Еутиреоїдна гіперплазія щитовидної залози (стр. 3 )

В сироватці крові хворих на дифузний токсичний зоб був визначений

γ-глобулін, що справляє стимулюючу дію на щитовидну залозу. Його назвали тривало діючим стимулятором щитовидної залози – ЛАТС (Long-acting thyroid stimulator – LATS).

Тиреоїдстимулюючі антитіла – це антитіла до рецепторів ТТГ. Взаємодія цих антитіл з рецепторами призводить до стимуляції синтезу та вивільнення тиреоїдних гормонів в кров, аналогічно до дії, яку справляє ТТГ.

Виділений ще один тип імуноглобулінів, які пригнічують зв΄язування ТТГ з рецепторами.

Методи визначення тиреоїдстимулюючих та тиреоїдінгібуючих антитіл використовують для диференціальної діагностики дифузного токсичного зоба, тиреотоксичної аденоми, офтальмопатії, як контроль за терапією тиреотоксикозу та в інших випадках.

Лікування

Мета лікування: зменшення і нормалізація об`єму щитоподібної залози.

Лікування еутиреоїдного зобу І ступеня не є обов`язковим. Лікуванню підлягає зоб ІІ і ПІ ступеня.

На першому етапі призначають препарати калію йодиду:

·  дітям до 6-ти років – 100 мкг 1 раз на добу,

·  від 6-ти до 12-ти років – 150 мкг 1 раз на добу,

·  старші 12-ти років – 150-200 мкг 1 раз на добу.

Приймати безупинно не менше 6-ти місяців.

При відсутності ефекту (якщо на тлі лікування зоб не зменшився або зменшився менше, ніж на 50%), показана комбінована терапія:

калію йодид 100 мкг/добу + L-тироксин у дозі 50-100 мкг (прийом починати з дози 25 мкг 1 раз на день вранці, з поступовим збільшенням дози 1 раз на тиждень по 25 мкг до лікувальної дози за переносимістю).

При зобі L-тироксин призначають дозою:

·  новонародженим 10-14мкг/кг/добу,

·  при субклінічному гіпотиреозі - діти 1-12 років – 3-4 мкг/кг/добу, підлітки – 1-2 мкг/кг/добу,

·  при великих розмірах зобу, який здавлює органи шиї – діти 1-10 років – 3-5 мкг/кг/добу, старші 11 років – 2-3 мкг/кг/добу.

Тривалість курсу терапії від 6-ти місяців до 2-х років. Одночасно приймати продукти, збагачені кальцієм або препарати кальцію у віковій дозі.

Надалі при нормалізації об`єму щитовидної залози для профілактики рецидиву зобу – прийом профілактичних доз препаратів йоду у віковому дозуванні.

Критерій ефективності лікування: зменшення чи нормалізація розмірів щитоподібної залози за УЗД (контроль УЗД 1 раз на 6 місяців).

При наявності симптомів стискання трахеї і стравоходу, підозрі на злоякісне переродження показано хірургічне лікування.

Профілактика

Масова профілактика в масштабі популяції: постійне вживання населенням йодованої харчової солі (рис.5) та харчових продуктів, що містять йод (морська капуста (рис.6), риба (рис.7) і ін.).

Рис.5.Йодована сіль.

Рис.6. Морська капуста.

Рис.7. Риба.

Групова та індивідуальна профілактика - організований прийом препаратів, що містять калію йодид у дозі:

·  діти грудного віку одржують йод з молоком матері;

·  для дітей до 6-ти років – калію йодид 90 мкг 1 раз на день;

·  дітям 6 – 12-ти років – 120 мкг 1 раз на добу;

·  старші 12-ти років – 150 мкг 1 раз на добу;

·  при вагітності і під час годування грудьми – 200 мкг на добу.

Профілактика рецидиву зобу після оперативного лікування з приводу вузлового ендемічного зобу – калію йодид 100 – 200 мкг 1 раз на добу протягом 6-ти місяців.

ГІПОТИРЕОЗ

Гіпотиреоз - клінічний симптомокомплекс, обумовлений тривалим і стійким дефіцитом тиреоїдних гормонів щитовидної залози в організмі.

Актуальність. Гіпотиреоз в дитячому віці зустрічається частіше, ніж інші розлади функції щитовидної залози. Вроджений гіпотиреоз належить до захворювань, при яких тільки рання діагностика забезпечує ефективне лікування і сприятливий прогноз для розвитку дитини. При отриманні адекватної замісної терапії з 1 місяця життя діти фізично і інтелектуально повноцінні, при початку лікування після 4-6 тижневого віку прогноз для доброго розумового розвитку сумнівний, якщо лікування розпочате після річного віку, то в 40% випадків воно малоефективне і інтелектуальний коефіцієнт залишається менше 50%.

Поширенність. Частота первинного вродженого гіпотиреозу (ПВГ) від 1:1700 до 1:5500 новонароджених. Дівчатка хворіють в 2 рази частіше хлопчиків. У 90% хворих ПВГ виникає в результаті пораження зачатка щитовидної залози на 4-9 тижнях вагітності. У 5-10% випадків ВПГ може бути транзиторним і виявлятися лише при гормональному дослідженні у новонародженних від матерів з автоімунним тиреоїдитом, тих, що перенесли важку гіпоксію, сепсис, при внутрішньочерепних крововиливах.

Класифікація

За клінічними проявами виділяють: субклінічний і маніфестний гіпотиреоз;

За ступенем важкості: - легкий,

- середньої важкості,

- важкий.

Для характеристики важких форм гіпотиреозу використовується термін ²мікседема² (, 1878) і означає слизовий набряк шкіри та підшкірної клітковини.

Розрізняють: первинний гіпотиреоз, обумовлений тиреоїдною недостатністю внаслідок патологічного процесу безпосередньо в щитовидній залозі; вторинний - внаслідок порушення регуляції функції щитовидної залози з боку гіпофіза; третинний – при порушенні гіпоталамічної регуляції тиреоїдної функції, периферичний – при спадкових змінах на рівні рецепторів, порушенні перетворення тироксину в трийодтиронін, при утворенні антитіл до тироксину.

Гіпотиреоз у дітей може бути вродженим та набутим. Частіше спостерігається вроджена форма захворювання (рис.8) .

Етіологія та патогенез

Причини розвитку первинного гіпотиреозу

а). Вродженого:

- порушення морфологічного розвитку щитовидної залози (гіпоплазія або аплазія, ектопія);

- генетично детерміновані порушення біосинтезу тиреоїдних гормонів - дефекти ферментних систем (зокрема, пероксидази); інші дефекти біосинтезу гормонів на різних етапах метаболізму;

- внутрішньоутробне ушкодження щитовидної залози(при радіоактивному опроміненні вагітної, внутрішньоутробних інфекціях, внаслідок трансплацентарного переходу материнських струмогенів /антитиреоїдні препарати, деякі медикаменти, антитиреоїдні атитіла тощо/).

б). Набутого:

- аутоімунне ураження щитовидноі залози (тиреоїдит); запальні процеси в ній;

- хірургічне втручання на щитовидній залозі (струмектомія або повне її видалення);

- неконтрольоване застосування протягом тривалого часу тиреостатичних препаратів, або препаратів неорганічного йоду, в тому числі, рентгеноконтрастних речовин;

- після впливу на щитовидну залозу радіоактивного йоду;

- променевої терапії новоутворень органів, що містяться на шиї (лімфома, карцинома гортані, тощо);

- тривале застосування деяких лікарських препаратів (глюкокортикоїдів андро генів, естрогенів, сульфаніламідів, препаратів літію, кобальту тощо), інших струмогенів;

- недостатнє надходження в організм дитини різних мікроелементів, передусім, йоду з водою та харчовими продуктами.

Крім того, первинний гіпотиреоз спостерігається при синдромі первинної поліендокринної недостатності, коли він поєднується з ураженням наднирників, гонад, паращитовидних залоз, підшлункової залози, грибковими шкірними захворюваннями, алопецією, вітіліго. Аутоімунна природа цього захворювання безсумнівна. Паралельно з ураженням ендокринної системи спостерігаються й інші імунні захворювання (бронхіальна астма, перніціозна анемія та ін.).

Причини виникнення вторинного гіпотиреозу

Вторинний гіпотиреоз розвивається при різноманітних патологічних процесах в гіпофізі: інфекція, травма, пологова травма, пухлини, крововилив, некроз, хірургічна та променева гіпофізектомія, вади розвитку гіпофіза, здатні спричинити порушення продукції тиротропіну. Недостатність останнього призводить до зниження утворення та виділення в кров тиреоїдних гормонів.

Причини третинного гіпотиреозу

Порушення вироблення тироліберину гіпоталамусом, який стимулює синтез і секрецію тиротропіну в передній долі гіпофіза (при травмі, пухлині, запальному пораженні гіпоталамуса, при спадковій недостатності тироліберину).

Периферичні причини:

-  спадкове порушення утворення рецепторів;

-  утворення антитіл до тиреоїдних гормонів;

-  порушення перетворення тироксину в трийодтиронін.

Патогенез гіпотиреозу визначається порушенням метаболізму та функціонального стану органів та систем, обумовлених недостатністю тиреоїдних гормонів. Зменшується енергозабезпечення усіх обмінних процесів в тканинах, сповільнюються окисні процеси, пригнічується активность різних ферментів.

Найбільш тяжкі наслідки дефіциту тиреоїдних гормонів – це гальмування розвитку тканини мозку; зменшуються його маса та розміри, порушується мієлінізація провідних шляхів, в нейронах мозку, синапсах знижується утворення нейропептидів, моноамінів, нейромедіаторів і інших біологічно активних речовин, що проявляється пригніченням функції ЦНС. Ці зміни при невчасно розпочатому лікуванні (після 4-6тижневого віку) є практично незворотніми.

В органах, тканинах, шкірі накопичуються кислі глікозоаміноглікани, переважно гіалуронова та хондроїтинсірчана кислоти, змінюється колоїдна структура сполучної тканини, посилюється її гідрофільність, затримується натрій, розвивається муцинозний набряк. З боку серцево-судинної системи внаслідок накопичення, як і в інших органах, глікозоаміногліканів, набряку та інших процесів виявляються дистрофічні зміни в серцевому м¢язі, знижується скоротлива здатність міокарду, зменшується серцевий викид, збільшується об'єм серця. Тони серця ослаблені, брадикардія. Може накопичуватися рідина в перикарді, і розвиватися перикардит. Останній іноді поєднується з іншими проявами полісерозиту (асцит, гідроторакс та ін.). Описані зміни вкладаються в термін “мікседематозне серце”.

Сповільнюються процеси скостеніння, ріст скелета, внаслідок чого тілобудова поступово набуває диспропорційного характеру.