Эволюция слепоглухоты и что из этого следует (стр. 3 )

  Раздел 2

Клинические аспекты реабилитации лиц с тяжелыми и множественными нарушениями.

«Генная терапия: миф, ставший реальностью»

,

АНО «Лаборатория «Сенсор-Тех», Москва

*****@***ru

,

, Москва

marianna. *****@***com

Пигментный ретинит является тяжелым генетическим офтальмологическим заболеванием, характеризующимся прогрессирующим сужением полей зрения вплоть до полной слепоты. Согласно статистическим данным, в России на сегодняшний день насчитывается порядка 50 тыс. человек, подверженных данному заболеванию и фактически обреченных на слепоту в связи с отсутствием специфических методов лечения. Тем не менее, в мире активно ведутся разработки генной терапии, способной воздействовать непосредственно на причину генетических заболеваний и останавливать их прогрессирование, что актуализирует необходимость развития данного направления на территории РФ.

Для достижения поставленной задачи на первом этапе совместными силами Фонда поддержки слепоглухих «Со-единение», Лаборатории «Сенсор-Тех», генетического центра «Офтальмик»  с партнерскими научно-исследовательскими организациями было проведено комплексное обследование 24-х людей с синдромом Ушера, позволившее подтвердить/исключить генетическую природу заболеваний у данной группы, а также оценить типы генетических дефектов, знание которых необходимо для целевого выбора генных препаратов. На втором  этапе -  данное исследование было зарегистрировано на международном портале клинических исследований, что в дальнейшем позволит пациентам применять уже доступные на мировом рынке препараты, либо принимать участие в испытаниях новых разработок, направленных на корректировку ранее недоступных дефектных генов.

Метод генной терапии является новым этапом в лечении тяжелых глазных заболеваний для людей, столетиями не имеющих возможность эффективно повлиять на течение своего заболевания.

«Внедрение в медицинскую практику современных технологий протезирования сетчатки для слепых и слепоглухих людей»

,

АНО «Лаборатория «Сенсор-Тех», Москва

*****@***ru

В 2017 г. БФ «Фонд поддержки слепоглухих «Со-единение», БФ «Искусство, наука и спорт» и АНО «Лаборатория «Сенсор-Тех» совместно с партнерами начали реализацию комплексного проекта по восстановлению зрения при применении технологии ретинальной имплантации (бионическое зрение). Целью проекта является преодоление технологических барьеров по частичному восстановлению зрения человека, а также дальнейшая разработка на территории РФ перспективных высокотехнологичных медицинских устройств, протезирующих, усиливающих или дополняющих сенсорные возможности человека.

Имплант сетчатки Argus II (Second Sight), используемый в проекте, — это электронная система, предназначенная для улучшения зрения людей с тяжелой формой наследственного заболевания «пигментный ретинит». Внутренняя часть системы состоит из нескольких элементов: электронный чип с 60 электродами — имплантируется внутрь глаза, другие устройства — крепятся к глазному яблоку на его поверхности. Внешняя часть конструкции: очки с антенной и микрокамерой, которая захватывает изображение и передает его в процессор. В 2017 г. международной хирургической бригадой на базе ФГБУ НКЦО ФМБА России были успешно проведены операции двум слепоглухим пациентам. В данный момент они успешно проходят курс реабилитации и демонстрируют высокие функциональные результаты.

Одновременно с этим Лаборатория «Сенсор-Тех» ведет активную работу в направлении создания и усовершенствования подходов и методов реабилитации людей с зрительными имплантами. Так, идет разработка методики реабилитации и сопровождения пациентов, включающая в себя этапы отбора и подготовки пациентов к операции, проведения операции, медикаментозного сопровождения и функциональной реабилитации пациентов после операции. Ведется работа над созданием специальной VR-системы в рамках реализации реабилитационного проекта с применением технологии виртуальной реальности. Использование системы виртуальной реальности позволит оптимизировать и индивидуализировать процесс реабилитации путем симуляции зрения конкретного пациента с ретинальной протезной системой, что необходимо для более глубокого понимания его состояния и прицельного выстраивания тактики реабилитационных занятий. Разрабатывается тренажер распознавания направления движения с использованием интерфейса мозг-компьютер (ИМК).

«Тяжёлые множественные нарушения, как результат тяжёлой недоношенности. Профилактика».

,

педагог-психолог детского дошкольно-диагностического отделения Сергиево-Посадского дома-интерната слепоглухих для детей и молодых инвалидов, Сергиев-Посад

nata. *****@***ru

1.        Недоношенность, как приоритетная причина тяжёлых множественных нарушений, возникающих при рождении.

2.        Развитие мозга и его повреждение при недоношенности (, 2014)

3.        Факторы риска, приводящие к недоношенности.

4.        Недоношенность, как фактор риска психо-эмоциональных отклонений в развитии ребёнка в дошкольном и школьном возрасте.

5.        Профилактика недоношенности.

«Возможности ранней коррекционно-педагогической помощи младенцам с сочетанными сенсорными нарушениями»

, ,

Федеральное государственное автономное учреждение

Научный центр здоровья детей, Москва

*****@***com

Федеральное государственное бюджетное научное учреждение

«Институт коррекционной педагогики Российской академии образования», Москва

*****@***ru

Современные достижения медицины позволяют сохранить жизнь тяжелобольных младенцев. Согласно данным статистики около 11-15% из них имеют сочетанное поражение центральной нервной системы и снижение работы анализаторов. Закон «Об образовании» позволяет начать коррекционно-педагогическую работу с этими детьми максимально рано, в возрасте 2-х месяцев жизни и осуществлять ее как в медицинских стационарах, так и в дошкольных образовательных организациях.

С целью создания научно-обоснованной технологии ранней коррекционно-педагогической помощи было проведено исследование особенностей психического развития и особых образовательных потребностей 27 детей первого полугодия жизни с патологией центральной нервной системы, снижением функциональных возможностей слухового и зрительного анализатора. Анализ медицинской документации показал, что 40,7%  обследованных детей родились доношенными, 25,9% с низкой массой тела, 33,3% с очень низкой и экстремально низкой массой тела. В ходе психолого-педагогического обследования было установлено, что психологическое взаимодействие детей изучаемой категории с внешним миром имело ряд специфических особенностей: безусловно-рефлекторные реакции удавалось зарегистрировать при воздействии стимулами высокой интенсивности; во время бодрствования ребенка не наблюдалось спонтанной ориентировочно-поисковой активности; эмоциональные ответы, изменение мимики и непроизвольные дискоординированные движения возникали только в ответ на внешнее тактильное воздействие или как проявление физиологического дискомфорта.

Эти психологические особенности детей стали основанием для разработки педагогической технологии развития ощущений и восприятия у детей первого полугодия жизни. Формирование более совершенных способов психологического взаимодействия с окружающим миром у тяжелобольных младенцев можно осуществить путем регулярного целенаправленного сенсорного воздействия стимулами различной интенсивности, а также за счет создания специальной развивающей сенсорной среды.

«Индивидуальные особенности морфофункционального и сенсомоторного развития как компоненты адаптивного поведения  слепоглухого ребенка»

,

к. биол. н., Московский педагогический государственный университет,

Сергиево-Посадский дом-интернат слепоглухих для детей и молодых инвалидов,

Москва,

*****@***ru

С позиции теории , целостный организм интегрирует множество функциональных систем, генетически детерминированных или формирующихся при взаимодействии организма с внешними и внутренними факторами, и обеспечивающих гомеостаз и адаптацию организма.

В нашем исследовании участвовали дети с разной выраженностью нарушений зрения и слуха: слабовидящие слабослышащие, слабовидящие глухие, слепые слабослышащие и тотально слепоглухие. Все они были воспитанниками учебно-коррекционного отделения Сергиево-Посадского дома-интерната в возрасте от 8 до 19 лет.

Комплексное исследование адаптивных возможностей организма определялось с помощью индивидуальных характеристик физического развития, функционального состояния внешнего дыхания и сердечнососудистой системы, оно позволило выделить группы детей с различными функциональными резервами адаптации организма.

Учитывая особую роль кожного чувства, активного осязания, кинестетических и моторно-суставных ощущений в освоении дактилологии и жестовой речи, мы определяли индивидуальные темпо-ритмические характеристики движений ребенка, пороги тактильной дифференциальной чувствительности, стереогнозическую чувствительность и силовые характеристики рук детей с двойным сенсорным нарушением.

Результаты исследования показали, что адаптация организма ребенка с комплексными нарушениями в развитии под влиянием эндогенных и экзогенных факторов имеет ряд особенностей, которые отражают морфофункциональные и сенсомоторные характеристики ребенка.

Раздел 3

Психолого-педагогические аспекты реабилитация детей с бисенсорными нарушениями после применения высокотехнологичной медицины.

«Достижения и трудности реабилитации имплантированных детей с ТМНР школьного возраста в условиях дома-интерната для слепоглухих»

,

ФГБУ «Сергиево-Посадский дом-интернат слепоглухих для детей и молодых инвалидов» Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации, Сергиев-Посад

*****@***ru

Чаще всего развитие слухового восприятия у детей с ТМНР останавливается на уровне формирования условной двигательной реакции на неречевые сигналы.

Основными объективными причинами, влияющими на результат реабилитационной работы  сурдопедагога являются: нарушения слухового восприятия, умственная отсталость и возможные локальные речевые нарушения из-за органического поражения центральной нервной системы.