Тема 18: «Анемии»

Тема 18: «АНЕМИИ»

Анемия, или малокровие, - состояние, характеризующееся уменьшением числа эритроцитов и содержания гемоглобина в единице объема крови. Причинами развития анемий могут быть кровопотери, недостаточная эритроэпическая функция костного мозга, повышенное кроворазрушение. В каждой группе выделяют различные формы анемии. По характеру течения анемии бывают острыми и хроническими. В соответствии с морфологическим и функциональным состоянием костного мозга, отражающим его регенераторные возможности, анемия может быть регенераторной, гипорегенераторной, гипопластической, апластической, диспластической.

В зависимости от этиологии и патогенеза различают 3 основные группы анемий:

1. Вследствие кровопотери (постгеморрагические анемии);

2. Вследствие нарушения кровообращения;

3. Вследствие повышения кроворазрушения (гемолитические анемии).

Анемии вследствие кровопотери. Бывают острыми и хроническими.

Острые постгеморрагические анемии встречаются после массивных кровотечений из поврежденных сосудов (травмы, ранения, язвенная болезнь желудка, разрыв маточной трубы при внематочной беременности, аррозия стенки сосуда при туберкулезе, разрыве аневризм). При массивной кровопотере из крупных сосудов быстро падает артериальное давление, что может привести к смерти. Если больной остался жив, то начинается регенерация клеток красного костного мозга. Он при этом становится ярко-красным, сочным. В желтом костном мозге также появляются очаги кроветворения. В ряде случаев возможно появление очагов внекостномозгового кроветворения в селезенке, лимфатических узлах, тимусе, печени.

Хроническая постгеморрагическая анемия развивается при медленных, но продолжительных потерях крови. Это может наблюдаться при кровотечении из геморроидальных вен, маточных кровотечениях у женщин, гемофилии. Отмечается бледность кожных покровов и малокровие органов. Костный мозг гиперплазирован, отмечаются очаги внекостномозгового кроветворения. Желтый костный мозг трубчатых костей метаплазируется в красный. В паренхиматозных органах (сердце) из-за гипоксии развивается жировая дистрофия.

Анемии вследствие нарушения кроветворения

1. Железодефицитные (гипохромные) анемии. Встречаются при недостаточном поступлении железа с пищей, при повышенной потребности организма в железе (у беременных), нарушении всасывания железа в желудочно-кишечном тракте (при хроническом атрофическом гастрите, после резекции желудка).

2. Анемии вследствие недостатка витамина В12 (мегалобластические анемии). Мегалобластический эритропоэз обусловлен снижением активности В12 – зависимых энзимов, участвующих в метаболизме солей фолиевой кислоты, необходимых для синтеза ДНК. Снижение синтеза ДНК приводит к нарушению клеточного деления и развитию мегалобластоза. Типичным примером является пернициозная анемия Аддисона-Бирмера. При этом заболевании нарушена секреция гастромукопротеина в связи с наследственной неполноценностью фундальных желез желудка. Эритропоэз идет по мегалобластическому пути (как в эмбриональном периоде). Образуются вместо эритроцитов крупные клетки - мегалобласты, которые быстро подвергаются гемолизу. Распад гемоглобина приводит к гемосидерозу и дистрофии органов, повышенному содержанию в крови билирубина (гемолитическая желтуха). Характерно поражение языка: он гладкий, блестящий, ярко-красного цвета (гунтеровский глоссит). Костный мозг малиново-красный, сочный, содержит много мегалобластов. Характерно поражение спинного мозга: распад миелиновых оболочек в боковых и задних рогах (фуникулярный миелоз). Аналогичные состояния могут возникать при раке и других патологических процессах желудка. При этих заболеваниях также нарушается синтез фактора, обеспечивающего всасывание витамина В12.

3. Гипопластические и апластические анемии). Наблюдаются при подавлении кроветворения в костном мозге. Это может быть связано с облучением, интоксикациями, применением некоторых лекарственных препаратов, или с наследственными факторами (анемии Фанкони и Эрлиха). Характерно снижение содержания кроветворной ткани (особенно эритроидного ростка), красный костный мозг превращается в желтый (жировой). У больных - тяжелая дистрофия внутренних органов, кровоизлияния (из-за тромбоцитопении), гнойные процессы (подавление иммунитета).

Анемии вследствие усиленного кроворазрушения.

Их называют гемолитическими анемиями. Гемолиз эритроцитов может быть внутрисосудистым и внесосудистым (внутриклеточным). Для них характерен общий гемосидероз и гемолитическая желтуха.

1. Анемии с преимущественно внутрисосудистым гемолизом встречаются при действии гемолитических ядов, при малярии, сепсисе, переливании несовместимой крови, аутоиммунных заболеваниях, гемолитической болезни у новорожденных. Если гемолиз массивный, может развиться некротический нефроз.

2. Анемии с внесосудистым гемолизом носят наследственный характер. Для них характерны следующие симптомы: анемия, спленомегалия (в результате распада эритроцитов в макрофагах селезенки) и гемолитическая желтуха. Их делят на следующие группы:

- эритроцитопатии (нарушена форма и структура эритроцитов - микросфероцитарная анемия, овалоцитарная анемия);

- ферментопатии (нарушена активность ферментов эритроцитов - фавизм);

- гемоглобинопатии (синтез аномального гемоглобина - талассемия и серповидноклеточная анемия).

Важно отметить, что часть анемий выступают в качестве основного заболевания (анемия Аддисона-Бирмера, анемии Эрлиха, Фанкони, эритроцитоферментопатии и гемоглобинопатии), а другие - в качестве осложнения (острые и хронические постгеморрагические, после резекции желудка, при лейкозе, отравлениях гемолитическими и миелотоксическими ядами, гемолитические при сепсисе и других инфекционных заболеваниях, переливании несовместимой крови).

Тромбоцитопении - группа заболеваний, при которых наблюдается снижение количества тромбоцитов. Могут быть наследственными и приобретенными, для них характерен геморрагический синдром с кровоизлияниями и кровотечениями.

Изучая морфологию и патогенез болезней (частная патологическая анатомия) студент в VI семестре должен усвоить принцип построения заключительного клинического и патологоанатомического диагнозов. В основе построения патологоанатомического диагноза лежит нозологический принцип.

ОСНОВНОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ - это такое заболевание (нозологическая форма), которое само, своими проявлениями или осложнениями вызвало значительные функционально-клинико-морфологические изменения в организме, ухудшило состояние здоровья, снизило трудоспособность и (или) привело больного к смерти. Основным заболеванием в клиническом и патологоанатомическом диагнозах является нозологическая форма (нозологическая единица), включенная в номенклатуру болезней. Эквивалентами нозологических форм является являются некоторые патологические процессы, клинико-анатомические синдромы и симптомокомплексы, которые включены в Международную классификацию болезней в качестве самостоятельных нозологических форм. К ним относятся, например, острый неревматический перикардит или миокардит, кровоизлияние в головной мозг без упоминания о гипертонической болезни и другие. Эквивалентами нозологических единиц также могут быть так называемые «вторые болезни», которые представляют собой остаточные явления излеченных заболеваний.

Каждое основное заболевание имеет свои клинико-патологанатомические проявления, которые в диагнозе перечисляются после обозначения нозологической формы, отделяемые от нее двоеточием.

Если во время пребывания в стационаре у больного развилось новое, более острое заболевание (нозологическая единица) со своими проявлениями и осложнениями, которое этиологически и патогенетически не связано с предшествующим заболеванием, то эта новая болезнь, приведшая больного к смерти, является основным заболеванием.

ОСЛОЖНЕНИЯМИ основного заболевания называются такие клинико-патологоанатомические процессы, синдромы и симптомокомплексы, которые патогенетически тесно связаны с основным заболеванием, отягощают состояние больного. При формулировке диагноза осложнения должны располагаться в патогенетической последовательности на основе причинно-следственных взаимоотношений между ними и, таким образом, отражать динамику болезни.

СОПУТСТВУЮЩИМ называется такое заболевание (нозологическая форма), которое этиологически и патогенетически не связано с основным заболеванием и его осложнениями и не оказало на их развитие и течение неблагоприятного влияния, но способствовало наступлению смерти больного. В диагнозе после обозначения нозологической формы сопутствующего заболевания указываются его морфологические проявления. У больных пожилого и старого возраста иногда возникает одновременно или последовательно несколько заболеваний, каждое из которых имело большое значение в танатогенезе.

Такое сочетание болезней называется КОМБИНИРОВАННЫМ ОСНОВНЫМ ЗАБОЛЕВАНИЕМ.

КОНКУРИРУЮЩИМ называется два одновременно имеющихся у больного заболевания (нозологических форм), каждое из которых в отдельности само или через свои осложнения могло привести к смерти больного. Комбинация этих заболеваний утяжеляет состояние больного, ускоряет наступление летального исхода.

СОЧЕТАННЫМИ называют два обнаруженных у больного заболевания, каждое из которых в отдельности на данном этапе их развития не смертельно, однако в совокупности, в сочетании друг с другом они вызывают смертельный исход. Эти болезни могут сочетаться или по времени их развития, или по локализации с преимущественным поражением одного и того же органа или системы.

ФОНОВЫМ называется заболевание (нозологическая форма), которое сыграло существенную роль в возникновении и развитии основного заболевания, от проявлений или осложнений которого наступила смерть больного. Этиология основного и фонового заболевания различная, однако, между ними существуют тесные патогенетические взаимоотношения.

Если в диагнозе фигурируют конкурирующие, сочетанные или фоновые заболевания, при построении патологанатомического диагноза применяется понятие «комбинированное основное заболевание».

Соотношение нозологических форм, включенных в комбинированное основное заболевание, можно отразить в диагнозе и клинико-патологоанатомическом эпикризе терминами «при наличии», «в сочетании», «на фоне».