Сердечная недостаточность (стр. 5 )

3. Иммуносупрессивную терапию преднизоном, азатиоприном и циклоспорином некоторые авторы рекомендуют проводить в случаях, когда биопсия миокарда выявляет признаки активного миокардита, однако эффективность такой терапии не доказана (N Engl J Med 333:269, 1995).

Г. Хирургическое лечение. Больным с пороками сердца и ИБС показано хирургическое лечение (см. гл. 6, п. IX—XII и гл. 5). Коронарное шунтирование у некоторых больных ведет к улучшению сократимости левого желудочка. Резекция аневризмы левого желудочка, вероятно, способствует улучшению внутрисердечной гемодинамики, но влияние этой операции на выживаемость пока не выяснено. В ожидании трансплантации сердца или другой операции на сердце иногда применяют внутриаортальную баллонную контрпульсацию и аппараты вспомогательного кровообращения.

V. Гипертрофическая кардиомиопатия — заболевание миокарда, для которого характерны гипертрофия и уменьшение полости левого желудочка, нормальная или усиленная его сократимость и диастолическая дисфункция. Для идиопатической гипертрофической кардиомиопатии типично раннее начало (часто — в первые 10 лет жизни) и отсутствие артериальной гипертонии. При семейной форме тип наследования — аутосомно-доминантный, генетической основой заболевания служит мутация гена тяжелой цепи миозина. Приобретенная форма встречается у пожилых больных с артериальной гипертонией (гипертоническая гипертрофическая кардиомиопатия пожилых).

А. Патофизиология. Характерно преимущественное утолщение межжелудочковой перегородки (асимметрическая гипертрофия), но встречается и равномерное утолщение всего левого желудочка. Различают формы с обструкцией выносящего тракта левого желудочка и без нее. Обструкция может отмечаться в покое, а может появляться или усиливаться под действием факторов, увеличивающих сократимость или уменьшающих объем левого желудочка. Избыточная длина и передне-систолическое движение передней створки митрального клапана по направлению к межжелудочковой перегородке — почти патогномоничный признак обструктивной гипертрофической кардиомиопатии. Всегда имеется диастолическая дисфункция левого желудочка, иногда настолько выраженная, что вызывает застой в легких. Встречается и ишемия миокарда, она носит вторичный характер.

Б. Клинические проявления разнообразны и включают одышку, стенокардию, аритмии, обмороки, сердечную недостаточность и внезапную смерть. Заболевание встречается во всех возрастных группах, но внезапная смерть наиболее вероятна в 10—35 лет, нередко во время тяжелой физической нагрузки. К физикальным признакам обструктивной гипертрофической кардиомиопатии относятся дикротический пульс на сонных артериях, усиленный двойной или тройной верхушечный толчок и грубый мезосистолический шум, который выслушивается вдоль левого края грудины и усиливается при снижении преднагрузки (например, при пробе Вальсальвы).

В. Диагностика. Подозрение на гипертрофическую кардиомиопатию возникает уже при физикальном исследовании и изучении семейного анамнеза. Диагноз подтверждается с помощью ЭхоКГ. Допплеровское исследование кровотока в выносящем тракте левого желудочка позволяет выявить обструкцию и измерить градиент давления между полостью левого желудочка и аортой (часто он появляется или усиливается во время пробы Вальсальвы или ингаляции амилнитрита).

Г. Лечение. Цели лечения — устранение жалоб, профилактика инфекционного эндокардита, аритмий и внезапной смерти. Эффективность медикаментозного лечения бессимптомных форм заболевания не доказана. Всем больным гипертрофической кардиомиопатией рекомендуют избегать тяжелых физических нагрузок и занятий большинством видов спорта.

1. Медикаментозное лечение

а. Бета-адреноблокаторы позволяют добиться быстрого улучшения, поскольку снижают сократимость миокарда и ЧСС, однако при длительном приеме эффективность их часто снижается. Обычно начинают с пропранолола, 160—320 мг/сут внутрь, или с эквивалентных доз других бета-адреноблокаторов. Если эффект недостаточен или со временем исчезает, дозу повышают, однако дозы выше 480 мг/сут часто оказывают побочное действие.

б. Антагонисты кальция, особенно верапамил и дилтиазем, также оказывают благоприятное действие, в основном за счет улучшения диастолической функции левого желудочка. Лечение начинают с низких доз, при обструкции выносящего тракта левого желудочка особенно тщательно следят за гемодинамикой. Если жалобы сохраняются, дозу постепенно повышают в течение нескольких суток и недель. Из-за своего сосудорасширяющего действия дигидропиридины при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии противопоказаны.

в. Диуретики назначают относительно небольшой группе больных, у которых происходит дилатация левого желудочка и нарушается его сократимость: в этих случаях они нужны, чтобы уменьшить застой в легких, вызванный повышением давления в легочных венах. При выраженной обструкции выносящего тракта левого желудочка диуретики противопоказаны, так как уменьшение преднагрузки усиливает обструкцию.

г. Нитраты и вазодилататоры противопоказаны: они усиливают обструкцию выносящего тракта левого желудочка.

2. Предсердные и желудочковые аритмии наблюдаются часто. Лечить и предотвращать пароксизмальные наджелудочковые аритмии нужно активно, больные гипертрофической кардиомиопатией их плохо переносят; при нарушениях гемодинамики показана электрическая кардиоверсия. Дигоксин противопоказан, поскольку обладает инотропным действием и может усилить обструкцию выносящего тракта левого желудочка. Мерцательная аритмия тоже переносится плохо, поэтому необходимо как можно быстрее восстановить синусовый ритм. Для уменьшения ЧСС в период подготовки к кардиоверсии назначают дилтиазем, верапамил и бета-адреноблокаторы, а для предотвращения пароксизмов — прокаинамид, дизопирамид или амиодарон (см. гл. 7, пп. VII. А.2—3 и VII. Д). Показано, что те, у кого при холтеровском мониторинге ЭКГ выявлена неустойчивая желудочковая тахикардия, особенно подвержены риску внезапной смерти, но доказательств того, что антиаритмическая терапия в таких случаях снижает смертность, пока нет; таким больным показано электрофизиологическое исследование сердца. Лечение устойчивой желудочковой тахикардии — см. гл. 7, пп. V. Б.4.в и VI—VII.

3. Двухкамерную ЭКС (см. гл. 7, п. X) с недавних пор с успехом применяют для лечения гипертрофической кардиомиопатии (Circulation 85:2149, 1992). Метод позволяет подобрать такой интервал между сокращением предсердий и желудочков, при котором обструкция выносящего тракта левого желудочка была бы минимальной. Влияние данного метода на выживаемость пока не установлено.

4. Показана профилактика инфекционного эндокардита (см. гл. 14, п. XVIII).

5. Антикоагулянты назначают при пароксизмальной или постоянной формах мерцательной аритмии.

6. Хирургическое лечение может улучшить состояние, но выживаемость достоверно не повышает. Чаще всего выполняют миоэктомию или протезирование митрального клапана.

VI. Рестриктивная кардиомиопатия. Самая частая причина — инфильтративные поражения миокарда, прежде всего амилоидоз и саркоидоз. Более редкие причины — гликогенозы, гемохроматоз, эндомиокардиальный фиброз и эозинофильные синдромы.

А. Патофизиология и диагностика. Инфильтрация миокарда приводит к диастолической дисфункции желудочков и в разной мере (в зависимости от этиологии и длительности заболевания) — к нарушениям сократимости миокарда. ЭхоКГ нередко выявляет утолщение стенок левого желудочка, нарушения сократимости, «рестриктивный» тип трансмитрального кровотока. На ЭКГ часто обнаруживают нарушения проводимости и снижение амплитуды зубцов (в противоположность ее увеличению при истинной гипертрофии левого желудочка). Катетеризация сердца выявляет повышение диастолического давления в желудочках, кривая давления в них имеет вид «диастолического западения и плато». В неясных случаях уточнить диагноз помогает биопсия миокарда правого желудочка. Из-за сходства симптомов и гемодинамических нарушений рестриктивную кардиомиопатию трудно отличить от констриктивного перикардита, однако поставить диагноз очень важно, поскольку при констриктивном перикардите показано хирургическое лечение.

Б. Лечение

1. Общие мероприятия включают осторожное применение диуретиков при застое в большом и малом круге кровообращения и дигоксина при нарушении сократимости левого желудочка. При амилоидозе сердца дигоксин противопоказан в связи с высоким риском гликозидной интоксикации. В некоторых случаях показаны вазодилататоры, но применять их тоже надо с осторожностью из-за опасности чрезмерного снижения преднагрузки: при рестриктивной кардиомиопатии повышенное диастолическое давление в желудочках необходимо для поддержания сердечного выброса.

2. Патогенетическое лечение. При гемохроматозе с целью понизить содержание железа в организме проводят кровопускания или назначают комплексобразующее средство дефероксамин. При саркоидозе назначают кортикостероиды, но влияет ли это на выживаемость, неизвестно. Лечение амилоидоза не разработано.

Болезни перикарда

VII. Констриктивный перикардит. Обычно это позднее осложнение экссудативного перикардита. В развитых странах самые частые причины констриктивного перикардита — перикардиотомия и облучение средостения, а в слаборазвитых — туберкулез.

А. Патофизиология и диагностика. Жесткий, неподатливый перикард препятствует наполнению желудочков, что ведет к повышению в них диастолического давления. В отличие от тампонады сердца констриктивный перикардит развивается исподволь. Постепенно нарастает утомляемость, ухудшается переносимость физической нагрузки и появляются признаки венозного застоя. При физикальном исследовании обнаруживают набухание шейных вен, усиливающееся на вдохе (симптом Куссмауля), выраженный X - и Y-спад на югулярной флебограмме, отеки, асцит, перикардиальный щелчок при аускультации. ЭхоКГ: утолщение перикарда и «рестриктивный» тип трансмитрального кровотока. Утолщение перикарда обнаруживается также при КТ и МРТ. Катетеризация сердца: повышение и выравнивание диастолического давления в полостях сердца. Констриктивный перикардит бывает очень трудно отличить от рестриктивной кардиомиопатии.