Еутиреоїдна гіперплазія щитовидної залози (стр. 4 )

Порушення синтезу та катаболізму білків, процесу їх виведення з організму призводить до значного підвищення продуктів білкового розпаду у позасудинних просторах органів та тканин, шкірі, м¢язах. Знижується функція гладких і скелетних м`язів, кровотворної системи, шкіри, гуморального і клітинного імунітету, активності ферментів печінки, нирок, ШКТ, інших ендокринних залоз (гіпофізу, наднирників, інсулярного апарату, статевих залоз). Білковий спектр крові змінюється в бік підвищення глобулінових фракцій.

Розлади вуглеводного обміну полягають у послабленому всмоктуванні глюкози в кишечнику, зниженні активності ферментів, коферментів, інтенсивності аеробного та анаеробного шляхів перетворення глюкози.

Пригнічуються утилізація та виділення продуктів ліполізу, підвищується рівень холестерину, тригліцеридів, бета-ліпопротеїдів.

Порушується водний та електролітний обмін. Зменшується фільтрація рідини через капілярні стінки, втрата води легенями та шкірою, виведення хлоридів, натрію. В кістках затримуються іони кальцію та фосфору.

Все це призводить до різкої затримки психічного та фізичного розвитку дитини.

Клініка

За клінічною картиною виділяють легку, середньоважку та важку (мікседема) форми гіпотиреозу.

Вперше мікседема в ранньому дитячому віці була описана Fаgge в 1870 році, а в 1878 році була виявлена атрофія щитовидної залози у хворих з подібною клінікою. Внаслідок специфічного набряку шкіри та підшкірної клітковини у цих хворих захворювання назвали ²мікседемою². В основу цього поняття покладений ²слизовий набряк².

Клінічні прояви гіпотиреозу залежать від віку, в якому виникає недостатність функції щитовидної залози, його ступеня та тривалості.

Вроджений гіпотиреоз проявляється уже в перші дні та місяці життя дитини. Звертає увагу переношена вагітність, маса тіла при народженні більша за 4000 г, ознаки незлілості при доношеній вагітності. При більш вираженому ступені вродженого гіпотиреозу внаслідок недостатньої функції щитовидної залози в період вагітності, дитина при народженні має характерний зовнішній вигляд.

Рис.8. Вроджений гіпотиреоз.

Пропорції тіла з переважанням верхнього сегмента над нижнім, набряклість, кінцівки короткі та широкі, грубі риси обличчя, запале, широке перенісся, ²сідловидний² ніс, гіпертелоризм з вузькими очними щілинами, відкрите мале тім¢ячко, збільшений язик, який не вміщується в роті, одутлувате обличчя (рис.9), осиплий грубий голос, суха шкіра, стопи і кисті холодні, мармурові. Відзначається в¢ялість, сонливість, дитина надто спокійна, не реагує на незручності, рідко плаче, крик неемоційний. Дитина набрякла, погано утримує тепло, іноді буває гіпотермія нижче 35°С. Акт смоктання ослаблений, апетит знижений, живіт здутий, гіпорефлексія, реакція на больові подразники вповільнена. Гіперестезія, тривала “гіпертонія” м¢язів (муцинозний набряк м`язів часто імітує їх підвищений тонус), симптом Керніга. Майже у всіх хворих дітей схильність до запорів, пізно відходить меконій. Може бути розходження прямих м¢язів живота, пупкова грижа. Відмічається пізнє відпадання пупкового канатику, затяжна жовтяниця.

Рис. 9. Вираз лиця дитини із вродженим гіпотиреозом.

Часто спостерігаються різні респіраторні симптоми (пов`язані з муцинозним набряком дихальних шляхів) – шумне дихання, іноді типове стридорозне, утруднене носове дихання, схильність до респіраторних захворювань, іноді напади ціанозу, можливий типовий дихальний дистрес-синдром. Потовщення голосових зв`язок зумовлює низький голос, потовщені губи і язик ще більше змінюють голос.

Межі серця розширені, більш, ніж у половини хворих відзначається брадикардія, вислуховується систолічний шум.

Основні симптоми гіпотиреозу розвиваються поступово, особливо у дітей, які знаходяться на природньому вигодовуванні, поскільки в грудному молоці міститься велика кількість тиреоїдних гормонів, хоча і недостатня для повної компенсації захворювання. З віком симптоматика наростає, після 2-х місяців починає звертати увагу затримка психофізичного розвитку і, якщо захворювання залишається нерозпізнаним, то вже через 3-6 місяців виявляється класична картина гіпотиреозу з трьома основними групами симптомів за L. Wilkins: затримка психофізичного розвитку, функціональні зміни практично всіх внутрішніх органів, трофічні порушення шкіри та її придатків. Діти довго не утримують голівку, пізно починають сидіти та ходити, значно порушуються терміни і порядок прорізування зубів, частий карієс, затримується закриття великого тім¢ячка, яке довго (навіть до 8-9 років) може залишатися відкритим.

Порушується розвиток кісткової системи, затримується поява ядер скостеніння скелета, ріст. Біологічний (²кістковий²) вік дитини різко відстає від паспортного. Характерним для гіпотиреозу є епіфізарний дисгенез. Осифікація починається з численних неправильних фокусів, розсіяних по всій зоні зміненого хряща. Це є результатом того, що тироксин впливає, насамперед, на скостеніння хряща та його розростання, переродження, розсмоктування. Тому при гіпотиреозі трубчасті кістки короткі, широкі, відставання в розвитку лицьового черепа. Пропорції скелета наближаються до хондродистрофічних.

Постійним клінічним симптомом гіпотиреозу є виражений слизовий набряк. Діти мають надлишкову масу внаслідок затримки води в організмі. Характерна локалізація набряку в ділянках лоба, на губах, щоках, навколо орбіт (періорбітальний набряк). Повіки нависають, очні щілини вузькі, риси обличчя згладжені, міміка відсутня. Язик набряклий, висунутий з рота. У надключичній ділянці, на тильному боці стоп та кистей набряк утворює ²подушечки.² Слизовий набряк виявляється в різних органах та тканинах, шкірі, підшкірній клітковині. Шкіра бліда, із жовтяничним відтінком, суха, лущиться внаслідок зниження секреції потових та сальних залоз. Характерні трофічні розлади її придатків: волосся сухе, ламке, рідке, тьмяне, випадає (і не тільки на голові); себорея шкіри волосистої частини голови, лоба, повік, гіперкератоз, симптом “брудних ліктів”(с-м Бера). Нігті тьмяні, ламкі, з тріщинами, ростуть повільно. Потовиділення різко знижене.

Часті симптоми гіпотиреозу – зміни функціонального стану скелетних м¢язів. У дітей відзначають втомлюваність, млявість, повільність рухів, м'язову гіпотонію, характерну поставу з вираженим поперековим лордозом.

Страждають також інші органи та системи. Порушення серцево-судинної діяльності при гіпотиреозі спостерігаються у 70% хворих. Розвивається “гіпотиреоїдне серце” – дисметаболічна міокардіодистрофія. Зміни полягають у зниженні скоротливої функції міокарду (синдром гіподинамії) та інших серцевих функцій, значна брадикардія, яка стабільна до фізичних навантажень, кардіомегалія (через муцинозний набряк і гіпотонію міокарду), глухість тонів серця, зниження артеріального тиску.

Порушуються функції печінки (процес утворення вітаміну А з каротину, виділення білірубіну тощо), виявляється атрофія слизової оболонки шлунка та кишківника, муцинозна інфільтрація стінок. Зниження моторики шлунково-кишкового тракту зумовлює нудоту, блювання, розтягнення шлунка та кишківника, метеоризм; зниження апетиту. Постійним симптомом гіпотиреозу є закрепи. Зниження усмоктування заліза в кишківнику спричинює нормохромну або гіпохромну анемію, яка не піддається звичайній терапії.

Порушується функція нирок. Зменшується швидкість ниркового кровотоку, клубочкової фільтрації, секреторна здатність канальців. Зустрічається легка протеїнурія. Такі діти схильні до інфекцій сечовидільної системи (через атонію сечовивідних шляхів).

Недостатність функції щитовидної залози призводить до затримки статевого розвитку; виявляється гіпоплазія та дисфункція статевих залоз.

Особливої уваги при гіпотиреозі, особливо вродженому, потребує нервово-психічний розвиток дитини. Поряд з вираженою затримкою фізичного розвитку, діти відстають від однолітків і у психічному розвитку. Пізно починають говорити, словесний запас скудний, пам¢ять, інтелект знижені, погіршується слух. Діти загальмовані, не цікавляться іграшками, відстають у навчанні, їм важко контактувати з новими людьми, погано формуються навички. У них порушена емоційна сфера – діти замкнуті, мовчазні, пасивні, не відчувають інтересу до оточуючого. Можуть спостерігатися парестезії, ністагм, ураження периферичних нервів. Виявляються зміни з боку нервово-м¢язової системи. Можуть непокоїти болі у м¢язах, м¢язова слабкість. Швидкість проведення глибоких рефлексів знижується (швидкість ахіллова рефлексу).

Симптоматика порушення всіх видів обміну речовин при гіпотиреозі у зв¢язку з недостатністю тиреоїдних гормонів доповнюється також дисфункцією інших ендокринних залоз.

Клінічні прояви набутого гіпотиреозу залежать від віку дитини, коли він з¢явився, а також від ступеня порушення тиреоїдної функції.

Можуть спостерігатися як тяжкі, так і стерті форми. Іноді захворювання протягом кількох років може бути в прихованій формі. Частіше розвивається у дітей шкільного віку.

Клінічно виявляється затримкою (навіть зупинкою) росту, статевого розвитку, слабкістю, млявістю, сонливістю, зниженням апетиту, закрепами, мікседематозними змінами шкіри. Змінюються придатки шкіри (волосся, нігті та ін.). Якщо гіпотиреоз у дитини розвивається у більш старшому віці (після 3-4-х років) глибоких порушень інтелекту немає, у дітей відзначається сповільнення мислення, зниження розумової активності, пам¢яті, успішності в школі, апатія, байдужість до оточуючого.

Діагностика

Діагностика клінічно вираженого гіпотиреозу у дітей не викликає труднощів. Найбільш складна вона в період новонародженності, коли дитина ще перебуває на грудному вигодовуванні, що зменшує прояви захворювання, або при наявності легких та стертих форм гіпотиреозу. Особливу увагу слід приділяти раннім симптомам. В разі підозри на вроджений гіпотиреоз слід якнайшвидше встановити діагноз і призначити адекватну терапію. Запізніла діагностика і відповідно лікування призводять до незворотніх порушень фізичного та розумого розвитку.