Гемангиомы печени (стр. 3 )

По утвердившемуся мнению одним из показаний для хирургического лечения пациентов с гемангиоматозом печени является наличие симптомов заболевания. Нами изучены особенности клинических проявлений гемангиоматоза печени в зависимости от объема опухолей, их локализации и количества сегментов, занятых опухолью.

Так, рассматривая влияние локализации опухолей при одиночных гемангиомах на частоту симптомов заболевания, следует отметить некоторый параллелизм отдельных клинических проявлений. Доминирующим синдромом при всех локализациях являлся болевой. Частота диспепсического синдрома в среднем была на уровне 30%. Синдром инородного тела с большей частотой отмечался при локализации опухолей в левой половине печени и в V сегменте, что отчасти может быть связано с нарушениями моторно-эвакуаторной функции рядом расположенных полых органов (желудок, двенадцатиперстная кишка, желчный пузырь).

Изучение особенностей клинических проявлений заболевания при одиночных гемангиомах от количества сегментов, занятых опухолями, выявило нарастание частоты синдрома инородного тела и диспепсического при поражении более трех сегментов. Частота же болевого синдрома несколько снижалась, что может объясняться изменением порога болевой чувствительности при длительном анамнезе заболевания.

При множественных гемангиомах зависимость частоты симптомов заболевания имела аналогичную тенденцию, что и при одиночных опухолях. Однако устойчивое повышение частоты признаков отмечалось, когда опухоли располагались более, чем в 4 сегментах. Такая изменчивость частоты симптомов, по-видимому может объясняться меньшим суммарным объемом опухолевых узлов при множественно-очаговой форме гемангиоматоза (182,2 см3), чем при солитарной (241,8 см3).

Следует отметить возрастание частоты всех основных клинических синдромов при одиночных гемангиомах, когда опухолевые узлы достигали объема 500,0 см3. Доминирующими в клинической картине заболевания являлись синдром инородного тела и болевой при превышении этими образованиями объема в 800,0 см3.

Размеры опухолей, их локализация и распространенность поражения печени влияли ни только на частоту проявления различных симптомов заболевания, но и на мозаику клинической картины (продолжительность и остроту восприятия болей, периодичность их возникновения, варианты иррадиации, устойчивость к проводимой медикаментозной терапии и т. д.).

Осложнения

Процент осложнений у взрослых пациентов с диагнозом «гемангиома» варьирует от 4,5% до 19,7%. При этом основной риск связан с разрывом, сопровождающимся с внутрибрюшным кровотечением, который является смертельным в 75% случаев, однако происходит достаточно редко, если опухоль не превышает 10 см (Sewell J., 1961; Taylor C., 1981; Ishak K., 1975). По утверждению A. Rohner (1986) частота спонтанного разрыва гемангиомы при своевременно поставленном диагнозе и адекватном лечении не превышает 5%. В этом отношении особую опасность представляют субкапсулярно расположенные опухоли.

(1990) отмечал осложненное течение гемангиом печени в 3 (3,5%) из 87 наблюдений.

Спонтанный разрыв опухоли с обильным внутрибрюшным кровотечением - наиболее частое и грозное осложнение гемангиом печени. J. Fritzsh (1957) собрал сведения о 12 больных с разрывами гемангиом печени. Из низ только 2 перенесли операцию и выздоровели. В литературе, по нашим сведениям, приведено 36 описаний гемангиом печени, осложненных разрывом с внутрибрюшным кровотечением. Из числа оперированных больных 8 выздоровели, 26 умерли, а в 2 случаях исход остался неизвестным. K. Riesener (1990) собрал в мировой литературе 34 случая спонтанных разрывов гемангиом. По его мнению эти наблюдения указывают на прямую зависимость частоты разрывов от величины опухоли; среди них в 70% гемангиомы превышали 5 см в диаметре. F. Niemann и W. Penitschka (1957) указывают, что из 12 секционных наблюдений гемангиом печени 6 больных умерли от разрыва опухоли и кровотечения. Разрыв гемангиом, расположенных в толще печени, протекает по типу центрального разрыва при закрытых повреждениях. Такие разрывы сопровождаются желудочно-кишечными кровотечениями вследствие гемобилии или завершаются внутрипеченочной гематомой с возможным двухфазным разрывом печени.

Следует отметить справедливым замечание Th. Mewes (1989) о том, что поскольку гемангиомы не содержат гладкомышечных клеток, они не восприимчивы к вазоактивным веществам и предрасположены к неконтролируемому кровотечению. Z. Plaitakis (1995) среди 22 пациентов с гемангиомами печени оперировал 2 больных с массивным внутрибрюшным кровотечением вследствие разрыва опухоли, один из которых умер в раннем послеоперационном периоде.

В наблюдении A. Behar (1963) описывается случай внутрибрюшного кровотечения из разрыва кавернозной гемангиомы, занимавшей всю правую половину печени, и возникшем на фоне гипофибриногенемии и повышенного фибринолиза. Пациентка скончалась на 3 сутки после экстренной лапаротомии, во время которой в брюшной полости было обнаружено 3 литра крови.

(1981) у 2 (6,8%) больных с гемангиомой печени наблюдал разрыв опухоли и внутрибрюшное кровотечение, у 1 - гемобилию, и у 1 - перекручивание опухоли на ножке. Автор обращает внимание на то, что эти осложнения имели место при размерах опухолей до 3,0-4,0 см. С учетом желтухи, сердечно-сосудистой недостаточности и гемангиоматозной дегенерации печени частота осложненного течения заболевания достигала 13,7%. По данным E. Gonzalez (1988) опасные для жизни осложнения могут развиться у 10% больных. V. Vishnevsky (1995) приводит по 3 случая гемобилии и нагноения гемангиом среди наблюдавшихся 155 пациентов.

(1990) описал разрыв ткани печени над гемангиомой с внутрибрюшным кровотечением у пациента, находившегося в клинике по поводу калькулезного холецистита. Аналогичные наблюдения с летальными исходами приводятся в литературе другими авторами (, 1971).

(1990) разрыв гемангиомы и внутрибрюшное кровотечение диагностировано у 2 больных, гемобилия - у 2 и перекручивание опухоли на ножке у 1 пациента на 41 случай заболевания.

F. Niemann и W. Penitschka (1957) отметили 70% смертность пациентов с разрывами гемангиомы.

Sh. Iwatsuki (1990) на 114 больных с кавернозными гемангиомами печени наблюдал 2 случая разрыва опухоли с внутрибрюшным кровотечением и гемобилией. Изучение кавернозных гемангиом больших размеров привело этого автора к следующему выводу: гемангиомы более 10 см в диаметре и с центральным некрозом связаны с риском разрыва и кровоизлияния. Данный тип гемангиом требует хирургического вмешательства до возникновения серьезных осложнений.

Гемангиомы печени могут подвергаться тромбозу, который охватывает всю опухоль или отдельные ее части. Возможно инфицирование свежетромбированных гемангиом с развитием типичной клиники абсцесса печени. В других случаях тромбоз гемангиомы сопровождается последующей организацией тромба с развитием соединительной ткани, иногда обызвествлением и самоизлечением.

P. Bornman (1987) приводит диагностическую триаду, которая по мнению автора, должна насторожить врача на возможность осложненной печеночной гемангиомы: клинические признаки острого воспалительного процесса в печени (ознобы, повышение температуры тела, болезненность в правом верхнем квадранте живота с или без увеличения печени) при нормальном количестве лейкоцитов и неизмененных печеночных функциональных тестах.

Отдельная группа больных может быть выделена благодаря так называемому синдрому Kasabach-Merritt, который характеризуется тромбоцитопенией, связанной с единичными или множественными гемангиомами (Kasabach H., 1940). Изучение свертывания крови у пациентов с подобным заболеванием часто выявляет признаки аналогичные диссеминированному внутрисосудистому свертыванию (Inceman S., 1969; Straub P., 1972). Этот синдром представляет особый клинический интерес, поскольку полная ликвидация опухоли при помощи хирургического вмешательства или облучения устраняет коагулопатию (Shim W., 1969; Hill G., 1962). В наблюдениях Y. Kawarada (1984) за двумя больными с большими кавернозными гемангиомами печени, осложненных синдромом Kasabach-Merritt, было отмечено быстрое восстановление показателей коагуляции крови после хирургического удаления опухолей.

M. Weinblatt (1984) утверждает, что при отсутствии лечения возможно возникновение кровотечения, приводящего к летальному исходу. W. Shim (1968) собрал сведения о 74 случаях с общим показателем смертности 21%. Синдром, как указывает R. Warrell (1985), представляется уникальным с той точки зрения, что коагулопатия при нем является проявлением свертывания и фибринолиза в гемангиоме и может рассматриваться скорее как локализованная, а не диссеминированная внутрисосудистая коагуляция. При этом потребление тромбоцитов в гемангиоме происходит как активный процесс, а не является лишь следствием кровоснабжения опухоли.

Сообщение о гемангиоме и тромбоцитопении без сопутствующей коагулопатии позволило W. Shim (1969) сделать предположение, что потребление факторов свертывающей системы крови и тромбоцитов в рамках данного синдрома может возникнуть независимо.

По мнению A. Ibrahim (1979) гепарин стал лучшим средством лечения данного осложнения. Его применение в терапевтических дозах предотвращает преобразование протромбина в тромбин и, таким образом, приостанавливает внутрисосудистую коагуляцию.

В случае, описанном Th. Mewes (1989), внутривенное введение гепарина в дозах от 5000 до 15000 единиц в дополнение к свежезамороженной плазме, концентратам тромбоцитов и эритроцитов успешно устранило нарушения свертывающей системы крови.

Классификация

Проблема классификации и морфологической идентификации гемангиом еще далека от полного разрешения (, 1987). Несмотря на ряд клинических и морфологических исследований, положивших в основу классификации клинико-морфологические и клинико-ангиографические параллели, вплоть до настоящего времени под термином гемангиомы понимают совершенно различные нозологические формы, порою только внешне сходные между собой. Несмотря на кажущуюся «одинаковость» лечения, они требуют дифференцированного подхода.

-Бек (1976), давая характеристику гистологических типов опухолей мягких тканей в соответствии с классификацией ВОЗ (1974), подразделяет опухоли и опухолеподобные образования кровеносных сосудов на следующие группы:

А. Доброкачественные

I. Гемангиома

1. доброкачественная гемангиоэндотелиома

2. капиллярная гемангиома (ювенильная)

3. кавернозная гемангиома

4. венозная гемангиома

5. рацемозная (гроздевидная) гемангиома (артериальная, венозная, артерио-венозная)

II. Интрамускулярная гемангиома (капиллярная, кавернозная или артерио-венозная)

III. Системный гемангиоматоз

IV. Гемангиоматоз с врожденной артерио-венозной фистулой или без нее

V. Доброкачественная гемангиоперицитома

VI. Гломусная опухоль (гломангиома)

VII. Ангиомиома (сосудистая лейомиома)

VIII. «Гемангиома» грануляционно-тканного типа (пиогенная гранулема)

В. Злокачественные

I. Злокачественная гемангиоэндотелиома (ангиосаркома)

II. Злокачественная гемангиоперицитома

(1970) предложил клиническую классификацию гемангиом печени:

1. Бессимптомные гемангиомы.

2. Неосложненные, но клинически проявляющиеся гемангиомы.

3. Осложненные гемангиомы:

а) разрыв опухоли и внутрибрюшное кровотечение; б) гемобилия и кровоизлияние в соседние органы; в) цирроз печени с печеночной недостаточностью; г) желтуха и асцит; д) сердечная недостаточность; ж) злокачественное перерождение; з) прорастание и метастазирование; и) перекручивание ножки; к) тромбоз и воспаление опухоли.

4. Атипичные, маскированные формы.

Н. И.Краковский и (1974) все гемангиомы дифференцируют на две группы с подгруппами:

I. Опухоли, состоящие из патологически измененных кровеносных сосудов:

1. капиллярная (простая) гемангиома,

2. артерио-венозная кавернозная гемангиома (с гипоактивными артериальными анастомозами),

3.артерио-венозная кавернозная гемангиома (с гиперактивными артериальными анастомозами),

4. артерио-венозная рацемозная гемангиома (с гиперактивными артериальными анастомозами),

5. смешанная форма гемангиомы,

6. генерализованная.

II. Опухоли, состоящие из патологически измененных кровеносных сосудов и других тканей, пораженных бластоматозным процессом: гемолимфангиома, ангиолипома, ангиофиброма.

В классификации оттенена большая роль гипо - и гиперактивного артериального и венозного компонента сосудистой системы, что особенно важно учитывать при выборе методов и средств лечения.

По нашим наблюдениям наиболее частым гистологическим типом опухоли был кавернозный, который встретился в%) случаях. У 13 (9%) пациентов определялся капиллярный тип опухоли и у%) - смешанный.

По характеру изменений в печени и с учетом необходимости дифференцированного подхода в выборе объема и последовательности хирургического пособия, мы сочли целесообразным выделить 4 формы гемангиоматоза печени: солитарную, множественно-очаговую, диффузно-очаговую и диффузно-распространенную (табл. 6).

Распределение больных в зависимости от формы гемангиоматоза печени и гистологического типа опухоли представлено в табл. 7.

Таблица 6

Классификация гемангиоматоза печени

Форма гемангиоматоза	Гистологический тип гемангиомы	Характер артериального кровоснабжения опухоли	Вариант клинического течения
1)  солитарная 2)  множественно - очаговая 3)  диффузно-очаговая 4)  диффузно-распространенная	1)  капиллярный 2)  кавернозный 3)  смешанный	1)  снижено или нормальное (оценка арт. вклада в 1 балл или до 33%) 2)  умеренно повышенное (оценка арт. вклада в 2 балла или от 34 до 50%) 3)  значительно повышено (оценка арт. вклада в 3 балла или свыше 51%)	1)  бессимптомный 2)  с наличием симптомов заболевания 3)  с развитием осложнений (портальная гипертензия, желтуха, разрыв опухоли с кровотечением и т. п.)

Таблица 7

Распределение больных по форме заболевания и

гистологическому типу опухоли

Форма гемангиоматоза печени	Гистологический тип опухоли
Кавернозный	Капиллярный	Смешанный	Всего
Солитарная	77	5	4	86
Множественно-очаговая	18	5	34	57
Диффузно-очаговая	-	2	4	6
Диффузно-распространенная	-	1	-	1
Всего:	95	13	42	150

Как видно, солитарная форма была представлена,3%) случаями одиночных гемангиом печени, множественно-очаговая встретилась в%) случаях, когда количество определяемых опухолевых узлов было ни менее 2.

Диффузно-распространенная форма представляла собой тотальное поражение органа, морфологически соответствующее капиллярному гемангиоматозу с диффузным или узелковым (диаметром менее 10 мм) характером распределения этих изменений в паренхиме (1 наблюдение).

При диффузно-очаговой форме, встречавшейся у 6 (4%) пациентов, вышеперечисленные изменения сочетались с наличием одного и более узлов опухоли (диаметром свыше 10 мм) капиллярного или кавернозного типа.

Лабораторные исследования

Информация об изменениях показателей клинических и биохимических исследований крови у больных с гемангиомами печени чрезвычайно противоречива и по определению S. Schwartz (1987) не позволяет ни предполагать, ни поставить диагноз.

В наблюдениях Y. Adam (1970) у 22 пациентов с так называемыми «гигантскими» гемангиомами печени лабораторные тесты, включающие подсчет клеток крови и печеночные функциональные тесты, не выходили за пределы нормальных показателей. T. Starzl (1980) так же не выявил изменений гематологических показателей, включая количество тромбоцитов, у 15 пациентов с кавернозными гемангиомами.

T. Spoor (1977) считает наличие обширного образования печени у пациента с нормальными результатами функциональных печеночных тестов достаточно явным признаком существования кавернозной гемангиомы.

По данным L. Belli (1990) лабораторные тесты, включая функциональные печеночные параметры и содержание тромбоцитов, были нормальными у всех 24 больных за исключением 2, у которых имелась умеренная тромбоцитопения (менее 120·109/л). У 10 пациентов отмечалась небольшая, а у 2 выраженная анемия с уровнем гемоглобина менее 80 г/л. По утверждению автора, анемия и тромбоцитопения исчезали после удаления опухолей печени.

В наблюдении A. Shockman (1963) у больного с диффузно-очаговым гемангиоматозом печени отмечалось снижение протромбинового времени до 45-60%.

По мнению N. Okazaki (1977) сочетание лейкопении, тромбоцитопении и гипофибриногенемии нередко сопровождает этот патологический процесс в печени.

Нельзя исключить, что дефицит фибриногена у этой категории больных оказывается результатом отложения фибрина в сосудистых лакунах гемангиомы. Это состояние влечет за собой потребление большого количества фибриногена со скоростью, которая превышает скорость его образования и, следовательно, может привести к «дефибринированию» крови.

По мнению (1974) преобладание процессов фибринолиза и повышение свободного гепарина у больных с обширными гемангиомами можно расценивать как защитную реакцию организма от тромбообразования в условиях замедления скорости кровотока в гемангиоматозных полостях. Степень гипокоагуляции крови у больных с гемангиомами зависит от размеров гемангиоматозных образований: обширные гемангиомы, как правило, сопровождаются резкими изменениями в свертывающих механизмах крови в сторону гипокоагуляции.

Изучая показатели лабораторных исследований у больных гемангиомами печени в нашей клинике, мы получили развернутую их картину, представленную в табл. 8.

Полученные результаты демонстрируют снижение количества тромбоцитов периферической крови в исследованной группе пациентов до 167,17±4,72.109/л. Причем, выраженная тромбоцитопения (ниже 80.109/л) наблюдалась у 3 больных. Для контроля содержания тромбоцитов в периферической крови было проведено 134 исследования у 100 пациентов с хроническими гастритами, колитами, холециститами, аднекситами, язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки и желудка. В контрольной группе этот показатель составил 202,15±4,70.109/л (Р<0,001).

Таблица 8

Цитологические и биохимические показатели крови

у больных гемангиоматозом печени

Показатель	Число исследований	M	± m	± s	Единицы измерения
Эритроциты	296	3.97.1012	0.03.1012	0.51.1012	на литр
Лейкоциты	297	5.04.109	0.10.109	1.72.109	на литр
Тромбоциты	172	167.17.109	4.72.109	61.95.109	на литр
Цветной показатель	288	0.90	0.003	0.05	усл. ед.
Время рекальцификации плазмы	167	128.71	2.68	34.69	сек
Толерантность плазмы к гепарину	168	6.56	0.18	2.37	мин
Протромбиновый индекс	176	89.68	0.67	8.84	%
Тромботест	168	4.71	0.07	0.95	усл. ед.
Фибриноген	175	4.14	0.104	1.36	г/л
Глюкоза	170	4.91	0.14	1.77	ммоль/л
Мочевина	193	6.26	0.13	1.82	ммоль/л
Креатинин	186	0.083	0.001	0.019	ммоль/л
АлАТ	180	0.62	0.02	0.21	ммоль(ч. л.)
АсАТ	70	0.33	0.01	0.12	ммоль(ч. л.)
Щелочная фосфатаза	135	6.52	0.26	3.02	ммоль(ч. л.)
a-амилаза	139	28.60	0.57	6.71	г(ч. л.)
g-глютамилтранспептидаза	151	6.17	0.40	4.95	ммоль(ч. л.)
Билирубин	203	13.30	0.35	4.97	мкмоль/л
Протеин	100	75.59	0.70	7.00	г/л

Остальные средние показатели были в границах существующей физиологической нормы. Снижение количества эритроцитов (ниже 3,4.109/л) имело место у 8 больных, лейкоцитов (ниже 3,3.109/л) - у 10 пациентов. Повышение содержания билирубина в пределах от 25 до 40 мкмоль/л (за счет свободной его фракции) было отмечено в 8 случаях. Происхождение этих изменений у 5 больных нами связывается с избыточным гемолизом эритроцитов в сосудистых лакунах опухоли, у 2 - с сопутствующим хронических гепатитом и у 1 пациентки (149,0 мкмоль/л) с билиарным циррозом печени. АлАТ была повышена от 0,84 ммоль(ч. л.) до 1,54 ммоль(ч. л.) в 28 случаях. Повышение ЩФ в пределах 13,0-21,0 ммоль(ч. л.) выявлено у 4 больных, a-амилазы от 36,0 до 51,0 г(ч. л.) - у 12, ГГТП от 25,0 до 37,0 ммоль(ч. л.) - у 3, глюкозы от 7,5 до 19,2 ммоль/л - у 2, мочевины от 10,3 до 18,0 ммоль/л - у 6, креатинина от 0,145 до 0,161 ммоль/л - у 5 больных. Отмеченные отклонения показателей у ряда больных были обусловлены ни столько изменениями за счет гемангиоматоза печени, сколько сопутствующими заболеваниями (хронический гепатит, панкреатит, хронический калькулезный холецистит, хронический пиелонефрит, сахарный диабет и т. п.).