Условно можно рассматривать 4 уровня воздействия:
1. Ядерно-молекулярный - результатом является разрыв цепей нуклеиновых кислот ДНК, РНК,
2. Клеточный - наиболее уязвимые стволовые клетки подвергаются гибели или мутации, становясь неполноценными.
3. Органно-тканевой - приводит к гипоплазии или аплазии органа. Наиболее чувствительная к воздействию ионизирующего излучения ткань заменяется соединительной, вследствие активации пролиферативных и фибропластических процессов в облучённом органе (костном мозге).
4. Системно-организменный - проявляющийся функциональной неполноценностью системы органов кроветворения. ОЛБ, таким образом, представляет собой заболевание системы органов кроветворения.
Схема формирования клинических симптомокомплексов при ОЛБ.
Стволовая клетка
Клонеообразующая единица
эритробласт Гранулобласт Монобласт Мегакариобласт
эритроцит гранулоцит моноцит тромбоцит
Апластическая анемия Иммуно-дефицитные состояния Геморрагический
Нв менее 80 г/л Агранулоцитоз синдром
эритроциты менее 3 млн. Орофарингиальный синдром 1. Тромбоцитарно-
Гематокрит менее 35% . Лимфоаденопатия капиллярный
Бледность Грибковые поражения 2. Гематомный
Гемическая одышка Оппортунистические инфекции 3. Смешанный
Синкоп (пневмоцисты, цитомегаловирусы) Кровоизлияния в
Систолический шум на верхушке Сепсис кожу (с-м “шкуры
Тахикардия снижение бактерицидности биоло - леопарда”), во
Гипоксическая дистрофия гических жидкостей, кожи внутренние органы
внутренних органов (миокардио - с соответствующей
дистрофия) симптоматикой
Трофические нарушения (инсульт и др.)
алопеция, эпиляция Гемартрозы, заб-
рюшинные гема-
матомы и др., кро
вотечения (желу-
дочные, лёгочные
и другие).
Астеновегетативный синдром
возникает вследствие нарушения нейроэндокринной корреляции,
трофической функции, витаминной недостаточности.
Нарушение нейроэндокринной корреляции включает в
себя 3 периода: повышение деятельности эндокринных желёз
(гиперфункция), стабилизации и истощения (гипофункция).
Развивается дисбактериоз и вторичная витаминная недостаточность,
нарушение утилизации кислорода тканями и др.
Клинические формы острой лучевой болезни
Различают 2 основные формы:
1. Типичная (костномозговая), проявляющаяся костномозговым синдромом, она возникает при дозе от 1 до 10 Грей.
2. Молниеносная в дозе от 10 Грей и выше, которая в свою очередь различается по ведущему клиническому синдрому (см. ниже), в зависимости от полученной дозы.
Типичная (костномозговая) форма
в зависимости от полученной дозы имеет 4 степени тяжести:
Таблица 4
Характеристика типичной формы ОЛБ по степени тяжести в зависимости от полученной дозы излучения
Доза | Степень тяжести | Витальный прогноз | Сроки обязательной госпитализации |
1-2 Грей | 1 (лёгкая) | абсолютно благоприят ный | Необязательна (по возможности) |
2-4 Грей | 2 (средняя) | относительно благопри ятный | на 20 сутки |
4-6 Грей | 3 (тяжёлая) | Сомнительный | на 7 сутки |
6-10 Грей | 4 крайне тяжёлая (переходная) | абсолютно неблагопри ятный | в 1 сутки |
Периодичность типичной (костномозговой) формы ОЛБ
2.2. Период первичной реакции (начальный) - продолжительность -2-3 дня
Характеризуется 5 основными симптомами, представленными ниже.
Таблица 5
Ведущие симптомы начального периода
Степень | Рвота | Слабость | Головная боль | Лихорадка | Эритема кожи |
лёгкая 1-2 Гр. | однократная, через 3 и более часов | весьма умеренная | умеренная | субфебрильная | лёгкая |
средняя 2-4 Гр. | повторная через 1 час - 30 мин. | выраженная | выраженная | Фебрильная Низкая | умеренная |
тяжёлая 4-6 Гр. | многократная через 30 минут | резкая | резкая | Фебрильная высокая | выраженная |
крайне тяжёлая 6-10 Гр. | неукротимая через 5-10 ми- нут, может со- провождаться диареей | Адинамия | невыносимая | лихорадка | резко выраженная |
В анализах крови - лейкоцитоз и лимфопения.
Уточнению диагноза способствует радиометрия тела с помощью счётчика Гейгера,
а также биологических жидкостей (рвотных и каловых масс, мочи).
Лечение симптоматическое
· противорвотные – внутрь: метоклопрамид 0,01 или домперидон 0,01; пипольфен (дипразин) 2,5% -2,0 (25 мг) в/м; ондансетрон (зофран) 0,2%-4,0 в/в
· анальгетики наркотические - промедол 1% - 1,0;
· литическая смесь - анальгин 50%-2,0 + дипразин 2,5%-2,0 (пипольфен) в/м, в/в
· инфузионная терапия (реополиглюкин 400-800 мл, стабизол 400,0)
· вазопрессоры (по необходимости) добутамин 250 мг в/в
· десенсибилизирующие - димедрол 1% - 2,0
· холинолитики - атропин 0,1%-1,0
· асептические повязки на место ожогов, мазь – аэрозоль (лиоксанол).
Пострадавший нуждается в специальной обработке, изоляции, т. к. опасен для окружающих (из-за эффекта «наведённой радиации»), каловые и рвотные массы собираются в специальные ёмкости.
2.3. Скрытый (латентный) период - продолжительность до 14 дней.
Он характеризуется различной степенью выраженности в зависимости от полученной дозы астеновегетативного синдрома (слабость, недомогание, снижение работоспособности, нарушение сна, аппетита, лабильность пульса и артериального давления, повышение рефлексов, изменение дермографизма, гипергидроз, половая слабость, явления витаминной недостаточности, особенно витамина группы «В», из-за нарушения всасываемости в кишечнике).
Алопеция («выпадение волос») –
имеет различный характер, выпадают не только волосы на голове (плешивость локальная или диффузная), но и пушковые волосы – универсальная алопеция. В первую очередь волосы начинают выпадать в подмышечных впадинах и в последнюю - на ногах (обусловлено, по-видимому, нарушением нейроэндокринной корреляции). Плешивость имеет разнообразную форму: “шапочка кардинала”, “королевский венчик”, очаговая. Алопеция (эпиляция – выпадение волос при незначительном приложенном к ним усилии, как, например расчёсывание) отчётливо проявляются при дозе 4-6 Гр.
Орофарингиальный синдром проявляется воспалительно-некротическими изменениями в ротовой полости: гингивиты, афтозный стоматит, некротические ангины (Венсана), что может провоцировать разнообразные аспирационные синдромы (см. аспирационные пневмонии). Данный синдром часто совпадает по срокам с развитием агранулоцитоза (лейкоцитов менее 2000) и является отражением иммуно-дефицитного состояния. Он может сопровождаться агранулоцитарными пневмониями и другими затяжными воспалительными процессами.
Диагностике ОЛБ в данный период способствует исследование периферической крови, костномозгового пунктата (аплазия костного мозга), подсчёт хромосомных аберраций в лимфоцитах. Картина периферической крови приведена в нижеследующей таблице:
Таблица 6
Картина периферической крови во 2 (скрытый период)
Степень тяжести | Лимфоциты | Лейкоциты | Тромбоциты на 20 день | Сроки начала агранулоцитоза |
1 лёгкая 1-2 Гр. | более 20% (1000 в 1 мкл.) | 3000 | 80000 | нет |
2 средняя 2-4 Гр | 6-20% ( в 1 мкл.) | 80000 или менее | 20-33 сутки | |
3 тяжёлая 4-6 Гр | 2-5% (100-400 в 1 мкл) | то же | 8-20 сутки | |
4 крайне тяжёлая 6-10 Гр | 0,5-1,5% (100 в 1 мкл.) | 1000 или менее | то же | с 1 суток |
Лечение
· адаптогены – женьшень, танакан по 1капс. (мл) –3 раза в день; стимол 10%-1мл внутрь, энерион (сульбутиамин) 0,2 (тб.) внутрь, цитофлавин (только в/в!) 1 фл. на 100-200 мл 5-10% р-ра глюкозы или 0,9% р-ра натрия хлорида и др.
· биостимуляторы – актовегин 200 мг (тб.), солкосерил 1 мл в/в на декстрозе или изотоническом растворе, также наружно (гель); пантодерм наружно (мазь)
· витамины группы «В», «С», фолиевая кислота - в обычных дозировках
· полоскание полости рта дезинфицирующими растворами - кора дуба,
перидекс 30,0 - 3 раза и др.
· антибактериальные средства - ампиокс 3,0, бенемицин 0,6+линкомицин 2,0;
· пересадка костного мозга.
Палаты должны быть боксированными, в них необходимо поддерживать специальные условия (постоянное кварцевание, влажная уборка). Осуществляется профилактика аспирационных синдромов - возвышенное положение тела, регулярные осмотры стоматологом.
2.4. Период разгара (развёрнутых клинических проявлений) Продолжительность 3-5 недель, является переломным пунктом течения болезни.
Геморрагический синдром усугубляет имеющуюся анемию и имеет 3 основных формы
· гематомный тип - проявляется образованием обширных гематом в полостях и мягких тканях организма со сдавлением нервов, параличами и парезами, гемартрозом при кровоизлиянии в суставы и пр. (напоминает по клиническим проявлениям гемофилию).
· Тромбоцитарно-капиллярный тип - проявляется кровоизлияниями на коже (синдром шкуры леопарда), а также в жизненно важные органы с соответствующей клинической картиной (инсульт, инфаркт миокарда, апоплексия почек, инфаркт селезёнки и др. с развитием острой недостаточности соответствующего органа и системы). По течению напоминает тромбоцитопеническую пурпуру (б-нь Верльгофа)
· Смешанный (mixt) тип включает в себя проявления обеих форм.
Иммунодефицитных состояний синдром (ИДС).
Проявляется клиникой напоминающей ВИЧ инфекцию (атипичные пневмонии, колиты, дерматомикозы и пр.).
Возникает при недостаточности антиВ-клеточный дефицит), а также недостаточности клеточного иммунитета (Т-клеточный дефицит), нарушении фагоцитоза.
Установлено, что при угнетении Т-клеточного иммунитета повышается восприимчивость организма к бактериальным инфекциям таким как лепра, сифилис, туберкулёз, бруцеллез, стрептококки и др., а также к вирусным – корь, краснуха, паротит, инфекционный гепатит, инфекционный мононуклеоз, жёлтая лихорадка, грибковая инфекция, токсоплазмоз, шистоматоз, пневмоцисты, опоясывающий лишай.
Нарушение фагоцитоза (нейтропения, эозинопения, моноцитопения) проявляется рецидивирующими инфекционными процессами гнойного и септического характера (абсцедирующие пневмонии, фурункулёз, флегмоны, гнойный лимфаденит, остеомиелит, пиелонефрит, гнойный отит, стоматит, гингивит, гнойный конъюнктивит, септикопиемия).
Лечение направлено на остановку кровотечения, профилактику геморрагического шока и инфекционных осложнений и включает в себя:
· переливание тромбоцитарной, лейкоцитарной массы, одногруппной крови (в крайнем случае - опасность инфицирования!)
· аминокапроновая кислота 5%-10,0 в/в.
· дицинон 12,5%-2,0 в/в.
· викасол 1%-2,0 в/м, в/в
· эмосинт 0,3 мкг/кг п/к или в/в капельно в физиологическом растворе
· местно - гемостатическая губка, холод, при необходимости - тампонада
· Антибиотики – меронем (до 6,0), гентамицин 240 мг и др.
· Антифунгинозные (противогрибковые) - нистатин 2,0; амфотирицин В - 2,0, низорал, дифлюкан.
2.5. Период восстановления (исхода) - продолжительность от 3-6 месяцев до 2 лет. Проявляется на фоне различной степени выраженности психовегетативного синдрома ( см. ХЛБ).
Осложнения
Ранние - лучевые катаракты, слепота (амавроз), дерматиты с трофическими долго незаживающими язвами, конъюнктивиты и пр.
Поздние - наследственные мутации - уродства, неопластические процессы (злокачественные опухоли, лейкозы). Неопластические заболевания не всегда следует считать осложнениями ОЛБ, они могут развиться как самостоятельные заболевания. При диагностике осложнений в форме злокачественных опухолей обычно придерживаются следующего критерия, если процесс развился в
течение 2 лет с момента облучения, то он считается осложнением, а если более, то уже самостоятельным заболеванием.
ИДС проявляются разнообразными инфекциями, включая грибковые поражения, лимфоаденопатии, хронизацию имевшихся заболеваний (см. выше).
Лечение
По возможности проводят в реабилитационно-восстановительных центрах курортной зоны с широким использованием природных рекреационных факторов, ЛФК, массажа. Питание – усиленное, включает продукты с повышенным содержанием пектинов, сухие вина (“Кагор”). Обязательное диспансерное наблюдение.
· пентаглобин 200,0 в/в 3 и дня
· интраглобин 100 мл в/в – 6 дней
· ликопид 0,003-0,01 – 3 р/сут
· нуклеинат натрия 0,р/сут
· пентоксил 0,р/сут.
· левамизол 0,15 - по схеме 1-2 раза в нед.
· тактивин (тимоген) 0,01%-1,0 в/м
Содержание пектина в продуктах питания
· лимон с кожурой - 40% (40 грамм пектина на 100 грамм лимонов)
· свёкла - 30%
· яблоки 20%
· 1-1,5 г чистого пектина на 100 мл сока содержат фруктовые, ягодные соки с мякотью
· 6% пектина содержит икра кабачковая, баклажанная, перец резаный, мармелад, желе и др.
2.6. Молниеносная форма ОЛБ
Подразделяется на несколько отдельных клинических форм (в зависимости от уровня поглощённой дозы), которые носят название возникшего основного синдрома. Жизненный прогноз - абсолютно неблагоприятный. Вследствие молниеносного развития заболевания какие-либо отдельные периоды в его развитии выделить практически невозможно, поэтому в различной степени выраженности могут присутствовать все описанные выше синдромы
характерные для «типичной» (костномозговой) формы заболевания.
Феномен “матрёшки” наблюдается в развитии симптоматики при молниеносной ОЛБ, суть его заключается в том, что появившиеся симптомы имеет неуклонную тенденцию к утяжелению по мере увеличения поглощённой дозы. Таким образом, каждая последующая форма включает в себя имевшуюся симптоматику предыдущей, только уже с превалированием нового ведущего синдрома.
Кишечная форма - 10-20 Гр.
Проявляется кишечным синдромом, который сопровождается интенсивными болями в животе, диареей, рвотой, тенезмами, метеоризмом, мальабсорбцией по типу некротической энтеропатии и кишечной колики (см. лучевой гастроэнтероколит).
Сосудистая (токсемическая) форма - 20-80 Гр.
проявляется явлениями острой сосудистой недостаточности по типу лучевого коллапса (см. неотложные состояния) гипотензией, бледностью, тахикардией, поверхностным дыханием на фоне продолжающейся диареи и рвоты, разнообразными кровотечениями, гиповолемическим шоком (см.).
Церебральная форма - 80-800 Гр.
Проявляется коматозным состоянием (см. кома), арефлексией, резкой гипотензией, патологическими рефлексами, нарушением дыхания, острой дыхательной и сердечной и почечной недостаточностью.
Смерть под лучом – летальный исход (биологическая смерть) наступает моментально при поглощённой дозе превышающей Гр.
Лечение – симптоматическое.
· Кишечная форма – лоперамид 0,008/сут., дифеноксилат-атропин 0,005-4 р/сут.; октреатид 0,1-0,6 в сут.; кодеин 0,03-0,06 2-4 р/сут., полисорб (внутрь) на фоне инфузионной терапии. В подавляющем большинстве нетранспортабельны и нуждаются в лечении на месте.
· Сосудистая форма (лучевой шок) – аналогично геморрагическому шоку (см.)
· Церебральная форма (лучевая кома) – контроль за дыханием – ИВЛ; контроль за гемодинамикой – добутамин 5%-5,0; контроль за диурезом – лазикс 1%-1,0, а также социальные мероприятия (для агонирующих).
2.7. Острая лучевая болезнь при неравномерном облучении
Эта форма заболевания возникает при облучении отдельных органов или частей тела. Она встречается в случаях нарушения техники безопасности у лиц, работающих с ионизирующим излучением (рентгенологи, радиологи) и рассматривается в разделе профессиональной патологии или является осложнением лучевой терапии, используемой при лечении злокачественных заболеваний различных органов.
Особенностью патогенеза данной формы является локальное внешнее облучение какого-либо органа, который становится «критическим органом», а не организма в целом, поэтому система кроветворения страдает в значительно меньшей степени и преимущественно опосредовано (через радиотоксины).
В соответствии с законом радиочувствительности клеток (Трибондо-Бергонье) при облучении отдельных органов наиболее уязвимыми клеточными структурами в них является эндотелий сосудистой системы и в частности капилляров.
Результат ионизирующего воздействия (вследствие непосредственной гибели клеток или их мутации) - синдром нарушения микроциркуляции.
Он ведёт к дистрофическим процессами в ткани пострадавшего «критического органа» или даже некробиотическим. В конечном счете, происходит разрастание соединительной ткани и склерозирование облучённого органа, вызывающее его функциональную недостаточность.
Наиболее распространённой патологией являются лучевые поражения органов грудной клетки: лучевая пневмония, лучевой миокардит, эзофагит, органов брюшной полости - энтероколит, гепатит; нефропатия и пр.
2.7.1. Лучевой гастроэнтероколит
Морфология: диффузная некротическая гастроэнтеропатия
Клиническая картина: тошнота, рвота, схваткообразные острые боли в животе, метеоризм, беспокойное поведение больного (он кричит, мечется, стонет от боли). Отмечаются тенезмы, может быть диарея, рвота, холодный пот. Давление твёрдым предметом на живот облегчает болевые ощущения, с калом могут выделяться окрашенные кровью слизистые пробки, напоминающие глистов или участки слизистой оболочки кишки, при пальпации разлитая болезненность, бурная перистальтика, урчание.
Лечение: Покой, голод. Внутрь – малааокс. Парентерально: платифиллин 0,2% - 1,0; папаверин 2%-2,0 + димедрол 1% -1,0-3,0 в/м. Анальгин 50% - 1,-2,0 в/м. При острых болях – таламонал 1-2 мл в/в или в/в инфузионная терапия (реополиглюкин, ГЭК, стабизол, изотонический раствор, глюкоза и пр.) до 2 – 2,5 л в/в капельно. Аминазин 2,5% - 1-2 мл в/м. Тёплые масляные или ромашковые клизмы.
2.7.2. Лучевая пневмония
Патогенез
Локальное воздействие ионизирующего излучения на лёгочную ткань вызывает различной степени выраженности нарушение микроциркуляции, частичное разрушение сурфактанта, образование микроателектазов, шунтирование крови, гипоксемию. Развивается бронхообструкция, снижается местная тканевая защита,
что создаёт благоприятные условия для возникновения и развития инфекции.
Воспаление протекает в две фазы.
Экссудативная фаза. Развивается в ранние сроки после облучения, вызывая перераспределение межтканевой жидкости с явлениями гипергидратации лёгких.
Продуктивная фаза возникает после экссудативной, происходит замена лёгочной ткани соединительной (пневмосклероз), что, в свою очередь, создаёт предпосылки
для развития хронической дыхательной недостаточности с гипертрофией правого желудочка (лёгочное сердце).
Клинические проявления, как и при других формах пневмоний, (см. выше «посттравматические пневмонии») включают в себя: интоксикационный синдром, респираторный (кашель, одышка), плевродиафрагмальный (болевой) синдром. При объективном исследовании: притупление перкуторного звука, разнообразные хрипы. Рентгенологически выявляются очаговые и долевые инфильтраты.
Тяжесть клинических проявлений зависит от выраженности:
· интоксикационного синдрома (слабость, тошнота, миальгии, артральгии, головная боль, диарея, артериальная гипотензия)
· плевродиафрагмального синдрома (боли усиливающиеся при глубоком дыхании, кашле).
· Респираторного синдрома (одышка, кашель, цианоз, хрипы в лёгких)
Воспалительно-экссудативные изменения в лёгких протекают с повышенной температурой тела и объективными изменениями в лёгких: притуплением перкуторного звука, разнообразными хрипами и др.
При рентгенологическом исследовании находят снижение прозрачности, лёгочных полей. Изменяются острофазовые показатели (СОЭ, фибриноген и др.)
Общие принципы лечения
· борьба с инфекцией: антибиотики с учётом природы возбудителя (окраска по Граму, посев на чувствительные среды); сульфаниламиды (см. также раневые пневмонии)
· дезинтоксикационные средства (стабизол и др.)
· улучшение бронхиального клиренса (бронхолитики, экспекторанты)
· отвлекающие (горчичники), физиотерапия
· ЛФК
· иммунокорректоры (левамизол)
· анальгетики (анальгин).
Лечение
· Антибактериальная терапия (амоксициллин 1,0 + бисептол 2 тб. - 2 раза + метронидазол 1,0)
· Глюкокортикостероиды - преднизолон 30-40 мг в течение 20-30 суток,
· Небольшие дозы гепарина, аспирина.
· Нистатин 2,0 для профилактики грибковых поражений.
2.7.3. Лучевая кардиопатия
Патогенез
Лучевая травма вызывает гибель клеток эндотелия капилляров, что влечёт за собой нарушение микроциркуляции, микрокровоизлияния, воспалительные дистрофические, а также некротические изменения миокарда, которые приводят к развитию фиброза сердца, нарушению функцию проводимости, сократимости, автоматизма, что может проявляться картиной острой или хронической сердечной недостаточности. Возможно формирование констриктивного перикардита. Облучение инициирует бурное развитие атеросклероза венечных сосудов.
Клиника
Изменения со стороны сердца развиваются медленно и стадийно. Однако при сверхвысоких дозах острого облучения (более 30 Гр) возникает прямое повреждение миокарда, которое проявляется шоком, артериальной гипотензией, брадикардией, различными нарушениями ритма, быстро нарастающими явлениями сердечной астмы, отёками, асцитом. Не исключено развитие геморрагического инфаркта миокарда (тромбоцитопения). При средних и малых дозах наиболее часто встречаются следующие клинические варианты:
1. Аритмический: синусовая аритмия, желудочковые экстрасистолы, синусовая тахикардия резистентная к сердечным гликозидам
2. Коронарный (ангинозный): боли в грудной клетке слева и за грудиной не носящие ангинозного характера.
|
Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах:
1 2 3 4 5 6 7 8 9 |
