Неревматические кардиты у детей (стр. 2 )

При инфекционном процессе выделяют несколько механизмов повреждающего воздействия на сердце:

-подавление или активация иммунных процессов в результате размноже­ния вирусов в клетках иммунной системы, активация гуморального и по­давление клеточного иммунитета;

-фиксация цитофильных антител на структурах сердца на начальном этапе заболевания с последующим развитием реакций немедленного типа;

-иммунокомплексное повреждение миокарда циркулирующими иммунны­ми комплексами (вирус-антитело-комплемент);

-патогенное действие на кардиомиоциты сенсибилизированных лим-фоцитов с возникновением клеточных реакций замедленной гиперчув-ствительности;

-подавление иммунного ответа с дисфункцией Т-лимфоцитов (вторичный иммунодефицит);

-индукция аутоиммунных процессов вследствие образования ауто-антигенов, при этом характерно пониженное образование Т-супрессоров, активация хелперного воздействия и стимуляция В-лимфоцитов.

Рассматривают различные пути повреждения миокарда, вызываемые Т-клетками. Они включают активацию макрофагов, продуцирующих антитела и антителозависимые клетки-медиаторы цитотоксических веществ, прямой лизис ан­тител и комплемента, а также воздействие на цитотоксические Т-клетки.

Патогенез острых и хронических кардитов различен. При первом имеют значение воздействие инфекционного фактора (пусковой механизм), выделение медиаторов воспаления (брадикинин, гистамин, серотонин, простагландины и др.), возникновение реакции гиперчувствительности немедленного типа (острое иммунное воспаление под воздействием иммунных комплексов) с повыше­нием сосудистой проницаемости и клеточной инфильтрацией, нередко с повреждением стенки сосудов (по типу феномена Артюса). При хроническом течении возбудитель не играет решающей роли: в основе заболевания лежат аутоиммунные нарушения. Происходит взаимодействие аутоантител (антикардиальные антитела) и/или сенсибилизированных лимфоцитов с аутоаллергенами на фоне измененной иммунной толерантности.

Таким, образом, возникновение миокардита рассматривается с точки зрения аутоиммунных механизмов, запускаемых кардиотропными вирусами в условиях измененной иммунологической толерантности.

Таблица 1

Рабочая классификация неревматических кардитов у детей

Период возникно-вения заболевания	Врожденный (антенатальный) – ранний и поздний Приобретенный
Этиологический фактор	Вирусный, вирусно-бактериальный, бактериальный, паразитарный, грибковый, иерсиниозный, аллергический (лекарственный, сывороточный, поствакцинальный), идиопатический
Форма (по преиму-щественной локали-зации процесса)	Кардит Поражение проводящей системы сердца
Течение	Острое – до3 мес. Подострое – 18 мес. Хроническое – более 18 мес. (рецидивирующее первично хроническое): застойный, гипертрофический, рестриктивный варианты
Тяжесть кардита	Легкий, среднетяжелый, тяжелый
Форма и степень сердечной недостаточности	Левожелудочковая I, IIА, IIБ, III степени Правожелудочковая I, IIА, IIБ, III степени Тотальная
Исходы и осложнения	Кардиосклероз, гипертрофия миокарда, нарушение ритма и проводимости, легочная гипертензия, поражение клапанного аппарата, констриктивный миоперикардит, тромбоэмболический синдром

ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ

В зависимости от периода возникновения заболевания миокардиты подразделяются на врожденные и приобретенные. Врожденные миокар-диты возникают в результате повреждающего действия инфекционного фактора в антенатальном периоде. предложила выделять ранний кардит в том случае, если заболевание возникает до 7 месяцев внутриутробного развития, и поздний кардит при становлении патологии после 7 месяцев внутриутробного развития. Это разделение основывается на особенностях воспалительной реакции в разные периоды внутриутроб-ного развития. В группе больных детей с ранним кардитом обязательным морфологическим субстратом является фиброэластоз или эластофиброз. Это связано с особенностью реакции плода на действие воспалительного агента до 7 месяца внутриутробного развития. В этот период ткани плода не могут сформировать последовательные стадии воспаления, отвечая на воздействие инфекционного фактора, формированием фиброзной или эла-стической ткани (утолщение эндокарда, увеличение количества коллаген-новых волокон). В связи с этим наличие фиброэластоза или эластофиброза является маркером раннего врожденного кардита. При позднем врожден-ном кардите возникает обычная воспалительная реакция. Преимуще-ственная локализация фиброэластоза происходит в левом желудочке.

В зависимости от размеров полости левого желудочка фиброэластоз под­разделяется на 2 типа с увеличенной полостью - дилатированный и с умень­шенной полостью - рестриктивный. По мнению , именно у этих больных при более благоприятном поэтому длительном течении процесса, формируется хронический кардит с нормальной или уменьшенной полостью лево­го желудочка (гипертрофический или рестриктивный вариант). Типичными микроскопическими характеристиками острого миокардита яв­ляется фокальное или диффузное накопление мононуклеарных клеток, включающих лимфоциты, мононуклеарные клетки, плазматические клетки и эозинофилы. выделяет 5 вариантов миокардита по морфологической характеристике:

-дистрофический;

-воспалительно-инфильтративный;

-некротически-деструктивный;

-гигантоклеточный;

-смешанный.

Имеет место неспецифический деструктивный компонент, распространенный миоцитолиз, приводящий к образованию очагов депаренхиматизации с последующей заменой грануляционной или зрелой рубцовой тканью, что отражает развитие кардиосклероза. При подостром течении кардита к перечисленным изменениям присоединяются умеренно выраженная гипертрофия миокарда и склеротические процессы, локализованные периваскулярно, в эндокарде или в виде тонких прослоек между мышечными волокнами. Наиболее выраженные изменения локализуются в передней стенке левого желудочка и межжелудочковой перегородке.

Иногда воспалительные и склеротические изменения вплоть до полной деструкции и кальцификации обнаруживаются в проводящей системе сердца (синусовый узел, атриовентрикулярное соединение), что проявляется постоянной тахикардией, повторными приступами пароксизмальной тахикардии с блокадой ножек пучка Гиса. Наибольшим тропизмом к проводящей системе обладают вирусы

Изменения в миокарде всегда сопровождаются различным поражением эндокарда, которое приобретает характер гиперергического воспаления. Воспалительные инфильтраты при остром или подостром миокардите одновременно могут выявляться и в других органах (энцефалит, гепатит, пневмония). Признаки высокой легочной гипертензии при подострых кардитах отсутствуют.

Хронические кардиты

предлагает выделять 2 варианта хронических кардитов:

·  Хронический кардит с увеличенной полостью левого желудочка (застойный вариант).

·  Хронический кардит с нормальной полостью левого желудочка (гипертрофический вариант) и хронический кардит с уменьшенной полостью левого желудочка.

При хроническом кардите с увеличенными полостями сердца, преимущественного левого желудочка (застойный вариант), клиническая и морфологическая картина напоминает дилатационную кардиомиопатию. Сердце приобретает шаровидную форму. Дилатация полостей преобладает над гипертрофией. Папилляр­ные мышцы гипертрофированы, белесоваты, трабекулы утолщены. Иногда переднебоковая стенка левого желудочка истончена с аневризматическими выпячиваниями. Преобладают проявления кардиосклероза.

Хронический кардит с нормальной или уменьшенной полостью левого желудочка соответствует гипертрофической или рестриктивной кардиомиопатии. При обоих видах хронического кардита определяется выраженная дилатация правого желудочка, значительное расширение предсердий. Выносящий тракт правого желудочка аневризматически расширен, так же как и ствол легочной артерии. Сердце имеет шаровидную форму с закругленной верхушкой.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина неревматических кардитов зависит от периода их возникновения, характера течения и возраста ребёнка.

Врождённые кардиты

Врождённые кардиты могут манифестировать сразу после рождения или в первые 6 месяцев жизни, реже - на 2-3 году. По анатомическому субстрату врожденные кардиты делят на ранние и поздние. Ранние возникают на 4-7 месяце внутриутробной жизни и проявляются интенсивным развитием эластической и фиброзной ткани в субэндокардиальных слоях миокарда без четких признаков воспаления (фиброэластоз, эластофиброз). Поздние кардиты возникают после 7-го месяца внутриутробной жизни. Им свойственны отчетливые воспалительные изменения в миокарде без образования эластической и фиброзной ткани.

Ранний врождённый кардит. Клиническая картина заболевания складывается из экстракардиальных и кардиальных симптомов, соотношения которых различны. Первоначальный пе­риод, как правило, отличается малосимптомностью, в основном экстракардиальными проявлениями. Обращает внимание низкая масса при рождении, что может явиться косвенным маркером внутриутробной инфекции. Утомляемость, снижение аппетита, цианоз, потливость, плохая прибавка массы тела, отстава­ние в физическом развитии, бледность являются наиболее ранними симптомам и заболевания.

Наиболее часто первыми клиническими проявлениями заболевания у детей являются одышка, задержка статических функций, и/или снижение физичес­кой работоспособности. Как правило, первые симптомы появляются в возрасте до 2 лет.

Основными кардиальными клиническими симптомами этого заболевания являются: цианоз слизистых оболочек, пальцев по периферическому типу, иногда с малиновым оттенком, что отражает наличие легочной гипертензии; левосторонний сердечный горб, отмечен параллелизм между степенью выраженности сердечного горба и про-должительностью жизни детей; кардиомегалия; ослабление верхушечного толчка; глухие тоны сердца; усиление II тона над легочной артерией; систолический шум недостаточности митрального и/или трикуспидаль-ного клапана относительного генеза, нарушения сердечного ритма (эк-топические тахиаритмии, брадикардия за счет ариовентрикулярной бло-кады, синдром слабости синусового узла, экстрасистолия); легочная ги-пертензия. Перенесенный вирусный миокардит играет значительную роль в возникновении легочной гипертензии у детей, не исключена вероятность единого патологического аутоиммунного процесса в сердце (миокардит) и сосудах малого круга кровообращения (легочный васкулит), признаки не-достаточности кровообращения. Проявления сердечно-сосудистой недос-таточности по правожелудочковому, но чаще по левожелудочковому типу или тотальная являются основным проявлением ранних кардитов. Отме-чается выраженная одышка, выслушива­ются разнокалиберные хрипы в легких, нередко трактуемые ошибочно как астматический компонент. Час-то выслушивается ослабленное дыхание, обуслов­ленное ателектазом ниж-ней доли. Может наблюдаться афония голоса, за счет дилатации левых ка-мер сердца, сдавливающих возвратный нерв. Увеличение печени встреча-ется у большинства больных, что может сопровождаться отеками и пас-тозностью голеней. В некоторых случаях возможно проявление тромбо-эмболического синдрома с локализацией изменений в почках и селезенке. Нередко это остается незамеченным и выявляется лишь при вскрытии.