, стридор, спастический или комбинированный (больше в верхних конечностях) тетрапарез. Мозжечковые расстройства — нистагм, дизартрия, атаксия. Симптомы, связанные с сирингомиелическими кистами — онемение, расстройство чувствительности, обычно по диссоциированному типу, а также нейроартропатия, нарушение функций тазовых органов, отсутствие брюшных рефлексов, мышечная гипотрофия.

МК 2-го типа манифестирует у новорожденных и в раннем детском возрасте такими симптомами, как апноэ, стридор, билатеральный парез голосовых связок, нейрогенная дисфагия с назальной регургитацией, цианоз во время кормления, нистагм, гипотония, слабость, спастика в верхних конечностях, что может прогрессировать вплоть до тетраплегии. МК 3-го типа встречается редко, клинические проявления ее такие же, как при МК 2-го типа, но более грубо выражены и обычно не совместимы с жизнью.

Клинические признаки МК полиморфны. Стандартное рентгенологическое исследование может выявить лишь косвенные признаки МК, компьютерная томография также не дает четкой визуализации мягкотканых структур, томопневмомиелография инвазивна и не может быть широко применена. Широкое внедрение МРТ в клиническую практику позволило решить большинство проблем, связанных с диагностикой МК, которому способствовало хорошая визуализация структур задней черепной ямки, краниовертебрального перехода, спинного мозга, отсутствие артефактов от костных структур. Внедрение МРТ поставило вопрос о критериях эктопии мозжечка при МК.

Большинство авторов приводят сведения о клиническом проявлении МК в изолированном виде преимущественно у взрослых и считают, что хирургическое лечение этой мальформации показано в 98% случаев.

Ряд зарубежных авторов указывают, что если МК I обычно встречается изолированно и преимущественно в подростковом возрасте, то МК II, как правило, выявляется в сочетании с пороком развития спинного мозга и позвоночника (myelomeningocele) в детском возрасте. Результаты наблюдений (2002) детей с МК1 показало, что они проявляются: бульбарными, мозжечковыми, пирамидными, смешанными, гипертензионно-гидроцефальными, судорожными и вегето-сосудистыми нарушениями, а МК II с гипертензионно-гидроцефальными и бульбарными синдромами в сочетании с клиническими проявлениями спинального дизрафизма в пояснично-крестцовой области.

Хирургическое лечение МК заключается главным образом в декомпресии бульбомедулярного отдела мозга и восстановлении ликвороциркуляции. Если осуществление декомпресии мозга в краниовертебральной области у старших детей не представляет сложностей, то операции у новорожденных сопряжены с возникновением опасных для жизни осложнений. Результаты многих авторов указывают на то, что при МК следует в большинстве случаев рассекать твердую мозговую оболочку с последующей ее пластикой.

Липаматозные спинальные образования

Липаматозные спинальные образования составляют 35% от всех люмбосакральных объемных образований и большинство из них относится к липомиеломенингоцеле (около 20%). Клинически спинальные липомы в популяции встречается 4-8 случаев на 100,000 населения и преимущественно у девочек, хотя наблюдается некоторая недооценка частоты встречаемости заболевания. Средний возраст пациентов при постановке диагноза составляет 3-4 года. Частота встречаемости клинических расстройств зависит и от периода развития ребенка.

Возникающий дефект разделения невральной трубки считается причиной, приводящей к возникновению липомиеломенингоцеле и других разновидностей липом ЦНС и указывает что, если дорзальная эктодерма отделяется от подлежащей нейральной трубки до окончания ее закрытия, то прилежащая мезенхима допускается к контакту с открытой дорзальной поверхностью нейральной пластинки. Мезенхима попадая внутрь нейральной трубки образует липоматозные ткани, которые предотвращают закрытие нейральной трубки. Липома может легко проникать в центральный канал, распространяясь по нему.

Другую теорию патогенеза липом спинного мозга предполагают повышенный рост нормальных жировых клеток в оболочках, жировую дифференциацию мультипотентных мезенхимальных клеток и инклюзию или эктопию остальных жировых клеток во время закрытия нейральной трубки.

Симптомы оккультного спинального дизрафизма сильно варьируются. Симптоматика часто отсутствует долгие годы. Среди пациентов с липомиеломенингоцеле примерно у половины больных она появляется после 6 месяцев жизни. Довольно часто липомы сочетаются с кожными стигмами.

По мере роста ребенка, неврологические симптомы становятся преобладающим признаком. Почти 90% больных после 2 лет имеют неврологический дефицит. Наиболее частыми синдромами являются недержание мочи, деформации стопы, унилатеральная атрофия конечности, и сенсорный дефицит в нижних конечностях. Если оставить без лечения указанные проявления пороков развития, то они впоследствии могут вызвать тяжелые нейропатии с трофическими язвами, параплегиями, и неподдающиеся хирургической коррекции ортопедическим деформациям. Менее часто может наблюдаться боль в спине или ноге. Неврологические симптомы относятся к фиксированному спинному мозгу, изменения вокруг фиброваскулярного тяжа и масс возникает из-за липомы. Нарастание неврологического дефицита может возникать при половом созревании, наборе веса, или легкой травме позвоночника.