Ставропольская государственная медицинская академия
Кафедра детских болезней лечебного и стоматологического факультетов
«Утверждаю»
Заведующая кафедрой
Профессор
______________________
МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА
к практическому занятию для студентов
по учебной дисциплине «Детские болезни»
со студентами V курса специальности лечебное дело
Раздел VII «Патология сердечно-сосудистой системы у детей. Ревматические заболевания »
Тема №4 «Диффузные заболевания соединительной ткани у детей: ревматизм, системная красная волчанка (СКВ), дерматомиозит, склеродермия, узелковый периартериит. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Клиника. Лечение. Прогноз. Диспансерное наблюдение в поликлинике».
Обсуждена на заседании кафедры
«21» января 2010г.
Протокол № 000
Методическая разработка составлена доцентом кафедры, к. м.н.
«______»_______________ 2010г.
Ставрополь 2010г.
1. Раздел VII «Патология сердечно-сосудистой системы у детей. Ревматические заболевания ».
Тема №4. «Диффузные заболевания соединительной ткани у детей: ревматизм, системная красная волчанка (СКВ), дерматомиозит, склеродермия, узелковый периартериит. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Клиника. Лечение. Прогноз. Диспансерное наблюдение в поликлинике.»
2. Актуальность темы (мотивация).
Системные заболевания соединительной ткани имеют иммунопатологическую природу с обязательным наличием аутоиммунного процесса, характеризуются системными поражениями, рецидивирующим характером. И, как правило, прогрессированием. Данные распространенности диффузных заболеваний соединительной ткани разноречивы. По данным отечественных и зарубежных авторов. В последние годы наметилась тенденция к учащению этих заболеваний, как у взрослых, так и у детей.
3. Учебные и воспитательные цели.
- Общая цель: изучить этиологию, клинические проявления, особенности течения, диагностические критерии, принципы терапии и возможный прогноз заболеваний соединительной ткани у детей.
- Частные цели (задачи).
- Ознакомиться с этиологией и распространенностью заболеваний соединительной ткани у детей.
- Знать классификацию заболеваний соединительной ткани.
- Ознакомиться с основными моментами патогенеза заболеваний.
- Ознакомиться с особенностями клиники СКВ, дерматомиозита, склеродермии, УП у детей.
- Изучить диагностические критерии данных заболеваний.
- Знать методы диагностики патологии.
- Знать основные методы лечения СКВ, склеродермии, дерматомиозита, УП.
- Знать основные показания для пульс-терапии СКВ, УП.
- Владеть методом измерения артериального давления.
4. Схема интегративных связей.
Объединить ранее полученные знания по биологии, гистологии, физиологии, патофизиологии, патанатомии, пропедевтике, хирургии, онкологии с настоящим материалом.
5. Вопросы для самоконтроля и самостоятельной работы студентов.
- Какова частота встречаемости заболеваний соединительной ткани у детей.
- Этиология и патогенез заболеваний соединительной ткани у детей.
- Какие факторы способствуют возникновению системных заболеваний соединительной ткани у детей.
- Особенности клинических проявлений СКВ, УП, дерматомиозита и склеродермии у детей.
- Какие диагностические критерии используются в клинике для постановки диагноза.
- Тактика терапевтического воздействия при системных заболеваниях соединительной ткани у детей.
- Прогноз данных заболеваний с учетом времени постановки диагноза и начала терапевтических мероприятий.
6. Рекомендуемая литература.
«Детские болезни» под редакцией , М., 2007г.
Пропедевтика детских болезней. , ,2001.
Пропедевтика детских болезней. Под редакцией ак. РАМН ,1998,
Лекции по педиатрии. , 2001.
Детские болезни. , 2001.
Кардиология детского возраста.,Киев, 1986.
7. Аннотация.
Этиология в настоящее время не известна. Считается, что возникновение процесса связано с самыми разнообразными факторами (бактериальная и вирусная инфекция, лекарственные препараты, физические факторы и т. д.). патогенезе учитывается генетическая детерминированность иммунного ответа.
Системная красная волчанка (СКВ).
Болеют преимущественно девочки. В критериях диагностики учитываются: 1) эритема на лице в виде бабочки, 2) дискоидная волчанка. 3) синдром Рейно, 4) аллопеция, 5) фотосесибиллизация. 6) изъязвления в полости рта и носоглотке, 7) артрит без деформаций, 8) LE-клетки, 9)ложноположительная реакция Вассермана, 10) протеинурия, 11) цилиндрурия, 12) плеврит, перикардит. 13) психоз, судороги, 14) гемолитическая анемия и/или лейкопения, и/или тромбоцитопения. При наличии любых 4 критериев диагноз считается достоверным.
Дерматомиозит.
Заболевание, протекающее с преимущественным поражением кожной и мышечной системы. В диагностике дерматомиозита могут быть использованы следующие критерии: 1) слабость проксимальных мышц не менее месяца, 2) миалгии в течение одного месяца, при отсутствии нарушений чувствиетльности, 3) повышение уровня креатинфосфокиназы в крови или трансаминаз при отсутствии других причин, 4) дегенеративное изменение мышечных волокон при биопсии. 5) отношение концентрации креатинина в моче к сумме концентрации креатинина и креатина в моче, превышающее 40%.
Диагноз считается достоверным при наличии 4 признаков.
Склеродермия.
Прогрессирующее заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов. В основе заболевания лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудов по типу эндартериита. Различают диффузную и очаговую формы.
Узелковый периартериит.
Характеризуется некротизирующим воспалением средних и мелких артерий (без развития гломерулонефрита) или васкулитом артериол, капиляров и венул.
К классификационным критериям могут быть отнесены: 1) похудание более 4 кг, 2) сетчатое ливедо. 3) болезненность в яичках, 4) миалгии, 5) мононеврит или полинейропатия, 6) снижение диастолического давления. 7) повышение уровня мочевины или креатинина в крови, 8) вирус гепатита В, 9) артериографические изменения, 10) морфологические изменения стенки сосуда при биопсии.
С учетом отрицательного влияния заболеваний соединительной ткани на качество жизни населения, высокий процент летальности, инвалидизация в связи с хроническим течением процесса, высокая стоимость лечения заболеваний, значительные затруднения в социальной адаптации больных, - ранняя диагностика заболеваний соединительной ткани у детей и качественная диспансеризация этого контингента больных имеет высокую актуальность.
8. Самостоятельная работа студентов.
Курирование больных с поражением суставов различного генеза в кардиоревматологическом отделении ДККБ, осмотр тематических больных в кардиоревматологическом кабинете поликлиники, клинический разбор историй болезни, разбор рентгенограмм.
9. Методическое обеспечение занятия.
Тесты, ситуационные задачи, рентгенограммы, таблицы, схемы, выписки из историй болезни.
