ЭНДОКРИННАЯ СИСТЕМА (стр. 3 )

ОЩЖ выделяют в кровь паратгормон (паратиреоидный гормон), глав­ной функцией которого является поддержание гомеостаза кальция. Парат­гормон повышает активность остеоцитов и остеокластов, способствуя увеличению резорбции костей, при этом повышается уровень кальция в крови. Воздействуя на почки, он уменьшает реабсорбцию фосфора, увеличивая фосфатурию. Паратгормон повышает образование в почках активной формы витамина D3, при этом увеличивается реабсорбция каль­ция в тонком кишечнике.

ОЩЖ развиваются из III и IV жаберных карманов, обнаруживаются уже у 6-недельных эмбрионов и начинают функционировать во внутриутробном пе­риоде. К последним неделям внутриутробного периода и первые дни жизни активность ОЩЖ существенно повышается, так как паратгормон участвует в механизмах адаптации новорожденного, регулируя уровень кальция.

Максимальная функциональная активность ОЩЖ приходится на первые 2 года жизни, когда наиболее интенсивен остеогенез; в дальнейшем отме­чается их медленная инволюция.

МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ

ОЩЖ недоступны физическим методам исследования. С целью топи­ческой диагностики используют ультразвуковое исследование, радиоизо­топноесканирование, компьютерную томографию, термографию.

Прямым и объективным методом оценки функции ОЩЖ является определение в крови уровня паратгормона. Кроме того, исследуют уровень ионизированного кальция в сыворотке крови, уровень общего кальция и фосфора в сыворотке и выделение их с мочой.

СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ

При расспросе и общем осмотре можно выявить клинические признаки нарушения функции ОЩЖ, которые включают повышенную нервно-мы­шечную возбудимость, поражение костей, зубов, кожи и ее придатков.

При гипопаратиреозе (снижении функции ОЩЖ) в анамнезе имеются указания на наличие повышенной нервно-мышечной возбудимости с прис­тупами тонических судорог или судорожной готовностью, ларингоспазмом. Судороги захватывают симметрично преимущественно мышцы - сгибатели, возникают в ответ на тактильное раздражение при осмотре, пеленании и т. д., при перегревании, после травмы. Судороги чаще развиваются в верхних конечностях (характерна «рука акушера»), могут наблюдаться в нижних конечностях, при этом ноги выпрямлены, прижаты одна к другой, стопы согнуты. Судороги мышц лица ведут к появлению «рыбьего рта».

Ларингоспаз (спазм голосовой щели) обычно возникает вместе с судо­рогами, развивается чаще ночью, при этом появляется шумное дыхание с участием мышц грудной клетки, цианоз, возможны потеря сознания и даже летальный исход.

Повышенная нервно-мышечная возбудимость имеет ряд специфических симптомов: верхний симптом Хвостека (сокращение мышц соответствую­щей половины лица при постукивании по стволу лицевого нерва у места его выхода у наружного слухового прохода): симптом Труссо (возникновение «руки акушера» при перетягивании плеча жгутом до исчезнования пульсав течение 2-3 мин). Повышенная возбудимость вегетативной нервной системы проявляется тахикардией, потливостью, возможны понос, пилороспазм, неврастенические и истерические проявления.

При гипопаратиреозе отмечаются гипокальциемия и гипокальциурия, гиперфосфатемия, удлинение интервалов QТи STна ЭКГ. В поздних стадиях болезни возможно развитие катаракты, трофических изменений кожи, волос, ногтей, эмали зубов.

Гипопаратиреоз может наблюдаться у ребенка при врожденном недо­развитии или отсутствии паращитовидных желез. Адаптационная недоста­точность функции паращитовидных желез в первые дни жизни ребенка ведет к гипокальциемии новорожденных, чаще наблюдающейся у недо­ношенных детей, и тетаническим судорогам.

К первичному гипопаратиреозу относится также транзиторный врож­денный идиопатический гипопаратиреоз, обусловленный незрелостью фер­ментных систем ребенка, и идиопатический гипопаратиреоз аутоиммунного генеза.

Гипопаратиреоз может наблюдаться после операций в связи с удале­нием околощитовидных желез, а также в связи с нарушением их крово­снабжения и иннервации. К гипопаратиреозу могут привести инфекционное и лучевое повреждение ОЩЖ.

Для гиперпаратиреоза характерны выраженная мышечная слабость, боли в мышцах и костях, усиливающиеся при движении, запор, тошнота, рвота, полиурия, полидипсия, изостенурия. Развивается системный остеопороз, нередки переломы костей. При рентгенологическом исследовании в костях обнаруживают участки разрежения в виде кист, а в мягких тканях возможно образование кальцинатов. Повышается выделение кальция с мо­чой, снижается содержание фосфора и увеличивается уровень кальция в крови. На ЭКГ - укорочение интервала QT.

Гиперпаратиреоз встречается при гиперплазии и опухолевом поражении ОЩЖ.

Гиперпаратиреоз новорожденного может быть связан с гипопаратиреозом матери, у детей раннего возраста-с гипервитаминозом D.

Вторичный гиперпаратиреоз (вторичная гиперфункция и гиперплазия паращитовидных желез) наблюдается при длительной гипокальциемии и гиперфосфатемии, которые могут иметь место при хронических почечных заболеваниях, мальабсорбции, рахите, костной патологии, недостаточности витамина D, миеломной болезни.

НАДПОЧЕЧНИКИ

АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ

Надпочечники представляют собой парные эндокринные органы, рас­положенные в забрюшинной клетчатке над верхними полюсами почек на уровне XI-XII грудных позвонков. Каждый надпочечник (НП) состоит из наружного коркового вещества и внутреннего мозгового вещества.

Гистологически в коре надпочечников различают 3 зоны:

-  клубочковую, вырабатывающую минералокортикоиды, в первую очередь альдостерон;

-  пучковую, синтезирующую глюкокортикоиды;

-  сетчатую, продуцирующую андрогены.

Надпочечники закладываются на 4-й неделе внутриутробного развития, а с 25-й недели в них начинается активный синтез кортикостероидов. К моменту рождения система гипофиз-надпочечники функционально активна.

У новорожденного кора надпочечников состоит из двух зон - фетальной и дефинитивной (постоянной). На долю фетальной зоны приходится основная масса железы новорожденного, в ней синтезируются предшественники андрогенов и эстрогенов. Дефинитивная зона функционирует так же, как у взрослого. Пучковая зона узкая, нечетко сформирована, сетчатой зоны нет.

В процессе родов новорожденный получает от матери большое количество кортикостероидов, что ведет к подавлению синтеза АКТГ в ги­пофизе. С этим связывают тот факт, что после рождения начинается дегенерация фетальной корковой зоны, вследствие чего масса надпочечников уменьшается. В первые дни жизни новорожденный выводит с мочой преимущественно метаболиты материнских гормонов, к 4-му дню жизни экскреция и продукция стероидов существенно снижается, а активация синтеза отмечается к 10-му дню.

К концу первого года жизни фетальная зона исчезает.

К 3 годам происходит первичная дифференцировка трех зон коры надпочечников. К 8 годам отмечается усиленный рост мозгового вещества. Масса надпочечников особенно увеличивается в пред - и пубертатном периоде и к концу полового созревания достигает показателей, свойствен­ных взрослому. Окончательное формирование коркового и мозгового слоев заканчивается к 10 - 12 годам.

Альдостерон в почках стимулирует канальцевую реабсорбцию натрия и экскрецию ионов калия, водорода, аммиака и магния, играя важнейшую роль в регуляции водно-электролитного гомеостаза организма и объема экстрацеллюлярной жидкости. Через натрий альдостерон влияет на сосуды, повышая их тонус.

Глюкокортикоиды - гидрокортизон (кортизол) и кортикостерон- обладают широким спектром воздействия: способствуют всасыванию углеводов в кишечнике, тормозят их превращение в печени в жиры, способствуют накоплению гликогена в печени, ослабляют утилизацию глюкозы в мышцах, соединительной ткани и лимфоидной ткани, стимулируют глюконеогенез из аминокислот, жирных кислот и глицерина.

Глюкокортикоиды способствуют синтезу белков в печени и в то же время обладают катаболическим действием в отношении белков мышц, соединительной ткани, лимфоидной ткани и др. Тормозят липогенез и усиливают мобилизацию жира из депо, способствуют кетогенезу; при длительном повышении уровня глюкокортикоидов отмечается избыточное отложение жира в характерных областях. Поддерживают на определенном уровне артериальное давление, обладают противовоспалительным, противоаллергическим и иммуносупрессивным действием, усиливают секрецию соляной кислоты и пепсина.

Продукция глюкокортикоидов контролируется АКТГ, синтез которого в свою очередь регулируется гипоталамусом.

Андрогены (мужские половые гормоны) - дегидроэпиандростерон и другие кетостероиды - влияют на формирование мужских наружных половых органов, вторичных половых признаков, определяют свойственные мужскому организму особенности поведения, строения тела, тембр голоса и т. д. Усиливают синтез белков, в первую очередь в мышцах, обладая анаболическим эффектом.

Секреция андрогенов находится под контролем АКТГ.

В мозговом веществе надпочечников образуются катехоламины: преимущественно адреналин (80 - 90%), в меньших количествах норадреналин (10 - 20%) и допамин (1-2%).

Катехоламины обладают прессорным действием, способствуя повы­шению артериального давления, стимулируют работу сердца, воздействуют на гладкую мускулатуру, принимают участие в регуляции углеводного обмена, влияют на катаболизм белков, окислительные процессы, на деятельность эндокринных желез и др.

МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ

Для определения формы и величины надпочечников используют метод ультразвукового сканирования и компьютерную томографию. Радиоизо­топное сканирование с йодированным холестеролом дает возможность определять функцию коры надпочечников, выявлять опухоли.

Для оценки функции надпочечников исследуют уровень кортизола в крови, альдостерона в крови и моче, катехоламинов (адреналина, норадреналина) в моче, тестостерона в крови, определение 17-КС в моче, проводят нагрузочные пробы с АКТГ, преднизолоном, дексаметазоном, метопироном.

СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ

При выяснении жалоб и проведении общего осмотра можно выявить клинические признаки нарушения функции надпочечников, характеризую­щиеся рядом симптомов и синдромов.