Вместо предисловия (стр. 2 )

Сохраняется деление умственной отсталости на три степени, а также распределение олигофренов по типам темперамента - эретичные, подвижные; торпидные, вялые.

В этот период времени, в основном, преобладают этиопатогенетические классификации олигофрений. Они, в общем, похожи. Незначительные различия обусловлены авторскими точками зрения на происхождение данного состояния и степенью детализации. В основу классификаций положены принципы учета времени внешнего воздействия отрицательных факторов, а также время наступления дефекта. В зависимости от этого, (1949) выделяет олигофрении:

I.  Вследствие врожденных уродств мозга:

- микроцефалия;

- в связи с грубыми частичными явлениями недоразвития мозга (анэнцефалия, агирия);

II.  Вследствие экзогенных поражений мозга:

- инфекционные формы олигофрении (менингит, энцефалит);

- врожденный сифилис;

- на почве головной водянки;

- травматическая;

- на почве отравлений;

III. На почве эндокринных расстройств (болезнь Дауна);

IV.  Инфантилизм - легкие формы недоразвития (общий, частный).

Классификация (1954) является более детализированной. Автор выделяет:

I.  Гипоплазии (недоразвитие) и аплазии (неразвитие) полушарий мозга – анэнцефалия;

II.  Дисплазии (неправильное развитие мозга), к которым относятся следующие состояния:

-  микроцефалия;

-  туберозный склероз;

-  семейный диффузный склероз;

-  псевдосклероз;

-  Dementia infantalis (детская деменция);

III.  Токсикоинфекционные повреждения (энцефалит, менингит, малярия, врожденный сифилис, алкоголизм, травматические повреждения).

IV.  Ранние эндокринопатии (кретинизм, акромегалия, болезнь Аддисона);

V.  Инфантилизм.

Несмотря на большую детализацию времени и качества поражения мозга, данная классификация является более спорной, из-за включения в разряд олигофрений прогрессирующих заболеваний (в частности, туберозного склероза, детской деменции и др.).

Вместе с тем, очень важным для науки становится появление характеристики инфантилизма. Несмотря на то, что проблема инфантилизма начинает разрабатываться в тридцатые годы, в те же годы она вносится в качестве составляющей в классификацию, подробная характеристика данного состояния приводится в 50-е годы. Инфантилизм определяется как состояние с “признаками неполного формирования личности” (). Предлагая собирательную характеристику инфантилизма, автор останавливается на соматических особенностях, особенностях личности, познавательной деятельности лиц данной категории: отмечается “своеобразие телосложения – рост недостаточен и не соответствует возрасту, детские пропорции. Все качества психики находятся как бы редуцированном виде, с небольшим акцентом незрелости, детскости. Нет грубых нарушений структуры личности, но своих действиях они мало самостоятельны, легко поддаются влиянию. Возможности познавательной деятельности ограничены, но не утрачены, в особенности трудно усвоение более сложного материала”.

Дальнейшее и более тщательное изучение проблемы позволило отграничить детей с инфантилизмом от традиционно входящей в симптомокомплекс олигофрений группы, и включить их в обобщенную категорию детей с “неравномерным психическим развитием” ( И, 1952, Д, 1952).

Кроме этого, в этот период времени резкой критике подвергается теория гередо-дегенерации, которая в течение длительного времени существовала в науке. В начале пятидесятых годов она официально признана антинаучной. “Советская психиатрия считает совершенно неприемлемым учение о так называемых гередо-дегенерациях” - передаче по наследству дегенеративных признаков (, 1954).

Период середины пятидесятых – шестидесятых годов характеризуется рядом особенностей, прежде всего, бурным развитием разных отраслей наук. Активное развитие отечественной и зарубежной медицины, биологии, химии, медицинской генетики, физики, нейрофизиологии, неврологии, психологии, появление смежных отраслей наук (биохимия) и проведение исследований смежного характера, - все указанное создает предпосылки для более глубокого и точного выявления причин и механизмов олигофрении. Поэтому последующие десятилетия, прежде всего, характеризуются расширением знаний о причинах олигофрении и соответственно - выделением новых форм и появлением в связи с этим, классификаций данного состояния. Кроме того, новейшие достижения в области неврологии (, 1957), нейропсихологии (, 1956, 1958), физиологии высшей нервной деятельности и патофизиологии, психологии (, 1959; , 1954) распространяются на детскую психиатрию и способствуют более глубокому, многоаспектному изучению патогенеза олигофрений.

В середине сороковых годов возникает и в шестидесятые годы оформляется в отдельную отрасль науки патопсихология, появившаяся на стыке психиатрии и психологии (,1962, 1965; , ), разрабатываются экспериментально-психологические методики исследования нарушений психической деятельности у различных категорий психически больных (детей и взрослых). Их применение не ограничивается рамками классических психических заболеваний, и распространяется на умственно отсталых детей и подростков (, 1965, , 1965, , 1965, ,1965 и др.).

Указанный период времени характеризуется пристальным вниманием к изучению легких форм олигофрений, и пограничных состояний, а также к вопросам дифференциальной диагностики ( 1959; , 1968; 1965).

Понятие олигофрения по-прежнему считается синонимом умственной отсталости. “Умственно отсталые дети или, как их называют врачи, дети-олигофрены (от греческого oligo –малый, phrenos – ум) - это дети, которые во внутриутробном периоде своего развития или в раннем детстве перенесли тяжелое мозговое заболевания, нарушившее нормальное развитие их мозга и вызвавшее тяжелые аномалии их психического развития” (, 1960).

Вместе с тем, данное состояние начинает рассматриваться в двух аспектах: в традиционном - клиническом (, ), а также в клинико-психологическом (), который приобретает большое распространение. Данные аспекты не противоречат, а дополняют друг друга, так как в основу положен клинический принцип.

Различия обусловлены целевой направленностью понятия – в первом случае определение рассчитано на врачей-клиницистов, во втором - на психологов и педагогов. Поэтому и акценты, положенные в основу интерпретации понятия, различны. В первом случае это нарушение индивидуального развития организма, во втором - недоразвитие наиболее сложных форм психической деятельности. При этом представители клинического направления уточняют уже существующее определение, представители клинико-психологического - включают в клинический характер определения психологический фактор.

“Олигофрения - клиническая форма, которая объединяет многочисленные состояния, различные по этиологии, но сходные по своим проявлениям, выражающиеся в недоразвитии всей личности. Клиническое сходство всех форм - отсутствие прогредиентности” (, 1959).

“Олигофрения (малоумие) – это группа различных по этиологии и патогенезу болезненных состояний, объединенных одним общим признаком – все они представляют собой клинические проявления дизонтогений головного мозга (иногда – всего организма в целом), не только врожденного происхождения, но и приобретенные в первые годы жизни (до 3 лет). К группе олигофрений относятся только те формы общего психического недоразвития, которые характеризуются двумя особенностями: преобладанием интеллектуального дефекта и отсутствием прогредиентности. (, 1965).

“Под олигофренией следует понимать тот вид недоразвития сложных форм психической деятельности, которая возникает при поражении зачатка, либо вследствие органического поражения центральной нервной системы на разных этапах внутриутробного развития плода или в самом раннем периоде жизни ребенка” (, 1959).

Уточнены основные характерные особенности состояния: отмечается “тотальный”, диффузный характер слабоумия при олигофрении - неравномерность, мозаичность снижения интеллекта; преимущественное недоразвитие фило - и онтогенетически молодых, наиболее дифференцированных систем, и относительная сохранность более элементарных, эволюционно более старых функций.

Последнее положение основано на предположении о том, что в случаях незначительного снижения интеллекта при олигофрении (дебильность), не отмечается грубых аномалий коры больших полушарий, и в основном, страдает, подвижность нервных процессов. Это, в свою очередь, затрудняет развитие сложных функциональных систем и приводит к нарушению психического развития в целом, и в особенности - к недоразвитию абстрактного мышления (, 1966).

Сохраняется традиционное деление олигофрений на три степени в зависимости от степени снижения интеллекта – идиотия, имбецильность, дебильность.

Вместе с тем, в указанный период появляются новые классификации данного состояния. Разнообразие классификаций, различные принципы, положенные в их основу, объясняются разноплановостью и разнопрофильностью проводимых исследований. Классификации предлагают специалисты, работающие в разных отраслях медицинских и смежных отраслей наук (клинической психологии, психиатрии, физиологии, судебной медицины и т. д.). Этим объясняется то обстоятельство, что данные классификации затрагивают как детскую, так и взрослую популяцию ().

, не отвергая традиционного деления умственной отсталости на степени недоразвития, вместе с тем, считает, что оно не исчерпывает сложности клинических проявлений, и предлагает собственную, патофизиологическую классификацию (1956, 1959). Придерживаясь основного патогенетического фактора - диффузного поражения коры больших полушарий, лежащего в основе олигофрении, - автор вместе с тем, утверждает, что достаточно часто диффузное поражение коры сопровождается дополнительными локальными поражениями, или нарушением характера протекания основных нервных процессов, т. е. олигофрения может быть неосложненной и осложненной. Автор выделяет четыре разновидности олигофрении:

1. Основная (неосложненная) - диффузное поражение коры головного мозга является единственным патологическим фактором;

2. Сочетание основной формы с преобладанием процессов:

а) возбуждения;

б) торможения;

в) сочетание основной формы со слабостью обоих нервных процессов;

3. Сочетание диффузного поражения коры головного мозга с преимущественным поражением лобных долей;

4. Сочетание диффузного поражения коры с анализаторной недостаточностью.

Каждая из указанных разновидностей обладает качественным своеобразием и имеет свои клинические, характерологические особенности.

Основная форма олигофрении характеризуется нарушением процессов абстрагирования, обобщения; не отмечается грубых нарушений анализаторной и эмоционально-волевой сферы. Сохраняется способность к целенаправленной деятельности.

Олигофрения с преобладанием процесса возбуждения отличается нарушением поведения, что проявляется в повышенной возбудимости, импульсивности; отмечаются явления эмоциональной лабильности, отмечается также нарушение работоспособности и целенаправленности деятельности.

Олигофрению с преобладанием процессов торможения отличают общая заторможенность, вялость, в некоторых случаях - негативистические реакции.

Для олигофрении с преимущественным недоразвитием лобных долей коры головного мозга характерны грубые нарушения целенаправленной деятельности, грубое недоразвитие эмоционально-волевой сферы, отмечается нарушение моторики.

Классификацию, построенную на основе синдромального принципа, предлагает (1964). Автор значительно расширяет ранее существовавшую клиническую классификацию, основанную на делении олигофрений по типам темперамента, и основным аффективно-волевым нарушениям соответственно. Так, помимо выделенных ранее типов темперамента – возбудимый, эретический, гипердинамический; вялый (торпидный), адинамический, автор выделяет и конкретизирует несколько видов внутри каждой из групп. В “гипердинамической” группе выделяют эксплозивно - дистимический синдром, для которого характерны расторможенность, импульсивность, частые колебания настроения, легкая возбудимость, а также мориоподобный синдром, основными признаками которого, помимо расторможенности, являются преобладание преимущественно повышенного фона настроения и “дурашливость”. В адинамической группе олигофрений выделяют апатико-абулический синдром, характерными особенностями которого является сочетание безразличного, апатичного отношения больных к окружающим с выраженным страхом и растерянностью при внезапном изменении привычной обстановки (ломке динамического стереотипа). Кроме того, к данной группе относят также адинамический синдром с периодическими аффективными вспышками, при котором при явлениях общей адинамии наблюдаются немотивированные состояния возбуждения, протекающие по типу бурных аффективных вспышек. Следует отметить, что автор создает указанную классификацию на основании изучения взрослой популяции. Особенностью данной классификации является также и то, что в ее основе лежит наблюдение и изучение лиц, проходящих судебно-психиатрическую экспертизу.

В указанный период времени вновь поднимается вопрос о возможной динамике при олигофрении (, , и др.). Не опровергая положения о стойком поражении, недоразвитии познавательной деятельности и всей психики при олигофрении, ученые подчеркивают ведущую роль целенаправленного обучения и воспитания, которые способствуют интеллектуальному развитию, динамике при олигофрении. Вместе с тем, по мнению исследователей, данная динамика будет различной, и не всегда обусловлена тяжестью мозгового поражения, а также проводимым коррекционно-направленным обучением. Различие в динамике состояния напрямую связано с наличием / отсутствием в картине олигофрений грубых анализаторных, а также эмоционально-волевых расстройств. Отсутствие сопутствующих нарушений позволяет рассчитывать на положительную динамику, их наличие - затрудняет её. Так, по мнению , , наиболее благоприятный прогноз отмечается у детей-олигофренов основной формы, без сопутствующих нарушений, наименее успешны дети-олигофрены с преобладанием процесса возбуждения и торможения.

Наиболее сложными случаями в плане положительной динамики остаются лица с выраженными расстройствами поведения, гипердинамическим синдромом. Несмотря на принятую точку зрения о том, что с возрастом поведенческие трудности имеет тенденцию к снижению, и при наиболее благоприятных условиях могут привести к смене “типа аффективности” (гипердинамический на адинамический (Фрейеров), именно возбудимые типы при олигофрении являются наиболее непредсказуемыми в плане стабильности состояния, и наиболее часто ухудшают свое психическое (и интеллектуальное) состояние.

Подтверждением положения о том, что динамика состояния, а также возможности адаптироваться к требованиям, предъявляемым обществом, зависит не только от степени снижения интеллекта, но и от наличия (или отсутствия) различных сопутствующих нарушений (осложнений), являются работы .

Исследователь в течение ряда лет занимался вопросами социальной адаптации олигофренов. Изучение катамнестических данных, наблюдения показали, что успешность социальной адаптации при снижении интеллекта во многом обусловлена структурой основного и сопутствующего дефекта: лучше адаптировались к жизни молодые люди с неосложненной олигофренией, основным признаком которой выступало исключительно психическое недоразвитие. Значительные трудности социальной адаптации испытывали молодые люди, у которых психическое недоразвитие осложнялось различными расстройствами (чаще всего – поведенческими).

Результаты наблюдений и исследований позволили автору предложить собственную классификацию олигофрений (1964, 1970). Исходя из клинико-психопатологической структуры дефекта и возможностей социальной адаптации, исследователь делит все варианты олигофрений на две группы:

- олигофрении с простым типом дефекта;

- олигофрении, при которых психическое недоразвитие сочетается с эмоционально-волевыми нарушениями, цереброастеническим синдромом, с различными неврологическими нарушениями.

Следует отметить, что в последующие годы вопрос о динамике при олигофрении продолжает волновать ученых, и исследователи приходят к выводу о том, что некоторая динамика состояния возможна, чаще всего она наблюдается при “основной форме”, и носит “эволютивный” характер. (, , 1988). Эта точка зрения сохраняется в науке и в настоящее время

Помимо этиопатогенетических классификаций, в данный период появляется клинико-патофизиологическая классификация умственной отсталости, предложенная (1956, 1961). Автор обосновывает закономерность ее возникновения несовершенством современных научных представлений об этиологии, материальной основе и клинике олигофрений и неточной классификацией данного состояния. По мнению , для создания более точной классификации олигофрений необходимо учитывать нозологический принцип. Критериями авторской классификации становятся конституционные особенности высшей нервной деятельности, на основе которых развивается определенная форма психического недоразвития. Выбрав ряд признаков, существенных, по мнению автора, для разграничения олигофрении, - особенности характера высшей нервной деятельности, этиологии, эмоционально-волевой сферы умственно отсталых детей, а также на особенности овладения учебными навыками и пространственно-временными представлениями подразделяет все случаи олигофрений на три основные группы и выделяет соответственно - астеническую, атоническую, стенически-инертную формы. Для астенической формы характерно дисгармоничное развитие психики при общей неглубокой степени умственной отсталости: дети не в состоянии овладеть основными школьными навыками. Атонической форме свойственно преимущественное нарушение внимания при достаточно невысокой степени интеллектуального западения. Стенически-инертную форму отличает достаточно равномерное психическое недоразвитие, при которой неглубоко поражается только интеллектуальная сфера.

Несколько позже (1961) указанная классификация подвергается редакции – автор выделяет две основные формы умственной отсталости – астеническую и стеническую (не отвергая существования подформ в каждой из них), и уточняет характеристику каждой из указанных групп.

Дети и подростки со стенической формой олигофрении достаточно быстро овладевают навыками чтения и письма, способны овладеть операциями, состоящими из ряда последовательных актов. Их деятельность целенаправленна, они неплохо ориентируются в жизни на бытовом уровне. Интеллектуальное недоразвитие достаточно равномерно. Основные нервные процессы у детей данной категории сильны, но неуравновешенны и недостаточно подвижны. Как правило, в основе данной формы олигофрении лежат поражения мозга, произошедшие на ранних этапах развития плода (зачатка), или грубая патология беременности.

Для детей астенической группы характерны выраженные сложности (в некоторых случаях - неспособность) к овладению навыками чтения, письма, счета; они с большим трудом овладевают пространственно-временными представлениями, а также операциями, состоящими из последовательных действий. Эмоционально-волевая сфера у детей данной группы очень разнообразна – среди них встречаются дети с инфантилизмом, демонстрирующие “насильственное беспокойство”, либо резонерство, либо шизоформные черты поведения.

Для данной группы детей характерна резкая дисгармоничность и неравномерность психики. Характер протекания основных нервных процессов определяется слабостью процесса возбуждения и быстрой его истощаемостью. Происхождение умственной отсталости имеет более мягкий характер – её возникновение обусловлено астенизирующими нервную систему факторами (недоношенность, асфиксия, аноксия).

Появление новых принципов, лежащих в основе патолого-физиологической классификации, имело большое значение для науки. Несмотря на то, что классификация строилась на нескольких нерядоположных факторах (клинических, педагогических, физиологических, психологических), она нашла своих последователей и получила дальнейшее распространение (, 1968, 1970).

Наряду с новыми классификациями олигофрений продолжают разрабатываться и совершенствоваться традиционные, этиопатогенетические классификации. Этому во многом способствует расширение знаний о причинах олигофрении.

К концу пятидесятых - середине шестидесятых годов отечественная[1] и зарубежная наука располагает следующими новыми этиологическими факторами, лежащими в основе олигофрении: фенилкетонурия (, 1958; , 1962, 1964); токсоплазмоз (, 1956; 1962; ,1958; , Квирикадзе, 1961), влияние радиации на плод (Клоссовский, Б. Н., 1960), хромосомные аномалии (1963, ,1962; , 1963; 1962,1964), несовместимость крови по резус-фактору, гемолитическая болезнь новорожденных (1964;. , 1958;).

Открытие новых этиологических факторов позволило уточнить и расширить этиопатогенетическую классификацию олигофрении.

Наиболее полной, последовательной и систематизированной становится классификация, предложенная (1961, 1965). В основу классификации положены два традиционных критерия - время поражения плода и качество патогенного воздействия. В зависимости от этого все случаи олигофрений делятся на три группы: олигофрении, связанные с поражением клеток родителей (эндогенной природы), обусловленные поражением эмбриона / плода - эмбрио - и фетопатии; олигофрении, возникающие в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве.

Первая группа включает болезнь Дауна, истинную микроцефалию, энзимопатические формы олигофрении, клинические формы олигофрении, характеризующиеся сочетанием слабоумия с заболеваниями костей и кожи.

Ко второй группе относят олигофрении, обусловленные:

- краснухой, перенесенной матерью во время беременности;

- другими вирусами (грипп, паротит, инфекционный гепатит, цитомегалия);

- токсоплазмозом;

- гормональными нарушениями матери и токсическими факторами;

- гемолитической болезнью новорожденных;

- врожденным сифилисом.

К третьей группе относятся олигофрении:

- связанные с родовой травмой и асфиксией;

- вызванные черепно-мозговой травмой в постнатальном периоде (раннем детстве);

- обусловленные перенесенным в раннем детстве энцефалитами, менинго-энцефалитами и менингитами;

Помимо указанных групп, автор выделяет так называемые атипичные формы олигофрении, которые проявляются, помимо общего интеллектуального недоразвития, в недоразвитии определенных мозговых отделов, что в клинической картине проявляется в сочетании признаков слабоумия с многочисленными очаговыми симптомами. Автор относит к атипичным формам прогрессирующую гидроцефалию, локальные дефекты развития головного мозга, эндокринные нарушения.

Выявление, помимо классической, атипичных форм олигофрении ставит вопрос о проведении дифференциальной диагностики. Автором разработаны критерии разграничения олигофрении от временной задержки развития, от речевых расстройств, олигофрении от травматически или инфекционно обусловленного снижения интеллекта, а также от прогредиентных психических заболеваний. Кроме того, автор обращается к сложному вопросу дифференциации олигофрений от детской деменции[2].

В этот период времени (1965) впервые поставлен вопрос о возможном характере и качестве снижения интеллекта при олигофрении. Он возник при рассмотрении некоторых обменных форм олигофрении. Недостаточная изученность данных состояний не позволяла с точностью определить, является ли снижение интеллекта в конкретных случаях стойким (резидуальным), или имеет тенденцию к ухудшению (т. е. прогредиентным). Последнее обстоятельство ставит исследователей перед необходимостью более серьезного изучения феномена олигофрений и в особенности - характера изменения интеллекта при олигофрении. (, 1994, 1995). Следует отметить, что проблема качества снижения интеллекта при различных формах олигофрении (и соответственно – проблема включения в разряд истинных олигофрений) приобретают наибольшую дискуссионность и в последующие годы вызывают ожесточенные споры исследователей.

Таким образом, в середине 50-60-х годов:

-  происходит бурное развитие науки, появляются новые отрасли наук, ряд смежных наук; указанное способствует возникновению новых аспектов изучения умственной отсталости (олигофрении).

-  развитие науки способствует уточнению причин, лежащих в основе олигофрении, а также открытие новых этиологических факторов;

-  уточняется определение олигофрении; появляются новые определения; тем не менее, понятия “олигофрения” и “умственная отсталость” в детской психиатрии остаются синонимами; поднимается вопрос о характере снижения интеллекта при олигофрении, а также о возможной динамике. Разработаны критерии разграничения олигофрений от сходных состояний, выделены атипичные формы олигофрении.

-  наряду с традиционными, появляются новые классификации олигофрении, в частности, патофизиологическая и клинико-физиологическая. Несмотря на разнообразие, наиболее полной и систематизированной остается патогенетическая классификация;

Развитие науки в последующее десятилетие обусловлено рядом особенностей.

Желание сотрудничать с зарубежными коллегами – изучать зарубежный опыт, обмениваться научными работами, посещать международные конференции ставит отечественных исследователей перед необходимостью привести в соответствие существующую понятийную терминологию в соответствие с международной статистической классификацией болезней ВОЗ, широко распространенной в зарубежной практике. Помимо соблюдения важного условия - использовать общепринятые термины, диагностические шифры и коды существующих заболеваний (, , 1972) – вышеуказанное априори ставит отечественную психиатрию перед необходимостью принимать во внимание особенности зарубежной интерпретации понятия ”умственная отсталость”, что, в свою очередь, не может не оказать влияния на развитие отечественной науки.

Указанное выражается в том, что, начиная с семидесятых годов, отечественная психиатрия во всех учебниках и учебных пособиях начинает формально ссылаться на критерии, принятые ВОЗ при интерпретации понятия умственная отсталость (ВОЗ) – олигофрения (отечественная наука) в частности, на показатели IQ при характеристике основных степеней слабоумия. Кроме того, при характеристике основных признаков, свойственных олигофрении, отечественная психиатрия включает в интерпретацию понятия принципиально новые для российской науки критерии, в частности, критерий нарушения социальной адаптации[3] в детском возрасте как имеющий вспомогательное значение при диагностике. (, 1973, 1979). Кроме того, именно в клинической практике начинает использоваться адаптивный тест Векслера при разрешении сложных в диагностическом плане случаев (, 1972).

При этом следует отметить, что интерес к зарубежным тенденциям и направлениям в этот период в общем остается достаточно осторожным.

Характеризуя особенности развития науки, следует отметить, что понятие олигофрения, умственная отсталость остается традиционным. Вместе с тем, отечественными исследователями предложено новое определение понятия. “Олигофрения – сборная группа различных по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям непрогредиентных психических состояний, общим признаком которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до трех лет) общего психического недоразвития с преимущественным недоразвитием интеллектуальных способностей” (, ,1973, 1979).

Анализируя определение, становится очевидным, что оно, в общем, не претерпевает существенных методологических изменений, и комплементарно ранее существовавшим определениям понятия (в частности, предложенному ).

Изменения в основном, касаются терминологии, конкретизации критериев диагностики, а также уточнения критериев включения - исключения.

Определение становится более компактным и емким. Выводится из употребления термин “дизонтогении головного мозга” как достаточно обобщенный и дискуссионный; термин “интеллектуальный дефект” заменяется термином “недоразвитие интеллектуальных способностей”.

Расширяются критерии отнесения к олигофрении. Помимо традиционных критериев: выраженного недоразвития психических способностей, преобладания слабости абстрактного мышления, непрогредиентности, добавляются следующие - меньшая выраженность предпосылок интеллекта; менее грубые нарушениях эмоционально-волевой сферы; замедленный темп психического развития. Кроме того, исследователи впервые выделяют в качестве отдельного и самостоятельного критерия такой показатель, как стойкая школьная неуспеваемость – “невозможность усвоения программы обучения в массовой школе”. Указанные критерии, в совокупности, по мнению исследователей, и составляют своеобразие олигофрении.

Исследователи достаточно четко обозначают критерии исключения состояний из числа истинных олигофрений. К ним относятся: прогрессирующая органическая деменция, прогрессирующие психические заболевания, резидуальный интеллектуальный дефект как следствие грубого повреждения сформированности мозговых структур в постнатальном периоде (у детей старше трех лет).

Вместе с тем, исследователи, опираясь на данные науки, включают некоторые формы олигофрений обменного происхождения в разряд истинных[4]. При этом исследователи доказывают, что, в отдельных случаях прогредиентное течение, характерное для энзимопатий в первые годы жизни, сопровождается последующей стабилизацией процесса - слабоумие не прогрессирует, и приобретает структуру, характерную для олигофрении. Указанное и позволяет отнести некоторые обменные формы к олигофрениям.

Еще одной особенностью периода семидесятых годов является то, что отечественная психиатрическая наука начинает уделять большое внимание изучению так называемых “пограничных состояний”, в частности, задержки психического развития. Разрабатывается понятийно-терминологический аппарат, критерии включения – исключения, различные классификации данного состояния, вопросы дифференциальной диагностики, проводятся разноплановые многопрофильные исследования в данной области (, В. И Лубовский 1966; 1978 , , 1977; , 1977; , 1977, , 1977; , 1980, , 1980, , 1980, , 1980 и др.).

Развитие науки об умственной отсталости в восьмидесятые годы проходит в основном по пути выделения и описания новых форм слабоумия. Этому во многом способствует развитие смежных отраслей наук - цитологии, генетики биохимии. Применение генетических методов исследования позволяет в середине восьмидесятых годов говорить о более 200 самостоятельных, с нозологической точки зрения, формах умственной отсталости. Следует отметить, однако, что активное развитие науки касается в основном наследственных (генетических) болезней и достаточно тяжелых, выраженных форм.

Вместе с тем, пристальное внимание и тщательное изучение наследственным форм умственной отсталости позволяет исследователям, занимающихся разработкой проблемы, выдвинуть новые предположения и доказать абсолютно новые факты. В частности, было установлено (, , 1988) что в отдельных случаях интеллектуальный дефект, не является обязательным симптомом наследственных болезней: он либо не выражен, либо не может быть выявлен объективно. При этом данный феномен характерен для таких традиционно тяжелых форм наследственных заболеваний и слабоумия, как фенилкетонурия, синдром Корнелии де Ланге, синдром Прадера - Вилли, Синдром Рубинштейна - Тейби.

Кроме того, из всего многообразия наследственных болезней исследователи выделили в отдельную группу олигофрении с неспецифической клинической картиной (идиопатическую).

Следует отметить, что интерес к данной проблеме возник еще в семидесятые годы – её разработкой занимались , (1974), (1977) и др. К данной форме олигофрении традиционно относили семейные формы. Вместе с тем, самой большой сложностью при характеристике семейных форм олигофрении оставался вопрос о характере (ходе) наследования умственной отсталости, так как просто констатация фактов передачи умственной отсталости из поколения в поколение исчерпывающей информации не представляла.

К середине восьмидесятых годов исследователям в общих чертах удалось выявить, охарактеризовать группу олигофрений с неспецифической клинической картиной, а также объяснить возможный механизм ее возникновения. К данной категории стали относить следующие состояния:

-  семейную олигофрению, в происхождении которой играют роль патологические генетические факторы (полигенные комплексы);

-  умственную отсталость как крайний вариант низкого физиологического интеллектуального уровня у нормальных (биологически полноценных) родителей;

-  олигофрении, вызываемые дискретными наследственными факторами, патологизирующее влияние которых предполагается, но в настоящий момент до конца не установлено.

Кроме того, исследователи высказывают предположение, что в отдельных случаях социальная депривация, отсутствие специфической стимуляции в низком нормальном окружении также может служить причиной необратимого нарушения морфофункциональной целостности мозга, и также приводить к умственной отсталости.

Обобщение и систематизация научных данных, тщательное изучение наследственных заболеваний позволило исследователям предложить собственную патогенетическую классификацию наследственных болезней (и связанной умственной отсталости). Классификация включает 8 основных групп. К ним относятся:

I.  Мономерно наследуемые дефекты, генетические синдромы с неясным наследованием; этиологически неясные симптомы;

II.  Эндокринно-обусловленные формы;

III.  Нейрокутантные состояния (поражения кожи и нервной системы);

IV.  Умственная отсталость при мышечных и неврологических заболеваниях;

V.  Умственная отсталость при наследственных дефектах обмена;

VI.  Умственная отсталость с неспецифической клинической картиной;

VII.  Хромосомные болезни;

VIII.  Аномалии половых хромосом

Кроме того, исследователям удалось выделить и описать новую нозологическую форму умственной отсталости – гипертрихоз.

Характеризуя развитие науки, следует отметить, что разработка проблемы умственной отсталости не ограничивается исключительно изучением наследственных болезней. Вместе с тем, можно утверждать, что она проходит традиционно, в рамках ранее существовавших и оформившихся подходов, в основном, этиопатогенетического и клинико-патофизиологического.

В частности, (1982), продолжая традиции клинико-патофизиологического направления, разрабатывавшегося (который в основу классификации кладет состояние физиологического тонуса) детализирует ранее выделенные состояния психического недоразвития (терминология ) и расширяет их, предлагая новую форму психического недоразвития. Таким образом, выделяются следующие формы: