Доброкачественные опухоли лёгких (стр. 3 )

Синдром стиснення або проростання нервових стовбурів виявляється болями за грудиною, в спині, парестезіями, порушеннями чутливості та потовиділення.

Для злоякісних пухлин середостіння найбільш типовий синдром загальних ознак (слабкість, зниження апетиту, втрата маси тіла, підвищення температури).

Для медіастинальної форми лімфогранулематозу, крім зазначених симптомів, характерна поява шкірного свербежу, проливних нічних потів, хвилеподібної лихоманки.

До більш рідких відносяться симптоми ураження поворотного або діафрагмального нервів.

У хворих із пухлинами середостіння можливе збільшення периферичних надключичних лімфатичних вузлів, особливо за наявності лімфогранулематозу, неходжкінських лімфом і тимом.

При доброякісних пухлинах середостіння початок захворювання поступовий, в той час як для злоякісних новоутворень характерний гострий початок із швидким наростанням клінічних проявів.

Для пухлин заднього середостіння характерний більш тривалий безсимптомний період. Перші симптоми зумовлені стисненням нервових стовбурів, тому що пухлини частіше за все належать до хребта.

Діагностика пухлин середостіння

У діагностиці пухлин середостіння провідна роль, без сумніву, належить променевим методам. Багатоосьова рентгеноскопія та рентгенографія у більшості випадків надає можливість виявити новоутворення в середостінні, його розташування та міркувати про характер пухлини. Томографія дозволяє уточнити структуру затемнення, його контури, відношення до сусідніх органів і тканин.

Важливою є інформація про співвідношення пухлини з трахеєю, стравоходом, великими артеріальними чи венозними судинами. Найповнішу інформацію при цьому можна одержати при КТ, яка набула широкого використання в онкології. За допомогою даного методу можливо висувати припущення стосовно біологічного характеру процесу в середостінні (доброякісний чи злоякісний). Однак рентгенівські методи пов’язані з певним променевим навантаженням на організм обстежуваного пацієнта, яке при виконанні серії комп’ютерограм досягає високих значень.

Останнім часом усе частіше робляться спроби використання у діагностиці пухлин середостіння МРТ, яка дає можливість певною мірою міркувати про фізикохімічні властивості пухлини. До переваг даного методу слід віднести практичну відсутність променевого навантаження. МРТ також дозволяє одержувати зображення в будь-якій площині, не потребує застосування контрастних речовин, має високу розрізнювальну здатність, забезпечує контрастування м’яких тканин. Окрім того, МРТ надає можливість певною мірою отримати тканинні характеристики пухлини за інтенсивністю сигналу, часу релаксації та протонної густини.

Останні роботи вказують на залежність інтенсивності сигналу МРТ від ступеня кровопостачання, а також від клітинного типу та гістологічних особливостей пухлини. Основною перешкодою в дослідженні органів грудної клітки за допомогою МРТ є наявність дихальних рухів та серцевих скорочень. Інформативність МРТ робить її обов’язковим методом дослідження при плануванні тактики лікування і, особливо, об’єму майбутнього оперативного втручання.

Виконання пневмомедіастинографії, штучного пневмотораксу, ангіографії практично не доповнюють інформацію про патологічний процес у середостінні, отриману за допомогою МРТ.

Для радіонуклідної діагностики пухлин середостіння використовують галія цитрат 67Ga та 131I.

Важливе значення у визначенні локалізації та ступеня розповсюдження новоутворень середостіння має бронхоскопія. Під час бронхоскопії залежно від характеру виявлених змін може бути виконано щипцеву біопсію, пункційну транс бронхіальну чи транстрахеальну біопсію. Щипцеву біопсію застосовують при підозрі або наявності пухлинної інвазії стінки трахеї чи бронха.

Обов’язковим методом дослідження, спрямованим на верифікацію діагнозу, є трансторакальна пункція новоутворення середостіння. Метод має високу розрізнювальну здатність, діагностична ефективність при цьому досягає 95%.

Існує два варіанти трансторакальної голкової біопсії. Перший передбачає виконання процедури тонкою голкою з мандреном і отримання матеріалу пухлини шляхом аспірації. Ця методика, названа трансторакальною аспіраційною біопсією, дає матеріал для цитологічного дослідження. Другий спосіб  трансторакальна пункційна біопсія, при виконанні якої застосовують голки різної конструкції, що дозволяють вилучити з патологічного осередку шматочок тканини для гістологічного дослідження.

При точному дотриманні методики та техніки виконання трансторакальна пункція не супроводжується значними ускладненнями, ризик розвитку таких ускладнень, як пневмоторакс, кровохаркання, повітряна емболія перебільшений.

Останнім часом для біопсії з метою визначення поширення пухлинного процесу, в ряді випадків, виконують парастернальну медіастинотомію з біопсією. Для цього під загальним знеболюванням спочатку роблять невеликий розріз шкіри та м’язів по краю груднини в ділянці ІІІІІ міжребер’я, а потім перетинають (рідше видаляють) сегменти ІІ й ІІІ ребер. Відшаровують легеню разом із парієтальною плеврою, оголюють верхнє середостіння, виконують ревізію та біопсію, після чого рану наглухо вшивають пошарово.

Диференціювати пухлини середостіння необхідно від медіастинальної форми раку легені, саркоїдозу, перикардіальних кіст, аневризм магістральних судин та ряду інших захворювань.

Лімфоми середостіння

Лімфогранулематоз середостіння (хвороба Ходжкіна) — системне захворювання лімфоїдної тканини, становить до 25% ycix гіперплазій медіастинальних лімфовузлів. Ураження лімфовузлів частіше двостороннє. Початкові| форми захворювання можуть супроводжуватися характерними симптомами інтоксикації: шкірний свербіж, субфебрилітет, пітливість, нездужання. При збільшенні розмірів пухлини з'являються ознаки стиснення органів середостіння, біль. У більшості випадків (75-80%) захворювання виявляється випадково.

Рентгенологічна картина залежить від форми i локалізації процесу,. частіше бувають збільшені| паратрахеальні i біфуркаційні| лімфатичні вузли (до 80%) з одного боку i лімфовузли переднього середостіння (25-30%). Контури середостіння асиметрично розширені в обидва боки, хвилясті, характерна багатоконтурність i симптом «куліс». При медіастинальному лімфогранулематозі може розвитися ексудативний, а згодом i геморагічний плеврит.

Неходжкінські лімфоми середостіння зустрічаються рідше, ніж лімфогранулематоз. Пухлина являє собою конгломерат збільшених лімфовузлів у вигляді горбистої пухлини неправильної форми. Спочатку захворювання протікає безсимптомно, потім з’являється відчуття стиснення в грудях, болі та інші симптоми стиснення органів середостіння. Так здавлення великих судин грудної порожнини обумовлює застій у верхньій порожнинній вені, що проявляється ціанозом та набряком верхньої половини тіла та лиця з порушенням дихання та серцевого ритму. При здавленні трахеї та стравоходу виникає дисфагія та кашель.

Пухлини вилочкової залози

Пухлини вилочкової залози (тимоми) є найчастішими новоутвореннями переднього середостіння (20%), вони підрозділяються на епітеальні, лімфоїдні, тератоїдні, так же, у свою чергу, можуть бути доброякісними і злоякісними.

Крім того, прийнято розрізняти умовно бiльш доброякісні — інкапсульовані тимоми, і менш доброякісні — мінімально інвазивні ( з інфільтрацією капсули ) та інвазивні (які розповсюджуються на оточуючі тканини) тимоми.

Доброякісна лімфоїдна тимома мікроскопічно практично не відрізняється від нормальної тканини вилочкової залози, вираження лімфоїдної інфільтрації та наявність капсули вважаються добрим прогностичними ознаками. Клінічно, при досягненні великих розмірів, такі пухлини проявляються симптомами стиснення органів середостіння, у ряді випадків можуть з’явитися симптоми злоякісної міастенії. Доброякісні епітеліальні тимоми можуть містити у своїй товщі кістозні утворення.

Злоякісні епітеліальні тимоми відрізняються швидким ростом і бурхливим метастазуванням. Злоякісну лімфоїдну тимому морфологічно важко відрізнити від лімфосаркоми. Гранульозоподібна тимома, морфологічно має подібність із лімфогранулематозом.

Клінічні прояви тимоми різноманітні: у початокових стадіях захворювання протікає безсимптомно, у міру росту пухлини можуть з’явитися болі за грудиною, слабкість, стомлюваність, пітливість, гіпертермія, осиплість голосу, відчуття тяжкості за грудиною, схуднення, шкірний свербіж. У ряді випадків, частіше в жінок, тимоми супроводжуються розвитком симптомів міастенії (птоз, диплопія, дистонія, дисфагія, прогресуюча м’язова слабкість).

Рентгенологічно пухлини вилочковиї залози розташовані за грудиною, займають серединне положення, асиметрично розповсюджуючись в обидва боки.

Поперечний розмір пухлини зазвичай значно більший від сагітального. КТ середостіння дає можливість виявити пухлини невеликих розмірів, на різних стадіях, у ряді випадків у пухлині виявляються кальцинати, у 25 – 30% випадків – порожнинні утворення. Провідним методом дослідження є пункційна біопсія.

Позаорганні пухлини середостіння

Група позаорганних пухлин середостіння  найрізноманітніша за гістогенезом. Найчисленнішу групу  близько 40 різновидів  становлять пухлини мезенхімального походження: ліпома та ліпосаркома, фіброма та фібросаркома, лейоміома та лейоміосаркома, міксома та ін.

Ліпома середостіння може сполучатися з ліпомами у підшкірножировому шарі або з ліпоматозом. Мезенхімоми виникають з примітивної мезенхіми і мають будову змішаної пухлини.

Мезенхімальні пухлини

Мезенхімальні пухлини середостіння становлять 5-6% пухлин цієї локалізації, до них належать пухлини, які містять не менше двох похідних мезенхіми, більше половини з цих пухлин є злоякісними.

Класифікація сполучнотканинних пухлин середостіння

А. Доброякісні пухлини:

ліпома;

лімфангіома;

гемангіома;

гемангіоперицитома;

гемангіоендотеліома;

лейоміома;

фіброма Б. Злоякісні пухлини:

ангіосаркома; ліпосаркома;

синовіальна саркома;

фібросаркома;

лейоміосаркома;

рабдоміосаркома;

злоякісна мезенхімома.

Фіброма — доброякісна пухлина зі зрілої сполучної тканини, щільна, округла, іноді багатовузлова. Фіброми зустрічаються в ycix відділах середостіння, протікають спочатку безсимптомно. Клінічні прояви зазвичай пов'язані зі стисненням оточуючих тканин та органів. У ряді випадків відзначається інвазивний ріст пухлини, частота малігнізації досягає 25%.