Гемангиомы печени (стр. 2 )

Сравнение частоты наблюдений с группой крови Аb(II) среди пациентов с гемангиоматозом печени (51,1%) и у пациентов с другими соматическими заболеваниями (36,7%) показало высокую достоверность различий по этому показателю (Р< 0,002). У больных с сосудистыми мальформациями головного мозга частота наблюдений группы крови Аb(II) была на уровне 30,5%, что было достоверно (Р< 0,002) ниже аналогичного показателя при гемангиоматозе печени. Между контрольными группами пациентов различия в частотном распределении групп крови оказались статистически недостоверными (Р< 0,1).

Сравнение распределения групп крови у пациентов с гемангиоматозом печени и среди населения С-Петербурга по опубликованным данным (1964) выявило высокую достоверность различий частоты группы крови Аb(II) (Р< 0,001).

Таким образом, результаты исследования генетических маркеров крови опосредованно подтверждают возможность генетической детерминации гемангиоматоза печени и позволяют определить критерии отбора пациентов в группу риска с целью раннего выявления заболевания.

КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКАЯ ОЦЕНКА ВАРИАНТОВ

КРОВОСНАБЖЕНИЯ ГЕМАНГИОМ

Для оценки вариантов анатомической структуры сосудистой системы гемангиом печени нами изучались коррозионные препараты приготовленные по методике, рекомендованной (1961). Исходным материалом служили операционные препараты, в которых тщательно выделялась афферентная сосудистая ножка, состоящая из долевой или сегментарной печеночной артерии и ветви воротной вены, и печеночные вены, дренирующие удаленный участок печени с гемангиомой. Указанные сосуды канюлировались и промывались от крови. Для наливки сосудов использовался водный раствор синтетического каучука (севанит) или метилметакрилат (АКР-100). Артерии заполнялись полимеризующейся массой предварительно подкрашенной в оранжевый цвет суданом III. Наливка воротной вены и ее разветвлений проводилась составом, окрашенным в синий цвет берлинской лазурью. Для печеночных вен наполнитель окрашивался бриллиантовым зеленым. Наливку сосудов препарата печени и опухоли начинали с артериального русла, затем заполняли портальную систему. В последнюю очередь - печеночные вены. По завершению наливки все канюлированные сосуды перевязывались нитью из полимерного материала и орган погружался в 70-80% раствор азотной кислоты для коррозии. Продолжительность коррозирования мягких тканей зависела от массы и объема удаленного участка печени с опухолью. Она варьировала от 1,5 до 3,0 мес Через указанный интервал препарат извлекался из раствора с кислотой и тщательно промывался от коррозирующего раствора и обрывков тканей струей воды. Для лучшего отделения остатков мягких тканей от образовавшегося слепка сосудистого дерева последний на несколько суток погружался в ванну с 20-40% раствором едкого калия. Затем производилась повторная промывка и сушка слепка сосудистого дерева.

Рис.5

В результате было отмечено, что, начиная с уровня артерий 5 порядка, концевые отделы сосудов претерпевают гемангиоматозную трансформацию, расширяясь и одновременно сливаясь в структуры, диаметром от 3.0 мм до 8,0 мм, напоминая ягоду морошку (рис. 5). Эти изменения преимущественно располагаясь в периферических отделах опухоли, как правило, имеют сливной характер, отражая строение «пульпы» гемангиомы.

Рис.6

Ветви воротной вены так же претерпевают гемангиоматозную трансформацию, однако отмеченные изменения носят несколько иной характер. Во-первых, по протяжению сосудистого дерева они наблюдаются раньше, начиная с сегментарных ветвей. Во-вторых, отмеченные изменения в большей степени затрагивают основные венозные стволы, а не концевые разветвления. Стенка вены приобретает бухтообразные «выросты», мешотчатые или веретенообразные расширения, размеры которых варьируют от 10,0 мм до 50,0 мм. Такие сосудистые полости имеют довольно узкое (до 1-2 мм) сообщение с просветом «несущей» их вены (рис. 6). Указанные изменения преимущественно располагаются в центральных отделах опухолевых узлов.

Рис.7

В отличие от системы воротной вены, в исследованных коррозионных препаратах мы не обнаружили каких-либо значимых изменений со стороны дренирующих опухоль печеночных вен (рис 7). По всей видимости, гемангиоматозная трансформация не затрагивает это звено сосудистой системы печени или эти изменения не могут быть зафиксированы при данной методике приготовления коррозионных препаратов.

Рис.7а

Особенности артериального кровоснабжения гемангиом печени были изучены так же по данным 69 ангиографий, выполненных у больных при первичном их поступлении в клинику. Варианты артериального кровотока или, другими словами, артериальный компонент в общем кровоснабжении гемангиом оценивался нами по 3-х балльной шкале. Критериями для такого подразделения служили диаметр собственной ПА, скорость линейного кровотока, количество и распределение артериальных сосудов и сосудистых лакун по площади изображения опухоли. При оценке в 1 балл собственная ПА имела нормальный или уменьшенный диаметр (£ 4,0 мм), скорость линейного кровотока была сниженной (< 10,0 см/сек), сосудистый рисунок в проекции изображения опухоли обеднен, имелись единичные сосудистые лакуны преимущественно в периферических отделах опухоли (рис.8 а). При оценке в 3 балла собственная ПА была расширена (> 5,0 мм), скорость линейного кровотока значительно повышена (> 15,0 см/сек), имелось большое количество артериальных разветвлений и сосудистых лакун с ранним их заполнением контрастным веществом и длительным его депонированием (более 30 сек) по всей площади изображения опухоли (рис.8 б). При оценке в 2 балла (рис.8 в)эти показатели имели промежуточные значения между двумя описанными крайними вариантами (табл. 2).

Рис.8а

Рис.8в

Рис.8б

Таблица 2

Критерии оценки артериального кровотока в кровоснабжении гемангиом

Оценка, баллы	Диаметр СПА, мм	Скорость линейного кровотока, см/сек	Сосудистый рисунок опухоли	Количество и расположение сосудистых лакун
1	≤ 4,0	< 10,0	обеднен	единичные по периферии опухоли
2	> 4,0	> 10,0 (< 15,0)	умеренно выражен	небольшое количество во всех отделах
3	> 5,0	> 15,0	значительно усилен	множество по всей площади изображения опухоли

Результаты оценки артериального компонента кровоснабжения гемангиом печени приведены в табл. 3.

Таблица 3

Распределение пациентов по степени артериального компонента

в кровоснабжении гемангиом

Артериальный вклад, баллы	Число наблюдений	Частота случаев, %
1	32	46.4
2	25	36.2
3	12	17.4
Всего:	69	100.0

Оценка артериального кровоснабжения гемангиом производилась нами так же с помощью динамической непрямой ангиогепатосцинтиграфии с 99mTc-пертехнетатом в 73 наблюдениях. По полученным результатам больные были разделены на 3 группы в соответствии с трехстепенной градацией артериального вклада в суммарном кровоснабжении опухолей (табл. 4).

Таблица 4

Оценка артериального вклада по данным ангиогепатосцинтиграфии

Артериальный вклад	Границы показателя, %	Количество наблюдений	Частота наблюдений, %
понижен или нормальный	до 33	39	53.4
умеренно повышен	от 34 до 50	16	22.0
значительно повышен	свыше 51	18	24.6
Всего:	73	100.0

Рис.9

Зависимость оценок артериального компонента (вклада) в кровоснабжении гемангиом, полученных при непрямой динамической ангиогепатосцинтиграфии и артериографии печени у 41 пациента представлена на рис. 9.

При определении артериального компонента кровоснабжения гемангиом двумя рассмотренными методами исследования, по мере возрастания бальной оценки (ангиографически), отмечалось увеличение уровня артериального вклада, полученного при сцинтиграфии. Причем, в группах с двумя крайними оценками артериального кровотока (1 и 3 балла) средние показатели динамической ангиогепатосцинтиграфии достоверно различались между собой (Р< 0,05).

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА

Симптоматика

Гемангиомы печени встречаются у людей от первых дней жизни и до глубокой старости, причем случайное обнаружение гемангиом, по данным F. Nichols (1989) наиболее часто имеет место у пациентов на третьем, четвертом и пятом десятке жизни, а средний возраст больных колеблется от 44 до 53 лет, причем у женщин они наблюдаются гораздо чаще, чем у мужчин (, 1964; , 1990; Ricci O., 1985; Falappa P., 1986; Belli L., 1992). По данным R. McLean (1972) заболевание отмечалось в 2 раза чаще у девочек, чем у мальчиков.

S. Henson (1956) соотношение женщин к мужчинам среди общего числа больных определил как 5:1, а в группе с клиническими проявлениями как 10:1. По сводным данным (1970) на 340 наблюдений женщин было 253, мужчин 87, т. е. соотношение между женщинами и мужчинами равно 3:1. Аналогичные данные приводятся в публикациях Y. Kawarada (1984), M. Moinuddin (1985), L. Gandolfi (1991).

Среди наших пациентов возраст больных варьировал от 21 до 78 лет, в среднем составляя 52,4 года, из них мужчин было 40, женщин - 110. Соотношение по полу составляло 1:2,75.

Одиночные опухоли имели место у%) человека (70 женщин, 21 мужчина), множественные опухоли - у%) человек (39 женщин, 19 мужчин). В одном случае характер изменений в печени был определен нами как диффузно-распространенный гемангиоматоз. Таким образом, у женщин определялось относительное преобладание одиночных гемангиом печени.

Клинические проявления этого заболевания, как отмечают (1970), (1984) и др., зависят, прежде всего, от размера опухоли, локализации и стадии ее развития, степени разрушения паренхимы печени, присоединившихся осложнений. Между тем, по утверждению (1990), в клинической картине гемангиом печени нет ни одного патогномоничного признака, характерного только для данного заболевания; в зависимости от локализации, величины и количества узлов опухоли могут проявляться разными симптомами.

(1964) клиническое течение гемангиом печени делит на 3 периода: первый характеризуется отсутствием субъективных ощущений, второй - начальными проявлениями опухоли и третий - развернутой картиной заболевания.

Неосложненные гемангиомы с различными клиническими проявлениями составляют самую большую группу доброкачественных опухолей. Жалобы у большинства больных немногочисленны, скудны и часто выявляются только после целенаправленного опроса. W. Park (1970) обследовал 89 пациентов с кавернозными гемангиомами и обнаружил симптомы, наличие которых могло быть отнесено на счет опухоли, только у 12 из них (13%). В наблюдениях M. Montorsi (1988) у%) из 36 пациентов отсутствовали симптомы заболевания (средний размер опухоли не превышал 4,5 см). При сохранении части печени интактной, даже очень большие гемангиомы, поражающие более половины печени, не сопровождаются нарушением печеночных функций. По утверждению (1957) возможны случаи самоизлечения гемангиом печени путем тромбирования с последующей организацией и обызвествлением.

До внедрения в клинику высокоинформативных неинвазивных методов исследования наиболее частым проявлением клинически значимой гемангиомы являлась пальпируемая опухоль в надчревной области, и большинство пациентов (от 33% до 67%) первоначально обращалось из-за наличия опухоли (Shumacker H., 1942; и , 1990). По мнению (1991) важным симптомом является тот факт, что со дня на день объем опухоли может варьировать (в соответствии с режимом кровообращения в малом кругу).

Клинические симптомы, включающие в себя вздутие живота, новообразование брюшной полости, гепатомегалию, внезапную боль в верхних отделах живота, а также симптоматику связанную со сдавлением окружающих органов, присутствуют только у отдельных больных с гемангиомами больших размеров, что подтверждают K. Ishak (1975), M. Grieco (1978), V. Trastek (1983), P. Bornman (1987), J. Scatarige (1987); Y. Adam (1970) и др. В серии наблюдений L. Gandolfi (1991) у 6,5% пациентов во время первичного осмотра присутствовали симптомы, напрямую связанные с наличием опухоли.

Большинство больных предъявляет жалобы на тупые постоянные боли, чувство полноты и тяжести в правом подреберье и эпигастрии. Значительно реже бывают постоянные или наступающие временами боли, которые иногда носят характер приступообразных, с локализацией в правом подреберье и правой поясничной области ( и , 1959). Боли, возникающие при ходьбе, движении или после физической нагрузки, отмечали (1955), (1957), (1970).

Среди 24 больных обследованных L. Belli (1992) наиболее частыми симптомами были боли в животе (75%), дискомфорт (16%), ощущение переполнения и чувство распирания (12%). У одной трети определялось увеличение печени с прощупываемой опухолью.

P. Aseni (1987) у 21 пациента с гемангиомами печени боли отмечал в 75% случаев, диспепсию в 50%, увеличение печени в 25%, анемию и тромбоцитопению в 17%. По утверждению C. Buffer (1982) гепатомегалия встречается при этом заболевании примерно в 40% случаев.

R. C.Cohen (1986) обследовал 12 детей с гемангиомами печени. У 10 пациентов отмечалось увеличение печени, при этом у 9 из них имелась застойная сердечная недостаточность, у 4 детей - желтуха и у 5 - тромбоцитопения.

Боль в правом верхнем квадранте, по мнению T. Spoor (1977), возникает в силу кровоизлияния и тромбоза в опухоли. Среди 114 пациентов с кавернозными гемангиомами Sh. Iwatsuki (1990) в 22 случаях имело место спонтанное кровоизлияние в центр гемангиом огромных размеров. Пациенты с таким осложнением испытывали приступы сильной боли в животе, сопровождавшиеся увеличением новообразования в брюшной полости или гепатомегалией.

У ряда больных наблюдаются различные диспепсические расстройства: плохой аппетит, отрыжка, реже тошнота и рвота. Изредка пациенты предъявляют жалобы на одышку, затруднение дыхания, периодическое вздутие живота и склонность к умеренному похуданию. (1957), (1963), H. Shumacker (1942) считают, что большинство этих жалоб обусловлено механическим давлением опухоли на органы брюшной полости.

При физикальном осмотре Y. Adam (1970) обнаружил опухоли в эпигастрии или в правом верхнем квадранте живота у,5%) из 22 больных. Опухоли, расположенные в дорсальной части и на верхне-задней диафрагмальной поверхности органа, пальпации недоступны. При достаточно большой величине таких опухолей пальпируется оттесненная книзу и увеличенная печень.

В обзоре японских авторов, опубликованном M. Kato в 1975 г. у 51% пациентов определялась опухоль в животе, 24% больных отмечали боль в животе и 20% из них испытывали ощущение наполнения желудка. Желтуха имела место в 7 из 55 наблюдений, в 5 из которых она явилась причиной смерти.

Среди больных, описанных V. Trastek (1983) симптомы заболевания имелись в%) случаях. Дискомфорт, боли или ощущение переполнения были от слабых до умеренно выраженных. У 6 (12%) больных имелась лихорадка и умеренная анемия.

По данным с соавт.(1995) у 63,4% больных с гемангиомами печени наблюдался той или иной степени выраженности болевой синдром, у 20,4% отмечалась гепатомегалия или пальпировалось опухолевидное образование в проекции печени, диспепсический синдром выявлен у 37,1% больных.

Хотя симптомы гемангиомы зависят от размера последней, согласно данным K. Ishak и L. Rabin (1975) наиболее вероятно, что ощущения дискомфорта возникают при наличии опухолей в IV и V сегментах. Поскольку к этому участку прилежат желчный пузырь и желчные протоки, симптомы могут проявляться даже в тех случаях, когда гемангиомы сравнительно невелики.

(1990) отмечены симптомы заболевания у%) из 86 больных с гемангиомами печени, причем у%) пациентов пальпировалась опухоль.

A. Chevokin (1995) наблюдал 166 больных с гемангиомами печени. Основные жалобы на боль, ознобы и повышение температуры тела имели место в 62% случаев.

С другой стороны, B. Martin (1986) ставит под сомнение роль гемангиом в клинических проявлениях, о которых рассказывают больные. По его мнению чаще всего они связаны с функциональными нарушениями со стороны толстой кишки или даже с конкрементами в желчном пузыре. Это подтверждается также отсутствием эффекта после эмболизации гемангиомы несмотря на уменьшение ее размеров.

Более категоричен в своем утверждении K. Hobbs (1990), считая, что печеночные гемангиомы спонтанно не разрываются, так же как не озлокачествляются.

В литературе описаны такие характерные для гемангиомы печени симптомы, как уменьшение размеров мягкой опухоли при сдавлении, сосудистые шумы, «шум волчка» при аускультации опухоли (, 1931; , 1963; Pettinari V., 1959). По мнению Ph. Issa (1968) шум при аускультации слышен редко; он говорит о природе патологического изменения, но не характерен для данного заболевания, т. к. любая опухоль сдавливающая крупную артерию может давать аналогичный шум.

По утверждению R. McLean (1972) пациенты, страдающие многоузловым гемангиоматозом печени, клинически могут распознаваться классической триадой: застойной сердечной недостаточностью, увеличением печени и кожными гемангиомами. Кожные гемангиомы были отмечены в 87% наблюдаемых им случаев заболевания.

Длительность заболевания практически установить невозможно.

S. Henson (1956) считает, что средняя продолжительность симптомов 3,5 года, а наибольшая 20 лет. По данным (1995) продолжительность заболевания варьировала от нескольких месяцев до 14 лет. В наблюдениях Y. Adam (1970) средняя продолжительность клинических проявлений составляла 4,1 года, наибольшая - 10 лет. (1976) описывает больную, у которой жалобы связанные с кавернозной гемангиомой печени отмечались на протяжении 15 лет.

Темп роста гемангиом печени может быть различным. Многие опухоли длительное время сохраняют свой размер, часть из низ регрессирует, но еще большая часть прогрессивно растет. J. Yoshida (1991) опубликовал наблюдение за пациентом, у которого в течение 10 лет произошло одиннадцатикратное увеличение в объеме гемангиомы печени, что было подтверждено КТ. За указанное время диаметр опухоли изменился от 7,5 см до 17,0 см, а ее объем со 123 см 3 до 1343 см 3.

V. Trastek (1983), H. Takagi (1984) до 15 лет (в среднем 5,5 лет) наблюдали за пациентами с гемангиомами превышающими 4 см в диаметре и не отметили какого-либо ощутимого увеличения их размеров и клинических проявлений. P. Aseni (1987) свыше 4 лет наблюдал за 10 не оперированными пациентами с бессимптомными гемангиомами печени и не отметил какого-либо ухудшения. R. Gibney (1987) в среднем течении 38 мес (13-71 мес) отслеживал течение заболевания у 47 больных. За этот период, по данным УЗИ,%) образований полностью остались неизменными, 7 изменили свою эхоструктуру, 3 исчезли, 1 уменьшилась и 1 увеличилась. A. Weimann (1995) за период наблюдения от 7 до 132 мес (в среднем 32 мес) отметил увеличение размеров гемангиом у 11, появление дополнительных симптомов заболевания у 6 и уменьшение размеров опухолей у 7 из 104 больных с этим заболеванием.

N. Reading (1988) до 5 лет (в среднем 2 года) изучал спонтанное течение заболевания у 11 пациентов: все они чувствовали себя хорошо, а размер опухолей не изменился.

Судя по обобщенным сведениям из литературных источников следует отметить, что клинические проявления заболевания у пациентов с гемангиоматозом печени не имеют специфического характера. Однако весь спектр жалоб больных может быть объединен в четыре клинических синдрома: болевой, синдром инородного тела, диспепсический, общего недомогания. Анализируя с этих позиций наши наблюдения, мы считаем целесообразным ограничить их совокупностью характеристик. Так, при синдроме инородного тела пациенты испытывают ощущения тяжести и распирания в верхних отделах живота. Под диспепсическим синдромом подразумевается наличие у пациентов изжоги, отрыжки, горечи во рту, тошноты, снижения аппетита, вздутия живота, нарушений стула. При синдроме общего недомогания больные испытывают слабость, потливость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности. Нередко отмечается сочетание указанных синдромов у одних и тех же больных.

Доминирующим клиническим синдромом являлся болевой, который присутствовал у 2/3 наших пациентов. Диспепсический синдром наблюдался у каждого четвертого, синдром общего недомогания у каждого пятого пациента. Кроме того, снижение веса отмечалось в,0%) случаях, повышение температуры тела в 6 (4,0%), одышка в 3 (2,0%), желтуха в 2 (1,3%) и увеличение объема живота в 1 (0,6%).

Следует заметить, что жалобы отсутствовали у 15,3% больных. У этой категории пациентов объем одиночных опухолей варьировал от 4,0 см3 до 842,0 см3 (средний 241,8 см3). Суммарный объем опухолей при множественных гемангиомах был в пределах от 42,0 см3 до 668,0 см3 (средний 182,2 см3).

Общее состояние больных при поступлении расценивалось как средней тяжести в 9 наблюдениях, удовлетворительное в 141. Количество сопутствующих хронических соматических заболеваний у обследованных варьировало от 1 до 6 (в среднем до 2). Анамнестически злокачественные опухоли других локализаций отмечались у 6 больных, травмы живота у 5, инфекционный гепатит у 10. В прошлом 69 пациентов перенесли от 1 до 4 операций. Результаты осмотра и физикального обследования представлены в табл. 5.

Таблица 5

Частота основных клинических признаков

Признаки заболевания	Число наблюдений	Частота признака, %
Увеличение печени	49	32.9
Болезненность в проекции печени	47	31.3
Кожные гемангиомы	42	28.0
Пальпируемая опухоль	16	10.6
Осложненное течение	9	6.0

Среди осложнений портальная гипертензия встретилась у 5 больных (в том числе с выраженной спленомегалией и асцитом у 2), желтуха у 2, разрыв опухоли с внутрибрюшным кровотечением и непроходимость выходного отдела желудка по 1 наблюдению.