Болезни системы крови у животных. геморрагические диатезы (стр. 2 )

Следует помнить, что тромбоцитопения может развиться как редкое осложнение вакцинаций.

В период заболевания может наблюдаться незначительное увеличение лимфатических узлов, селезенки. При лабораторном обследовании определяются резкая тромбоцитопения и все нарушения гемостаза, характерные для тромбоцитопении. Кроме того, в лейкограмме может выявляться относительный лимфоцитоз, эозинофилия.

Длительность геморрагического диатеза обычно составляет 2-4 недели. Выздоровление сопровождается нормализацией количества тромбоцитов.

Лечение: если тромбоцитопения развилась в период инфекционного заболевания, первостепенное значение имеет лечение процесса, вызвавшего ее. Кроме того, назначают преднизолон в средних дозах, гемостатические препараты.

Медикаментозные иммунологические тромбоцитопении.

Этиология. Некоторые лекарственные препараты (производные хинина, сульфаниламидные препараты, салицилаты, стрептомицина сульфат, барбитураты, препараты мышьяка, золота) могут быть причиной развития иммуноаллергической тромбоцитопении. Лекарственный препарат в этих случаях играет роль гаптена. Он соединяется с белком и приобретает свойство антигена, благодаря чему вызывает в организме образование антител и в результате реакции антиген-антитело разрушение тромбоцитов.

Заболевание начинается, как правило, в первые 6-24 ч после приема препарата, реже скрытый период длится несколько дней.

Симптомы. Заболевание протекает остро. Клиника характерна для тромбоцитопении любого генеза. Характерно, что после отмены препарата симптомы кровоточивости быстро стихают. Восстановление числа тромбоцитов происходит постепенно, полная нормализация — на 7-10-й день. Выздоровление бывает полным, однако возобновление приема препарата ведет к рецидиву заболевания.

Лечение: в первую очередь необходимо отменить лекарственные средства, обусловившие развитие тромбоцитопении. При выраженном геморрагическом синдроме назначают преднизолон в средних дозах, дицинон, аминокапроновую кислоту. В тяжелых случаях— плазмаферез.

Профилактика: недопустим повторный прием лекарственного вещества, вызвавшего тромбоцитопению.

Перераспределительные тромбоцитопении

Снижение числа тромбоцитов может быть связано с перераспределением их по сосудистому руслу, с множественным образованием тромбоцитарных тромбов. Например, при острой кровопотере в первые часы после кровопотери наблюдают сильную тромбоцитопению. Это связано с перераспределением тромбоцитов к месту кровотечения с целью образования тромба. Перераспределительная тромбоцитопения характерна для синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, развившегося вследствие потребления тромбоцитов на внутрисосудистую коагуляцию. После парентерального введения гистамина также наблюдают перераспределительную тромбоцитопению.

Терапия симптоматических тромбоцитопений отличается от лечебной тактики при ИТП.

При симптоматических тромбоцитопениях главное значение имеет лечение основного заболевания, вызвавшего тромбоцитопению и ее клиническое проявление — геморрагический синдром.

В случаях тромбоцитопений при апластических анемиях, медикаментозной и лучевой аплазии кроветворения, лейкозах для остановки кровотечения применяют преднизолон, препараты, укрепляющие сосудистую стенку, аминокапроновую кислоту, дицинон, а при отсутствии автитромбоцитарных антител — переливание тромбоцитной массы, полученной на сепараторе клеток.

2. ТРОМБОЦИТОПАТИИ

Тромбоцитопатии — группа геморрагических синдромов, обусловленных наследственной или приобретенной качественной неполноценностью или дисфункцией тромбоцитов.

Нарушение функции тромбоцитов подозревают при получении аномальных результатов теста определения времени кровотечения или другого теста на функцию тромбоцитов, несмотря на их достаточное количество.

Классификация тромбоцитопатий

I. Наследственные тромбоцитопатии.

1. Расстройства адгезии тромбоцитов. 2. Расстройства агрегации (тромбастения Гланцмана у собак). 3. Расстройства освобождения внутритромбоцитарных субстанций. 4. Расстройства прокоагуляционной активности. 5. Расстройства функции тромбоцитов при других наследственных дефектах. В этой связи наиболее изучены тромбоцитопатии у собак. К редким заболеваниям относятся тромбоцитопатии бассет-хаундов, тромбоцитопатия шпицев, тромбастения Гланцмана у пиренейских горных собак и шотландских теръеров, заболевание плотного гранулярного депо хранения у американских коккер-спаниелей, тромбастения и синдром Элерса-Данлоса. Кроме того, к наследственным тромбоцитопатиям можно отнести болезнь Виллебранда, хотя расстройства функции тромбоцитов в данном случае обусловлены не патологией тромбоцитов, а носят вторичный характер.

П. Приобретенные тромбоцитопатии.

Причинами возникновения приобретенной тромбоцитопатии могут быть:

1. Лекарственные препараты, такие как аспирин, диклофенак, ибупрофен, фенилбутазон, индометацин, кортикостероиды, димедрол, аминазин, фуросемид, карбенициллин и другие синтетические пенициллины, нитрофураны, цефалоспорины, эстроген, гепарин, инсулин, реополиглюкин, фолиевая, пантотеновая, аскорбиновая кислоты, пиридоксин, токоферол, цианокобаламин и др. 2. Хроническая почечная недостаточность (уремия). 3. Антитромбоцитарные антитела, которые синтезируются при таких заболеваниях, как системная красная волчанка и другие коллагенозы, иммунокомплексная патология. 4. Хронические заболевания печени. 5. Гематологические заболевания: лимфо - и миелопролиферативные заболевания 6. Эндогенная интоксикация (хроническая пневмония), гнойносептические процессы, а также большинство инфекционных заболеваний, ДВС синдром.

Клиника. Для врожденных тромбоцитопатий характерно появление повышенной кровоточивости с первых дней жизни.

Симптоматические (приобретенные) тромбоцитопатии характеризуются кровоточивостью микроциркуляторного типа. Наиболее часто наблюдаются кровотечения из носа, маточные кровотечения, кровотечения из десен, геморрагии на коже. При тромбоцитопатиях могут отмечаться желудочно-кишечные кровотечения, почечные кровотечения (реже), кровоизлияния в мозг. Одним из проявлений тромбоцитопатии может быть повышенная кровоточивость при небольших травмах.

Для диагностики важным является прием вышеперечисленных лекарственных препаратов или наличие заболеваний, протекающих с вторичной тромбоцитопатией.

Нарушение микроциркуляторного гемостаза может наблюдаться при всех формах тромбоцитопатии.

Количество тромбоцитов при приобретенных тромбоцитопатиях находится, как правило, в пределах нормы (кроме вторичных тромбоцитопатий при ДВС-синдроме).

Время свертывания крови, показатели коагулограммы при симптоматических тромбоцитопатиях находятся в пределах нормы.

Ретракция кровяного сгустка может быть нарушена при некоторых формах приобретенных тромбоцитопатий. Для установления диагноза приобретенной тромбоцитопатии основным лабораторным показателем является нарушение функции тромбоцитов.

Несмотря на общность клинических проявлений и обязательность нарушения функций тромбоцитов при всех приобретенных тромбоцитопатиях, вторичная тромбоцитопатия имеет характерные черты при некоторых заболеваниях.

Так, кровоточивость при уремии встречается в 2/3 случаев. Патогенез кровоточивости сложный. Тромбоцитопатия обнаруживается приблизительно в половине случаев системной красной волчанки. Реже тромбоцитопатия может развиваться при других коллагенозах.

Особого внимания заслуживают лекарственные тромбоцитопатии, так как они могут быть причиной тяжелых кровотечений, особенно если их генез не распознан и препарат продолжает поступать в организм больного животного.

В клинической практике чаще всего кровоточивость обусловлена приемом ацетилсалициловой кислоты. При этом отмечают наличие скрытой крови в кале, а при патологоанатомическом исследовании обнаруживаются эрозии слизистой оболочки желудка.

Нарушение функции тромбоцитов отмечается через 2 ч после приема ацетилсалициловой кислоты и наблюдается в течение 6—8 дней после ее приема. В связи с этим кровоточивость может проявиться как в период лечения, так и через несколько дней после отмены этого препарата. У больных животных, леченных одновременно ацетилсалициловой кислотой и антибиотиками, частота кровотечений значительно больше. Для тромбоцитопатии, обусловленной приемом ацетилсалициловой кислоты, характерными являются в большинстве случаев тяжелые желудочно-кишечные кровотечения, приводящие к анемии. Как правило, наблюдаются тяжелые послеоперационные кровотечения, если операции проводились в течение первой недели после отмены ацетилсалициловой кислоты.

Из лабораторных тестов для данной формы тромбоцитопатии характерно нарушение адгезии к стеклу, коллагену, торможение АДФ-агрегации тромбоцитов, а также увеличение времени кровотечения.

Прием ацетилсалициловой кислоты и других препаратов, влияющих на динамическую функцию тромбоцитов, может способствовать проявлению кровоточивости при латентных геморрагических диатезах.

Лечение. При вторичной тромбоцитопатии первостепенное значение имеет лечение основного заболевания и уменьшение интоксикации. Для уменьшения геморрагических явлений проводится симптоматическая гемостатическая терапия. Для остановки кровотечения с успехом можно применять АТФ, соли магния, аминокапроновой кислоты.

При лекарственных тромбоцитопатиях следует в первую очередь отменить препарат, вызвавший нарушение функции тромбоцитов.

3. КОАГУЛОПАТИИ

Коагулопатии представляют собой геморрагические заболевания, обусловленные нарушениями в системе свертывания крови. Эти нарушения могут быть наследственными или приобретенными. В группу наследственных коагулопатий включены заболевания, вызванные генетически обусловленным дефицитом или извращением синтеза одного из прокоагулянтов (гемофилии, болезнь Виллебранда, недостаточность XII, VII факторов, болезнь Стюарта-Прауэра и др.). Приобретенные коагулопатии возникают на фоне других заболеваний и характеризуются дефицитом нескольких факторов свертывания крови. Приобретенные коагулопатии встречаются чаще, чем врожденные.

Таблица 2. Наименование факторов свертывания крови.

I	Фибриноген
II	Протромбин
III	Тромбопластин
IV	Са+++
V	Плазменный АС-глобулин, проакцелерин
VI	Сывороточный АС-глобулин
VII	Проконвертин
VIII	Антигемофильный глобулин А
	Фактор Виллебранда
IX	Фактор Кристмаса, антигемофильный глобулин В
X	Фактор Стюарта-Пауэра
XI	Плазменный предшественник тромбопластина (РТА)
XII	Фактор Хагемана
XIII	Фибринстабилизирующий фактор

Фактор I - фибриноген - белок, находящийся в плазме в растворенном состоянии. В процессе свертывания крови он становится нерастворимым, образуя фибрин.

Фактор II - протромбин - белок плазмы - неактивный предшественник тромбина. Тромбин способствует превращению фибриногена в фибрин, активирует тромбоциты, из которых под его влиянием освобождаются клеточные факторы свертывания.

Фактор III - тканевой тромбопластин (тканевой фактор) - липопротеид, который освобождается при повреждении тканей, поступая в плазму крови, он воздействует на протромбин, превращая его в тромбин. Аналогичным действием обладает тромбокиназа плазмы.

Фактор IV - ионизированный кальций.

Фактор V - проакцелерин, Ас-глобулин, лабильный фактор, акцелератор превращения протромбина.

Фактор VI - акцелерин - белок глобулиновой природы, ускоряющий превращение протромбина в тромбин.

Фактор VII - проконвертин, стабильный фактор, неактивная форма фермента конвертина.

Фактор VIII - антигемофильный глобулин, принимает участие в образовании тромбокиназы.

Фактор IX - фактор Кристмаса, антигемофильный глобулин-В — катализирует образование тромбокиназы.

Фактор Х — фактор Стюарта-Прауэра, участвует в образовании тромбокиназы и непосредственно в превращении протромбина в тромбин.

Фактор ХI — фактор Розенталя — ускоряет образование тромбокиназы.

Фактор XII — фактор Хагемана, контактный фактор.

Фактор ХIII — фибринстабилизирующий фактор, фибриназа, участвует в переходе растворимого фибрина в нерастворимую форму.

Кроме плазменных, в свертывании участвует ряд клеточных факторов, выделяемых форменными элементами крови. Первостепенную роль играют тромбоцитарные факторы. При агрегации тромбоцитов из них выделяются вещества, которые ускоряют процесс свертывания крови.

Большинство из вышеперечисленных ферментов синтезируется в печени. Для синтеза факторов II, VII, IX и Х необходим витамин К.

3.1. Наследственные коагулопатии

3.1.1. Гемофилии

Гемофилия является наследственным заболеванием, обусловленным дефицитом или молекулярными аномалиями одного из прокоагулянтов, участвующих в активации свертывания крови по «внутреннему механизму», и относится к наиболее часто встречающимся наследственным коагулопатиям. Регистрируют её преимущественно у собак, свиней и лошадей.

Нарушение первой фазы свертывания крови – образование тромбопластина вызвано недостатком некоторых факторов свертывания крови. В зависимости от дефицита фактора выделяют: гемофилию А - дефицит VIII фактора свертывания крови (антигемофильного глобулина А), гемофилию В - дефицит IX фактора (антигемофильного глобулина В) (болезнь Кристмаса) и гемофилию С - дефицит XI фактора (плазменного предшественника тромбопластина, РТА) — болезнь Розенталя.

При недостатке или отсутствии этих факторов выпадает одно из звеньев последовательной активации плазменных факторов, приводящих к образованию тромбопластина, без которого невозможен переход протромбина в тромбин, обеспечивающего в комплексе с другими факторами превращение фибриногена в фибрин.

Наиболее частой формой является гемофилия А. Гемофилия В встречается значительно реже, гемофилия С — исключительно редко. У собак гемофилия была обнаружена в 1935 году (McKinna W., 1936). Гемофилия А идентифицирована в 1946 году (R. Field). Аналогичное заболевание затем было выявлено у кошек и лошадей. Расстройства гемостаза у этих животных идентичны типам классической гемофилии, встречающейся у людей. Гемофилия В была обнаружена у собак-теръеров (Rowsell H et al., 1960). Однако это заболевание встречается редко. Встречается примерно у 20 пород собак. Удалось выяснить, что у собак фактор IX синтезируется преимущественно в печени (Webster W. et al., 1974, 75). Также был описан дефицит фактора XI у собак – гемофилия С (Dodds W., Kull J., 1971). Данная патология встречается у собак нескольких пород обоего пола.

Гемофилии А и В наследуются по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу, в связи с чем ими болеют особи мужского пола. Самки, наследуя Х-хромосому от отца-гемофилика и одну Х-хромосому от здоровой матери, являются кондукторами гемофилии. Следовательно, все самцы, родившиеся от отца, страдающего гемофилией А или В, рождаются здоровыми, все самки - кондукторами (переносчиками) гемофилии. По теоретическим предпосылкам половина самцов, родившихся от самок-кондукторов может получить от матери Х-хромосому с геном гемофилии и родиться больными гемофилией, а другая половина – «здоровую» Х-хромосому и, следовательно, родиться здоровыми. Аналогичная ситуация с наследованием гена гемофилии наблюдается у самок, родившихся от матери-кондуктора гемофилии: они могут в равной степени быть или не быть гетерозиготными носителями гена гемофилии.

Самки-кондукторы гемофилии, как правило, кровоточивостью не страдают, хотя уровень VIII или IX фактора у них снижен. Следует помнить об исключительно редкой возможности заболевания гемофилией А или В у самок. Такая ситуация может возникнуть, если отец болен гемофилией, а мать является кондуктором гемофилии.

Гемофилия С наследуется аутосомно, ею болеют особи обоего пола.

Симптомы. Клинически отдельные формы гемофилии протекают одинаково, проявляясь обильными и продолжительными кровотечениями при порезах и травмах, кровоизлияниями в суставы, возникновением мышечных и внутримышечных гематом. Выраженность геморрагического синдрома зависит от формы гемофилии и степени дефицита соответствующего прокоагулянта. Так, тяжелые формы заболевания чаще наблюдаются при гемофилии А, гемофилия В обычно протекает легче. При гемофилии С могут быть латентные формы и формы с выраженными геморрагическими проявлениями.

В зависимости от степени дефицита ответственного прокоагулянта выделяют:

1) тяжелую форму заболевания - с уровнем прокоагулянта ниже 2%;

2) форму средней тяжести - уровень прокоагулянта 2-5°;

3)легкую форму - с уровнем прокоагулянта выше 5%.

Заболевание выявляется, как правило, вскоре поле рождения. Но чаще гематомы и кровотечения у молодых кобелей появляются при травмах, прорезывании зубов, прививках, инъекциях медикаментов.

Течение гемофилии характеризуется периодами повышенной кровоточивости, сменяющимися промежутками относительного клинического благополучия.

Одно из характерных проявлений гемофилии — кровоизлияния в крупные суставы конечностей. Обычно возникновение гемартроза связано с травмой, однако травма в большинстве случаев бывает незначительной и неадекватной величине кровоизлияния.

Острый гемартроз характеризуется увеличением в объеме и болезненностью сустава. Кожа над суставом гиперемирована, напряжена, горячая на ощупь. При обширных гемартрозах повышается температура тела, увеличивается СОЭ, может появиться нейтрофильный лейкоцитоз.

Для гемофилии характерно также образование обширных подкожных, внутримышечных и межмышечных гематом — гематомный тип кровоточивости. Мелкие синяки и петехиальные высыпания при гемофилиии не наблюдаются.

Одним из редких, но тяжелых осложнений гемофилии являются кровоизлияния в головной или спинной мозг и их оболочки.

Для гемофилии характерны упорные почечные кровотечения. Обильная макрогематурия сопровождается часто дизурическими явлениями, а в период активной трансфузионной терапии, обусловливающей нормализацию свертывания крови, и в период остановки кровотечения может развиться почечная колика вследствие закупорки мочевых путей сгустками крови. В редких случаях при этом наблюдается преходящая анурия и азотемия.

Желудочно-кишечные кровотечения при гемофилии наблюдаются редко. Одним из характерных проявлений гемофилии являются длительные, рецидивирующие кровотечения после травм и операций. Оперативное вмешательство у животного, больного гемофилией может пройти без значительной кровопотери, а упорное кровотечение развивается лишь через несколько часов после операции. Вследствие частых и длительных кровопотерь у больных развивается хроническая постгеморрагическая анемия. Течение болезни хроническое.

Диагноз гемофилии устанавливают на основании анамнеза, характерных клинических симптомов и данных лабораторных исследований. Общий анализ крови в период ремиссии обычно в пределах нормы. После обильного кровотечения или же при наличии обширных гематом определяются постгеморрагическая анемия различной тяжести, нейтрофильный лейкоцитоз, иногда — повышенная СОЭ. Количество тромбоцитов после кровотечений может увеличиваться. Время кровотечения находится в пределах нормы. Ретракция сгустка крови также не нарушена (время нужно учитывать от момента свертывания крови). Основными лабораторными показателями, характерными для всех форм гемофилии (средней тяжести и с тяжелым течением), являются увеличение времени свертывания крови. Оно может не наступить даже после нескольких часов, в то время как у здорового крупного рогатого скота кровь свертывается в течение 10 минут, лошадей – 20, свиней – 10 и собак – 5 минут. Также увеличивается время рекальцификации плазмы, гепариновое время, снижается потребление протромбина в процессе свертывания крови. Протромбиновое время плазмы и тромбиновое время у животных, больных гемофилией нормальные. При гемофилии частичное тромбопластиновое время удлинено.

Таким образом, диагноз ставится на основании повышенной кровоточивости, наличия случаев заболеваний по линии самцов, с учетом удлинения времени свертываемости крови. Пробы на ломкость сосудов жгута и щипка при гемофилии отрицательны. Дифференцируют гемофилии от гиповитаминозов К, С, Р, тромбоцитопении, апластической анемии и аллергии. Решающее значение в диагностике имеют данные биохимических, морфологических исследований крови и результаты постановки аллергических проб.

Лечение. Основной принцип патогенетического лечения кровоточивости при гемофилии - введение недостающего фактора свертывания крови в достаточном количестве. Таким образом, ведущим в терапии гемофилии является переливание свежей или лиофилизированной плазмы крови. При длительном хранении плазмы антигемофильный глобулин разрушается. При кровотечении из раны применяют местно гемостатическую губку с тромбином, хлоридом окисного железа, перекисью водорода и др. Не следует часто менять повязки.

С целью снижения сосудистой проницаемости и улучшения свертываемости крови назначают хлорид кальция и глюконат кальция, аскорбиновую кислоту и витамин К, а также для компенсации потерь крови внутривенно вводят 5-10%-ый раствор хлорида натрия, 20-40%-ый раствор глюкозы и другие кровезаменители. При обильных кровопотерях дополнительно применяют лечение, как при постгеморрагических анемиях.

При гемофилии не рекомендуются внутримышечные инъекции, так как они могут способствовать возникновению гематом, а также противопоказано назначение производных салициловой кислоты.

3.1.2. Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия)

Заболевание обусловлено нарушением синтеза или качественными аномалиями аутосомных компонентов фактора VIII — фактора Виллебранда (VIII; ФВ) и связанного с ним антигена. Фактор Виллебранда представляет собой белок плазмы, который способствует прилипанию тромбоцитов к эндотелию поврежденных сосудов. Фактор Виллебранда в качестве белка-носителя удлиняет срок жизни фактора VIII, с которым он образует комплекс. Врожденный недостаток фактора виллебранда был доказан у 60 пород собак, в особенности у доберманов и немецких овчарок. Описана порода свиней с болезнью Виллебранда (Bowie E. et al., 1973). Патогенез кровоточивости при болезни Виллебранда сложный. В связи с участием субъединиц фактора VIII во всех звеньях системы гемостаза при данной патологии возникают нарушения в каждом из этих звеньев. Нарушение коагуляционной функции при болезни Виллебранда сочетается с нарушением сосудистотромбоцитарного гемостаза. Расстройства функции тромбоцитов обусловлены не патологией тромбоцитов, а носят вторичный характер. Болезнь Виллебранда наследуется по аутосомно-доминантному типу, в связи с чем болеют особи обоего пола. Болезнь Виллебранда по частоте занимает второе место после гемофилии А и считается наиболее частой аутосомной коагулопатией у собак. Если уровень фактора Виллебранда в плазме крови падает ниже 30 % от нормального значения, это приводит к нарушению коагуляции.

Болезнь Виллебранда проявляется чаще всего в первые годы жизни. Выраженность геморрагического синдрома у отдельных больных различна: от легких форм до крайне тяжелых. Течение заболевания характеризуется периодами повышенной кровоточивости сменяющимися периодами затишья. Характер кровоточивости - микроциркуляторно-гематомный, у отдельных особей может преобладать микроциркуляторный или гематомный тип кровоточивости. Характерны кровотечения из слизистых оболочек. Кожные геморрагии проявляются в основном небольшими гематомами. Кровоизлияния в крупные суставы наблюдаются лишь при тяжелом течении болезни. Редко заболевание осложняется желудочно-кишечным кровотечением, гематурией. Одно из характерных проявлений болезни — обильные, продолжительные, рецидивирующие кровотечения из ран, после травм, операций. Без травмирующих факторов (ран) кровотечения отсутствуют. Кровотечение начинается, как правило, сразу после травмы, в то время как у больных гемофилией — через некоторое время.

Диагноз. Болезни Виллебранда свойственно резкое увеличение времени кровотечения при нормальном количестве тромбоцитов в неизмененной ретракции сгустка крови, снижение адгезии тромбоцитов к коллагену и соединительной ткани, а также уменьшение ристомицин-агрегации тромбоцитов (агрегация тромбоцитов под влиянием АДФ, тромбина и других агрегантов в норме).

Важным лабораторным признаком болезни Виллебранда является снижение коагуляционной активности фактора VIII, т. е. выявление изменений коагулограммы, характерных для гемофилии А. Среди них существенное диагностическое значение имеет увеличение парциального тромбопластинового времени с кефалином.

Подозрение на болезнь Виллебранда может возникнуть, если при поверхностном повреждении слизистой оболочки или кожи время кровотечения превышает 5 минут (у собак).

Дифференциальную диагностику следует проводить с гемофилией А и с приобретенными формами синдрома Виллебранда. В отличие от болезни Виллебранда у больных гемофилией А время кровотечения и функция тромбоцитов находятся в норме. Приобретенный симптомокомплекс Виллебранда развивается, как правило, остро и всегда имеет установленную причину (чаще всего этот синдром наблюдается у больных системной красной волчанкой).

Лечение. В период кровотечений с гемостатической целью вводят препараты, содеращие комплекс фактора VIII, в том числе и фактор Виллебранда - свежезамороженную плазму. Период полураспада фактора Виллебранда составляет приблизительно 19 ч. Максимальная коагуляционная активность VIII фактора наблюдается к концу 1-х суток после трансфузии, затем она медленно снижается.

Повторные «поддерживающие» введения свежезамороженной плазмы при кровотечениях у больных болезнью Виллебранда можно проводить 1 раз в сутки. В остальном принципы трансфузионной терапии такие же, как при гемофилии. В случае плановой операции первую трансфузию желательно осуществить за сутки до операции. Затем трансфузионную терапию проводят по указанным выше принципам.

При легких формах заболевания надежно останавливают кровотечение введение свежей плазмы, 10 мл/кг, или криопреципитата плазмы здоровых собак.

Дефициты плазменных факторов свертывания крови

Дефицит XII фактора (дефект Хагемана). Дефект Хагемана является наследственной патологией, обусловленной дефицитом XII фактора свертывания крови — активатора внутреннего механизма свертывания крови. Этот фактор принято называть фактором контакта, так как он активирует систему свертывания крови, систему фибринолиза и калликреин-ки-ниновую систему.

Дефицит XII фактора протекает бессимптомно, и выраженное нарушение свертываемости крови является, как правило, случайной находкой при обследовании больной собаки. Встречается у стандартных и той-пуделей, иногда и у других пород.

Травмы, оперативные вмешательства, роды протекают у носителей данной патологии без повышенной кровоточивости. Несмотря на значительное увеличение времени свертываемости крови, носители этого дефекта склонны к тромбоэмболическим осложнениям, что обусловлено отсутствием активации фибринолитической системы фактором Хагемана. Диагностика дефицита XII фактора основывается на данных лабораторного обследования. Характерным является выраженное увеличение времени свертывания крови, времени рекальцификации плазмы, парциального тромбопластинового времени с кефалином и др.

Лечение. В связи с отсутствием геморрагий при дефиците XII фактора коррекция нарушения свертываемости крови, как правило, не проводится. Трансфузии плазмы (лучше свежезамороженной) полностью нормализуют свертываемость крови при данной патоло­гии. Период полураспада XII фактора - 48—60 ч. Трансфузии замороженной плазмы непосредственно перед обширными оперативными вмешательствами и ежедневно — в послеоперационный период больным с дефектом Хагемана можно рекомендовать не только с целью нормализации свертывания крови, но в основном для активации системы фибринолиза и предупреждения послеоперационных тромбозов.

Следует помнить, что при дефиците XII фактора снижается активация фибринолиза, в связи с этим лицам с дефектом Хагемана не следует назначать аминокапроновую кислоту и другие ингибиторы фибринолиза.

Дефицит фактора X (болезнь Стюарта—Прауэра). Фактор X участвует во внутреннем и внешнем механизме свертывания крови. Дефицит этого фактора наследуется по неполному аутосомно-рецессивному типу и относится к редким коагулопатиям. Болезнь регистрируется в основном у американских коккер-спаниелей. Аутосомная аномалия (этой болезнью страдают оба пола). Выделяют латентную, легкую, средней тяжести, тяжелую и крайне тяжелую формы заболевания. Легкая форма и форма средней тяжести проявляются возникновением экхимозов, периодически небольшими кровотечениями из слизистых оболочек, повышенной кровоточивостью при травмах, оперативных вмешательствах. Тяжелые и очень тяжелые формы заболевания часто проявляются уже при рождении кровотечением из пуповины, характеризуются возникновением подкожных гематом, петехиальных высыпаний, обильных частых носовых кровотечений, продолжительных кровотечений из слизистых оболочек. Кровоизлияния в суставы не наблюдаются. Наследственный дефицит X фактора (болезнь Стюарта—Прауэра) следует дифференцировать с приобретенным его дефицитом, так как изолированный дефицит X фактора наблюдается при системном амилоидозе. У больных болезнью Стюарта—Прауэра увеличено время свертывания крови, время рекальцификации плазмы, каолин-кефалиновое время свертывания. Диагноз подтверждается количественным определением X фактора.

Лечение. Фактор X стабилен, хорошо сохраняется при консервировании крови, замораживании, высушивании. Коррекционную терапию можно проводить замороженной или лиофилизированной плазмой.

При тяжелой форме болезни Стюарта—Прауэра после травматических операций, а также после родов желательно проводить ежедневно трансфузии в течение не менее 10 дней.

Принципы гемостатической терапии, профилактики кровотечений и диспансеризация больных с дефицитом X факто­ра аналогичны таковым при гемофилии.

Дефицит VII фактора (гипопроконвертинемия). Фактор VII активирует внешний механизм свертывания крови. Тип наследования пшопроконвертинемии аутосомно-рецессивный, хотя в отдельных случаях высказывают мнение о возможнос­ти аутосомно-доминантного наследования заболевания. Встречается в основном у собак породы бигль.

Чаще манифестация геморрагического диатеза отмечается вскоре после рождения. Для данной коагулопатии характерно появление на коже петехий, экхимозов, гематом, крово­течения из носа, из слизистых оболочек ротовой полости, реже наблюдаются желудочно-кишечные кровотечения, кровотечения из мочевых путей, кровоизлияния в центральную нервную систему. Кровоизлияния в суставы отмечаются редко. Травмы, оперативные вмешательства, роды, аборты всегда осложняются упорным кровотечением. В плане дифференциальной диагностики следует помнить о возможности приобретенного изолированного дефицита VII фактора при системном амилоидозе или нефротическом синдроме.

Основным критерием лабораторной диагностики дефицита VII фактора является значительное увеличение протромбинового времени плазмы при нормальных показателях общих коагуляционных тестов (время свкртывания крови, время рекальцификации плазмы, парциальное тромбопластиновое время и др.).