Липохромы – в основном представлены липидами, в которых присутствуют каротиноиды. Липохромы придают желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, желтому телу яичников.
ПРОТЕИНОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ
К протеиногенным пигментам относятся меланин, адрено-хром и пигмент гранул энтерохромаффинных клеток.
Меланин (от греч. melanos — черный) — эндогенный тиро-зиногенный пигмент — является физиологической принадлежностью мальпигиевого слоя эпидермиса и эпителия волосяных луковиц. С отложениями меланина связан цвет волос, глаз, кожи. Источник этого пигмента — аминокислота тирозин. Фермент тирозиназа катализирует окисление тирозина до дигидрооксифенилаланина, который рассматривается как промеланин.
Реакция меланинообразования, то есть превращение промеланина в меланин, осуществляется в меланоцитах. С помощью электронной микроскопии установлено, что дигидрооксифенилаланин полимеризируется в аппарате Гольджи ме-ланоцитов с образованием мелких гранул, ограниченных мембраной (меланосомы). Эти меланосомы или их скопления составляют гранулы пигмента, видимые под световым микроскопом.
Меланоциты в норме встречаются в коже, волосяных фолликулах, пигментном эпителии сетчатки глаз, во внутреннем ухе, в мягких мозговых оболочках, мозговом слое надпочечников, черной субстанции мозга. В коже функцию меланоцитов выполняют дендритические клетки, располагающиеся на границе между эпидермисом и дермой. Соединяясь с помощью своих дендритов с базальными клетками эпидермиса, меланоциты инъецируют мелкие гранулы меланина (меланосомы) в их цитоплазму, обусловливая тем самым цвет кожи. Фагоциты дермы, аккумулируя меланин (или из близлежащих меланоцитов, или из базальных клеток эпидермиса), трансформируются в меланофоры. Агрегация этих меланофор лежит в основе образования веснушек, которые темнеют, как известно, при воздействии солнечных лучей. Потемнение веснушек связано с тем, что ультрафиолетовые лучи стимулируют синтез меланина в меланоцитах.
На процессы меланогенеза оказывают влияние симпатическая нервная система, витамин С, кортизон и гидрокортизон, которые тормозят синтез меланина, в то же время адренокор-тикотропный гормон стимулирует синтез пигмента. Различают свободные меланофоры и эпителиальные меланоциты.
Нарушения пигментного обмена могут быть наследственными или приобретенными. Они могут проявляться гиперпигментацией, то есть усилением образования меланина (гипермеланоз), или потерей способности кожи вырабатывать этот пигмент (гипомеланоз).
По распространенности процесса выделяют общие нарушения меланогенеза и местные.
Гиперпигментация общая (меланоз — избыточное накопление меланина) наблюдается при кахексии, авитаминозах (пеллагра, скорбут), патологии желез внутренней секреции. Особенно выражен меланоз при аддисоновой болезни, связанной с поражением надпочечников и их гипофункцией при туберкулезе, опухоли, сифилисе и амилоидозе. Гиперпигментация кожи при аддисоновой болезни объясняется тем, что промежуточные продукты тирозин-триптофанового обмена являются общими как для образования адреналина, так и меланина. При поражении надпочечников эти продукты идут на образование промеланина. Важное значение при этом имеет гиперсекреция адренокортикотропного гормона гипофиза компенсаторного характера в ответ на гипофункцию надпочечников.
К местному меланозу относится меланоз толстой кишки. Наблюдается после 40 лет при отсутствии какой-либо клинической картины, если не считать отмеченных в анамнезе запоров. Пигмент располагается в клетках стромы слизистой оболочки кишки, фагоцитирующих пигмент, синтезированный в кишечнике при участии микрофлоры.
Родцнки и родимые пятна также относятся к проявлению местного меланоза (физиологический меланоз). Они характеризуются наличием большого количества в них невусных клеток, идентичных меланобластам эпидермиса. Невусы — это постоянная принадлежность кожи человека, которые могут стать источником опухолевого процесса — меланобластомы (рис. 22). Наиболее опасны родинки на стопе. Чем темнее родинка, тем чаще из нее развивается опухоль.
При потере способности кожи вырабатывать пигмент наблюдается альбинизм и витилиго.
Альбинизм характеризуется отсутствием пигмента с нарушением синтеза меланина. Физиологический прототип альбинизма — поседение волос. Альбинизм имеет наследственную основу и наблюдается у индивидуумов с врожденной недостаточностью фермента тирозиназы, с помощью которой осуществляется синтез меланина. При альбинизме пигмент в волосяных луковицах, эпидермисе, дерме, сетчатке и радужке не обнаруживается. Этим объясняется отсутствие пигментации кожи, волос и красный цвет глаз у альбиносов. Альбиносы весьма чувствительны к солнечным лучам, так как у них нет защитной мантии — пигмента в коже от вредного воздействия ультрафиолетовых лучей, а также пигмента, защищающего глаза от света.
Витилиго — это приобретенная очаговая депигментация (гипомеланоз) кожи, в основе которой лежат вегетативные и эндокринные нарушения.
Лейкодерма — очаговая депигментация, наблюдается в рубцах кожи после ранений, ожогов, после ионизирующей радиации и различных эритематозных высыпаний. Лейкодерма связана с полным очаговым выпадением меланогенеза.
НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА НУКЛЕОПРОТЕИДОВ
Нуклеопротеиды относятся к сложным белкам, простетической частью которых являются нуклеиновые кислоты — дезоксирибонуклеиновая и рибонуклеиновая (ДНК и РНК)-Нуклеопротеиды принимают участие в пуриновом обмене, так как содержат пуриновые нуклеотиды. Эндогенная продукция и поступление их с пищей уравниваются их распадом и выведением в основном почками конечных продуктов нуклеинового обмена — мочевой кислоты и ее солей. В связи с указанным нарушение обмена нуклеопротеидов сопровождается избыточным образованием мочевой кислоты с выпадением ее солей в тканях. К основным патологическим процессам, обусловленным нарушением обмена нуклеиновых кислот, относятся подагра, мочекаменный диатез, мочекислый инфаркт.
Подагра (от греч. podos — нога, agra — охота; «капкан для ног») характеризуется периодическим выпадением в суставах солей мочекислого натрия. Болезнь отличается приступами болей в суставах, повышением содержания солей мочевой кислоты в крови (гиперурикемия) и моче (гиперурикурия). Характерные зоны выпадения солей — синовии и хрящи мелких суставов рук и ног (рис. 24), голеностопных и коленных суставов, сухожилия и суставные сумки, хрящи ушных раковин. Различают первичную и вторичную подагру. При первичной подагре причина гиперурикемии неизвестна. Вторичная возникает при миелолейкозе, гемолитической анемии, злокачественных опухолях, сопровождающихся повышенным синтезом пуринов.
При выпадении и отложении солей в тканях развиваются некротические процессы и демаркационная воспалительная реакция. Для воспалительного инфильтрата характерно наличие гигантских многоядерных клеток инородных тел. В последующем в зоне демаркационного воспаления появляются фибробласты с разрастанием соединительной ткани вокруг суставов, в ушных раковинах и других частях тела, что приводит к образованию подагрических шишек, деформации суставов. В почках мочевая кислота и соли мочекислого натрия выпадают в канальцах и собирательных трубочках, обтурируя их просвет. В последующем в почках развиваются вторичные воспалительные и атрофические изменения (подагрические почки).
Развитие подагры связывают с врожденными нарушениями обмена веществ, о чем свидетельствует семейный характер этого страдания.
Мочекислый диатез относится к аномалии конституции, наблюдается у новорожденных и характеризуется нарушением обмена нуклеиновых кислот, нуклеотидов и пуриновых оснований, что приводит к накоплению в организме мочевой кислоты и ее солей со вторичным повреждением различных систем и органов. Наиболее часто встречается нефроуролитиаз — образование мочевых камней в результате отложения солей мочекислого аммония и мочекислого натрия в канальцах и собирательных трубочках мозгового вещества почек.
Уратная нефропатия и мочекислый нефроуролитиаз — самые ранние проявления мочекислого диатеза. У детей раннего возраста уратная нефропатия проявляется вначале в виде лейкоцитурии, которая с прогрессированием патологического процесса сменяется гематурией и протеинурией, напоминая латентное течение хронического нефрита. У детей старшего возраста клинические синдромы нарастают и объединяются под названием урикопатии. Накопление мочевой кислоты в организме способствует развитию гипертонической болезни, артритов обменного характера, спондилеза, мочекаменной болезни, подагры. Описано также развитие ожирения, сахарного диабета.
Мочекислый инфаркт выражается в скоплении кристаллов мочевой кислоты в почечных сосочках и наблюдается у новорожденных и взрослых. У новорожденных мочекислый инфаркт может развиться в первые сутки жизни в результате интенсивного распада эритроцитов и усиления пуринового обмена. Однако скопление кристаллов мочевой кислоты в сосочках почек не приводит к развитию гидронефроза, интерстициального воспаления и нарушению функции почек. У взрослых мочекислый инфаркт наблюдается реже и возникает при подагре, ряде инфекционных заболеваний, лечений противоопухолевыми препаратами. В развитии мочекислого инфаркта имеет значение генетически обусловленный дефицит гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы.
Макроскопически в почечных пирамидках при мочекислом инфаркте обнаруживаются золотисто-желтые полоски, сходящиеся в радиальном направлении к верхушкам почечных сосочков и представляющие собой скопление двоякопреломляю-щихся кристаллов сферической формы с примесью белка и десквамированного нефротелия.
Ташкентская Медицинская Академия
Кафедра: Нормальная, патологическая физиология и патологическая анатомия
Предмет: Патологическая анатомия
Лекция № 4
Лектор: профессор
Тема: Минеральные дистрофии.
Некроз: виды, причины, морфология.
2011-2012 учебный год
Цель: ознакомить с определением, этиологией, патогенезом и классификацией минеральных дистрофий и некроза, их морфологическими проявлениями, значениями и исходами.
|
Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах:
1 2 3 4 5 |
