ЭНДОКРИННАЯ СИСТЕМА (стр. 5 )

Гиперальдостеронизм при заболеваниях печени связан с нарушением метаболизма альдостерона при печеночной недостаточности.

При избыточной секреции катехоламинов у больных наблюдаются сла­бость, утомляемость, потливость, снижение аппетита, похудание, головные боли, ухудшение зрения, тахикардия, периферический вазоспазм, артериаль­ная гипертензия, не поддающаяся лечению, которая может быть кризовой или бескризовой (постоянной).

Чрезмерная секреция катехоламинов возникает при феохромоците и других опухолях хромаффинной ткани. Кроме того, гиперсекреция катехо­ламинов наблюдается при большой физической нагрузке, стрессах, болевом синдроме.

Недостаточная секреция катехоламинов как самостоятельная эндокринопатия не встречается.

ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА

АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ

Поджелудочная железа (ПЖ) - паренхиматозный орган плотной кон­систенции, состоящий из клювовидной части, тела и хвоста, располагаю­щийся позади желудка на уровне I - II поясничных позвонков. Большую часть паренхимы ПЖ составляет внешнесекреторный аппарат. Внутрисекреторной частью ПЖ являются островки Лангерганса - скопления клеток размером около 0,3 мм, составляющие приблизительно 1,5% объема железы.

Островки Лангерганса состоят из 4 видов клеток:

α-клеток (20%), вырабатывающих гормон глюкагон;

β-клеток (60 - 80%), продуцирующих инсулин;

γ-клеток (5%), не содержащих секреторных гранул;

δ-клеток (10%), вырабатывающих соматостатин. Наибольшее значение в норме и при патологии имеет инсулин. Известноне менее 30 различных эффектов, которые он вызывает в клетках.

Инсулин является анаболическим гормоном, усиливающим синтез угле­водов, белков, нуклеиновых кислот и жира. Важнейшим его действием является регуляция утилизации глюкозы в тканях. Его влияние на угле­водный обмен выражается в увеличении транспорта глюкозы в клетки инсулинзависимых тканей (печень, мышцы, жировая ткань), стимуляции синтеза гликогена в печени и подавлении глюконеогенеза и гликогенолиза, что вызывает понижение уровня сахара в крови.

Влияние инсулина на белковый обмен выражается в усилении транспор­та аминокислот через мембрану клеток, синтеза белка и торможения его распада. Его участие в жировом обмене характеризуется включением жирных кислот в триглицериды жировой ткани, стимуляцией синтеза липидов и подавлением липолиза.

Для регуляции секреции инсулина определяющим является уровень гликемии.

Глюкагон является одноцепочечным полипептидом. Основной механизм его действия заключается в увеличении продукции глюкозы печенью путем стимуляции распада гликогена и активации глюконеогенеза, в результате чего повышается уровень глюкозы в крови. Он обладает также липолитическим действием в жировых клетках. Главным регулирующим фактором секреции глюкагона является уровень глюкозы в крови.

Соматостатин представляет собой тетрадекапептид. Биологическая роль соматостатина заключается в подавлении секреции СТГ, АКТГ, ТТГ, гастрина, глюкагона, инсулина, ренина, секретина, желудочного сока, панк­реатических ферментов и электролитов.

МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ

Общий осмотр. Физикальные методы исследования ПЖ подробно из­ложены в главе 15.

Для оценки эндокринной функции поджелудочной железы у детей в первую очередь исследуют состояние углеводного обмена. Основным и доступным методом является определение уровня глюкозы в крови. Для определения толерантности к глюкозе исследуют динамику уровня глю­козы в крови при физиологической нагрузке углеводами. При отсутствии изменений выполняют пероральный стандартный глюкозотолерантный тест (гликемическая кривая) с нагрузкой глюкозой. Транзиторную гипер­гликемию можно выявить, определяя гликолизированный (т. е. связанный с глюкозой) гемоглобин. Кроме того, применяют методы диагностики глюкозурии.

Исследование иммунореактивного инсулина позволяет судить о секре­ции эндогенного инсулина у больных, не получавших и не получающих инсулин.

Для оценки функционального состояния β-клеточного аппарата ПЖ определяют уровень С-пептида.

Содержание глюкагона в крови определяют радиоиммунологическим методом.

СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ

Основное проявление гиперинсулинизма - синдром гипогликемии, выра­жающийся резкой общей слабостью, головокружением, ощущением голода, дрожанием пальцев рук, холодным потом, расширением зрачков. При отсутствии своевременной помощи у больного может развиться гипогликемическая кома.

Гиперинсулинизм встречается относительно редко. Его причиной яв­ляются аденомы β-клеток поджелудочной железы - незидиомы и кар­циномы, вырабатывающие избыток инсулина.

Гипоинсулинизм. Дефицит инсулина или нарушения реализации его эффектов в клетках являются причиной сахарного диабета, который остает­ся наиболее частым эндокринным заболеванием. Диабет подразделяют на два основных типа - I и II. Тип I называют инсулинзависимым, он возникает в результате недостаточной секреции инсулина β-клетками. В настоящее время считают, что причиной сахарного диабета I типа чаще всего является аутоиммунный процесс. Диабет II типа называют инсулиннезависимым, поскольку его возникновение обусловлено нечувствительностью клеток к инсулину.

Клинические проявления гипоинсулинизма - гипергликемия, глюкозурия, полиурия, гиперкетонемия, кетонурия, гиперазотемия, гиперлипидемия, гиперлактацидемия, полидипсия.

Гипоинсулинизм может быть обусловлен первичной инсулиновой не­достаточностью, которая развивается при нарушении синтеза и секреции инсулина β-клетками при хроническом панкреатите, гемохроматозе, кальцификации поджелудочной железы, склерозе ее сосудов, инфекционных процессах, кистах и т. д.

ПОЛОВЫЕ ЖЕЛЕЗЫ

АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ

Половые железы развиваются из скопления недифференцированных мезенхимальных клеток, расположенных между складкой первичной почки и корнем брыжейки. До 6-й недели внутриутробного развития (нейтральная фаза) формирующиеся гонады морфологически одинаковы для обоих полов и состоят из коркового и мозгового слоев. В последующем (специфическая фаза) из коркового слоя образуются яичники, а из мозгового слоя-яички в зависимости от наличия XX или XY хромосом. Предшественниками половых путей являются мезонефральные и парамезонефральные (мюллеровы) протоки эмбриона.

Эмбриональное яичко уже с 7-й недели выделяет антимюллеров фактор, под влиянием которого атрофируются парамезонефральные протоки, а мезонефральные в последующем под влиянием андрогенов превращаются в придаток яичка, семявыносящий проток и семенные пузырьки. На 3-м месяце беременности образуются наружные половые органы.

Яичко (мужская половая железа) - парный железистый орган, состоящий из долек. Долька включает развитые семенные канальцы, состоящие изсемяобразующего эпителия и клеток Сертоли, между канальцами распо­лагается межуточная ткань с гландулоцитами яичка (клетками Лейдига). К моменту рождения яички из брюшной полости опускаются в мошонку.

Эндокринная функция яичек заключается в синтезе андрогенов. Тесто­стерон способствует развитию наружных половых органов, предстательной железы и семенных пузырьков; определяет оволосение по мужскому типу, расширение гортани и утолщение голосовых связок; обладает анаболи­ческим действием; влияет на гемопоэз.

У новорожденных размеры яичек составляют 3x7 мм, к 1 году 14 х 9 мм, в 2 - 5 лет - 16 х 10 мм, у взрослого - 30-50 х 20-30 мм.

Половое развитие мальчиков делят на 3 периода: допубертатный (от 2 до 6 - 7 лет) - период гормонального покоя; препубертатный (от 6 до 10 - 11 лет), когда усиливается синтез андрогенов надпочечниками и формируются морфологические структуры яичка; пубертатный (с 11 - 12 лет), когда под влиянием тестостерона формируются вторичные половые признаки. Вначале появляются пигментация и множественные мелкие складки на мошонке, яички увеличиваются и опускаются на ее дно, начинается рост полового члена, происходит оволосение лобка, появляются волосы в аксиллярных областях, над верхней губой, на щеках, подбородке. Увеличивается гортань, происходит мутация голоса, изменяются размеры предстательной железы, постепенно усиливаются процессы сперматогенеза.

Без антимюллерова фактора независимо от генетического пола эмбриона из парамезонефральных протоков формируется матка, маточные трубы и верхняя часть влагалища. Формирование яичников и женского полового тракта заканчивается к 7-му месяцу внутриутробного развития, и в течение 8-го и 9-го месяцев половые органы растут под влиянием эстрогенов матери.

Яичники (женская половая железа) представляют собой парный орган, расположенный в малом тазу. Эндокринная функция яичников состоит в синтезе эстрогенов, а также андрогенов и прогестерона. Эстрогены определяют рост и развитие женских половых органов, вторичных половых признаков, активируют многие процессы обмена.

У новорожденной девочки длина яичников составляет 0,5 - 3 см, они расположены высоко над входом в малый таз, а к 5 годам занимают обычное положение. К 16 годам яичники значительно утолщаются, а длина увеличивается в среднем на 0,6 см. В яичниках много примордиальных фолликулов.

В половом развитии девочек выделяют 3 периода: нейтральный (первые 5 - 6 лет), препубертатный (с 6 до 9 - 10 лет) и пубертатный (до наступления половой зрелости). В нейтральном периоде половые гормоны оказывают на рост и развитие ребенка минимальное влияние, в препубертатном периоде усиливается секреция андрогенов надпочечниками, ускоряется рост и усиленно развивается скелетная мускулатура. В пубертатном периоде под влиянием гонадотропных гормонов усиливается рост фолликулов, увеличивается синтез эстрогенов. В этом периоде меняется архитектоника тела, развиваются молочные железы, увеличиваются наружные и внутренние половые органы, изменяется структура эндометрия. При высоком уровне эстрогенов наступает первая менструация (менархе), обычно в возрасте 12,5 - 13 лет.

Эндокринную функцию половых желез регулирует гипоталамо-гипофизарная система.

МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ

При осмотре ребенка обращают внимание на рост, жироотложение, пропорции тела, развитие мышц, оволосение. Оценивают выраженность вторичных половых признаков: у девочек - развитие молочных желез, ово­лосение лобка и развитие волос в подмышечной впадине, становление менструальной функции; у мальчиков - оволосение подмышечной впадины, лобка и лица, рост щитовидного хряща, изменение тембра голоса, состоя­ние яичек, полового члена и мошонки. Определяют стадию полового созревания по Таннеру.