Роль фенотипической экспрессии в стратификации риска жизнеугрожающих аритмий и оптимизация терапии у детей с различными молекулярно-генетическими вариантами синдрома удлиненного интервала QT у детей (стр. 4 )

Таблица 5. Сравнительные клинико-электрокардиографические и эхокардиографические характеристики больных СУИQT с измененной и нормальной продольной систолической деформацией левого желудочка.

	Нормальная деформация n=48	Измененная деформация n=52	p-value
ЭКГ параметры
RR, мс	897±188	1040±154	0,0004
QTc, мс	479±44	489±46	НД
QTd, мс	51±35	69±43	0,048
QTc>500	32%	52%	0,05
Клинические показатели
Синкопе, %	32%	73%	<0,001
ИКД, %	24,4%	40,4%	НД
ВСС, n	0	4	<0,05
ЭхоКГ параметры
ЧСС, уд/мин	65±13	58±9	0,008
RR, мс	0,957±0,185	1,055±0,157	НД
QT, мс	459±66	503±48	0,001
QTc, мс	471±38	493+47	0,033
ЭМД (SpD), мс	86±49,8	117±35,0	0,002
ЭМД (ТД), мс	77±51,5	113±43,5	0,001
ВИР(SpD), мс	58±10,6	69±9,2	0,000
ВИР (ТД), мс	67±11,1	80±9,3	0,000
Глобальный индекс ПСД, %	-25,0+2,2	-25,0±2,3	НД

Регрессионный анализ с контролем по возрасту и полу показал, что измененная продольная деформация левого желудочка в совокупности с увеличением ЭМД достоверно ассоциируется с синкопе [ОР=4,6 (1,9-11,5; p<0,01)], с внезапной остановкой кровообращения [ОР=1,28 (1,06-1,54; p<0,01)], а также с высоким индивидуальным риском ВСС по данным шкалы индивидуального риска [ОР=1,51 (1,08-2,10; p<0,05)].

Таким образом, удлинение электрической систолы у детей с СУИQT сопровождается развитием выраженного несоответствия электрической систолы механической систоле, удлинением времени изоволюметрического расслабления и изменением продольной систолической деформации. При этом степень нарушения электро-механического сопряжения не является геноспецифической, но достоверно ассоциируются с неблагоприятным прогнозом.

Алгоритм неинвазивной диагностики молекулярно-генетических вариантом синдрома. Высокую чувствительность и специфичность в диагностике вариантов синдрома демонстрирует генспецифические триггеры синкопе и электрокардиография (таб. 6). Характерную морфологию зубца Т в виде широкого основания, симметричной формы с косовосходящей элевацией сегмента ST имели 86% больных с LQT1. Двугорбый зубец Т не менее, чем в трех отведениях (преимущественно в правых грудных), характерен для больных с LQT2 и регистрировался у 92% больных. Удлинение сегмента ST – патогномоничный симптом для больных с LQT3 регистрировался в 78% случаев.

Таблица 6. Чувствительность, специфичность и прогностическая значимость диагностических критериев при различных вариантах СУИQT.

N	Диагноз и метод	Se (%)	Sp (%)	ППЗ (%)	ОПЗ (%)
1	ЭКГ паттерн LQT1	86	94	96	25
2	ЭКГ паттерн LQT2	92	91	75	2,5
3	ЭКГ паттерн LQT3	78	98	78	2
4	ТТ: ΔQTc=+6мс (LQT1)	90	72	85	19
5	ТТ: ΔQTc=-5мс (LQT2/LQT3)	67	90	80	18
6	LQT1/ПК	51	86	85	47
7	LQT2/ПК	73	72	50	18
8	LQT1*	91	93	96	16
9	LQT2*	90	90	76	3
10	LQT3*	71	99	83	2,5

Примечание: * - комбинация из всех геноспецифических признаков для каждого больного (триггер синкопе+ЭКГ+тредмил-тест+поверхностное картирование).