Врожденная аномалия бронхиальной системы встречается крайне редко и характеризуется неправильным ветвлением бронхов на каком-то отрезке бронхиального дерева (субсегментарные, дольковые бронхи, бронхиолы), нарушением процесса их развития с аномалией основных структурных элементов (хрящ, слизистые железы). В бассейне ненормально сформированных бронхов образуются кисты, выстланные кубическим эпителием или лишенные эпителиального покрова, в их тонких стенках встречаются рудиментарно развитые хрящи и слизистые железы.

Врожденные бронхоэктазии называют бронхоэктатическими кистами, поликистозом легких, сотовым легким. Бронхоэктатические кисты относят к истинным кистам легких. Они представляют собой полости в легочной ткани, исходящие из бронхиальной стенки и наполненные жидкостью или воздухом. Для крупнокистозного сотового легкого характерны равномерность кистовидных полостей, их одинаковая форма и величина, как у корня легкого, так и у плевры.

Рис. 139
 
На разрезе легкого, содержащего бронхоэктазы, наблюдаются множественные расширения мелких сегментарных бронхов, доходящих, как правило, до плевры (рис.139). Стенки бронхов утолщены, а прилегающая ткань маловоздушна. Микроскопические исследования выявляют в бронхах цилиндрический эпителий, недоразвитие и резкую дистрофию имеющихся хрящевых образований, а иногда полное отсутствие хрящевого каркаса. Стенки бронхов обычно представлены слаборазвитой гладкой мускулатурой, но там, где хрящевой каркас отсутствует, гладкомышечный аппарат бронхов гиперплазирован и гипертрофирован. Вокруг бронхов располагаются участки соединительной ткани, напоминающие эмбриональный ателектаз. Ветви легочной артерии такого легкого уже обычного диаметра, стенка их несколько утолщена. Многие артерии, перестроившись, стали замыкающими.

НЕ нашли? Не то? Что вы ищете?

Патологическим расширениям подвержены преимущественно мелкие бронхи. Размеры бронхоэктазий варьируют от умеренного цилиндрического расширения участка бронха до резко выраженной полости, получившей название бронхоэктатической каверны или каверноподобного бронхоэктаза (рис. 140). При этом надо иметь в виду, что диффузное расширение сегментарного или долькового бронха, которое наблюдается при хроническом обструктивном и деформирующем бронхите, эмфиземе легкого, не следует трактовать как проявление цилиндрических бронхоэктазий. Столь же вариабельны изменения стенки пораженных бронхов – от гипоплазии до утолщения, что зависит от выраженности отека, грануляции, деструкции, склероза и изменений перибронхиальной ткани.

Рис. 140
 
В зависимости от состояния окружающей легочной паренхимы выделяют три вида бронхоэктазий:

- бронхоэктазии среди воздушной легочной паренхимы;

- бронхоэктазии с воспалительно-склерозированной и деформированной легочной тканью;

- бронхоэктазии с ателектазом респираторной ткани.

По морфологическим признакам бронхоэктазии разделяют на ретенционные, деструктивные и ателектатические.

Рис. 141
 
Ретенционные бронхоэктазии развиваются вследствие снижения мышечного тонуса бронхов (чаще в связи с пргрессированием хронического деформирующего бронхита, реже – при гипоплазии мышц бронха в раннем детском возрасте). Ретенционные бронхоэктазии могут возникать в редких случаях муковисцидоза при задержке слизи в бронхах. Для ретенционных, обычно цилиндрических, бронхоэктазий характерны сохранение целостности базальной мембраны, отсутствие перифокального воспаления и склероза.

Деструктивные бронхоэктазии обычно мешотчатые (рис. 141), характеризуются гнойным расплавлением стенки бронха. Возможно его изъязвление на всю глубину с последующим развитием грануляции и склероза, исчезновением мышц, желез, хряща и эластических волокон, вовлечением и патологический процесс респираторной ткани (перифокальная пневмония, склероз, эмфизема, полный или неполный ателектаз).

Ателектатические бронхоэктазии микроскопически имеют большое сходство с врожденными кистами легкого, но отличаются от них разнообразием размеров и форм полостей. Гистологически эти бронхоэктазии трудно отличить от ретенционных. Деструкция стенки бронха наблюдается только при обтурации его инородным телом.

Микроскопические изменения крупных и мелких бронхов в области бронхоэктазов существенно отличаются. Для крупных бронхов характерно катаральное воспаление слизистой оболочки, тогда как в более мелких бронхах выраженность воспаления возрастает, приобретая характер гранулирующего бронхита. Катаральные изменения характеризуются отеком, полнокровием и воспалительной инфильтрацией слизистой оболочки с повышенной секрецией слизи. При гнойном бронхите в воспалительных инфильтратах преобладают полиморфноядерные лейкоциты, лейкоцитарный инфильтрат нередко диффузно пропитывает стенку бронха. Одновременно может наблюдаться изъязвление некоторых участков слизистой оболочки, слущивание в просвет бронха бронхиального эпителия в виде пластов или отдельных клеток. В зонах гнойной инфильтрации (особенно в мелких бронхах) разрушаются структурные элементы стенки бронха (волокна, мышцы, железы).

В неспецифической грануляционной ткани в стенке бронхов обнаруживают макрофаги, лимфоциты, плазматические клетки, нейтрофилы и порой эозинофилы. Гранулирующий бронхит с развитием большого числа капилляров в грануляционной ткани приводит к разрушению опорных элементов стенки бронха и расширению его просвета. При полипозных разрастаниях грануляций с их последующим созреванием возможны стенозы и даже облитерация просвета бронха (чаще мелких бронхов и бронхиол). Хроническое воспаление в стенке бронхов обусловливает нарастание склероза, а формирующая фиброзная ткань замещает различные структуры стенки бронха.

Параллельно идет компенсаторная перестройка легкого: неравномерное раскрытие ацинусов, утолщение межальвеолярных перегородок за счет увеличения эластических и ретикулярных волокон и появление мышечных пучков, не существующих в стенках альвеол в обычных условиях; гипертрофия мышечных элементов бронхов, бронхиол и альвеолярных ходов с развитием большого числа гипертрофированных эластических и аргиофильных волокон. В последующем в гипертрофированных структурах возникает эластофиброз, наблюдается огрубение ретикулярного каркаса мышечных пучков, появляются коллагеновые волокна. Раньше других структур подвергаются склерозу замыкательные пластинки. Выраженный склероз и атрофия мускулатуры бронхиол и альвеолярных ходов сочетаются с резким растяжением альвеол, выпрямлением и истончением стенок, в дальнейшем развивается необструктивная эмфизема легких.

Кроме того, возникает адаптационная перестройка сосудистой сети: раскрытие резервных капилляров (иногда возникновение артериовенозных анастомозов), гипертрофия циркулярного и появление продольного слоев с мультипликацией эластических мембран, перестройка артериол в артерии за счет образования дополнительной эластической мембраны снаружи от мышечного слоя. Декомпенсация в стенках сосудов проявляется миоэластофиброзом, а затем тотальным склерозом. Перестройке подвергаются и легочные вены (преимущественно внутридольковые и междольковые ветви), в их стенках формируются миоэластоз, миоэластофиброз и эластофиброз. В бронхиальных артериях наблюдается гипертрофия мышечных элементов стенки, которая иногда заканчивается склерозом. Расширенные и развитые бронхиальные артерии в пораженных бронхоэктазиями участках легкого, начиная с субсегментарного уровня ветвления бронхов, располагаются в их подслизистом слое. Такого рода изменения бронхиальных артерий создают угрозу легочных геморрагий.

Классификация. Наиболее приемлема для использования в клинической практике классификация :

1. По патогенезу:

- первичные

- вторичные

2. По клинической картине заболевания:

- начальная форма (I)

- легкая форма (II)

- выраженная форма (III)

- тяжелая форма (IV)

- тяжелая осложненная форма (V)

3. По фазе процесса:

- фаза ремиссии (а)

- фаза обострения (б)

4. По распространенности:

- односторонние и двухсторонние бронхоэктазии с указанием локализации: сегмент, доля, комбинированные поражения – доля, две доли + сегмент другой доли, все сегменты легкого.

5. По форме:

- цилиндрические

- веретенообразные

- мешотчатые

- кистоподобные

- смешанные.

Исходя из приведенной классификации, развернутый клинический диагноз может формулироваться, к примеру, следующим образом: первичные мешотчатые бронхоэктазии нижней доли и язычковых сегментов левого легкого (III б), то есть выраженная форма заболевания в фазе обострения.

Клиника и диагностика. Бронхоэктазии – хроническое заболевание. Ведущее клиническое проявление этого заболевания – кашель с выделением мокроты, более выраженный в утренние часы. Характер кашля зависит нередко от особенностей бронхоэктазий, их распространенности, фазы течения, сопутствующего бронхита, наличия или отсутствия синдрома бронхиальной обструкции. При цилиндрических бронхоэктазиях мокрота отходит легко, тогда как при мешотчатых и кистоподобных – нередко с трудом. При сухих бронхоэктазиях кашель и мокрота отсутствуют. Однако полного соответствия между количеством мокроты и видом бронхоэктазий не существует. В период ремиссии количество слизисто-гнойной мокроты не превышает в среднем 30 мл/сут. При обострении заболевания в связи с острыми респираторными инфекциями или после переохлаждения кашель усиливается, количество мокроты увеличивается, она приобретает гнойный характер и становится зловонной. При тяжелых формах бронхоэктатической болезни количество выделяемой мокроты возрастает до 100-300 мл/сут. и более, достигая иногда 1 л.

Кровохарканье встречается, по данным различных авторов, у 25-34% больных. Чаще всего отмечаются прожилки крови в мокроте, но иногда возникает профузное легочное кровотечение. Считают, что источником кровохарканья и кровотечения становятся бронхиальные артерии (особенно часто артерии среднедолевого бронха). Кровохарканье наблюдается главным образом весной и осенью, что связывают с обострением воспалительного процесса. Легочные кровотечения возникают приблизительно у 10% больных и часто наступают после тяжелой физической нагрузки или общего перегревания. В отдельных случаях у женщин наблюдается взаимосвязь между появлением кровохарканья и менструациями.

Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах:
1 2 3 4 5 6