Бронхоэктазии (стр. 1 )

 

БРОНХОЭКТАЗИИ

 

Терминологически следует различать бронхоэктазы и бронхоэктазии. Под бронхоэктазами понимают сегментарное расширение бронхов, обусловленное деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса их стенок вследствие воспаления, дистрофии, склероза или гипоплазии структурных элементов. К бронхоэктазам не относятся преходящие функциональные расширения бронхов, так называемые псевдобронхоэктазы. Врожденное или приобретенное стойкое расширение бронхов реализуется в бронхоэктазии при инфицировании содержимого бронхоэктазов.

Под бронхоэктатической болезнью (первичными бронхоэктазиями) понимают заболевание, возникшее, как правило, в детском или юношеском возрасте, основным патоморфологическим субстратом которого является регионарное расширение ветвей бронхиального дерева, преимущественно локализующееся в нижних отделах легких и сопровождающееся хроническим неспецифическим нагноением в просвете расширения бронхов. И.С. колесников, ставя под сомнение с хирургической точки зрения правильность термина «бронхоэктатическая болезнь», считал бронхоэктазию заболеванием легкого с тяжелым воспалительно-деструктивным поражением бронхов, распространяющимся на всю толщу их стенок, окружающую клетчатку, кровеносные и лимфатические сосуды, ведущим к расширению просвета бронхов и утрате ими дренажной функции. Иными словами, под бронхоэктазиями следует понимать заболевание, в основе клинических проявлений которого находится хронический гнойно-воспалительный процесс в бронхах, связанный с их необратимым расширением, деформацией и нарушением дренажной функции.

Существует мнение, что бронхоэктазии – форма течения или стадия развития хронических пневмоний или бронхита. Однако руководствоваться им в практической работе нельзя. Это связано с тем, что, во-первых, воспалительно-склеротические изменения в легочной паренхиме, являющиеся морфологическим субстратом хронической пневмонии, не считаются характерными для бронхоэктазий, для которых типичны ателектаз или эмфизема. Во-вторых, скрываясь под неопределенным понятием хронических заболеваний легких, значительная часть (до 15%) больных с бронхоэктазами долго и безуспешно лечатся консервативными методами, тогда как им показано хирургическое лечение.

Среди других заболеваний легких бронхоэктазии составляют от 10% до 30%. При плановой флюорографии органов грудной клетки это заболевание выявляется приблизительно у 1-2 из 1000 человек, а при углубленном обследовании с использованием бронхографии – у 0,5% населения. Более чем у 2/3 больных заболевание начинается в возрасте до 20 лет, у 1/2 - до 5 лет и у 1/3 – до 1 года. В возрасте до 10 лет бронхоэктазии у мальчиков и девочек обнаруживаются одинаково часто. В зрелом возрасте мужчины болеют в 1,5-3 раза чаще, чем женщины, что может быть связано с особенностями профессиональной деятельности, курением, злоупотреблением алкоголем. По данным патологоанатомических исследований бронхоэктазии встречаются у 2-4% взрослого населения.

Этиология и патогенез. С точки зрения происхождения различают врожденные (первичные) и приобретенные (вторичные) бронхоэктазии.

Врожденные бронхоэктазии чаще всего обнаруживаются в раннем детском возрасте. Доказательством врожденного происхождения этой патологии является отсутствие плевральных сращений, изолированные нарушения структуры стенок бронхов, частая левосторонняя нижнедолевая локализация, где условия эмбрионального развития легких имеют существенные особенности, а также выявление этой патологии у близнецов, наличие семейных бронхоэктазов и нередкое их сочетание с другими врожденными пороками развития: обратным расположением внутренних органов, пороками сердца, «заячьей» губой, недостаточностью желез внутренней секреции, муковисцидозом и т.д.

Важным условием для формирования приобретенных бронхоэктазий является генетически детерминированная неполноценность структуры и функции трахеобронхиального дерева, в том числе недоразвитие элементов бронхиальной стенки – гладкой мускулатуры, эластической и хрящевой ткани, недостаточность механизмов неспецифической защиты, мерцательной функции эндотелия и т.п., что в сочетании с нарушением бронхиальной проходимости и появлением инфекционного воспаления приводит к стойкой деформации бронхов.

Несмотря на это, до настоящего времени общепризнанной теории происхождения бронхоэктазий не существует. Взгляды различных исследователей на патогенез этого заболевания основаны преимущественно на анализе клинических наблюдений, разноречивой оценке морфологической картины заболевания и зачастую носят гипотетический характер. Это в значительной мере объясняется тем, что большинство больных подвергается тщательному клиническому, в частности бронхологическому, обследованию отнюдь не в начале заболевания, а при наличии уже сформировавшегося расширения бронхов. В результате этого ранние, наиболее интересные с точки зрения выяснения патогенеза фазы процесса, как правило, ускользают от наблюдения, квалифицируясь обычно как банальные респираторные инфекции, пневмонии, бронхиты или вовсе проходят не замеченными.

Вместе с тем можно утверждать, что существует ряд патогенетических факторов, играющих чрезвычайно важную и в настоящее время никем не оспариваемую роль в происхождении бронхоэктатической болезни. На первое место среди этих факторов, несомненно, следует поставить те или иные процессы, нарушающие проходимость бронхиального дерева и способствующие застою в нем бронхиального секрета и патологического экссудата.

Механическая обтурация крупных (долевых, сегментарных) бронхов почти никогда не выявляется при обследовании больного бронхоэктатической болезнью. Наряду с этим ряд авторов считает, что такая обтурация может возникнуть в начальный, обычно протекающий в детском возрасте период заболевания и бывает обусловлена сдавлением относительно тонких и податливых бронхов ребенка гиперплазированными прикорневыми лимфатическими узлами, длительной закупоркой просвета слизистой пробкой и т.д. Причиной гиперплазии лимфатических узлов может быть банальная прикорневая пневмония или туберкулезный лимфоденит. Обтурация бронха ведет к ателектазу соответствующего отдела легкого. Неоспорим тот факт, что ни один патологический процесс в легких не имеет своим следствием развитие бронхоэктазий с такой частотой и закономерностью, как это наблюдается при ателектазе.

Действительно при обтурации бронхов медленно растущей эндобронхиальной опухолью или аспирированным инородным телом, при бронхостенозах вследствие травмы или оперативного вмешательства закономерно происходит развитие ателектаза и бронхоэктазий, мало отличающихся от таковых при классической бронхоэктатической болезни.

Формирование бронхоэктазий при обтурационном ателектазе легкого или его части не может объясняться исключительно задержкой бронхиального секрета. Хорошо известны случаи, когда при полном травматическом перерыве бронха наступает тотальный ателектаз легкого, который затем, иногда через несколько лет, ликвидируется путем оперативного восстановления бронхиальной проходимости. При этом функция легкого полностью или частично восстанавливается, а бронхи не претерпевают значительных изменений. В то же время частичная или медленно прогрессирующая непроходимость бронха, способствующая нарушению его дренажной функции и задержке секрета, неизбежно ведет к активизации инфекции дистальнее уровня обтурации. В данном случае реализуется положение, в соответствии с которым нарушение опорожнения полого или трубчатого органа, имевшего сообщение с внешней средой, всегда завершается развитием в нем инфекционного процесса.

Гнойный процесс, развивающийся в просвете бронхиального дерева, более или менее глубоко поражает бронхиальную стенку, вызывая дегенерацию ее элементов (хрящевых пластинок, гладкой мускулатуры) и замещение их рубцовой тканью. В результате бронхи теряют нормальную эластичность и становятся функционально неполноценными с точки зрения дренажной функции даже после устранения обтурации, поскольку считается, что эвакуация секрета в значительной мере обеспечивается активной «перистальтикой» бронхиальной стенки.

Строение бронхиальной стенки имеет немаловажное значение в противодействии факторам, которые могут приводить к расширению бронхов. Не случайно, что в детском возрасте бронхи более податливы, а их нормальное формирование продолжается еще в течение 10-12 лет. При наличии неблагоприятных моментов, бронхи расширяются мешкообразно (мешотчатые бронхоэктазии). У взрослых же бронхи с хорошо развитой хрящевой и мышечной основой в аналогичных условиях дают расширения цилиндрической формы (цилиндрические бронхоэктазии).

Потеря бронхами эластичности и механической устойчивости снижает их резистентность к так называемым бронхорасширяющим силам, которым многие авторы придают большое значение в морфогенезе бронхоэктазий. На некоторые из этих сил (повышение внутрибронхиального давления при кашле, растяжение просвета бронхов скапливающейся мокротой) указывал еще R.T. Laennec, описавший бронхоэктатическую болезнь в 1819 году.

Ряд авторов придает решающее значение в процессе расширения бронхов повышению отрицательного давления в плевральной полости и легочной ткани, связанному с уменьшением объема последней при ателектазе и податливой грудной стенке. Это давление, по их мнению, должно оказывать на бронхи, связанные с атмосферным воздухом, расширяющее действие. Большинство современных исследователей полагают, что этот последний фактор не играет слишком большой роли в происхождении бронхоэктазий.

После ликвидации обтурации крупного бронха вследствие купирования острого воспалительного процесса в лимфатических узлах ателектаз в соответствии с излагаемыми представлениями остается стойким, а изменения в стенке расширенных бронхов – необратимыми. Нарушение эвакуации мокроты из расширенных и лишенных способности к нормальной функции бронхов ведет к сохранению хронического воспаления в них, периодически обостряющегося при присоединении тех или иных неблагоприятных факторов.

Вместе с тем нельзя забывать о том, что хотя у большинства больных во время оперативного вмешательства в корне пораженной доли легкого действительно обнаруживаются резко гиперплазированные лимфатические узлы, они, как уже упоминалось, почти никогда не вызывают механической обтурации бронха, и доказать, что в начале процесса имелась длительная обтурация, как правило, невозможно. Регионарный лимфаденит в данном случае вполне может рассматриваться не как причина, а как следствие хронического течения воспаления. Вместе с тем почти у половины больных бронхоэктазии не связаны с ателектазом доли или нескольких сегментов легкого, и в таких случаях объяснить их происхождение обтурацией крупного бронха не представляется возможным.