Приобретенные клапанные пороки сердца (стр. 2 )

В итоге длительного существования венозной легочной гипертензии происходит раскрытие анастомозов между системами легочных и бронхиальных вен в форме подслизистых «варикозов» или варикозных образований. Частое нарушение целостности последних сопровождается эпизодами кровохарканья – незначительно или умеренно выраженного.

У 50 – 80% больных развивается также пароксизмальная или постоянная форма мерцания предсердий, что может вызывать одышку и даже отек легких до этапа коррекции числа сокращений желудочков.

Обычно пациенты с митральным стенозом хрупкого телосложения; классическое «митральное» лицо отличается необычным румянцем щек с цианотичным оттенком при общей бледности кожи и цианозе губ и кончика носа. Если порок сердца сформировался в детстве, может быть выражен и «сердечный горб» – выбухание грудной стенки соответственно гипертрофированному отделу миокарда – правому желудочку. Нередко обнаруживается патологическая эпигастральная пульсация, обусловленная гипертрофией правого желудочка (сердечный толчок).

При митральный стенозе по данным ЭхоКГ выявляется: однонаправленное диастолическое движение створок митрального клапана; снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки митрального клапана; снижение общей экскурсии движения митрального клапана; малое диастолическое расхождение створок митрального клапана; увеличение полости левого предсердия. Увеличение размера полости левого желудочка – высокий риск развития мерцания предсердий и системной эмболии. С использованием ЭхоКГ возможна коссвенная оценка уровня давления в легочной артерии. Распознаются также предсердные миксомы, клинически напоминающие картину митрального стеноза.

Рентгенография позволяет определить увеличение дуг левого предсердия, правого желудоч­ка, а также – расширение легочной артерии; «талия» сердца сглажена, выполнена, иногда – выбухает за счет выраженной гипертрофии ее составляющих. В дополнительных проекциях отмечается сужение ретрокардиального пространства; контрастированный пищевод отклоняется по дуге малого (до 6 см) радиуса.

ЭКГ подтверждает наличие гипертрофии левого предсердия (высокие, расширенные зубцы Р в I-II стандартных отведениях – P-mitrale) и правого желудочка.

В подавляющем большинстве случаев диагноз может быть поставлен на основании анализа ЭхоКГ, жалоб и данных объективного обследования. Катетеризация сердца показана, в основном, при наличии комбинированной клапанной патологии, коронарных или миокардиальных болезней.

Течение митрального стеноза определяется его выраженностью и состоянием миокарда. При умеренно выраженном стенозе и состоятельности миокарда больной сохраняет трудоспособность в течение многих лет; при резкой выраженности порока сердечная декомпенсация наступает быстро, с ранним развитием осложнений.

Стадии митрального стеноза

(по и , 1955 г., с уточнениями и дополнениями)

I стадия - компенсации.

Жалоб нет, но выявляются признаки митрального стеноза (типичный пресистолический шум), на ЭКГ – признаки перегрузки левого предсердия (P-mitrale), ЭхоКГ - площадь митрального отверстия превышает 2 см2. Хирургическое лечение не показано.

II стадия - легочного застоя. Жалобы на одышку при физической нагрузке. Появляются признаки гипертензии в малом круге с частым развитием осложнений: кашля, кровохарканья, приступов одышки, отека легких. Трудоспособность ограничена. Правожелудочковой декомпенсации нет. При аускультации – типичные признаки митрального стеноза, акцент второго тона на легочной артерии. Рентгенологически – застой в легких, увеличение левого предсердия, легочной артерии. ЭКГ: «Р-mitrale», иногда – признаки гипертрофии правого желудочка. ЭхоКГ: площадь митрального отверстия 1,5 – 2 см2, однонаправленное и П-подобное движение створок митрального клапана. Показана митральная комиссуротомия.

III стадия – правожелудочковой недостаточности. Стойкая гипертензия в малом круге с созданием «второго барьера», увеличением работы правого желудочка и развитием его недостаточности. Склероз легочных сосудов и уменьшение легочного кровотока приводят к урежению или исчезновению приступов сердечной астмы и отека легких. Предыдущие клинические симптомы дополняются большей выраженностью одышки, бледностью кожи, цианозом, непереносимостью физических нагрузок, симптомами правожелудочковой декомпенсации, увеличением венозного давления, существенным расширением полостей правых отделов сердца. ЭКГ: «Р-mitrale» + признаки гипертрофии правого желудочка. ЭхоКГ: площадь митрального отверстия 1 - 1,5 см2. Хирургическое лечение показано.

IV стадия – дистрофическая. Выраженные нарушения кровообращения в обоих кругах. Прогрессирование склероза сосудов малого круга. Резкая кардиомегалия за счет предсердий и правого желудочка, дилатация правого желудочка с относительной недостаточностью трикуспидального клапана. Дальнейшая дилатация правого желудочка ведет к росту венозного давления, застою крови в печени, сосудах нижних конечностей, отекам ног. Нарушения периферического кровотока обусловливают дисфункцию паренхиматозных органов. Хирургическое лечение возможно.

V стадия - терминальная. Тяжелые расстройства кровообращения, соответствующие III стадии сердечной недостаточности с необратимыми дегенеративными изменениями внутренних органов, асцитом, атрофией мышц. ЭКГ: глубокие дистрофические изменения миокарда, разнообразные нарушения ритма. Хирургическое лечение не показано.

Основными осложнениями митрального стеноза являются: острая левожелудочковая сердечная недостаточность (сердечная астма, отек легких), кровохарканье, мерцательная аритмия, шаровидный тромб левого предсердия, тромбоэмболия легочной артерии.

Показания к хирургическому лечению митрального стеноза:

-  неконтролируемый (резистентный к терапии) отек легких;

-  снижающая качество жизни одышка и интермиттирующий отек легких;

-  явления легочной гипертензии с гипертрофией правого желудочка или кровохарканьем;

-  ограничение физической активности, несмотря на снижение числа сокращений желудочков с помощью фармакотерапии;

-  возвратная эмболия в артерии большого круга при умеренном или выраженном стенозе, несмотря на антикоагулянтную терапию.

Открытая комиссуротомия

может быть рекомендована больным без значимой митральной недостаточности. Протезирование клапана целесообразно при комбинации стеноза и недостаточности или при столь выраженных изменениях митрального клапана (кальцификация!), что осуществить комиссуротомию не представляется возможным.

В качестве альтернативы хирургическому лечению у большинства пациентов (особенно при сопутствующей регургитации) может быть использована баллонная вальвулопластика. Ранние результаты такой коррекции сегодня весьма обнадеживающие, а частота рестенозов ниже, чем при вмешательствах по поводу аортальных пороков.

Развитие мерцания (фибрилляции) предсердий сопровождается большей выраженностью симптомов митрального стеноза, хотя восстановление синусового ритма (используется дигоксин или, чаще, антиаритмические препараты I или III классов) или уменьшение числа сокращений желудочков ведет к клиническому улучшению. Возврат к синусовому ритму и его поддержание более успешны при продолжительности мерцания менее 6 – 12 месяцев и при отсутствии выраженной дилатации правого предсердия (диаметр его менее 4,5 см). При развитии мерцания больной должен получать антикоагулянтную терапию (варфарин), даже если ритм удалось восстановить, так как у трети нелеченых пациентов развивается эмболизация большого круга кровообращения. Последняя при наличии умеренного или незначительно выраженного стеноза не является показанием к оперативному лечению порока, но требует постоянного приема варфарина

Митральная недостаточность (митральная регургитация)

Основа диагностики:

-  пансистолический шум на верхушке, иррадиирующий в подмышечную область; связь его с третьим тоном S3

-  ЭКГ-симптомы гипертрофии левого желудочка

-  рентгенологическое подтверждение увеличения левых предсердия и желудочка

-  ЭхоКГ подтверждение диагноза и уточнение степени регургитации

-  возможность асимптоматического существования в течение многих лет (или даже всю жизнь!) или развитие левожелудочковой недостаточности

-  разнообразие причин, определяющих клиническую манифестацию

Основными причинами развития митральной недостаточности являются: ревматическая лихорадка (главная причина); септический эндокардит; атеросклероз; травма сердца с отрывом хорд, сосочковых мышц; инфаркт миокарда с вовлечением сосочковых мышц, миксоматозная дегенерация (пролапс митрального клапана с или без поражения соединительной ткани, как при синдроме Марфана) и др.

«Относительная» недостаточность митрального клапана не сопровождается его деформацией и укорочением створок, развиваясь при пролапсе митрального клапана или расширении полости левого желудочка, вызванной любыми причинами.

При митральной недостаточности во время систолы левого желудочка створки митрального клапана не могут полностью закрываться, что ведет к возврату части крови из левого желудочка в левое предсердие. Результатом будет повышение преднагрузки (перегрузка объемом) левого желудочка; клиническое звучание (его сроки и яркость клиники) зависит от «быстроты» поражения клапана.

На этапе компенсации порока жалобы отсутствуют. Легкое течение сопровождается жалобами в основном астенического характера: слабость, утомляемость, головная боль, неопределенные болевые ощущения в области сердца, – а также спонтанными колебаниями АД, неспецифическими ЭКГ-находками: депрессия интервала S-Т во II, III отведениях, aVF, V5-6, инверсия зубца Т.

Среднетяжелое течение предполагает наличие жалоб на боли в области сердца, сердцебиения, перебои, головокружения и обмороки. На ЭКГ, наряду с неспецифическими изменениями, обнаруживаются расстройства ритма и проводимости при неяркой выраженности митральной регургитации.

Тяжелое течение соответствует значительной степени митральной регургитации, вызывая левожелудочковую, а позднее бивентрикулярную сердечную недостаточность.

При пальпации обнаруживают усиление и смещение влево сердечного (левожелудочкового) толчка.