Фібросаркома — злоякісна пухлина з незрілої сполучної тканини, декілька частіше зустрічається в чоловіків. Пухлини неправильної овальної форми, без капсули, які інфільтрують оточуючі тканини. У зв’язку з інфільтрацією оточуючих тканин клінічні прояви більш виражені, ніж при доброякісних пухлин.

Пухлини з жирової тканини

Ліпома — доброякісна пухлина зі зрілої жирової тканини, становить 5-8% пухлин середостіння, частіше розвиваються в жінок підвищеного харчування. Розвиток жирових пухлин у більшості випадків супроводжується болями, інтенсивність і характер яких залежить від локалізації новоутворення. При пухлинах великих розмірів відзначається задишка, серцебиття, стомлюваність. При рентгенівському дослідженні в середостінні виявляється неоднорідне, часточкове утворення низької інтенсивності, з нечіткими хвилястими контурами. При КТ-дослідженні відмітною ознакою ліпоми є низький коефіцієнт ослаблення (70-130). Залежно від локалізації розрізняють:

—медіастинальні ліпоми, розташовані тільки в середостінні;

—шийно-медіастинальні ліпоми, розташовані на шиї та в

середостінні;

— абдоміно-медіастинальні ліпоми, розташовані в середостінні; та

верхніх відділах

—живота, які, як правило, виникають із передочеревинної жирової

клітковини і проникають в середостіння через щілину Ларрея;

— інтрамуральні ліпоми, які локалізуються в органах середостіння;

—парастернально-медіастинальні ліпоми, які розповсюджуються у

вигляді пісочного годинника через міжребер'я.

Ліпоми зростають повільно, протікають доброякісно, але при досягненнi великих розмірів можуть стискати оточуючі органи.

НЕ нашли? Не то? Что вы ищете?

Гібернома — пухлина з жироутворюючих ембріональних клітин, рідко зустрічається в середостінні, зовні нагадує крупночасточкову ліпому буруватого кольору. Гіберноми зростають повільно і безсимптомно, протікають доброякісно.

Ліпосаркома – злоякісна пухлина з жирової тканини, неправильної форми, яка складається з окремих вузлів різної щільності, рідко зустрічається в середостінні, зростає повільно, метастазує пізно (у легені, печінку, головний мозок), зустрічається частіше у чоловіків.

Доброякісна мезенхімома – доброякісна пухлина, яка складається з декількох різних мезенхімальних тканин (ангіофіброма, ангіоліпома, рабдоміоліпома), зростає у вигляді щільного, округлого утворення, яке рідко зустрічається в середостінні.

Злоякісна мезенхімома – саркоматозна пухлина з мезенхімальних тканин (ангіофібросаркома, ангіоліпосаркома, рабдоміоліпосаркома і т. і.), зустрічається рідко, у будь – якому віці, протікає бурхливо, злоякісно, швидко розповсюджується на оточуючі органи.

Судинні пухлини

Судинні пухлини середостіння зустрічаються в 1-2% випадків і, залежно від ступеня зрілості, можуть бути зрілими: кавернозні, капілярні, венозні, артеріальні, змішані – гемангіоми і лімфангіоми, а також незрілими: ангіоендотеліоми, ангіосаркоми, злоякісні гемангіоперицитоми.

Гемангіома – зріла пухлина з новоутворених судин, горбиста, різного ступеня щільності, з поверхневою мережею розширених судин. Гемангіоми частіше зустрічаються у чоловіків і дітей, характеризуються тривалим безсимптомним перебігом. Рентгенологічно пухлина виглядає як щільне петлясте утворення неправильно овальної або округлої форми.

Лімфангіома – зріла пухлина з лімфатичних судин, яка рідко зустрічається, являє собою одно – або багатокамерну кісту зі стінками різної товщини заповнену прозорою, геморагічною або хільозною рідиною.

Ангіолейоміома – пухлина з гладкої мускулатури артеріальної стінки, у вигляді не великих вузлів зустрічається в задньому середостінні, однаково часто у молодих пацієнтів обох статей. Часто супроводжується больовим синдромом.

Гемангіоперицитома – пухлина з судин і перицитів, яка рідко зустрічається, протікає доброякісно, інкапсульована, однак здатна до озлоякіснення, частіше зустрічається в передньому середостінні, однаково часто хворіють чоловіки і жінки.

Злоякісні судинні пухлини (ангіосаркоми) зустрічаються ще рідше, ніж доброякісні, до них належать ангіоендотіліоми, злоякісні гемангіоперицитоми, ангіосаркоми, які складають до 7 – 9% усіх пухлин середостіння.

Ці пухлини зустрічаються однаково часто в чоловіків і жінок молодого віку, особливо у віковій групі 35 – 50 років. Пухлини зустрічаються в усіх відділах середостіння, тому їх клінічні прояви різні і залежать від локалізації та розповсюдження пухлинного процесу. У початкових стадіях захворювання протікає безсимптомно.

Пухлини з м’язової тканини

М’язові пухлини середостіння виходять із гладких м’язів (лейоміома, лейоміасаркома) або поперечно-смугастої мускулатури (рабдоміома, рабдоміосаркома).

Лейоміоми середостіння зустрічаються, в основному, у чоловіків, частіше локалізуються в задньо-нижньому середостінні. Лейоміоми пов’язані зі стравоходом або вихідні з нього, у більшості випадків розташовуються в середніх і нижніх відділах заднього середостіння.

Рабдоміоми і рабдоміосаркоми частіше зустрічаються у чоловіків, локалізуються в передньому середостінні у вигляді одиничних, щільних, округлих вузлів.

Нейрогенні пухлини середостіння.

Нейрогенні пухлини можна віднести до новоутворень середостіння, які часто зустрічаються, їх частота за даними різних авторів становить від 15% до 25%. Ці пухлини однаково часто зустрічаються в чоловіків і в жінок різних вікових груп і можуть локалізуватися в усіх відділах середостіння, але частіше – у задньому середостінні. Прийнято розділяти нейрогенні пухлини середостіння на 3 групи: пухлини симпатичної нервової системи; пухлини перифиричних нервів; інші нейрогенні пухлини.

У більшості випадків захворювання розвивається безсимптомно, тому найчастіше його тривалість обчислюється роками.

З клінічних проявів при нервогенних пухлинах середостіння частіше відзначається больовий синдром різної інтенсивності, рідше – слабкість, стомлюваність, гіпостезія, гіпертермія, пітливість, схуднення, дратівливість, осиплість голосу, симптом Горнера, почуття оніміння верхніх кінцівок.

Болі частіше виникають при пухлинах заднього середостіння, внаслідок стиснення міжреберних нервів. Описані випадки стиснення нейрогенними пухлинами спинного мозку.

Слід зазначити, що для неврогенних пухлин можливе їх зростання за типом "пісочного годинника". В цьому випадку більша частина пухлини розташована в задньому середостінні, її решта локалізується в хребетному каналі.

Зазвичай пухлини цієї групи розташовуються в задньому середостінні. Від 24 до 40% хворих із неврогенними пухлинами мають численний фіброматоз.

Невринама (щваннома) — зріла пухлина зі шванновських клітин оболонок нервів, одна з нейрогенних пухлин середостіння, яка найчастіше зустрічається (55-65%). Округлі або овальні, щільні невриноми зазвичай локалізуються в задньому середостінні, протікають безсимптомно i можуть. досягать великих розмірів.

Нейрофіброма — зріла пухлина з клітинних елементiв оболонки, зустрічаеться досить часто у вигляді одиничної пухлини заднього середостіння або хвороби Реклінгаузена (множинні нейрофіброми) — щільна, округла, добре відмежована, повільно зростаюча пухлина.

Нейрогенна саркома (нейросаркома) — злоякісна пухлина з клітин нервової оболонки, найчастіше - озлоякіснена нейрофіброма, зустрічається частіше в чоловіків 20-40 років, у вигляді одиничної пухлини заднього середостіння або у сполученні з хворобою Реклінгаузена.

Нейробластома (симпатогоніома, симнатикобластома) — рідко локалізується в середостінні, незріла пухлина симпатичної нервової системи, яка зростає у вигляді щільного округлого вузла, характеризується злоякісним перебігом, схильністю до інфільтративного росту та метастазування. Симпатогоніоми частіше зустрічаються в молодому віці та у дітей.

Гангліонейробластома — злоякісна гангліоневрома, відрізняється швидким ростом і помірною схильністю до метастазування.

Гангліоневрома — зріла пухлина з елементів симпатичного ганглію, частіше зустрічається в задньому середостінні зліва, характеризується повільним ростом i доброякісним перебігом. Частіше хворіють чоловіки у віці до 20 років.

Феохромоцитома — гормонально активна парагангліома з хромафінної тканини, яка досить рідко зустрічається в середостінні. Феохромоцитоми частіше зустрічаються в похилому віці, супроводжуючись розвитком пароксизмальної гіпертонії. Аналогічні за будовою пухлини, які не мають гормональної активності відносять до хемодектом.

Хемодектома — пухлина, яка утворюється з хеморецепторів, належить до рідкісних пухлин середостіння, з однаковою частотою зустрічається в чоловіків і в жінок, переважно у віці 18-40 років, іноді супроводжується гіпертермією.

Тератома

Тератома складається із тканин декількох типів, похідних від одного, двох або трьох зародкових листків. Пухлина з'являється внаслідок порушення формування тканин в ембріональному періоді розвитку. Розрізнюють незрілі або злоякісні тератобластоми i зрілі або доброякісні тератоми.

Залежно від гістологічного типу будови тератоїдні пухлини розподіляють на три групи: гістоїдні тератоми, що складаються з одного виду тканини; органоїдні, представлені кількома тканинами; організмоїдні тератоми (ембріоми), що містять залишки тканин різних органів.

Лікування пухлин середостіння

Лікування пухлин середостіння — складне завдання, що потребує диференційованого підходу в кожному випадку захворювання. Загальновизнаною є необхідність хірургічного видалення доброякісної' пухлини, якщо дозволяє стан хворого. Така тактика викликана загрозою ускладнень, пов'язаних із стисненням оточуючих структур i можливістю малігнізації доброякісних пухлин середостіння. Тактика динамічного спостереження при пухлинах середостіння визнана сьогодні хибною та безперспективною.

Лікування злоякісних пухлин середостіння потребує, як правило, застосування трьох основних методiв — хiрургічного, променевого та хiміотерапевтичного в різній послідовності. Спираючись на запропоновану нами класифiкацію, в тiй же послідовностi ми розглянемо i підходи до лікування злоякісних пухлин середостіння,

Як вже відзначалося, гемобластози спочатку можуть протікати у вигляді ізольованого ураження середостіння. Це більш характерно для гематосарком, при яких (30 — 40% випадків) першими уражуються лімфовузли середостіння. Часто уражуються паратрахеальні лімфовузли. Пухлина досягає великих розмірів локалізується здебільшого в передньому середостінні. Інколи єдиним клінічним проявом лімфом середостіння є компресія верхньої порожнистої вени. Через швидке зростання симптоматики хвоpі потребують невідкладної медичної допомоги. У зв'язку з цим, іноді навіть без морфологічної верифікації діагнозу, хворим проводять паліативний курс променевої терапії на ділянку середостіння в дозі 20 Гр. Після зняття симптомів компресії приступають до верифікації діагнозу й розробки подальшої програми лікування. Часто відзначаються випадки повної резорбції пухлини, що утруднює отримання матеріалу для верифікації процесу. При підтвердженні діагнозу та визначенні гістологічного варианта лімфоми проводять курси індукційної поліхіміотерапії з можливим наступним опромінюванням середостіння.

Слід відзначити, що нині досягнуто великих ycпіхів у лікуванні лімфом. При застосуванні правильної комбінованої (хіміопроменевої) терапії можливе повне вилікування хворих. Хірургічний метод при лімфомах середостіння, як правило, не використовується. Проте у випадках торакотомії з метою біопсії показане максимальне вилучення пухлини, що поліпшує прогноз лікування й життя хворого.

У групі органних пухлин середостіння найчастіше спостерігаються пухлини вилочкової залози й аберантних часток щитоподібної залози, в яких розвивається зоб або рак. Первинні пухлини серця й перикарда зустрічаються досить рідко. Пухлини вилочкової та щитоподібної залоз локалізуються в передньому середостінні. Лікування органних пухлин середостіння (при відсутності протипоказань) повинно починатися з хірургічного метода. Вибір доступу до пухлини зумовлений локализацію, розмірами та біологічною активністю пухлини.

Застосовують два види доступів — черезплевральний i позаплевральний. Через плевральний доступ у вигляді боковой торакотомії більш щадний, менш травматичний, супроводжуеться меншою крововтратою и надає можливість підійти до магістральних судин грудной клітки, кореня легені, переднього та заднього відділів середостіння.

Позаплевральний доступ передбачае виконання стернотомиї в різних варіантах. Цей доступ травматичний, має більшу кількість ускладнень i не завжди забезпечує оптимальні вимоги для видалення пухлини середостіння.

Здебільшого оперативні втручання при пухлинах середостіння мають нестандартний характер, що зумовлено різноманітністю топографо—анатомічних співвідношень пухлини з оточуючими утвореннями та різною поширеністю процесу. Часто операції бувають комбінованими та поєднаними з резекцією частини легенів, перикарда, грудної стінки. Виконання хірургічних операцій при пухлинах середостіння вимагає високої кваліфікації. оперуючого xipypгa та анестезіолога, тому що зони хірургічного втручання — найшокогенніші, а само втручання пов'язане з механічним впливом на серце, магістральні судини та інші анатомічні утворення.

При видаленні злоякісних пухлин середостіння необхідно дотримуватися правил абластики та антибластики. У післяопераційному періоді при гістологічному підтвердженні діагнозу злоякісної тимоми хворим проводять променеву терапію на ложе пухлини та системну поліхіміотерапію

За наявності позаорганних пухлин середостіння лікування часто починається із xipypгічного методу. При існуванні морфологічних даних про злоякісність процесу та ознак неоперабельності проводять променеву терапію i поліхімютерапію (останню — залежно від гістогенезу пухлини).

Протипухлинна хіміотерапія (індукційна й ад’ювантна) застосовується при розповсюджених пухлинах, морфологічно верифікованих і чутливих до хіміотерапії, у тому числі й у сполученні з променевою терапією. Застосування хіміопроменевого лікування дозволяє домогтися більш вираженого ефекту, по – перше, за рахунок сполучного впливу на пухлини двох методів терапії і, по – друге, внаслідок радіомодифікованого ефекту хіміопрепаратів, який підсилює пошкоджуючу дію променевої терапії.

При пухлинах середостіння з успіхом використовують системне (внутрішньовенне) і реґіонарне введення хіміопрепаратів. Методика реґіонарної внутрішньо - артеріальної хіміотерапії була запропонована в Донецькому протипухлинному центрі і продемонструвала високу ефективність при пухлинах переднього середостіння, що стало підставою для затвердження цього методу як стандарту передопераційної хіміотерапії.

Отже, новоутворення середостіння представлені широким спектром різних за гістогенезом і клінічним перебігом пухлин, що вимагає обов’язкового індивідуального підходу до діагностики та лікування хворих у кожному випадку.

Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах:
1 2 3 4