Для синдрома Марфана характерно преимущественное смещение хрусталиков кверху, а также кверху и кнаружи, что обусловлено деструкцией волокон ресничного пояска в нижних отделах.
Синдром Маркезани наследуется по доминантному и аутосомно-рецессивному типу. По многим признакам он противоположен синдрому Марфана. Характерными проявлениями служат маленький рост, укороченное туловище, шея и конечности, брахицефалия, ограничение подвижности суставов, заболевания сердечно-сосудистй системы. Наблюдаются аномалии и заболевания органа зрения: эктопия хрусталиков книзу, сферофакия, микрофакия, миопия высокой степени, отслойка сетчатки, вторичная глаукома.
Лечение только оперативное и состоит преимущественно в удалении подвывихнутого или вывихнутого хрусталика. Вопрос о показаниях и времени операции решают в зависимости от состояния внутриглазного давления и остроты зрения. Затянувшаяся гипертензия даже при наличии сравнительно хорошего зрения является показанием к операции. Выбор метода операции зависит как от характера дислокации, так и от состояния зрения.
КАТАРАКТЫ
Катаракта представляет собой одно из наиболее распространенных заболеваний глаза.
Заболевание связывают с характером питания, загрязнением окружающей среды, составом питьевой воды, высотой местности над уровнем моря, наследственными факторами, нарушением обмена веществ, патологией беременности и т. д.
Среди врожденной патологии глаз катаракта находится на первом месте. Встречаются такие приобретенные катаракты - эндокринные, лучевые, миопические, травматические, токсические катаракты и другие осложнения. Тем не менее около 85% случаев заболевания катарактой приходится на старческий период.
Этиологические факторы приобретенных катаракт весьма многочисленны. Катаракта является полиэтиологическим заболеванием.
Волокна помутневшего хрусталика набухают, гомогенизируются и распадаются с образованием аморфного или мелкозернистого детрита, более крупных округлых эозинофильных образований – шаров Морганьи, которые возникают при набухании фрагментов волокон, а затем разжижаются. Молодые волокна, лежащие на экваторе и в заднем корковом слое под капсулой, из-за неправильной дифференцировки приобретают, вид вакуолизированных пузыреобразных либо грушевидных клеток Ведля, ядра которых, однако, имеют обычные размеры. Правильное расположение ядер на экваторе хрусталика по ядерной дуге нарушается, а затем последняя вообще не определяется. В хрусталиковом детрите могут располагаться кристаллы холестерина, извести либо даже протекает процесс примитивного костеобразования. Волокна ядра хрусталика менее изменены, иногда вообще не изменены.
Изменения в хрусталике могут быть менее выражены в зависимости от особенностей действующего фактора.
Наиболее разнообразными оказываются дистрофические и некротические изменения самой активной структуры хрусталика – его эпителия. Клетки, лежащие по соседству, имеют неодинаковые размеры, ядра пикнотизированы либо, напротив, увеличены, полиморфны, распадаются на отдельные фрагменты, цитоплазма вакуолизирована.
Особый интерес при некоторых катарактах представляет факт образования клетками эпителия хрусталика волокнистых структур с тинкториальными свойствами коллагенов, причем сами клетки внешне сходны с фибробластами. Ряд исследователей считают, что в описываемой ситуации имеет место истинная метаплазия эпителиальных клеток хрусталика в фибробласты, которые располагаются в несколько слоев под капсулой. Другие ученые полагают, что эти клетки только внешне более или менее сходны с фибробластами, оставаясь эпителиальными. Образование же коллагеновых структур вовсе не является какой-то новой, особой их функцией, поскольку и в нормальных условиях клетки эпителия хрусталика образуют капсулу, содержащую коллаген, а при патологии они не служат источником образования волокнистой ткани.
При перезрелых катарактах под передней капсулой определяются многослойные скопления эпителиальных клеток, в которых протекают процессы некробиоза и пролиферации. В тоже время остатки разрушенных волокон разжижаются и в жидкости плавает или тонет плотное ядро хрусталика. Образуется так называемая морганьева катаракта. В редких случаях вследствие последующего бессимптомного рассасывания мутной жидкости вещество коры и ядро исчезают, передний и задний листки капсулы приходят в соприкосновение. Может даже восстанавливаться визуальная функция, это явление носит название самопроизвольного рассасывания старческой катаракты.
Гораздо чаще просачивание жидкости через истонченную капсулу ведет к воспалению сосудистого тракта, чем и обусловливает необходимость экстракции катаракты до ее перезревания. В случае разрыва капсулы хрусталик инвазируется полиморфно-ядерными лейкоцитами или эпителиоидными клетками. Иногда при перезрелой катаракте, напротив, наблюдается чрезмерное уплотнение всего вещества хрусталика, между склерозированными волокнами располагается нерассасывающийся детрит и образуется твердая катаракта. Такой исход, в частности, характерен для бурой катаракты. При этой форме помутнения быстрое прессование волокон в области экватора и коры ведет к ее истончению и уменьшению размеров хрусталика, капсула оказывается лежащей на ядре. Превалирование уплотнения волокон над их распадом отличает бурую катаракту от серой старческой.
При сохранении прозрачной передней капсулы и субкапсулярного слоя хрусталика возможно произвести при экстракапсулярной экстракции ее дозированное рассечение. Если же эти структуры находятся в состоянии начальной деструкции и частично помутнели, то рассечение капсулы возможно, но с использованием особых микрохирургических приемов. Наконец, в случае глубокой деструкции кортикального слоя, помутнения, истончения, складчатости капсулы дозированная капсулотомия проблематична. Установлено, что при катаракте на фоне близорукости передняя капсула истончается, а задняя утолщается по сравнению с измененными хрусталиками у эмметропов. Снижение прочности помутневшей капсулы хрусталика необходимо учитывать при определении показаний к интракапсулярной фиксации интраокулярных линз.
Помимо истинной эксфолиации капсулы существует и псевдоэксфолиация. Капсула при этом не истончается, а на ее передней поверхности появляются отложения, представляющие собой амилоидоподобную субстанцию, построенную из коротких фибрилл. Частота псевдоэксфолиации увеличивается с возрастом. При этом она способствует развитию старческой катаракты.
Все описанные выше патологические изменения в хрусталике при катарактах обычно встречаются в случае его значительного помутнения. Однако, начальные морфологические изменения хрусталика при этиологически и патогенетически различных катарактах могут существенно отличаться. При катарактах, вызываемых ионизирующим излучением, первые гистологические нарушения хрусталика появляются в эпителии - набухание его клеток, изменение их размеров и формы и последующее разрушение. Как следствие развиваются в дальнейшем гидропическое набухание волокон, их деструкция, ведущие постепенно к полному помутнению хрусталика. Однако, при таких катарактах, как аллоксановая, галактозная или вызванная дефицитом триптофана, сначала поражаются волокна и лишь затем присоединяются изменения эпителия в виде очагов его деструкции и пролиферации.
Дегенеративные изменения эпителия экваториальной зоны, по мнению некоторых специалистов, лежат в основе задней субкапсулярной стероидной катаракты, вызываемой многолетним приемом преднизолона, а появление делящихся клеток эпителия в центральной зоне и возникновение здесь двухслойности является ответом хрусталика на строгий дефицит витамина, а у подопытных животных.
Морфологический субстрат врожденных катаракт - это также набухшие, вакуолизированные, распавшиеся волокна, иногда в сочетании с остатками гиалоидной артерии, зрачковой мембраны, отложениями пигмента на капсуле. Изменения эпителия хрусталика возможны в качестве вторичных - это появление атипичных клеток, местами расположенных многослойно и образующих капсулоподобное вещество. В случае врожденной катаракты, вызванной вирусом краснухи, полученным от матери, поражаются вообще только первичные волокна эмбрионального ядра хрусталика. Раннее поражение волокон хрусталика характерно также для венечной, тетанической, вызванной хиноидными веществами и дефицитом триптофана.
Все катаракты сопровождаются понижением остроты зрения вплоть до светоощущения. Низкое зрение, как правило, ведет к развитию нистагма и косоглазия, а у детей к амблиопии. Катаракты подразделяют на врожденные и приобретенные. Врожденные катаракты могут быть различного происхождения: одни из них являются наследственными, другие являются следствием внутриутробной патологии. Так, причиной появления врожденных катаракт могут быть гипокальциемия и гипотиреоз беременных женщин.
Причиной врожденных катаракт могут быть также тяжелая форма сахарного диабета, токсоплазмоз, вирусные инфекции (краснуха) у беременных. Природа врожденной катаракты в каждом отдельном случае может быть определена путем проведения тщательного семейного анамнеза и изучения течения беременности.
Кроме того, следует различать катаракты стационарные (как правило - врожденные) и прогрессирующие (почти все приобретенные). Известное значение имеет деление катаракт по их локализации и массивности помутнения. Так, среди врожденных катаракт чаще встречаются полярные, зонулярные (слоистые), ядерные, пленчатые, корковые, диффузные (полные, тотальные) и др., а среди приобретенных - начальные, незрелые, почти зрелые, перезрелые или частичные, неполные, полные. Косвенным признаком интенсивности помутнения хрусталика является величина (степень) понижения остроты зрения у каждого ребенка или взрослого с катарактой. Немаловажную роль играет также патологическое состояние глаз (воспаление, травма и др.) и организма в целом (сахарный диабет, токсоплазмоз и др.) у лиц, имеющих катаракту.
ВРОЖДЕННЫЕ КАТАРАКТЫ.
Полярная катаракта характеризуется наличием, соответственно центру области зрачка, сероватого или беловатого пятнышка около 2 мм в диаметре. Эти катаракты могут располагаться на переднем или заднем полюсах капсулы хрусталика. Невооруженным глазом видны в основном передние полярные катаракты. Задние полярные катаракты выявляются в проходящем свете или, лучше всего, при биомикроскопии. Полярные катаракты почти всегда двусторонние.
|
Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах:
1 2 3 4 5 6 7 8 9 |
Основные порталы (построено редакторами)