Бронхоэктазии (стр. 2 )

Если обструкция крупных бронхов далеко не всегда является доказуемым фактом в патогенезе бронхоэктазий, то нарушение проходимости небольших по калибру ветвей V-VI порядка в зоне развития бронхоэктазий может быть доказано практически у любого больного как при бронхографическом исследовании, так и при патологоанатомическом изучении препарата легких. Расширенные бронхи (обычно V-VI порядка) никогда свободно не сообщаются с респираторными отделами легочной ткани. Этому хорошо известному фактору до настоящего времени не придавалось достаточного значения в патогенезе бронхоэктатической болезни. Между тем острый инфекционный процесс в легком, связанный с частичной или полной обтурацией именно мелких бронхов (пневмония), несомненно, может сказаться на состоянии бронхов, расположенных проксимальнее этой обтурации. Дело заключается в том, что нормальное опорожнение бронхиального дерева связано с кашлем, то есть с толчкообразным перемещением воздуха из респираторных отделов легкого по направлению к трахее. При обтурации же мелких бронхиальных ветвей бронхи, расположенные проксимально, теряют способность опорожняться от мокроты посредством кашля. Верхние отделы бронхиального дерева освобождаются за счет пассивного стекания бронхиального секрета, тогда как нижние превращаются в своего рода отстойник, где скапливается мокрота, которая не может быть эвакуирована только с помощью кашлевых толчков, в связи с чем поддерживается хронический воспалительный процесс. Таким образом можно объяснить преобладающую локализацию бронхоэктазий в нижних отделах легкого.

Представление о нарушении проходимости мелких бронхов как о важном факторе в развитии этой патологии позволяет объединить в патогенетическом отношении бронхоэктазии, сопровождающиеся ателектазом легкого и протекающее без такового. Хорошо известно, что в зависимости от степени обтурации бронха развивается либо ателектаз легкого (полная обтурация), либо эмфизема легкого (частичная обтурация с клапанным механизмом). В случаях же, когда мелкие бронхи блокируются неравномерно, возникают весьма характерные чередования участков ателектаза и эмфиземы в паренхиме легкого.

Не исключено, что у ряда больных, особенно в раннем детском возрасте ателектаз, предшествующий развитию бронхоэктазий, происходит не в результате первичной обтурации бронхов, а вследствие спадения легочной ткани из-за нарушения активности сурфактанта – липопротеидного комплекса, обусловливающего определенный уровень поверхностного напряжения альвеолярной мембраны. Эти нарушения могут быть обусловлены воспалительным процессом в паренхиме, аспирацией (например, околоплодных вод у новорожденных) и т.д. В дальнейшем происходит обтурация бронхов, соответствующих нефункционирующей легочной паренхиме, и наступают вторичные изменения в проксимальных более крупных бронхах.

Многие исследователи подчеркивают значение в патогенезе бронхоэктазий расстройств моторики бронхиальной стенки, ведущих к нарушению эвакуации мокроты, что можно связать с нарушением иннервации. При этом немаловажную роль играет нарушение кровотока в бронхиальных артериях, вызывающее трофические изменения в стенках бронха.

Бактериологические исследования гнойного содержимого бронхоэктазий выявляют у большинства больных смешанную микрофлору. Особенно часто (41%) обнаруживается клебсиелла, вдвое реже – псевдомонады и золотистый стафилококк, а в 4 раза реже – гемофилюс, еще реже – протей и стрептококки, а также кислотоустойчивые бактерии. Нередко микробный пейзаж мокроты представлен неспорообразующей анаэробной микрофлорой в сочетании с аэробами. У ряда больных бронхоэктатической болезнью имеется аллергический бронхолегочный аспергиллез или сенсибилизация к Aspergillus fumigatus. Возможный источник инфицирования бронхиального дерева – хронические очаги инфекции в верхних дыхательных путях и особенно в придаточных пазухах носа.

Изредка отмечается взаимосвязь между бронхиальным эндометриозом с кровохарканьем и последующим возникновением бронхоэктазий. Кроме того выявлена определенная связь между первичными бронхоэктазиями и мужской стерильностью. К формированию этой патологии могут предрасполагать изменения соединительной ткани и деформации грудной клетки при синдроме Марфана. Описано развитие бронхоэктазий после лучевой терапии.

Установлено, что в поддержании хронического воспалительного процесса в бронхах участвуют аутоиммунные механизмов. У таких больных обнаружены антитела легочной ткани и повышено содержание в крови, по крайней мере, одного класса иммуноглобулинов (чаще IgА или IgМ) при низком уровне секреторного IgА в бронхиальных смывах из интактного и пораженного легкого. Наряду с этим в сыворотке крови и мокроте отмечается значительное изменение содержания других белков (альбумин, трансферрин, гаптоглобин, сxi-антитрипсин и т.д.). При этом уровень альбумина в мокроте возрастает по мере прогрессирования заболевания, а содержание всех других белков тесно коррелирует с уровнем альбумина и зависит от интенсивности бронхиальной экссудации. Существует несомненная и давно подмеченная патогенетическая связь между бронхоэктазиями и хроническими заболеваниями верхних дыхательных путей у детей (параназальные синуситы, хронические тонзиллиты, аденоиды и др.). Так синуситы наблюдаются приблизительно у половины больных бронхоэктатической болезнью, причем во многих случаях они начинаются и протекают бессимптомно, выявляясь лишь при рентгенологическом исследовании придаточных пазух. Патогенетические связи между обоими заболеваниями до настоящего времени полностью не выяснены. Поскольку нормальное передвижение инфицированного содержимого происходит по направлению от бронхов к верхним дыхательным путям, а также учитывая скрытое, без клинических проявлений течение синуситов у многих больных бронхоэктазиями, естественно предположить, что придаточные пазухи носа поражаются при бронхоэктатической болезни вторично. Об этом же говорит и увеличение частоты их поражения по мере роста продолжительности заболевания. Существуют и противоположные взгляды, в соответствии с которыми инфекционный процесс в бронхах является результатом аспирации в бронхиальное дерево инфицированного экссудата из воспаленных дыхательный путей. Вероятность лимфогенного заноса инфекции из околоносовых пазух или носоглотки в легкое вполне реальна.

У большинства больных патологический процесс более или менее четко локализован. Хорошо известно, что вначале наиболее часто поражаются базальные сегменты (чаще слева) и средняя доля правого легкого. Часто процесс на протяжении многих лет остается достаточно ограниченным. В других же случаях отмечается последовательное поражение все новых участков бронхиального дерева. Так, наиболее часто процесс с базальных сегментов левой доли легкого распространяется на язычковые сегменты верхней доли, из левого легкого – на базальные сегменты правого и т.д. У ряда больных такую последовательность поражения удается проследить достаточно четко при повторных бронхографических исследованиях. Свидетельством постепенного развития бронхоэктазий в ранее здоровых отделах легких является и несомненное преобладание двухсторонних распространенных поражений у больных старших возрастных групп.

Создается впечатление, что последовательность образования новых бронхоэктазий связана с возможностью затекания в соответствующие бронхи гнойной мокроты из первично пораженных отделов бронхиального дерева. Развивающийся в результате затекания инфицированной мокроты гнойный бронхит ведет, по всей вероятности, к стойкому нарушению проходимости мелких бронхов с возникновением в соответствующих отделах легочной паренхимы ателектаза, к нарушению эвакуации мокроты и структурным изменениям в стенках бронхов IV-V порядка с последующим их расширением. Нельзя исключить также, что определенную патогенетическую роль играет воспалительная гиперплазия лимфатических узлов, регионарных для первично пораженных отделов легкого. Эти лимфатические узлы путем сдавления извне могут нарушать проходимость соседних бронхов, способствуя их расширению. Такой механизм казался бы наиболее вероятным для чаще всего встречающегося вторичного поражения бронхов язычковых сегментов при бронхоэктазиях базальных сегментов нижней доли левого легкого, поскольку в корне последней при операции всегда обнаруживается крупный конгломерат гиперплазированных лимфатических узлов, расположенных рядом с язычковым бронхом. Однако почти никогда не удается обнаружить компрессию язычкового бронха бронхографически.

Любое заболевание легких, приводящее к бронхоэктазиям, проходит стадию хронического бронхита. Даже у больных туберкулезом легких они могут быть обусловлены неспецифической пневмонией или присоединившимся хроническим неспецифическим бронхитом. Установлена последовательность патологического процесса: от поверхностного бронхита к панбронхиту, далее – к перибронхиту с перибронхиальной пневмонией, в последующем – к деформирующему бронхиту с разрушением эластических и мышечных волокон и, наконец, - к необратимому расширению и деформации бронхов. Увеличение объема поражения бронхиального дерева ведет к выключению из дыхательной функции все новых участков легочной паренхимы, увеличению количества гнойной мокроты, нарастанию гнойной интоксикации и развитию тяжелых вторичных изменений в паренхиматозных органах (почки, печень).

Прогрессирование процесса при бронхоэктазиях объясняется не только расширением новых отделов бронхиального дерева. Как показали бронхологические исследования, заболевание сопровождается развитием диффузного бронхита, который на первых этапах носит обратимый характер и может исчезнуть после удаления пораженного отдела легкого. В дальнейшем, при многолетнем течении процесса, этот диффузный бронхит становится необратимым, обусловливает нарушения вентиляции по обструктивному типу с развитием эмфиземы, в том числе и в участках легкого, где бронхоэктазии не развивались. В результате появляется тяжелая дыхательная недостаточность и формируется так называемое «легочное сердце».

Патологическая анатомия. Локализация бронхоэктазий в легких весьма закономерна. Слева патология наблюдается у 55,1% больных, справа – у 44,9%. Наиболее часто поражаются нижние доли: слева – в 94%, справа – в 63% наблюдений.

Существенным обстоятельством, часто определяющим объем оперативного вмешательства, является весьма частое одновременное поражение нижней доли и язычкового сегмента легкого слева (у 74,6% больных) и нижней и средней долей справа (у 50,5% больных). Распространенные, поражающие все отделы бронхоэктазы слева отмечены в 37,7% случаев, справа – в 19,2%, двухстороннее поражение наблюдается у 26,1% пациентов. Следует отметить, что при поражении нижних долей страдают преимущественно сегменты базальной пирамиды, тогда как верхушечный (VI) сегмент в большинстве случаев остается интактным.