Приобретенные клапанные пороки сердца (стр. 1 )

ПРИОБРЕТЕННЫЕ КЛАПАННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Порок сердца представляет собой органическое поражение клапанов сердца, его перегородок, крупных сосудов и миокарда, приводящее к нарушению функции сердца, застою крови в венах, тканях и органах, обеднению кровью артериального русла.

Основной причиной пороков сердца в цивилизованных странах остается ревматизм при значительно меньшей актуальности остальных причин формирования клапанных дефектов.

Рекомендована к использованию следующая классификация приобретенных пороков сердца.

классификация приобретенных пороков сердца

1.  «Чистый» стеноз или комбинированный порок с преобладанием стеноза. Хирургическая тактика при них одинакова, а диагностика незначительной сопутствующей недостаточности клапана на фоне стеноза нередко затруднена.

2.  Комбинированный порок с неясным преобладанием. В таких случаях по клинико-инструментальным данным определяются как стеноз, так и недостаточность клапана; решение о необходимости клапанно-сберегающих операций, либо протезирования клапана принимается индивидуально.

3.  «Чистая» недостаточность или комбинированный порок с преобладанием недостаточности. При наличии показаний к операции у большинства больных осуществляется протезирование клапана, а у части пациентов – различные варианты пластических операций.

Степень выраженности каждого из пороков разделяют на 5 стадий. Выделение стадий является важной задачей, так как только такой подход позволяет решать вопросы хирургического лечения: определить больных, которым операция еще не показана; случаи абсолютных показаний к операции; случаи, когда хирургическое лечение уже беcперспективно.

В формулировку диагноза нужно включать следующие пункты:

I. Этиология: ревматическая, неревматическая (с уточнением)

II. Локализация (клапан): митральный, аортальный, трикуспидальный, легочной артерии

III. Характер поражения клапана: стеноз, недостаточность, комбинированный порок сердца

IV. Стадии: I, II, III, IV, V.

Стадии митрального стеноза        Стадии митральной недостаточности        Стадии аортального стеноза        Стадии аортальной недостаточности

I – компенсации

II– легочного застоя

III – правожелудочковой недостаточности

IV – дистрофическая

V – терминальная        I – компенсации

II – субкомпенсации

III – левожелудочковой декомпенсации

IV – дистрофическая

V – терминальная        I – полной компенсации

II – скрытой сердечной недостаточности

III – относительной коронарной недостаточности

IV – выраженной левожелудочковой недостаточности

V – терминальная        I – полной компенсации

II – скрытой сердечной недостаточности

III – субкомпенсации

IV – декомпенсации

V – терминальная

Комбинированный митральный порок        Комбинированный аортальный порок

С преобладанием стеноза

С преобладанием недостаточности

Без явного преобладания        С преобладанием стеноза

С преобладанием недостаточности

Без явного преобладания

Трикуспидальный стеноз

Трикуспидальная недостаточность

Комбинированный трикуспидальный порок

Стеноз клана легочной артерии

Недостаточность клапана легочной артерии

Комбинированный порок клапана легочной артерии

Для этих пороков сердца стадия не указывается.

! Первым указывается порок с большей выраженностью клинико-гемодинамических нарушений.

Сочетанные пороки сердца: митрально-аортальный, митрально-трикуспидальный, аортально-трикуспидальный, митрально-аортально-трикуспидальный

ПРИМЕРЫ ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА:

Повторная ревматическая лихорадка, II ст. активности. Эндомиокардит. Комбинированный митральный порок с преобладанием стеноза IV стадии, кальциноз клапана 2+. Постоянная форма фибрилляции предсердий. СН II Б ст. ФК IV.

Хроническая ревматическая болезнь сердца, активность I степени, сочетанный митрально-аортальный порок (аортальный стеноз IV стадии, комбинированный митральный порок без явного преобладания II стадии). Постоянная форма фибрилляции предсердий, желудочковая экстрасистолическая аритмия. СН IIА стадии с сохраненной систолической функцией левого желудочка, III ФК.

ИБС: стенокардия напряжения II ФК, кардиосклероз, атеросклеротический аортальный стеноз II стадии, кальциноз клапана 1 +, СН IIА стадии с сохраненной систолической функцией левого желудочка, II ФК.

ДИАГНОСТИКА ПОРОКОВ СЕРДЦА

Во избежании предотвратимых ошибок диагностика порока сердца на основании физикальных данных допускается лишь на первом этапе диагностического поиска – при составлении плана обследования больного. ЭхоКГ является наиболее ценным методом первичной диагностики пороков сердца, а также – определения степени его выраженности, состояния камер сердца, эффективности компенсации и пр.

Среди приобретенных пороков сердца традиционно выделяют недостаточность, стеноз митрального, аортального, трикуспидального клапана и клапана легочной артерии или их сочетания.

При диагностике одного клапанного порока речь идет о простом, при двух пороках одного клапана – о сочетанном пороке. Комбинированными называются многоклапанные пороки (митрально-аортальный порок и др.)

Примечание: ВТ – верхушечный толчок, СКЛ – среднеключичная линия, Р2 – второй тон над легочной артерией, А2 – второй тон над аортой, М1 – первый тон над митральным клапаном, МРП – межреберный промежуток.

Клинический протокол оказания

медицинской помощи больным пороками сердца

(Ассоциация кардиологов Украины, 2007)

Диагностическая программа

Обязательные исследования

Сбор жалоб и анамнеза

Клиническое обследование

Измерение АД

Лабораторное обследование (общие анализы крови и мочи, АСТ, АЛТ, билирубин, креатинин, холестерин, глюкоза, калий, натрий, С-реактивный протеин, титры АСЛ-О, АГ, ревматоидного фактора.

ЭКГ в 12 отведениях

ЭхоКГ, допплер-исследование

Рентгенография органов грудной полости.

Дополнительные исследования

Катетеризация сердца и/или коронаровентрикулография

Суточный мониторинг ЭКГ

Митральный стеноз

Основа диагностики:

- грубый нарастающий медиодиастолический шум на верхушке, громкий I тон над митральным клапаном, часто – щелчок открытия митрального клапана

-  одышка, ортопноэ, пароксизмальное ночное удушье (одышка)

- появление симптомов часто связано с приступом мерцания предсердий или беременностью

- ЭКГ-признаки гипертрофии левого предсердия и, часто, – фибрилляции (мерцания) желудочков. ЭхоКГ подтверждает диагноз и уточняет степень выраженность порока и наличие (степень) декомпенсации

Все пациенты с митральным стенозом перенесли или страдают от активного ревматического процесса, вне зависимости от наличия в анамнезе сведений о ревматических атаках. Таким образом, этиология митрального стеноза – ревматическая практически в 100% случаев. В качестве почти экзотической причины фигурирует врожденный митральный стеноз в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки (синдром Лютембаше).

Характерной чертой митрального стеноза является нарастающий относительно кратковременный (не на всю диастолу) низкотональный медиодиастолический шум, продолжительность которого варьирует в зависимости от выраженности клапанного дефекта (максимальный – при средней степени сужения атриовентрикулярного отверстия) и числа сердечных сокращений.

Из-за утолщения клапана последний открывается в раннюю диастолу со своеобразным тоном открытия. Этот звук (пронзительный, резкий) широко распространяется над грудной клеткой и возникает сразу после второго тона при выраженном сужении и на поздних этапах умеренного митрального стеноза. При тяжелом митральном стенозе с низким объемом крови, проходящей через стенозированное отверстие, шум может быть тихим и трудноразличимым, но тон открытия в подобной ситуации всегда отчетливо слышен. При наличии митральных стеноза и регургитации доминирующей находкой может быть систолический шум митральной недостаточности с или без короткого диастолического шума стеноза и задержкой тона открытия клапана.

Когда просвет клапана сужается менее 1,5 см2 (в норме 4–6 см2), давление в левом предсердии должно компенсаторно повыситься для поддержания нормального кровотока через стенозированное отверстие и, соответственно, нормального сердечного выброса. Это приводит к резкому различию уровней давления в левом предсердии и левом желудочке во время диастолы. Градиент давления «левое предсердие/левый желудочек» и продолжительность диастолического шума отражают тяжесть митрального стеноза; если поражение становится выраженным, а сердечный ритм – частым, шум продолжается в течение всей диастолы.

В случаях незначительной выраженности митрального стеноза градиент давления «левое предсердие/левый желудочек» и сердечный выброс могут быть относительно нормальными, а у пациента не будет жалоб. При умеренно выраженном стенозе (площадь отверстия менее 1,5 см2), особенно при тахикардии, когда укорачивается диастола и увеличивается трансмитральный объем крови, – при росте давления в левом желудочке у больного разовьются одышка и утомляемость.

При тяжелом стенозе уровень повышенного левопредсердного давления достаточен для того, чтобы индуцировать (в покое!) пассивную (венозную) легочную гипертензию и застой в венах малого круга, вызывая резкое снижение сердечного выброса, что манифестирует одышкой, утомляемостью, правожелудочковой сердечной недостаточностью. Ночью, в положении лежа, дополнительное повышение объема крови в легких вызывает развитие ортопноэ полусидя и пароксизмальную ночную одышку.